引用本文： 鄭志坤, 黎鏵, 李娟娟. 68例眼底血管樣條紋患者眼底特征的臨床觀察. 中華眼底病雜志, 2015, 31(1): 83-85. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2015.01.020 復制
眼底血管樣條紋是由于Bruch膜破裂所致的一種少見眼底病變，以視盤為中心向周圍放射性血管走形樣條紋狀眼底改變為典型表現[1]。通過詳細的眼底檢查通常不難診斷。然而，大多患者早期雖有血管樣條紋改變，但黃斑區光感受器細胞及代謝未受影響，在此階段并無明顯臨床表現[2]。當發展至晚期形成黃斑盤狀變性后，又易與老年性黃斑變性相混淆。為其早期診斷和治療帶來困擾。為詳細了解眼底血管樣條紋臨床特征與其病變過程的相關性，我們回顧分析了68例眼底血管樣條紋患者的臨床資料，從不同病變時期的角度對其眼底特征進行了觀察。現將結果報道如下。
1 對象和方法
2006年8月至2014年8月在云南省第二人民醫院眼科經眼底影像學檢查確診為眼底血管樣條紋的68例患者136只眼納入本研究。其中，男性32例，女性36例；年齡21～64歲，平均年齡(41.5±2.3)歲。所有患者均為雙眼患病。納入標準：眼底可見從視盤周圍放射狀排列的鋸齒狀線條，粗細不等，有色素性改變。于骨科排除畸形性骨炎(Paget病)，血液科排除鐮狀細胞性貧血等全身相關疾病。所有患者均無明確家族史、外傷史。
所有患者均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡及眼底彩色照相檢查。部分合并有黃斑區病變者同時行眼底自身熒光(FAF)及熒光素眼底血管造影(FFA)檢查。眼底彩色照相采用TOPCON眼底照相機TRC-5EX進行，拍攝彩色眼底像，并進行眼底紅外照相。FAF及FFA檢查均采用德國海德堡HRT眼底熒光血管造影儀進行。FAF檢查使用488 nm波長激光，調節敏感度(sensitivity)旋鈕，連續采集3～5張圖片，使用Heidelberg Eye Explore軟件處理，得到FAF像。隨后給予患者靜脈注射15%熒光素鈉3 ml，8～10 min后加濾光片進行各個象限拍攝，起初為連續拍攝，后改為間歇拍攝，獲取FFA像。
選擇質量較好的圖像，并根據文獻[3, 4]的方法將患者分為無癥狀期、黃斑受累期、脈絡膜新生血管期、萎縮瘢痕期。無癥狀期：眼底可見典型血管樣條紋改變，但黃斑區未受累，患者無臨床癥狀；黃斑受累期：血管樣條紋延伸增寬，累及黃斑，但未出現黃斑區出血及脈絡膜新生血管，患者出現視力下降；脈絡膜新生血管期：血管樣條紋改變累及黃斑區，并出現黃斑出血滲出表現，視力受損嚴重；萎縮瘢痕期：黃斑區光感受器細胞萎縮、瘢痕形成，視力穩定。68例患者中，雙眼病變處于同一階段21例，病變發展不對稱47例。136只眼中，無癥狀期38只眼，黃斑受累期34只眼；脈絡膜新生血管期24只眼；萎縮瘢痕期40只眼。觀察不同病變時期患眼的臨床表現特征。
2 結果
無癥狀期38只眼無明顯臨床癥狀，因常規體檢時發現。BCVA為0.5～1.2。眼底表現為視盤處類似血管樣的條紋組織環繞視盤，并呈放射狀從視盤向各個方向伸展，并逐漸變細，在后極部不同部位終止(圖 1A)；條紋粗細不均，走行于視網膜血管之下，條紋均未累及黃斑，黃斑中心凹結構正常(圖 1B)。
圖1
無癥狀期患眼彩色眼底像。1A.視盤處類似血管樣的條紋組織環繞視盤，呈放射狀從視盤向各個方向伸展終止；1B.條紋粗細不均，走行于視網膜血管之下，未累及黃斑區
黃斑受累期的34只眼因常規體檢或視力下降就診。BCVA為數指～0.5。眼底表現為粗細不等的血管樣條紋通過黃斑區(圖 2A)，黃斑中心凹結構消失，條紋累及中心凹處視力損傷最為嚴重，未完全累及黃斑中心凹者視力尚可；無黃斑出血滲出表現(圖 2B)。
圖2
黃斑受累期患眼彩色眼底像。2A.粗細不等的血管樣條紋從視盤放射狀發出；2B.粗大的血管樣條紋累及黃斑中心凹區域
脈絡膜新生血管期24只眼因明顯視力下降、視物變形或視物遮擋感就診。BCVA為數指～0.08。眼底表現為沿視盤放射狀分布的血管樣條紋累及黃斑區，合并有黃斑區出血滲出病變(圖 3)。眼科紅外照相檢查可見與彩色眼底像相對應的血管樣條紋圍繞視盤，并向后極部延伸(圖 4)。FAF檢查表現為血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區出血呈遮蔽熒光，新生血管膜處呈相對強熒光(圖 5)。FFA檢查表現為血管樣條紋呈斑駁強熒光染色，黃斑區可見強熒光的新生血管膜，出血區域遮蔽熒光(圖 6)。
圖3
脈絡膜新生血管期患眼彩色眼底像。沿視盤放射狀分布的血管樣條紋累及黃斑區，并合并有黃斑區出血滲出病變??圖 4 圖 3同眼眼底紅外像。可見與彩色眼底像對應的血管樣條紋圍繞視盤，并向后極部延伸??圖 5 圖 3同眼FAF像。血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區出血呈遮蔽熒光，新生血管膜處呈相對強熒光??圖 6 圖 3同眼FFA像。血管樣條紋呈斑駁強熒光染色，黃斑區可見強熒光的新生血管膜
萎縮瘢痕期的40只眼因既往視力差或對側眼視力下降就診。BCVA為手動～0.02。眼底表現為血管樣條紋通過黃斑區，黃斑可見面積不等的萎縮病灶，瘢痕化改變，無新鮮出血滲出表現(圖 7)。眼底紅外照相檢查表現為血管樣條紋呈弱熒光，瘢痕萎縮區呈強熒光，與彩色眼底像相對應(圖 8)。FAF檢查表現為血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區萎縮灶弱熒光，其邊緣可能合并有強熒光區域(圖 9)。FFA檢查表現為黃斑區瘢痕染色，自造影早期至晚期無明顯熒光素滲漏增強，未見新生血管膜樣改變(圖 10)。
圖7
萎縮瘢痕期患眼彩色眼底像。血管樣條紋通過黃斑區，黃斑可見面積不等的萎縮病灶，瘢痕化改變??圖 8 圖 7同眼眼底紅外像。血管樣條紋呈弱熒光表現，瘢痕萎縮區呈強熒光??圖 9 圖 7同眼FAF像。血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區萎縮灶弱熒光，其邊緣合并有強熒光區域??圖 10 圖 7同眼FFA像。黃斑區瘢痕染色
3 討論
眼底血管樣條紋是一類常染色體隱性遺傳性疾病，其臨床癥狀與其病變過程密切相關[5]。深入了解處于不同病變時期的眼底血管樣條紋患眼眼底特征，有利于為臨床早期診斷該病提供依據。
本研究結果顯示，處于無癥狀期的患眼無明顯臨床癥狀，雖然眼底可見血管樣條紋改變，但黃斑中心凹結構正常。我們分析可能是因為血管樣條紋尚未影響到黃斑區光感受器細胞及代謝，故在此階段并無明顯臨床表現[6]。黃斑受累期患眼視力下降明顯，不僅眼底可見血管樣條紋改變，且累及黃斑，導致其黃斑中心凹結構消失。我們分析認為，條紋不斷增寬或延長，使原本正常的區域出現新的血管樣條紋，并累及黃斑區或出現黃斑區相關并發癥，從而引起視力下降等表現。但這種變化與時間的具體關系并不明確[7]。脈絡膜新生血管期患眼視力較黃斑受累期患眼下降程度更重，并通常伴隨視物變形或視物遮擋感；除眼底血管樣條紋改變累及黃斑并圍繞視盤向后極部延伸之外，通過FAF和FFA檢查還能見到新生血管膜。這可能是因為當病變累及黃斑區時，黃斑區Bruch膜變得極其脆弱，輕微的外傷、甚至無外傷的情況下，均可能發生Bruch膜自發破裂，從而病變進展至黃斑區新生血管膜階段。而處于萎縮瘢痕期的患眼視力損害更為嚴重，眼底除血管樣條紋之外，在黃斑區可見萎縮病灶及瘢痕化改變。這是因為病變進入新生血管膜階段之后，繼續進展而發生出血、萎縮及瘢痕化的轉歸，進入此階段的患者視功能也造成不可逆性損傷[8]。
與其臨床過程相對應的組織病理學改變是富含彈力纖維的Bruch膜鈣化，進而功能異常，導致Bruch膜破裂[9]。組織學研究表明此種病理改變與異常的鈣沉著導致彈性纖維組織變性，使其脆性增加易于龜裂有著密切關系，但由于何種原因導致鈣異常沉著目前并不清楚[10]。當Bruch膜破裂部位累及黃斑區時，造成了黃斑區新生血管生長的解剖基礎，即失去了阻止脈絡膜新生血管生長的屏障，出現脈絡膜新生血管膜向內生長，出現在條紋的旁邊或條紋之上，病變進展至此的比率約為72%~86%，并隨年齡增加此種病變風險增加[9]。同時越寬及越長的條紋，發生脈絡膜新生血管的機率也越大。脈絡膜新生血管壁的不完整性，導致了出血及滲出性的病理改變。隨著病變進展，黃斑區出現光感受器細胞萎縮、纖維組織增生修復，從而進入萎縮瘢痕期，即該病變的最終階段。
通過總結本組患眼的眼底特征，我們認為眼底血管樣條紋的嚴重視功能損傷是由于脈絡膜新生血管出現所引發的，而脈絡膜新生血管的發生與外傷、年齡、病程長短有著密切關系。因此對于病程較長的眼底血管樣條紋患者，隨訪中出現條紋增寬變長的趨勢，尤其是較為年長或受過外傷的患者，應高度警惕脈絡膜新生血管的發生，密切隨訪，早期治療，保護患者的有用視功能[11]。隨訪及治療過程中眼底多模式影像學檢查手段具有重要作用。
眼底血管樣條紋是由于Bruch膜破裂所致的一種少見眼底病變，以視盤為中心向周圍放射性血管走形樣條紋狀眼底改變為典型表現[1]。通過詳細的眼底檢查通常不難診斷。然而，大多患者早期雖有血管樣條紋改變，但黃斑區光感受器細胞及代謝未受影響，在此階段并無明顯臨床表現[2]。當發展至晚期形成黃斑盤狀變性后，又易與老年性黃斑變性相混淆。為其早期診斷和治療帶來困擾。為詳細了解眼底血管樣條紋臨床特征與其病變過程的相關性，我們回顧分析了68例眼底血管樣條紋患者的臨床資料，從不同病變時期的角度對其眼底特征進行了觀察。現將結果報道如下。
1 對象和方法
2006年8月至2014年8月在云南省第二人民醫院眼科經眼底影像學檢查確診為眼底血管樣條紋的68例患者136只眼納入本研究。其中，男性32例，女性36例；年齡21～64歲，平均年齡(41.5±2.3)歲。所有患者均為雙眼患病。納入標準：眼底可見從視盤周圍放射狀排列的鋸齒狀線條，粗細不等，有色素性改變。于骨科排除畸形性骨炎(Paget病)，血液科排除鐮狀細胞性貧血等全身相關疾病。所有患者均無明確家族史、外傷史。
所有患者均行最佳矯正視力(BCVA)、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡及眼底彩色照相檢查。部分合并有黃斑區病變者同時行眼底自身熒光(FAF)及熒光素眼底血管造影(FFA)檢查。眼底彩色照相采用TOPCON眼底照相機TRC-5EX進行，拍攝彩色眼底像，并進行眼底紅外照相。FAF及FFA檢查均采用德國海德堡HRT眼底熒光血管造影儀進行。FAF檢查使用488 nm波長激光，調節敏感度(sensitivity)旋鈕，連續采集3～5張圖片，使用Heidelberg Eye Explore軟件處理，得到FAF像。隨后給予患者靜脈注射15%熒光素鈉3 ml，8～10 min后加濾光片進行各個象限拍攝，起初為連續拍攝，后改為間歇拍攝，獲取FFA像。
選擇質量較好的圖像，并根據文獻[3, 4]的方法將患者分為無癥狀期、黃斑受累期、脈絡膜新生血管期、萎縮瘢痕期。無癥狀期：眼底可見典型血管樣條紋改變，但黃斑區未受累，患者無臨床癥狀；黃斑受累期：血管樣條紋延伸增寬，累及黃斑，但未出現黃斑區出血及脈絡膜新生血管，患者出現視力下降；脈絡膜新生血管期：血管樣條紋改變累及黃斑區，并出現黃斑出血滲出表現，視力受損嚴重；萎縮瘢痕期：黃斑區光感受器細胞萎縮、瘢痕形成，視力穩定。68例患者中，雙眼病變處于同一階段21例，病變發展不對稱47例。136只眼中，無癥狀期38只眼，黃斑受累期34只眼；脈絡膜新生血管期24只眼；萎縮瘢痕期40只眼。觀察不同病變時期患眼的臨床表現特征。
2 結果
無癥狀期38只眼無明顯臨床癥狀，因常規體檢時發現。BCVA為0.5～1.2。眼底表現為視盤處類似血管樣的條紋組織環繞視盤，并呈放射狀從視盤向各個方向伸展，并逐漸變細，在后極部不同部位終止(圖 1A)；條紋粗細不均，走行于視網膜血管之下，條紋均未累及黃斑，黃斑中心凹結構正常(圖 1B)。
圖1
無癥狀期患眼彩色眼底像。1A.視盤處類似血管樣的條紋組織環繞視盤，呈放射狀從視盤向各個方向伸展終止；1B.條紋粗細不均，走行于視網膜血管之下，未累及黃斑區
黃斑受累期的34只眼因常規體檢或視力下降就診。BCVA為數指～0.5。眼底表現為粗細不等的血管樣條紋通過黃斑區(圖 2A)，黃斑中心凹結構消失，條紋累及中心凹處視力損傷最為嚴重，未完全累及黃斑中心凹者視力尚可；無黃斑出血滲出表現(圖 2B)。
圖2
黃斑受累期患眼彩色眼底像。2A.粗細不等的血管樣條紋從視盤放射狀發出；2B.粗大的血管樣條紋累及黃斑中心凹區域
脈絡膜新生血管期24只眼因明顯視力下降、視物變形或視物遮擋感就診。BCVA為數指～0.08。眼底表現為沿視盤放射狀分布的血管樣條紋累及黃斑區，合并有黃斑區出血滲出病變(圖 3)。眼科紅外照相檢查可見與彩色眼底像相對應的血管樣條紋圍繞視盤，并向后極部延伸(圖 4)。FAF檢查表現為血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區出血呈遮蔽熒光，新生血管膜處呈相對強熒光(圖 5)。FFA檢查表現為血管樣條紋呈斑駁強熒光染色，黃斑區可見強熒光的新生血管膜，出血區域遮蔽熒光(圖 6)。
圖3
脈絡膜新生血管期患眼彩色眼底像。沿視盤放射狀分布的血管樣條紋累及黃斑區，并合并有黃斑區出血滲出病變??圖 4 圖 3同眼眼底紅外像。可見與彩色眼底像對應的血管樣條紋圍繞視盤，并向后極部延伸??圖 5 圖 3同眼FAF像。血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區出血呈遮蔽熒光，新生血管膜處呈相對強熒光??圖 6 圖 3同眼FFA像。血管樣條紋呈斑駁強熒光染色，黃斑區可見強熒光的新生血管膜
萎縮瘢痕期的40只眼因既往視力差或對側眼視力下降就診。BCVA為手動～0.02。眼底表現為血管樣條紋通過黃斑區，黃斑可見面積不等的萎縮病灶，瘢痕化改變，無新鮮出血滲出表現(圖 7)。眼底紅外照相檢查表現為血管樣條紋呈弱熒光，瘢痕萎縮區呈強熒光，與彩色眼底像相對應(圖 8)。FAF檢查表現為血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區萎縮灶弱熒光，其邊緣可能合并有強熒光區域(圖 9)。FFA檢查表現為黃斑區瘢痕染色，自造影早期至晚期無明顯熒光素滲漏增強，未見新生血管膜樣改變(圖 10)。
圖7
萎縮瘢痕期患眼彩色眼底像。血管樣條紋通過黃斑區，黃斑可見面積不等的萎縮病灶，瘢痕化改變??圖 8 圖 7同眼眼底紅外像。血管樣條紋呈弱熒光表現，瘢痕萎縮區呈強熒光??圖 9 圖 7同眼FAF像。血管樣條紋呈弱熒光，黃斑區萎縮灶弱熒光，其邊緣合并有強熒光區域??圖 10 圖 7同眼FFA像。黃斑區瘢痕染色
3 討論
眼底血管樣條紋是一類常染色體隱性遺傳性疾病，其臨床癥狀與其病變過程密切相關[5]。深入了解處于不同病變時期的眼底血管樣條紋患眼眼底特征，有利于為臨床早期診斷該病提供依據。
本研究結果顯示，處于無癥狀期的患眼無明顯臨床癥狀，雖然眼底可見血管樣條紋改變，但黃斑中心凹結構正常。我們分析可能是因為血管樣條紋尚未影響到黃斑區光感受器細胞及代謝，故在此階段并無明顯臨床表現[6]。黃斑受累期患眼視力下降明顯，不僅眼底可見血管樣條紋改變，且累及黃斑，導致其黃斑中心凹結構消失。我們分析認為，條紋不斷增寬或延長，使原本正常的區域出現新的血管樣條紋，并累及黃斑區或出現黃斑區相關并發癥，從而引起視力下降等表現。但這種變化與時間的具體關系并不明確[7]。脈絡膜新生血管期患眼視力較黃斑受累期患眼下降程度更重，并通常伴隨視物變形或視物遮擋感；除眼底血管樣條紋改變累及黃斑并圍繞視盤向后極部延伸之外，通過FAF和FFA檢查還能見到新生血管膜。這可能是因為當病變累及黃斑區時，黃斑區Bruch膜變得極其脆弱，輕微的外傷、甚至無外傷的情況下，均可能發生Bruch膜自發破裂，從而病變進展至黃斑區新生血管膜階段。而處于萎縮瘢痕期的患眼視力損害更為嚴重，眼底除血管樣條紋之外，在黃斑區可見萎縮病灶及瘢痕化改變。這是因為病變進入新生血管膜階段之后，繼續進展而發生出血、萎縮及瘢痕化的轉歸，進入此階段的患者視功能也造成不可逆性損傷[8]。
與其臨床過程相對應的組織病理學改變是富含彈力纖維的Bruch膜鈣化，進而功能異常，導致Bruch膜破裂[9]。組織學研究表明此種病理改變與異常的鈣沉著導致彈性纖維組織變性，使其脆性增加易于龜裂有著密切關系，但由于何種原因導致鈣異常沉著目前并不清楚[10]。當Bruch膜破裂部位累及黃斑區時，造成了黃斑區新生血管生長的解剖基礎，即失去了阻止脈絡膜新生血管生長的屏障，出現脈絡膜新生血管膜向內生長，出現在條紋的旁邊或條紋之上，病變進展至此的比率約為72%~86%，并隨年齡增加此種病變風險增加[9]。同時越寬及越長的條紋，發生脈絡膜新生血管的機率也越大。脈絡膜新生血管壁的不完整性，導致了出血及滲出性的病理改變。隨著病變進展，黃斑區出現光感受器細胞萎縮、纖維組織增生修復，從而進入萎縮瘢痕期，即該病變的最終階段。
通過總結本組患眼的眼底特征，我們認為眼底血管樣條紋的嚴重視功能損傷是由于脈絡膜新生血管出現所引發的，而脈絡膜新生血管的發生與外傷、年齡、病程長短有著密切關系。因此對于病程較長的眼底血管樣條紋患者，隨訪中出現條紋增寬變長的趨勢，尤其是較為年長或受過外傷的患者，應高度警惕脈絡膜新生血管的發生，密切隨訪，早期治療，保護患者的有用視功能[11]。隨訪及治療過程中眼底多模式影像學檢查手段具有重要作用。
