引用本文： 金慶新. 特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥一例. 中華眼底病雜志, 2014, 30(3): 320-321. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.03.027 復制
患者女，60歲。因左眼視力下降15 d于2012年7月18日來我院眼科就診。患者無糖尿病、高血壓、放射線接觸史及特殊家族史。全身檢查未見明顯異常。眼科檢查：右眼視力0.6，左眼視力0.3，均不能矯正。右眼眼壓16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓15 mmHg。角膜、晶狀體、玻璃體均透明。右眼眼底未見異常。左眼黃斑中心凹可見一淡黃色病灶。黃斑區輕度水腫，拱環顳上可見約1個視盤直徑(DD)大小半環形硬性滲出灶(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查結果顯示，左眼黃斑拱環顳側及顳上方毛細血管擴張，顳上方拱環結構破壞。鄰近的部分小血管囊樣擴張，呈瘤樣強熒光。隨造影時間延長，病灶區熒光滲漏。晚期病灶區局限性強熒光(圖 2)。診斷：左眼特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥(IPT)。給予黃斑拱環顳上方局灶性激光光凝治療。光斑直徑100 μm，曝光時間0.1 s，功率125～150 mW，21點，Ⅰ～Ⅱ級反應。2012年10月14日復診時左眼視力0.4，拱環顳上硬性滲出灶較前縮小。未行FFA檢查。
圖1
患者左眼彩色眼底像。黃斑中心凹可見一淡黃色病灶，顳上可見一半環形硬性滲出灶 ? ?圖 2 患者左眼FFA像。2A.造影早期黃斑拱環顳側及顳上方毛細血管擴張，部分血管囊樣擴張；2B.造影晚期病灶區熒光滲漏，顳上方拱環結構破壞
討論 IPT是一種臨床少見疾病。其主要特征為黃斑旁中心凹毛細血管擴張、紆曲和滲出，黃斑附近的視網膜出現硬性滲出環。典型眼底改變為黃斑區水腫，水腫邊緣有黃白色硬性滲出環。視網膜增厚，毛細血管擴張，有微血管瘤形成，偶有小的出血斑。病變多見于顳側中心凹旁。FFA檢查特征為黃斑毛細血管擴張與閉塞并存、微血管瘤形成。黃斑中心凹旁病變區毛細血管充盈遲緩，呈瘤樣擴張，鄰近的微動脈和微靜脈亦有擴張。可見無灌注區，黃斑拱環全部或部分破壞，環緣不整齊，環外毛細血管間形成的間隙擴大。病灶區熒光滲漏并逐漸增強，晚期呈彌漫強熒光。少數患者伴有小片狀出血遮蔽熒光。偶有視網膜下新生血管形成[1]。
IPT的發病機制至今未明，尚無有效的治療方法。激光光凝治療可能對嚴重進行性視力下降有效。尤其當滲漏的微血管瘤位于拱環外或有黃斑水腫時，通過封閉異常血管，阻止病情進展，可穩定或改善視功能[2]。但Park等[3]認為激光光凝治療不能使視力長久穩定，對視網膜下新生血管應用抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物可取得一定療效。Eandi等[4]發現乙酸阿奈可他(anecortave acetate，商品名：Retaane)可以抑制視網膜和視網膜下的滲出以及新生血管增生，眼底損傷范圍穩定或縮小、熒光滲漏消退，視力穩定。Kovach和Rosenfeld[5]發現經玻璃體腔注射抗VEGF單克隆抗體bevacizumab(商品名：Avastin)后，熒光滲漏減輕。但對于非增生期患者，短期內視力和光相干斷層掃描圖像特征變化不明顯。
IPT需與局限性Coats病、糖尿病黃斑病變、黃斑小分支靜脈阻塞和放射性視網膜病變相鑒別。Coats病早期可出現類似IPT的眼底表現，但Coats病患者多為男性，單眼患病，年齡11~20歲。糖尿病黃斑病變伴黃斑水腫時臨床表現類似IPT，但糖尿病黃斑病變眼底可見到范圍更廣的微血管瘤、出血、棉絮斑。黃斑小分支靜脈阻塞發生局限性水腫、熒光滲漏及無灌注區時臨床表現類似IPT。但FFA檢查可見病變沿著一小分支靜脈分布，該支小靜脈紆曲擴張，血管壁著染。放射性視網膜病變急性期視網膜血管擴張充盈，微血管瘤形成，視網膜有棉絮斑和硬性滲出，患者有放射治療史。FFA檢查可見黃斑部毛細血管閉塞形成無灌注區，可發生黃斑囊樣水腫[6]。
患者女，60歲。因左眼視力下降15 d于2012年7月18日來我院眼科就診。患者無糖尿病、高血壓、放射線接觸史及特殊家族史。全身檢查未見明顯異常。眼科檢查：右眼視力0.6，左眼視力0.3，均不能矯正。右眼眼壓16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼眼壓15 mmHg。角膜、晶狀體、玻璃體均透明。右眼眼底未見異常。左眼黃斑中心凹可見一淡黃色病灶。黃斑區輕度水腫，拱環顳上可見約1個視盤直徑(DD)大小半環形硬性滲出灶(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查結果顯示，左眼黃斑拱環顳側及顳上方毛細血管擴張，顳上方拱環結構破壞。鄰近的部分小血管囊樣擴張，呈瘤樣強熒光。隨造影時間延長，病灶區熒光滲漏。晚期病灶區局限性強熒光(圖 2)。診斷：左眼特發性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥(IPT)。給予黃斑拱環顳上方局灶性激光光凝治療。光斑直徑100 μm，曝光時間0.1 s，功率125～150 mW，21點，Ⅰ～Ⅱ級反應。2012年10月14日復診時左眼視力0.4，拱環顳上硬性滲出灶較前縮小。未行FFA檢查。
圖1
患者左眼彩色眼底像。黃斑中心凹可見一淡黃色病灶，顳上可見一半環形硬性滲出灶 ? ?圖 2 患者左眼FFA像。2A.造影早期黃斑拱環顳側及顳上方毛細血管擴張，部分血管囊樣擴張；2B.造影晚期病灶區熒光滲漏，顳上方拱環結構破壞
討論 IPT是一種臨床少見疾病。其主要特征為黃斑旁中心凹毛細血管擴張、紆曲和滲出，黃斑附近的視網膜出現硬性滲出環。典型眼底改變為黃斑區水腫，水腫邊緣有黃白色硬性滲出環。視網膜增厚，毛細血管擴張，有微血管瘤形成，偶有小的出血斑。病變多見于顳側中心凹旁。FFA檢查特征為黃斑毛細血管擴張與閉塞并存、微血管瘤形成。黃斑中心凹旁病變區毛細血管充盈遲緩，呈瘤樣擴張，鄰近的微動脈和微靜脈亦有擴張。可見無灌注區，黃斑拱環全部或部分破壞，環緣不整齊，環外毛細血管間形成的間隙擴大。病灶區熒光滲漏并逐漸增強，晚期呈彌漫強熒光。少數患者伴有小片狀出血遮蔽熒光。偶有視網膜下新生血管形成[1]。
IPT的發病機制至今未明，尚無有效的治療方法。激光光凝治療可能對嚴重進行性視力下降有效。尤其當滲漏的微血管瘤位于拱環外或有黃斑水腫時，通過封閉異常血管，阻止病情進展，可穩定或改善視功能[2]。但Park等[3]認為激光光凝治療不能使視力長久穩定，對視網膜下新生血管應用抗血管內皮生長因子(VEGF)藥物可取得一定療效。Eandi等[4]發現乙酸阿奈可他(anecortave acetate，商品名：Retaane)可以抑制視網膜和視網膜下的滲出以及新生血管增生，眼底損傷范圍穩定或縮小、熒光滲漏消退，視力穩定。Kovach和Rosenfeld[5]發現經玻璃體腔注射抗VEGF單克隆抗體bevacizumab(商品名：Avastin)后，熒光滲漏減輕。但對于非增生期患者，短期內視力和光相干斷層掃描圖像特征變化不明顯。
IPT需與局限性Coats病、糖尿病黃斑病變、黃斑小分支靜脈阻塞和放射性視網膜病變相鑒別。Coats病早期可出現類似IPT的眼底表現，但Coats病患者多為男性，單眼患病，年齡11~20歲。糖尿病黃斑病變伴黃斑水腫時臨床表現類似IPT，但糖尿病黃斑病變眼底可見到范圍更廣的微血管瘤、出血、棉絮斑。黃斑小分支靜脈阻塞發生局限性水腫、熒光滲漏及無灌注區時臨床表現類似IPT。但FFA檢查可見病變沿著一小分支靜脈分布，該支小靜脈紆曲擴張，血管壁著染。放射性視網膜病變急性期視網膜血管擴張充盈，微血管瘤形成，視網膜有棉絮斑和硬性滲出，患者有放射治療史。FFA檢查可見黃斑部毛細血管閉塞形成無灌注區，可發生黃斑囊樣水腫[6]。
