引用本文： 張文倩, 黃厚斌. 視網膜色素變性合并增生型糖尿病視網膜病變一例. 中華眼底病雜志, 2014, 30(2): 206-207. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.02.024 復制
患者女，58歲。因左眼雙眼視物不見8年于2013年2月28日來解放軍總醫院眼科就診。患者雙眼夜盲40余年，加重18年，失明至光感8年，曾在多家醫院診斷為視網膜色素變性(RP)。育1男1女，子女均無夜盲。其母40余歲時視力障礙，原因不明。1弟3妹健在，均有夜盲，其弟合并患有糖尿病。患者經我院內科檢查確診為2型糖尿病。眼科檢查：雙眼視力均為光感，不能矯正。雙眼眼壓均為11.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。雙眼晶狀體后囊下皮質混濁(++)。雙眼眼底模糊，視盤邊界清楚，顏色淡、蠟黃，杯盤比約為0.4。下方視盤前有增生膜，視網膜動靜脈細，大量骨細胞樣色素沉著。右眼視網膜散在出血；左眼玻璃體腔多處片狀積血，下方視網膜模糊不清(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查結果顯示，11 s見動脈充盈，14 s見靜脈層流。雙眼視盤熒光滲漏，視網膜大量骨細胞樣色素遮蔽熒光或透見熒光，周邊部視網膜毛細血管擴張及新生血管熒光滲漏。左眼玻璃體積血遮蔽熒光(圖 2)。頸動脈超聲檢查結果顯示，雙側頸總動脈、頸內外動脈、右鎖骨下動脈起始部內壁厚，不光滑；右鎖骨下動脈起始部見一厚約2.9 mm的強回聲斑塊。彩色多普勒血流成像檢查結果顯示，雙側頸總動脈、頸內外動脈、右鎖骨下動脈血流通暢，斑塊處見充盈缺損，頻譜正常。血壓、血脂無明顯異常。診斷：(1)雙眼增生型糖尿病視網膜病變(PDR)，右眼Ⅳ期，左眼Ⅵ期；(2)RP。入院后行右眼視網膜激光光凝手術，左眼玻璃體切割手術。手術中見廣泛視網膜前膜形成，下方視網膜前膜增生明顯，牽拉性視網膜脫離。手術后7 d，患者眼底見大量骨細胞樣色素，視網膜前散在出血基本吸收(圖 3)。
圖1
患者雙眼彩色眼底像。1A.右眼；1B.左眼。雙眼眼底模糊，可見大量骨細胞樣色素沉著，視盤顏色蠟黃、淺淡；左眼玻璃體積血??圖 2??患者雙眼FFA像。2A.右眼；2B.左眼。雙眼視網膜毛細血管擴張及新生血管熒光滲漏；左眼色素遮蔽熒光??圖 3??患者左眼手術后彩色眼底像。大量骨細胞樣色素，視網膜前散在出血基本吸收
討論??原發性RP是一組進行性遺傳性營養不良性退行性病變。而糖尿病視網膜病變(DR)的主要原因是視網膜組織缺血缺氧[1]。RP患者光感受器的退行性病變會減少視網膜的氧耗量，從而阻止DR進展[2]，因此臨床上RP合并DR的患者非常少見。有研究認為，RP和早期非增生型DR血管退行性病變的相互作用，可能會導致在并存RP時非增生型DR加重；在后期DR時，伴發RP會減少需氧量，改善缺血狀態，從而減緩PDR的發展[3]。
在治療RP合并PDR時有一些問題值得注意。首先，RP患者視網膜色素上皮(RPE)不同程度的脫色素和色素沉積，是否會影響視網膜激光光凝的光斑反應和觀察，所采用的光斑強度、激光光凝的密度和范圍尚不得而知。我們在手術過程中發現，在色素缺乏的部位，激光光凝反應很差。而在有色素的部位，能看到明顯的激光光凝反應，但能否達到真正的治療效果不得而知。其次，在RP的視網膜無色素沉著的區域，眼底背景常污濁帶灰白色，有時似覆蓋一層薄紗。而視網膜前增生膜也常常菲薄，兩者之間缺乏正常的對比，因此手術中剝離增生膜時需要仔細鑒別、剝離。另外，受糖尿病和RP的雙重影響，視網膜組織的內部結構和功能受損嚴重，愈合能力明顯降低。一旦出現裂孔，即使能有效的激光光凝或冷凍，破裂的視網膜能否與變性的RPE粘連、愈合，尚不得而知。
由于RP患者眼底廣泛的色素沉積會影響眼底的觀察，可能會因此忽視對并存DR的注意。我們在遇到RP患者時，除了關注RP本身外，特別要注意糖尿病、高血壓等疾病的問診和相應檢查。
患者女，58歲。因左眼雙眼視物不見8年于2013年2月28日來解放軍總醫院眼科就診。患者雙眼夜盲40余年，加重18年，失明至光感8年，曾在多家醫院診斷為視網膜色素變性(RP)。育1男1女，子女均無夜盲。其母40余歲時視力障礙，原因不明。1弟3妹健在，均有夜盲，其弟合并患有糖尿病。患者經我院內科檢查確診為2型糖尿病。眼科檢查：雙眼視力均為光感，不能矯正。雙眼眼壓均為11.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。雙眼晶狀體后囊下皮質混濁(++)。雙眼眼底模糊，視盤邊界清楚，顏色淡、蠟黃，杯盤比約為0.4。下方視盤前有增生膜，視網膜動靜脈細，大量骨細胞樣色素沉著。右眼視網膜散在出血；左眼玻璃體腔多處片狀積血，下方視網膜模糊不清(圖 1)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查結果顯示，11 s見動脈充盈，14 s見靜脈層流。雙眼視盤熒光滲漏，視網膜大量骨細胞樣色素遮蔽熒光或透見熒光，周邊部視網膜毛細血管擴張及新生血管熒光滲漏。左眼玻璃體積血遮蔽熒光(圖 2)。頸動脈超聲檢查結果顯示，雙側頸總動脈、頸內外動脈、右鎖骨下動脈起始部內壁厚，不光滑；右鎖骨下動脈起始部見一厚約2.9 mm的強回聲斑塊。彩色多普勒血流成像檢查結果顯示，雙側頸總動脈、頸內外動脈、右鎖骨下動脈血流通暢，斑塊處見充盈缺損，頻譜正常。血壓、血脂無明顯異常。診斷：(1)雙眼增生型糖尿病視網膜病變(PDR)，右眼Ⅳ期，左眼Ⅵ期；(2)RP。入院后行右眼視網膜激光光凝手術，左眼玻璃體切割手術。手術中見廣泛視網膜前膜形成，下方視網膜前膜增生明顯，牽拉性視網膜脫離。手術后7 d，患者眼底見大量骨細胞樣色素，視網膜前散在出血基本吸收(圖 3)。
圖1
患者雙眼彩色眼底像。1A.右眼；1B.左眼。雙眼眼底模糊，可見大量骨細胞樣色素沉著，視盤顏色蠟黃、淺淡；左眼玻璃體積血??圖 2??患者雙眼FFA像。2A.右眼；2B.左眼。雙眼視網膜毛細血管擴張及新生血管熒光滲漏；左眼色素遮蔽熒光??圖 3??患者左眼手術后彩色眼底像。大量骨細胞樣色素，視網膜前散在出血基本吸收
討論??原發性RP是一組進行性遺傳性營養不良性退行性病變。而糖尿病視網膜病變(DR)的主要原因是視網膜組織缺血缺氧[1]。RP患者光感受器的退行性病變會減少視網膜的氧耗量，從而阻止DR進展[2]，因此臨床上RP合并DR的患者非常少見。有研究認為，RP和早期非增生型DR血管退行性病變的相互作用，可能會導致在并存RP時非增生型DR加重；在后期DR時，伴發RP會減少需氧量，改善缺血狀態，從而減緩PDR的發展[3]。
在治療RP合并PDR時有一些問題值得注意。首先，RP患者視網膜色素上皮(RPE)不同程度的脫色素和色素沉積，是否會影響視網膜激光光凝的光斑反應和觀察，所采用的光斑強度、激光光凝的密度和范圍尚不得而知。我們在手術過程中發現，在色素缺乏的部位，激光光凝反應很差。而在有色素的部位，能看到明顯的激光光凝反應，但能否達到真正的治療效果不得而知。其次，在RP的視網膜無色素沉著的區域，眼底背景常污濁帶灰白色，有時似覆蓋一層薄紗。而視網膜前增生膜也常常菲薄，兩者之間缺乏正常的對比，因此手術中剝離增生膜時需要仔細鑒別、剝離。另外，受糖尿病和RP的雙重影響，視網膜組織的內部結構和功能受損嚴重，愈合能力明顯降低。一旦出現裂孔，即使能有效的激光光凝或冷凍，破裂的視網膜能否與變性的RPE粘連、愈合，尚不得而知。
由于RP患者眼底廣泛的色素沉積會影響眼底的觀察，可能會因此忽視對并存DR的注意。我們在遇到RP患者時，除了關注RP本身外，特別要注意糖尿病、高血壓等疾病的問診和相應檢查。
