引用本文： 黎鏵, 李娟娟. 16例基底膜層狀玻璃膜疣患者影像特征. 中華眼底病雜志, 2014, 30(3): 308-309. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.03.019 復制
基底膜層狀玻璃膜疣(BLD)常見于40~60歲人群，通常為雙眼發病；與普通玻璃膜疣在臨床表現、病理生理變化、預后轉歸等方面均不完全相同[1]。目前大多數臨床醫生對于玻璃膜疣的認識僅局限于硬性、軟性玻璃膜疣以及其與老年性黃斑變性的關系[2, 3]，對BLD這一特殊類型的玻璃膜疣尚無全面了解，有關其眼底表現、熒光素眼底血管造影(FFA)、光相干斷層掃描(OCT)特征報道也較少。為此，我們對一組BLD患者的眼底表現、FFA、OCT特征進行了觀察。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧分析我院眼科2009年1月至2013年9月所診治的16例BLD患者。其中，男性11例，女性5例。5例患者因不同程度視力下降、3例患者因眼前暗影就診，2例患者因糖尿病行常規眼底檢查、6例患者因白內障手術前眼底檢查發現。均為雙眼發病。所有患者進行詳細病史采集，采用國際標準視力表檢查視力，行眼壓、裂隙燈顯微鏡及散瞳后檢眼鏡眼底檢查，同時行眼底彩色照相、FFA、OCT及眼電圖檢查。符合BLD診斷標準[4]。患者就診年齡48.5~71.2歲，平均年齡(53.5±2.8)歲。以確診BLD開始記錄病程，病程2.5個月~5年。就診時矯正視力0.1~1.0。明確診斷后囑定期復查。患者均接受隨訪，隨訪時間4~24個月。隨訪期間采用與首次就診時相同的設備行視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡、檢眼鏡、眼底彩色照相、FFA、OCT檢查。
眼底彩色照相采用日本Topcon眼底照相機(TRC-5EX)。FFA檢查采用德國海德堡Spectralis HRA眼底血管造影儀，15%熒光素鈉3 ml靜脈注射，注射后8~10 min加濾光片進行拍攝。參照文獻[5]的方法，將造影過程分為視網膜動脈前期、動脈期、靜脈期、晚期。OCT檢查采用德國海德堡Spectralis HRA OCT儀，掃描深度5～8 mm，掃描部位為黃斑區。選擇圖像質量清晰及病變顯示較佳的圖像進行標記保存，觀察分析BLD患者的眼底影像特征。
2 結果
檢眼鏡檢查發現，32只患眼顳上下血管弓以內均可見數量不一、黃白色、圓形的點狀病灶，呈散在或聚集成簇狀分布(圖 1)。10例20只眼病灶數量較多，占患眼數的62.5%。視網 膜血管、視神經均未見異常。5只患眼除黃白色病灶外還可見黃斑中心凹隆起，占患眼數的15.6%。
FFA檢查顯示，32只患眼后極部疣狀物所在區域動脈期均可見到大小不一、單個或融合成簇狀的點狀強熒光。與檢眼鏡觀察的點狀病灶相比，FFA檢查所見到的點狀強熒光更多。在暗背景對比下可見典型“星空狀”表現(圖 2)。造影晚期點狀強熒光的熒光強度均減弱。未見熒光滲漏和形態大小變化。
圖1
BLD患者彩色眼底像。顳上下血管弓范圍內可見數量不一、圓形、散在或聚集成簇狀分布的黃白色病灶 ? ?圖 2 圖 1患眼FFA像。彩色眼底像所顯示的黃白色病灶呈點狀強熒光，其數量較彩色眼底像所見更多。呈大小不一、單個或融合成簇狀形態，在暗背景對比下呈現典型“星空狀”表現
OCT檢查顯示，32只患眼視網膜色素上皮(RPE)/Bruch膜復合體層喪失光滑完整的結構，可見多個連續、呈鋸齒狀的小結節狀突起(圖 3)。其分布與眼底彩色照相及FFA檢查時觀察到的點狀病灶分布相對應。5只檢眼鏡檢查發現黃斑中心凹隆起的患眼，其OCT檢查發現，黃斑中心凹光感受器內外節(IS/OS)層與RPE層分離，IS/OS層與視網膜神經上皮層隆起(圖 4)。
隨訪過程中，患者均未出現新的不適癥狀，視力無明顯改變。檢眼鏡、FFA、OCT檢查均未發現脈絡膜新生血管。但3例以視力下降為主訴的患者的后極部點狀病灶數量較初診時略有增加。
3 討論
BLD是由于RPE逐漸萎縮退化而出現的基底膜層狀物質。早期的BLD較薄，無明顯的色素改變及高度的突起，因此在檢眼鏡下較難發現，眼底彩色照相和FFA檢查能幫助臨床醫生檢出檢眼鏡下較難發現的BLD。隨病變進展，BLD數量逐漸增多，外觀呈半透明黃色圓形，直徑可達25~75 μm，同時Bruch膜彌漫增厚，有時甚至形成小的結節，此時的眼底表現較為典型[6]。在FFA像中，BLD呈強熒光，通常人們將其形容為“星空狀”或“銀河樣”，也有學者將其描述為“革蘭氏染色中的鏈球菌生長形態”[6]。這一特征性的眼底表現被認為是BLD的主要確診依據[6]。在OCT像中，則可以觀察到呈鋸齒狀的RPE/Bruch膜復合體層小結節狀突起[7]。從初診到末次隨訪，本組患者的檢眼鏡、FFA、OCT檢查結果均符合這些特征性改變，因此其BLD診斷成立。
卵黃樣黃斑脫離是BLD的另一特征性眼底表現，在OCT像上顯示為IS/OS層與RPE層分離[8]。這種分離產生的腔隙被稱為“卵黃樣腔隙”，在腔隙的底部，可見與BLD相對應的RPE層鋸齒狀突起[8]。這種卵黃樣腔隙可誘發漿液性或出血性RPE脫離，并刺激脈絡膜新生血管形成[9]。本組的32只患眼中，5只患眼存在這種卵黃樣腔隙。
Cohen等[6]回顧了19例BLD患者的臨床資料，認為BLD患者的視力預后優于典型玻璃膜疣，而且BLD合并卵黃樣黃斑脫離的患者其黃斑脫離可自愈。本組患者在隨訪過程中均未出現新的不適癥狀，視力無明顯改變。檢眼鏡、FFA、OCT檢查均未發現脈絡膜新生血管。僅3例患者的后極部點狀病灶數量較初診時略有增加。但BLD合并卵黃樣黃斑脫離的患者有發展為大面積的融合玻璃膜疣或脈絡膜新生血管的危險性，一旦出現脈絡膜新生血管，患者的視功能常受到嚴重影響[10]。因此，我們認為，BLD患者，特別是合并卵黃樣黃斑脫離的患者，需嚴密隨訪觀察，以便及時處理可能發生的脈絡膜新生血管，最大限度保護患者的中心視力。由于本研究納入患者數量較少，部分患者隨訪時間較短，期待收集更多病例資料并延長觀察時間，客觀地總結BLD的影像特征和評估預后。
基底膜層狀玻璃膜疣(BLD)常見于40~60歲人群，通常為雙眼發病；與普通玻璃膜疣在臨床表現、病理生理變化、預后轉歸等方面均不完全相同[1]。目前大多數臨床醫生對于玻璃膜疣的認識僅局限于硬性、軟性玻璃膜疣以及其與老年性黃斑變性的關系[2, 3]，對BLD這一特殊類型的玻璃膜疣尚無全面了解，有關其眼底表現、熒光素眼底血管造影(FFA)、光相干斷層掃描(OCT)特征報道也較少。為此，我們對一組BLD患者的眼底表現、FFA、OCT特征進行了觀察。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧分析我院眼科2009年1月至2013年9月所診治的16例BLD患者。其中，男性11例，女性5例。5例患者因不同程度視力下降、3例患者因眼前暗影就診，2例患者因糖尿病行常規眼底檢查、6例患者因白內障手術前眼底檢查發現。均為雙眼發病。所有患者進行詳細病史采集，采用國際標準視力表檢查視力，行眼壓、裂隙燈顯微鏡及散瞳后檢眼鏡眼底檢查，同時行眼底彩色照相、FFA、OCT及眼電圖檢查。符合BLD診斷標準[4]。患者就診年齡48.5~71.2歲，平均年齡(53.5±2.8)歲。以確診BLD開始記錄病程，病程2.5個月~5年。就診時矯正視力0.1~1.0。明確診斷后囑定期復查。患者均接受隨訪，隨訪時間4~24個月。隨訪期間采用與首次就診時相同的設備行視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡、檢眼鏡、眼底彩色照相、FFA、OCT檢查。
眼底彩色照相采用日本Topcon眼底照相機(TRC-5EX)。FFA檢查采用德國海德堡Spectralis HRA眼底血管造影儀，15%熒光素鈉3 ml靜脈注射，注射后8~10 min加濾光片進行拍攝。參照文獻[5]的方法，將造影過程分為視網膜動脈前期、動脈期、靜脈期、晚期。OCT檢查采用德國海德堡Spectralis HRA OCT儀，掃描深度5～8 mm，掃描部位為黃斑區。選擇圖像質量清晰及病變顯示較佳的圖像進行標記保存，觀察分析BLD患者的眼底影像特征。
2 結果
檢眼鏡檢查發現，32只患眼顳上下血管弓以內均可見數量不一、黃白色、圓形的點狀病灶，呈散在或聚集成簇狀分布(圖 1)。10例20只眼病灶數量較多，占患眼數的62.5%。視網 膜血管、視神經均未見異常。5只患眼除黃白色病灶外還可見黃斑中心凹隆起，占患眼數的15.6%。
FFA檢查顯示，32只患眼后極部疣狀物所在區域動脈期均可見到大小不一、單個或融合成簇狀的點狀強熒光。與檢眼鏡觀察的點狀病灶相比，FFA檢查所見到的點狀強熒光更多。在暗背景對比下可見典型“星空狀”表現(圖 2)。造影晚期點狀強熒光的熒光強度均減弱。未見熒光滲漏和形態大小變化。
圖1
BLD患者彩色眼底像。顳上下血管弓范圍內可見數量不一、圓形、散在或聚集成簇狀分布的黃白色病灶 ? ?圖 2 圖 1患眼FFA像。彩色眼底像所顯示的黃白色病灶呈點狀強熒光，其數量較彩色眼底像所見更多。呈大小不一、單個或融合成簇狀形態，在暗背景對比下呈現典型“星空狀”表現
OCT檢查顯示，32只患眼視網膜色素上皮(RPE)/Bruch膜復合體層喪失光滑完整的結構，可見多個連續、呈鋸齒狀的小結節狀突起(圖 3)。其分布與眼底彩色照相及FFA檢查時觀察到的點狀病灶分布相對應。5只檢眼鏡檢查發現黃斑中心凹隆起的患眼，其OCT檢查發現，黃斑中心凹光感受器內外節(IS/OS)層與RPE層分離，IS/OS層與視網膜神經上皮層隆起(圖 4)。
隨訪過程中，患者均未出現新的不適癥狀，視力無明顯改變。檢眼鏡、FFA、OCT檢查均未發現脈絡膜新生血管。但3例以視力下降為主訴的患者的后極部點狀病灶數量較初診時略有增加。
3 討論
BLD是由于RPE逐漸萎縮退化而出現的基底膜層狀物質。早期的BLD較薄，無明顯的色素改變及高度的突起，因此在檢眼鏡下較難發現，眼底彩色照相和FFA檢查能幫助臨床醫生檢出檢眼鏡下較難發現的BLD。隨病變進展，BLD數量逐漸增多，外觀呈半透明黃色圓形，直徑可達25~75 μm，同時Bruch膜彌漫增厚，有時甚至形成小的結節，此時的眼底表現較為典型[6]。在FFA像中，BLD呈強熒光，通常人們將其形容為“星空狀”或“銀河樣”，也有學者將其描述為“革蘭氏染色中的鏈球菌生長形態”[6]。這一特征性的眼底表現被認為是BLD的主要確診依據[6]。在OCT像中，則可以觀察到呈鋸齒狀的RPE/Bruch膜復合體層小結節狀突起[7]。從初診到末次隨訪，本組患者的檢眼鏡、FFA、OCT檢查結果均符合這些特征性改變，因此其BLD診斷成立。
卵黃樣黃斑脫離是BLD的另一特征性眼底表現，在OCT像上顯示為IS/OS層與RPE層分離[8]。這種分離產生的腔隙被稱為“卵黃樣腔隙”，在腔隙的底部，可見與BLD相對應的RPE層鋸齒狀突起[8]。這種卵黃樣腔隙可誘發漿液性或出血性RPE脫離，并刺激脈絡膜新生血管形成[9]。本組的32只患眼中，5只患眼存在這種卵黃樣腔隙。
Cohen等[6]回顧了19例BLD患者的臨床資料，認為BLD患者的視力預后優于典型玻璃膜疣，而且BLD合并卵黃樣黃斑脫離的患者其黃斑脫離可自愈。本組患者在隨訪過程中均未出現新的不適癥狀，視力無明顯改變。檢眼鏡、FFA、OCT檢查均未發現脈絡膜新生血管。僅3例患者的后極部點狀病灶數量較初診時略有增加。但BLD合并卵黃樣黃斑脫離的患者有發展為大面積的融合玻璃膜疣或脈絡膜新生血管的危險性，一旦出現脈絡膜新生血管，患者的視功能常受到嚴重影響[10]。因此，我們認為，BLD患者，特別是合并卵黃樣黃斑脫離的患者，需嚴密隨訪觀察，以便及時處理可能發生的脈絡膜新生血管，最大限度保護患者的中心視力。由于本研究納入患者數量較少，部分患者隨訪時間較短，期待收集更多病例資料并延長觀察時間，客觀地總結BLD的影像特征和評估預后。
