引用本文： 王濤, 梁建宏. 雷珠單抗聯合視網膜冷凍經鞏膜外脈絡膜上腔放液治療雙眼Coats病一例. 中華眼底病雜志, 2015, 31(1): 89-90. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.01.023 復制
患兒男，1歲。因家長發現患兒視力差不能追物20余天于2013年10月30日來我院眼科就診。患兒發育正常，否認早產及吸氧史、家族相關遺傳病史。全身檢查未見異常。眼科檢查：視力不配合。右眼眼壓17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓12 mmHg。雙眼白瞳癥，其余眼前節檢查未見異常。雙眼玻璃體輕度混濁；視網膜可見異常血管增生，顳下方視網膜血管紆曲，末梢血管呈囊樣擴張；視網膜下大量黃白色滲出，視網膜內大量膽固醇結晶。右眼顳側、下方視網膜呈灰白色隆起；左眼視網膜呈灰白色隆起(圖 1)。B型超聲檢查，右眼下方、顳側視網膜脫離，其下可見少量回聲光點；左眼玻璃體腔光帶與視盤相連，視網膜全脫離(圖 2)；雙眼未見明確占位病變。外院CT檢查，左眼球較右眼球略大，形態欠規整，右眼球形態尚可。雙眼眼球內可見形態不規則的軟組織密度影，未見明顯鈣化灶；晶狀體形態密度、視神經眼外肌未見明顯異常；肌椎內外間隙未見異常密度影。臨床診斷：(1)雙眼Coats病(右眼3A期，左眼3B期)；(2)雙眼滲出性視網膜脫離。明確診斷并完善相關檢查，因患兒眼底視網膜脫離較高，無法激光光凝，征得患兒家屬同意并簽署知情同意書，2013年11月25日給予雙眼玻璃體腔分別注射抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物雷珠單抗0.3 mg。此后分別間隔半個月進行3次重復注射治療；2015年1月28日因左眼恢復不理想，給予冷凍、經鞏膜外脈絡膜上腔放液聯合玻璃體腔注射雷珠單抗0.3 mg；3月17日再次雙眼玻璃體腔注射雷珠單抗0.3 mg。5月6日復查，雙眼視網膜灰白色隆起消失；視網膜異常增生的血管明顯消退，仍可見少量黃白色滲出及膽固醇結晶；左眼視盤顏色較淡，其周圍視網膜血管較細(圖 3)。B型超聲檢查，雙眼玻璃體混濁，未見視網膜脫離。治療及隨訪過程中未見與藥物和治療方式相關的眼部和全身并發癥。
圖1
雙眼治療前彩色眼底病像。1A.右眼；1B.左眼。視網膜可見異常血管增生，顳下方視網膜血管紆曲，末梢血管呈囊樣擴張；視網膜下可見大量黃白色滲出，視網膜內大量膽固醇結晶??圖 2雙眼治療前B型超聲像。2A.右眼，下方、顳側視網膜脫離，其下可見少量回聲光點；2B.左眼，玻璃體腔內楓葉樣光帶與視盤相連，視網膜全脫離??圖 3雙眼治療后彩色眼底像。3A.右眼；3B.左眼。雙眼視網膜灰白色隆起均已消失，可見少量黃白色滲出及膽固醇結晶；左眼視盤顏色較淡，其周圍視網膜血管較細
討論 ????Coats多為單眼發病, 雙眼病例報告較少，Shields等[1]報道的150例Coats病患兒中，雙眼者僅8例。Coats病發病機制目前尚不明確，單純視網膜激光光凝和冷凍治療對于3期以上患兒效果均不理想。有研究表明，Coats病患眼內VEGF呈高濃度表達[2, 3]，抗VEGF藥物治療可以降低VEGF濃度，促進視網膜下積液、滲出的吸收，異常增生的血管穩定或退化。目前已有抗VEGF藥物治療Coats病并取得較好療效的報道[4-7]。本例患兒雙眼均為3期，治療方案首先選擇雙眼玻璃體腔注射雷珠單抗，經鞏膜外脈絡膜上腔放液后聯合經鞏膜外冷凍治療。經3次玻璃體腔注射雷珠單抗、1次鞏膜外脈絡膜上腔放液、玻璃體腔注射雷珠單抗聯合經鞏膜外冷凍治療，視網膜下硬性滲出吸收，周邊部擴張的毛細血管明顯好轉，3個月后雙眼視網膜下液完全吸收，滲出性視網膜脫離復位。患兒治療和隨訪過程中無眼部及全身不良反應等并發癥。治療效果較好，隨訪至今病情穩定。
Coats病的治療是一個綜合過程，對于視網膜下液較多而難以行冷凍或視網膜激光光凝者，鞏膜外切開引流視網膜下液，玻璃體腔注射抗VEGF藥物聯合視網膜激光光凝或鞏膜冷凍，可取得較好的治療效果。值得注意的是，Coats病的長期隨訪十分重要，本例患兒還需進一步隨訪觀察。
患兒男，1歲。因家長發現患兒視力差不能追物20余天于2013年10月30日來我院眼科就診。患兒發育正常，否認早產及吸氧史、家族相關遺傳病史。全身檢查未見異常。眼科檢查：視力不配合。右眼眼壓17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓12 mmHg。雙眼白瞳癥，其余眼前節檢查未見異常。雙眼玻璃體輕度混濁；視網膜可見異常血管增生，顳下方視網膜血管紆曲，末梢血管呈囊樣擴張；視網膜下大量黃白色滲出，視網膜內大量膽固醇結晶。右眼顳側、下方視網膜呈灰白色隆起；左眼視網膜呈灰白色隆起(圖 1)。B型超聲檢查，右眼下方、顳側視網膜脫離，其下可見少量回聲光點；左眼玻璃體腔光帶與視盤相連，視網膜全脫離(圖 2)；雙眼未見明確占位病變。外院CT檢查，左眼球較右眼球略大，形態欠規整，右眼球形態尚可。雙眼眼球內可見形態不規則的軟組織密度影，未見明顯鈣化灶；晶狀體形態密度、視神經眼外肌未見明顯異常；肌椎內外間隙未見異常密度影。臨床診斷：(1)雙眼Coats病(右眼3A期，左眼3B期)；(2)雙眼滲出性視網膜脫離。明確診斷并完善相關檢查，因患兒眼底視網膜脫離較高，無法激光光凝，征得患兒家屬同意并簽署知情同意書，2013年11月25日給予雙眼玻璃體腔分別注射抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物雷珠單抗0.3 mg。此后分別間隔半個月進行3次重復注射治療；2015年1月28日因左眼恢復不理想，給予冷凍、經鞏膜外脈絡膜上腔放液聯合玻璃體腔注射雷珠單抗0.3 mg；3月17日再次雙眼玻璃體腔注射雷珠單抗0.3 mg。5月6日復查，雙眼視網膜灰白色隆起消失；視網膜異常增生的血管明顯消退，仍可見少量黃白色滲出及膽固醇結晶；左眼視盤顏色較淡，其周圍視網膜血管較細(圖 3)。B型超聲檢查，雙眼玻璃體混濁，未見視網膜脫離。治療及隨訪過程中未見與藥物和治療方式相關的眼部和全身并發癥。
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雙眼治療前彩色眼底病像。1A.右眼；1B.左眼。視網膜可見異常血管增生，顳下方視網膜血管紆曲，末梢血管呈囊樣擴張；視網膜下可見大量黃白色滲出，視網膜內大量膽固醇結晶??圖 2雙眼治療前B型超聲像。2A.右眼，下方、顳側視網膜脫離，其下可見少量回聲光點；2B.左眼，玻璃體腔內楓葉樣光帶與視盤相連，視網膜全脫離??圖 3雙眼治療后彩色眼底像。3A.右眼；3B.左眼。雙眼視網膜灰白色隆起均已消失，可見少量黃白色滲出及膽固醇結晶；左眼視盤顏色較淡，其周圍視網膜血管較細
討論 ????Coats多為單眼發病, 雙眼病例報告較少，Shields等[1]報道的150例Coats病患兒中，雙眼者僅8例。Coats病發病機制目前尚不明確，單純視網膜激光光凝和冷凍治療對于3期以上患兒效果均不理想。有研究表明，Coats病患眼內VEGF呈高濃度表達[2, 3]，抗VEGF藥物治療可以降低VEGF濃度，促進視網膜下積液、滲出的吸收，異常增生的血管穩定或退化。目前已有抗VEGF藥物治療Coats病并取得較好療效的報道[4-7]。本例患兒雙眼均為3期，治療方案首先選擇雙眼玻璃體腔注射雷珠單抗，經鞏膜外脈絡膜上腔放液后聯合經鞏膜外冷凍治療。經3次玻璃體腔注射雷珠單抗、1次鞏膜外脈絡膜上腔放液、玻璃體腔注射雷珠單抗聯合經鞏膜外冷凍治療，視網膜下硬性滲出吸收，周邊部擴張的毛細血管明顯好轉，3個月后雙眼視網膜下液完全吸收，滲出性視網膜脫離復位。患兒治療和隨訪過程中無眼部及全身不良反應等并發癥。治療效果較好，隨訪至今病情穩定。
Coats病的治療是一個綜合過程，對于視網膜下液較多而難以行冷凍或視網膜激光光凝者，鞏膜外切開引流視網膜下液，玻璃體腔注射抗VEGF藥物聯合視網膜激光光凝或鞏膜冷凍，可取得較好的治療效果。值得注意的是，Coats病的長期隨訪十分重要，本例患兒還需進一步隨訪觀察。
