引用本文： 吳倩影, 張美霞, 張軍軍. 霜樣樹枝狀視網膜血管炎一例. 中華眼底病雜志, 2015, 31(2): 191-192. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.02.024 復制
患兒男，8歲。因雙眼突然視力下降10 d于2013年1月來我院眼科就診。患兒3 d前曾在外院就診，使用了阿托品眼膏，雙眼瞳孔圓，無虹膜后粘連，直徑約6 mm。無其他疾病史及用藥史。眼部檢查：雙眼視力0.01，矯正均不能提高。雙眼外眼檢查正常；眼前節檢查可見粉塵狀角膜后沉著物，前房可見多數浮游細胞。眼底檢查發現，雙眼玻璃體輕度混濁，可見少許細胞；視盤邊界清楚，顏色略紅；視網膜輕度水腫，視網膜動靜脈血管旁可見大量白鞘形成；黃斑高度水腫；眼底少許出血(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查發現，雙眼視盤呈強熒光，動靜脈充盈時間正常，血管管徑均勻；晚期熒光素滲漏明顯，血管壁明顯著染(圖 2)。光相干斷層掃描(OCT)檢查發現，雙眼黃斑區高度水腫隆起(圖 3)。全身檢查無異常。血常規，胸部X線片，乙肝兩對半、丙肝抗體、梅毒抗體、艾滋病病毒抗體等輸血前全套以及免疫球蛋白IgA、IgD、IgM、IgG，補體C3、C4，類風濕因子RF，循環免疫復合物CIC，T細胞亞群CD3、CD4、CD8，抗核抗體和ENA抗體譜等免疫全套檢查無異常。診斷：雙眼霜樣樹枝狀視網膜血管炎。給予甲基強的松龍靜脈滴注，1 g/d，連用3 d；然后改為口服潑尼松30 mg，1次/d，每7天減少5 mg。治療后3 d，患兒雙眼眼底血管旁白鞘明顯減輕，視力提高至0.04。治療后14 d，患兒雙眼眼底血管旁白鞘全部消失，僅黃斑區可見大量星芒狀滲出(圖 4)；OCT檢查發現，黃斑水腫明顯減輕，但可見視網膜各層間大量的點狀強反射物質(圖 5)。治療后3個月，患兒雙眼視力0.1，黃斑區仍有星芒狀滲出，但較前明顯減少。治療后9個月，患兒雙眼視力0.2，視盤顏色正常，動靜脈血管正常，黃斑區殘留少許硬性滲出(圖 6)；OCT檢查發現，黃斑形態正常，但中心凹下光感受器細胞層不連續，視網膜色素上皮(RPE)層不規則隆起(圖 7)；視覺電生理檢查均正常。
圖1
雙眼彩色眼底像。1A.左眼；1B.右眼。可見視網膜動靜脈旁大量白鞘??圖 2左眼FFA晚期像。視盤強熒光，視網膜血管管壁滲漏明顯??圖 3左眼OCT像。黃斑區高度水腫隆起??圖 4治療后14 d左眼彩色眼底像。可見血管旁白鞘完全消失，黃斑區仍有大量黃白色滲出??圖 5治療后14 d左眼OCT像。黃斑水腫明顯好轉，視網膜各層間可見大量點狀強反射物質??圖 6治療后9個月左眼彩色眼底像。視網膜血管正常，黃斑區殘存少許硬性滲出??圖 7治療后9個月左眼OCT像。黃斑形態恢復正常，中心凹下光感受器細胞層不連續，RPE層呈不規則隆起
討論
霜樣樹枝狀視網膜血管炎是一種少見的葡萄膜炎，主要臨床表現為急性視力下降，輕度至中度的前房反應，玻璃體呈現輕度到中度的炎癥反應；眼底特征性地表現為廣泛性血管旁滲出物，形成類似掛滿冰霜的樹枝狀視網膜血管旁白鞘；動靜脈均可受累，但以靜脈受累為多見[1]。部分霜樣樹枝狀視網膜血管炎是獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)發生的信號，在確診AIDS患者中可能發生此病[2]。提示詳細的全身檢查必不可少，尤其是關于巨細胞病毒和人類免疫缺陷病毒的血清學檢查。本例患兒眼底表現典型，臨床診斷成立。全身各項實驗室檢查均未發現異常，排除了急性視網膜壞死綜合征、巨細胞病毒性視網膜炎以及視網膜靜脈周圍炎，符合特發型霜樣樹枝狀視網膜血管炎的特點。
對于特發型霜樣樹枝狀視網膜血管炎，全身使用糖皮質激素大多有效，可以使血管旁白鞘消失、黃斑水腫消退，視力有所恢復[3]。我們對本例患兒應用大劑量糖皮質激素沖擊治療，3 d后血管旁白鞘減少，14 d完全消失。雖然療效顯著，但是對于8歲患兒應用大劑量糖皮質激素沖擊治療仍有風險。治療后14 d，我們通過OCT檢查發現患兒黃斑水腫明顯好轉，但是在視網膜層間有大量的點狀強反射物質。這些可能是由于滲出的液體被吸收后，由類脂質和蛋白形成的眼底可見的黃白色星芒狀滲出。隨著治療和隨訪時間的延長，這些滲出可完全吸收。治療后9個月，患兒黃斑形態恢復，強反射點狀物質也被吸收，但其視力仍不能得到有效的提高。這可能與其光感受器細胞和RPE層的損害有關。
患兒男，8歲。因雙眼突然視力下降10 d于2013年1月來我院眼科就診。患兒3 d前曾在外院就診，使用了阿托品眼膏，雙眼瞳孔圓，無虹膜后粘連，直徑約6 mm。無其他疾病史及用藥史。眼部檢查：雙眼視力0.01，矯正均不能提高。雙眼外眼檢查正常；眼前節檢查可見粉塵狀角膜后沉著物，前房可見多數浮游細胞。眼底檢查發現，雙眼玻璃體輕度混濁，可見少許細胞；視盤邊界清楚，顏色略紅；視網膜輕度水腫，視網膜動靜脈血管旁可見大量白鞘形成；黃斑高度水腫；眼底少許出血(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查發現，雙眼視盤呈強熒光，動靜脈充盈時間正常，血管管徑均勻；晚期熒光素滲漏明顯，血管壁明顯著染(圖 2)。光相干斷層掃描(OCT)檢查發現，雙眼黃斑區高度水腫隆起(圖 3)。全身檢查無異常。血常規，胸部X線片，乙肝兩對半、丙肝抗體、梅毒抗體、艾滋病病毒抗體等輸血前全套以及免疫球蛋白IgA、IgD、IgM、IgG，補體C3、C4，類風濕因子RF，循環免疫復合物CIC，T細胞亞群CD3、CD4、CD8，抗核抗體和ENA抗體譜等免疫全套檢查無異常。診斷：雙眼霜樣樹枝狀視網膜血管炎。給予甲基強的松龍靜脈滴注，1 g/d，連用3 d；然后改為口服潑尼松30 mg，1次/d，每7天減少5 mg。治療后3 d，患兒雙眼眼底血管旁白鞘明顯減輕，視力提高至0.04。治療后14 d，患兒雙眼眼底血管旁白鞘全部消失，僅黃斑區可見大量星芒狀滲出(圖 4)；OCT檢查發現，黃斑水腫明顯減輕，但可見視網膜各層間大量的點狀強反射物質(圖 5)。治療后3個月，患兒雙眼視力0.1，黃斑區仍有星芒狀滲出，但較前明顯減少。治療后9個月，患兒雙眼視力0.2，視盤顏色正常，動靜脈血管正常，黃斑區殘留少許硬性滲出(圖 6)；OCT檢查發現，黃斑形態正常，但中心凹下光感受器細胞層不連續，視網膜色素上皮(RPE)層不規則隆起(圖 7)；視覺電生理檢查均正常。
圖1
雙眼彩色眼底像。1A.左眼；1B.右眼。可見視網膜動靜脈旁大量白鞘??圖 2左眼FFA晚期像。視盤強熒光，視網膜血管管壁滲漏明顯??圖 3左眼OCT像。黃斑區高度水腫隆起??圖 4治療后14 d左眼彩色眼底像。可見血管旁白鞘完全消失，黃斑區仍有大量黃白色滲出??圖 5治療后14 d左眼OCT像。黃斑水腫明顯好轉，視網膜各層間可見大量點狀強反射物質??圖 6治療后9個月左眼彩色眼底像。視網膜血管正常，黃斑區殘存少許硬性滲出??圖 7治療后9個月左眼OCT像。黃斑形態恢復正常，中心凹下光感受器細胞層不連續，RPE層呈不規則隆起
討論
霜樣樹枝狀視網膜血管炎是一種少見的葡萄膜炎，主要臨床表現為急性視力下降，輕度至中度的前房反應，玻璃體呈現輕度到中度的炎癥反應；眼底特征性地表現為廣泛性血管旁滲出物，形成類似掛滿冰霜的樹枝狀視網膜血管旁白鞘；動靜脈均可受累，但以靜脈受累為多見[1]。部分霜樣樹枝狀視網膜血管炎是獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)發生的信號，在確診AIDS患者中可能發生此病[2]。提示詳細的全身檢查必不可少，尤其是關于巨細胞病毒和人類免疫缺陷病毒的血清學檢查。本例患兒眼底表現典型，臨床診斷成立。全身各項實驗室檢查均未發現異常，排除了急性視網膜壞死綜合征、巨細胞病毒性視網膜炎以及視網膜靜脈周圍炎，符合特發型霜樣樹枝狀視網膜血管炎的特點。
對于特發型霜樣樹枝狀視網膜血管炎，全身使用糖皮質激素大多有效，可以使血管旁白鞘消失、黃斑水腫消退，視力有所恢復[3]。我們對本例患兒應用大劑量糖皮質激素沖擊治療，3 d后血管旁白鞘減少，14 d完全消失。雖然療效顯著，但是對于8歲患兒應用大劑量糖皮質激素沖擊治療仍有風險。治療后14 d，我們通過OCT檢查發現患兒黃斑水腫明顯好轉，但是在視網膜層間有大量的點狀強反射物質。這些可能是由于滲出的液體被吸收后，由類脂質和蛋白形成的眼底可見的黃白色星芒狀滲出。隨著治療和隨訪時間的延長，這些滲出可完全吸收。治療后9個月，患兒黃斑形態恢復，強反射點狀物質也被吸收，但其視力仍不能得到有效的提高。這可能與其光感受器細胞和RPE層的損害有關。
