引用本文： 冉祝亮, 謝學軍, 吳盈盈. 色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮一例. 中華眼底病雜志, 2015, 31(2): 190-191. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.02.023 復制
患者男，43歲。體檢發現眼底脈絡膜萎縮來我院眼科就診。既往身體健康，全身檢查無異常。眼科檢查：雙眼視力0.8。眼壓正常。眼前節未見異常，無明顯玻璃體混濁。眼底彩色照相檢查發現，雙眼視盤呈縱橢圓形，邊界清楚，顏色正常。右眼視盤周圍青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸；左眼視網膜脈絡膜萎縮區以視盤及顳上、顳下支靜脈兩側為主，靜脈兩側萎縮區及靜脈表面可見色素沉著，其余無異常(圖 1)。眼底自身熒光(AF)檢查發現，萎縮區域及色素沉著處呈弱AF，其周邊有強AF鑲邊(圖 2)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查發現，早期萎縮區內可見脈絡膜大血管、脈絡膜背景熒光明顯減弱，散在不規則的遮蔽熒光，萎縮區邊緣呈強熒光；晚期萎縮區可見熒光著染，色素沉著處呈弱熒光。吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查發現，早期萎縮區內僅見脈絡膜大血管，散在不規則的遮蔽熒光，萎縮區外靜脈旁見不規則的遮蔽熒光與透見熒光；晚期萎縮區內呈弱熒光，其邊緣輕度熒光著染(圖 3，4)。光相干斷層掃描(OCT)檢查發現，雙眼萎縮區域透光增強，視網膜色素上皮(RPE)層結構破壞，色素沉著處遮擋下方光反射，視網膜萎縮變薄(圖 5)。診斷：雙眼色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮(PPRCA)。
圖1
雙眼彩色眼底像。1A.右眼，可見環形圍繞視盤的青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸；1B.左眼，視網膜脈絡膜萎縮區以視盤及顳上、顳下分支靜脈兩側為主，靜脈兩側的萎縮區及靜脈表面可見色素沉著??圖 2雙眼眼底AF像。2A.右眼；2B.左眼。萎縮區域及色素沉著處為弱AF，其周邊有強AF鑲邊??圖 3雙眼FFA像。3A.右眼早期；3B.右眼晚期；3C.左眼早期；3D.左眼晚期。早期萎縮區見脈絡膜大血管、脈絡膜背景熒光明顯減弱，萎縮區外的靜脈旁見色素沉著所致的遮蔽熒光以及透見熒光；晚期萎縮區邊緣熒光著染
圖4
雙眼ICGA像。4A.右眼早期；4B.右眼晚期；4C.左眼早期；4D.左眼晚期。早期萎縮區內僅見脈絡膜大血管，散在不規則的遮蔽熒光，萎縮區外靜脈旁見不規則的遮蔽熒光與透見熒光；晚期萎縮區內呈弱熒光，其邊緣熒光著染??圖 5雙眼OCT像。5A.右眼；5B.左眼。萎縮區域透光增強，RPE層結構破壞，色素沉著處遮擋下方光反射
討論
PPRAC是一種較為少見的眼底疾病，通常雙眼對稱性發病，病情進展緩慢[1]。其特征性表現為眼底可見視盤周圍青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸，靜脈兩側萎縮區及靜脈表面色素沉著[2]。FFA檢查可見視網膜靜脈旁RPE和脈絡膜萎縮，萎縮區內呈弱弱熒光或不規則色素沉著形成的遮蔽熒光，病灶邊緣為色素脫失形成的強熒光，正常視網膜血管無熒光素滲漏[3]。本例患者為雙眼發病，病情進展緩慢，無夜盲病史，眼底及FFA典型表現支持PPRAC診斷。
既往常通過患者的特殊眼底表現和緩慢的病變進展作為診斷該病的依據[4, 5]。通過眼底AF檢查，我們發現本例患者有其典型的AF改變；表現為雙眼病灶內AF消失，周邊圍繞強AF鑲邊。提示眼底AF檢查可以清晰顯示病變部位以及病變的進展情況，或許能作為評估PPRAC病情的檢查手段之一。
通過ICGA檢查，我們發現本例患者的視網膜脈絡膜萎縮區內僅見脈絡膜大血管，脈絡膜中小血管均大部分萎縮。提示PPRAC可能同時累及RPE與脈絡膜血管。但具體是因視網膜脈絡膜循環障礙引起的RPE細胞脫失，抑或原發于RPE的改變，尚待進一步研究證實。
患者男，43歲。體檢發現眼底脈絡膜萎縮來我院眼科就診。既往身體健康，全身檢查無異常。眼科檢查：雙眼視力0.8。眼壓正常。眼前節未見異常，無明顯玻璃體混濁。眼底彩色照相檢查發現，雙眼視盤呈縱橢圓形，邊界清楚，顏色正常。右眼視盤周圍青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸；左眼視網膜脈絡膜萎縮區以視盤及顳上、顳下支靜脈兩側為主，靜脈兩側萎縮區及靜脈表面可見色素沉著，其余無異常(圖 1)。眼底自身熒光(AF)檢查發現，萎縮區域及色素沉著處呈弱AF，其周邊有強AF鑲邊(圖 2)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查發現，早期萎縮區內可見脈絡膜大血管、脈絡膜背景熒光明顯減弱，散在不規則的遮蔽熒光，萎縮區邊緣呈強熒光；晚期萎縮區可見熒光著染，色素沉著處呈弱熒光。吲哚青綠血管造影(ICGA)檢查發現，早期萎縮區內僅見脈絡膜大血管，散在不規則的遮蔽熒光，萎縮區外靜脈旁見不規則的遮蔽熒光與透見熒光；晚期萎縮區內呈弱熒光，其邊緣輕度熒光著染(圖 3，4)。光相干斷層掃描(OCT)檢查發現，雙眼萎縮區域透光增強，視網膜色素上皮(RPE)層結構破壞，色素沉著處遮擋下方光反射，視網膜萎縮變薄(圖 5)。診斷：雙眼色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮(PPRCA)。
圖1
雙眼彩色眼底像。1A.右眼，可見環形圍繞視盤的青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸；1B.左眼，視網膜脈絡膜萎縮區以視盤及顳上、顳下分支靜脈兩側為主，靜脈兩側的萎縮區及靜脈表面可見色素沉著??圖 2雙眼眼底AF像。2A.右眼；2B.左眼。萎縮區域及色素沉著處為弱AF，其周邊有強AF鑲邊??圖 3雙眼FFA像。3A.右眼早期；3B.右眼晚期；3C.左眼早期；3D.左眼晚期。早期萎縮區見脈絡膜大血管、脈絡膜背景熒光明顯減弱，萎縮區外的靜脈旁見色素沉著所致的遮蔽熒光以及透見熒光；晚期萎縮區邊緣熒光著染
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雙眼ICGA像。4A.右眼早期；4B.右眼晚期；4C.左眼早期；4D.左眼晚期。早期萎縮區內僅見脈絡膜大血管，散在不規則的遮蔽熒光，萎縮區外靜脈旁見不規則的遮蔽熒光與透見熒光；晚期萎縮區內呈弱熒光，其邊緣熒光著染??圖 5雙眼OCT像。5A.右眼；5B.左眼。萎縮區域透光增強，RPE層結構破壞，色素沉著處遮擋下方光反射
討論
PPRAC是一種較為少見的眼底疾病，通常雙眼對稱性發病，病情進展緩慢[1]。其特征性表現為眼底可見視盤周圍青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸，靜脈兩側萎縮區及靜脈表面色素沉著[2]。FFA檢查可見視網膜靜脈旁RPE和脈絡膜萎縮，萎縮區內呈弱弱熒光或不規則色素沉著形成的遮蔽熒光，病灶邊緣為色素脫失形成的強熒光，正常視網膜血管無熒光素滲漏[3]。本例患者為雙眼發病，病情進展緩慢，無夜盲病史，眼底及FFA典型表現支持PPRAC診斷。
既往常通過患者的特殊眼底表現和緩慢的病變進展作為診斷該病的依據[4, 5]。通過眼底AF檢查，我們發現本例患者有其典型的AF改變；表現為雙眼病灶內AF消失，周邊圍繞強AF鑲邊。提示眼底AF檢查可以清晰顯示病變部位以及病變的進展情況，或許能作為評估PPRAC病情的檢查手段之一。
通過ICGA檢查，我們發現本例患者的視網膜脈絡膜萎縮區內僅見脈絡膜大血管，脈絡膜中小血管均大部分萎縮。提示PPRAC可能同時累及RPE與脈絡膜血管。但具體是因視網膜脈絡膜循環障礙引起的RPE細胞脫失，抑或原發于RPE的改變，尚待進一步研究證實。
