引用本文： 呂驕, 趙培泉, 張琦. 經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術治療永存原始玻璃體增生癥合并前房消失及角膜混濁的療效觀察. 中華眼底病雜志, 2014, 30(1): 50-53. doi: 10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2014.01.013 復制
永存原始玻璃體增生癥(PHPV)是一種胚胎期原始玻璃體未完全退化及異常增生所致的先天性眼部發育異常，常見臨床表現為小眼球、白內障、晶狀體后纖維血管膜、繼發閉角型青光眼、視網膜皺襞或視網膜脫離等[1, 2]。依據病變累及部位，PHPV可分為前部型、后部型和混合型，多需接受玻璃體切割手術治療[1, 2]。然而，除部分輕度的前部型病變外，大部分PHPV患兒手術后視力較差。若合并小眼球、青光眼、視網膜發育不良及視網膜脫離者，手術后幾乎無有用視力。目前對PHPV重癥患者是否應行手術治療仍存爭議，且有關應用玻璃體視網膜手術治療混合型PHPV合并前房消失、角膜混濁且有小眼球、高眼壓或嚴重眼后節病變的療效報道較少[3-5]。 為此，我們采用角鞏膜緣入路玻璃體切割手術對一組混合型PHPV且合并前房消失、角膜變性的患兒進行了治療，現將手術后隨訪結果報道如下。
1 對象和方法
2011年6月至2012年10月在上海交通大學醫學院附屬新華醫院眼科臨床確診為PHPV且合并前房消失、角膜混濁的16例患兒16只眼納入本研究。所有患兒均為足月產，排除全身異常和家族性滲出性玻璃體視網膜病變的家族史。所有患兒均為單眼發病。患兒中，男性11例11只眼，女性5例5只眼。手術時年齡3~14個月，平均年齡5.9個月。所有患兒行視力、眼壓、間接檢眼鏡、A型和B型超聲及二代廣角數碼視網膜成像系統(RetCam Ⅱ)檢查。視力采用Teller視力卡進行檢測。有睫狀充血、角膜水腫者采用手持式壓平眼壓計測量眼壓。部分患兒同時行眼眶部CT排除腫瘤，或在全身麻醉狀態下對健康眼行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查以鑒別診斷。參照文獻[6-8]確立PHPV的診斷標準及病變分型標準。前部型：小眼球、白內障、晶狀體后血管纖維膜、睫狀突拉長。后部型：從視盤發出的玻璃體條索或血管纖維膜合并小眼球、視網膜皺襞或視網膜脫離、視網膜發育不良等其中的一項或多項。混合型：同時出現前部和后部病變。參照文獻[9, 10]確立高眼壓診斷標準：手持式壓平計眼壓≥26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
所有患眼中央角膜混濁、前房消失、瞳孔閉鎖前粘連、晶狀體混濁(圖 1)。16只眼中，視力為跟隨運動1只眼，強光刺激有反應15只眼。透過角膜混濁區可見虹膜紋理4只眼，不可見虹膜紋理但可見眼內組織12只眼。角膜混濁范圍僅限于瞳孔區3只眼，超過瞳孔區13只眼。處于大角度內斜位2只眼。眼壓升高4只眼，用手持式壓平眼壓計測得眼壓為29.0~35.0 mmHg，平均眼壓為31.5 mmHg。B型超聲檢查顯示，自晶狀體后連至視盤前機化光帶或玻璃體內細光帶與視盤相連16只眼；晶狀體后囊膜回聲明顯增強14只眼；視網膜全脫離光帶4只眼；局限視網膜皺襞光帶1只眼；視盤皿樣深凹陷3只眼，其中合并視網膜脫離1只眼。A型超聲檢查顯示，患眼平均眼軸長度為15.3 mm，其中小于健康眼超過3.0 mm者7只眼。根據PHPV分型標準并結合相關檢查，所有患眼初步診斷為混合型PHPV。其中，合并小眼球7只眼，合并視網膜脫離4只眼，可疑視盤發育不良3只眼，眼壓高于正常4只眼。
圖1
患眼手術前眼前節像。可見角膜混濁、瞳孔閉鎖前粘連、前房消失
取得所有患兒監護人的知情同意后，患兒在全身麻醉狀態下接受經角鞏膜緣入路的玻璃體切割手術治療。手術經角鞏膜緣三切口入路，切口位于顳上、顳下、鼻上，先于虹膜表面注入粘彈劑以分離房角、形成前房，再于切口處置6 mm灌注管和20G玻璃體切割頭，用玻璃體切割頭切除已機化僵硬的瞳孔區增生膜及部分虹膜，將瞳孔直徑擴大至5~6 mm。再清除晶狀體組織及其后的纖維血管膜。其中10只眼晶狀體后纖維膜范圍大，應用玻璃體視網膜鑷和垂直剪刀輔助切除。再行眼前節玻璃體切割，切除視盤前纖維血管柱或切斷并游離，通過保留一側的部分囊袋和懸韌帶使其偏向一側，暴露視軸區。所有患眼行氣液交換，在關閉角鞏膜緣切口之前將粘彈劑注入前房以保護角膜內皮。對于4只視網膜脫離眼，盡量清除視網膜表面的牽引，松解僵硬的視網膜，手術完畢時玻璃體腔注入13% C3F8。所有患眼手術中明確為混合型PHPV，其中視盤黃斑發育不良3只眼。
手術后隨訪時間9~21個月，平均隨訪時間15.8個月。 隨訪期間采用手術前相同的檢查設備和方法行相關檢查。觀察患眼視力、眼壓和眼前后節結構。最佳矯正視力(BCVA)換算為Snellen視力記錄。年齡大于6個月且無嚴重后部型病變的患兒接受屈光矯正及弱視訓練，方法為患眼佩戴眼鏡并遮蓋健康眼視物訓練，每日訓練時間不超過患兒清醒時間的一半。
2 結果
手術中所有患兒均未出現玻璃體積血、醫源性視網膜裂孔等并發癥。手術完畢時，所有患眼前房形成，瞳孔圓形，視軸區暴露。手術后1個月，5例患兒接受驗光配鏡及配合弱視訓練。
末次隨訪時，所有患眼前房深度正常，瞳孔圓形，視軸中心區暴露，角膜混濁程度較手術前減輕(圖 2)。16只眼中，透過角膜混濁區可見虹膜紋理10只眼，占67%；角膜混濁程度雖減輕，但經混濁區仍不可辯虹膜紋理6只眼，占33%。4只視網膜脫離眼中，視網膜全部展開復位者3只眼，占75%；視網膜部分展開但未復位者1只眼。手術前高眼壓的4只眼中，手術后眼壓降至正常3只眼，占75%；手術后眼壓超過正常者1只眼，占25%。 給予手術后眼壓超過正常的1只眼布林佐胺滴眼液和鹽酸卡替洛爾滴眼液控制眼壓，手術后6個月再次給予經角鞏膜緣玻璃體切割手術及睫狀體激光光凝治療。手術前眼壓正常的12只眼中，于手術后6個月出現睫狀充血、角膜輕度霧狀水腫，測量眼壓值高于正常1只眼，給予布林佐胺滴眼液控制眼壓。
圖2
圖 1同眼手術完畢時眼前節像。角膜混濁程度較手術前減輕、瞳孔圓形、前房形成、視軸區暴露
末次隨訪時，視力強光刺激反應者8只眼，有注視跟隨運動者6只眼，BCVA為20/940者1只眼，BCVA為20/500者1只眼。所有患眼中，手術后視力提高8只眼，占50%；視力未提高、仍為強光刺激反應8只眼，占50％。視力提高的8只眼均為后部病變及手術后角膜混濁程度輕的患眼。視力未提高的8只眼中，小眼球7只眼，占88%；手術后透過角膜混濁區不可見虹膜紋理6只眼，占75%；視盤黃斑發育不良3只眼，占38%；手術前視網膜脫離4只眼，占50%；手術前眼壓高于正常3只眼，占38%。
3 討論
有研究認為，對于嚴重的混合型PHPV患眼應選擇保守治療[3, 4]。 Sisk等[3]對合并小眼球或嚴重后部病變的混合型PHPV保守治療，末次隨訪時有超過半數的患眼視力完全喪失。Alexandrakis等[4]報道，因混合型PHPV合并小眼球和黃斑發育不良而未接受手術治療的6只眼，末次隨訪時3只眼視力喪失，2只眼發生牽引性視網膜脫離。另有研究主張采用經角鞏膜緣或經睫狀突后部入路的玻璃體切割手術盡早干預此類重癥PHPV患眼，以期獲得眼內解剖和外觀改善，為視功能康復創造可能性[5, 11-13]。但由于混合型PHPV常見睫狀體發育異常、視網膜前移位，采用睫狀突后切口可導致手術眼醫源性視網膜嵌頓、撕裂[5, 14]。特別是已無法經瞳孔區窺清眼后節結構的PHPV患眼，采用睫狀突后切口入路手術更可能導致嚴重的手術并發癥。另外，由于PHPV患眼手術后可能發生視網膜脫離、玻璃體積血、視軸區混濁、眼球萎縮等不良事件，因此有較高的再次手術率[6, 8, 11-13, 15] 。本組患兒經角鞏膜緣入路手術，手術中無醫源性視網膜裂孔或玻璃體積血發生。手術后患眼前房形成、瞳孔圓形、視網膜復位、視軸區暴露。所有患眼因手術后角膜混濁程度減輕而獲外觀改善，并且未出現明顯的視軸區再生增生膜或后發性白內障。75%的手術前高眼壓患眼手術后眼壓得到控制，75%的視網膜脫離眼手術后視網膜復位。除1只手術前高眼壓眼因手術后藥物無法控制接受再次手術外，并無其他需要再次手術的并發癥產生。 提示經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術能安全有效地治療嚴重混合型PHPV及其合并癥。我們認為，經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術便于直視下分離房角、徹底清除瞳孔區機化膜及混濁的晶狀體組織，并有利于雙手操作完整切除晶狀體后增生膜而不損傷睫狀突，以維持手術后視軸區長期暴露；可減少睫狀突后部切口損傷睫狀上皮細胞和周邊視網膜的風險，減少手術后葡萄膜反應、玻璃體積血、視網膜脫離等并發癥的發生； 還能一定程度上恢復異常的眼前節結構，減輕角膜混濁程度并緩解PHPV繼發房角關閉導致的高眼壓。并且該手術方法安全簡便，也適用于小眼球患兒。
值得注意的是，本組PHPV患眼手術后視功能恢復仍然有限。PHPV的手術后效果主要取決于其病變范圍、程度以及手術年齡、手術后屈光參差矯正、弱視治療。Sisk等[3]對37只混合型PHPV患眼行晶狀體切除聯合玻璃體切割手術，4只眼接受了二期人工晶狀體植入手術，末次隨訪時19%的患眼視力達到2/200以上。其指出平均手術年齡為67.5 d的PHPV患兒，其手術后70%的患眼視力達數指以上。Alexandrakis等[4]對26只混合型PHPV患眼行晶狀體切除聯合玻璃體切割手術，手術后15只眼佩戴角膜接觸鏡并進行弱視治療，2只眼行二期人工晶狀體植入手術，末次隨訪時14只眼視力達1/200以上。Hunt等[16]報道，出生77 d內接受手術的PHPV患兒，其視力預后要明顯優于出生77 d后的患兒。分析本組患兒手術后視力與文獻報道的差異，可能與各研究入選患兒病變程度的不同以及是否佩戴角膜接觸鏡或植入人工晶狀體矯正手術后屈光參差有關[5, 11-14, 16, 17]。本組患兒平均手術年齡為5.9個月，患兒就診時前房消失、角膜混濁，且部分患眼合并小眼球、高眼壓、嚴重眼后節病變，無法接受一期人工晶狀體植入手術；部分患兒手術后仍有明顯的視軸區角膜混濁變性，不適宜佩戴硬性角膜接觸鏡，而佩戴框架眼鏡進行弱視訓練的效果較差。因此，我們認為嚴重的視軸區角膜混濁、小眼球、較嚴重的眼前節或眼后節病變、手術前高眼壓、 手術年齡大、手術后弱視訓練效果受限可能是限制本組患眼手術后視力提高的重要因素。
PHPV手術后無晶狀體眼的青光眼發生率高于一般先天性白內障手術后的無晶狀體眼[9, 10, 12]。Anteby等[12]報道，PHPV手術后無晶狀體眼青光眼的發生率為22.6%，指出無晶狀體眼青光眼的發生可能與手術中房角損傷、手術后房角粘連、新生血管生成或房角發育異常等因素有關。本組所有患眼手術后均為無晶狀體眼，1只眼于手術后6個月發生高眼壓，考慮可能與該眼手術前前房消失后房角功能受損、手術后房角發育異常有關。本研究結果顯示，手術后無晶狀體眼的高眼壓發生率較文獻報道結果低[12]，這可能與本研究隨訪時間短和樣本量較少有關。
本研究結果表明，經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術能有效處理混合型PHPV的嚴重合并癥，控制前房消失、角膜混濁及部分眼后節病變的發展，通過重建視覺通路來爭取有用視力，并改善眼球外觀。目前，早期診斷治療PHPV仍是臨床上的難題，如何爭取在其病變出現嚴重合并癥之前進行手術干預是改善預后的關鍵。由于本研究存在病例數少，隨訪時間較短等局限性，有關玻璃體視網膜手術治療重癥PHPV患兒的可行性仍有待探索。
永存原始玻璃體增生癥(PHPV)是一種胚胎期原始玻璃體未完全退化及異常增生所致的先天性眼部發育異常，常見臨床表現為小眼球、白內障、晶狀體后纖維血管膜、繼發閉角型青光眼、視網膜皺襞或視網膜脫離等[1, 2]。依據病變累及部位，PHPV可分為前部型、后部型和混合型，多需接受玻璃體切割手術治療[1, 2]。然而，除部分輕度的前部型病變外，大部分PHPV患兒手術后視力較差。若合并小眼球、青光眼、視網膜發育不良及視網膜脫離者，手術后幾乎無有用視力。目前對PHPV重癥患者是否應行手術治療仍存爭議，且有關應用玻璃體視網膜手術治療混合型PHPV合并前房消失、角膜混濁且有小眼球、高眼壓或嚴重眼后節病變的療效報道較少[3-5]。 為此，我們采用角鞏膜緣入路玻璃體切割手術對一組混合型PHPV且合并前房消失、角膜變性的患兒進行了治療，現將手術后隨訪結果報道如下。
1 對象和方法
2011年6月至2012年10月在上海交通大學醫學院附屬新華醫院眼科臨床確診為PHPV且合并前房消失、角膜混濁的16例患兒16只眼納入本研究。所有患兒均為足月產，排除全身異常和家族性滲出性玻璃體視網膜病變的家族史。所有患兒均為單眼發病。患兒中，男性11例11只眼，女性5例5只眼。手術時年齡3~14個月，平均年齡5.9個月。所有患兒行視力、眼壓、間接檢眼鏡、A型和B型超聲及二代廣角數碼視網膜成像系統(RetCam Ⅱ)檢查。視力采用Teller視力卡進行檢測。有睫狀充血、角膜水腫者采用手持式壓平眼壓計測量眼壓。部分患兒同時行眼眶部CT排除腫瘤，或在全身麻醉狀態下對健康眼行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查以鑒別診斷。參照文獻[6-8]確立PHPV的診斷標準及病變分型標準。前部型：小眼球、白內障、晶狀體后血管纖維膜、睫狀突拉長。后部型：從視盤發出的玻璃體條索或血管纖維膜合并小眼球、視網膜皺襞或視網膜脫離、視網膜發育不良等其中的一項或多項。混合型：同時出現前部和后部病變。參照文獻[9, 10]確立高眼壓診斷標準：手持式壓平計眼壓≥26 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
所有患眼中央角膜混濁、前房消失、瞳孔閉鎖前粘連、晶狀體混濁(圖 1)。16只眼中，視力為跟隨運動1只眼，強光刺激有反應15只眼。透過角膜混濁區可見虹膜紋理4只眼，不可見虹膜紋理但可見眼內組織12只眼。角膜混濁范圍僅限于瞳孔區3只眼，超過瞳孔區13只眼。處于大角度內斜位2只眼。眼壓升高4只眼，用手持式壓平眼壓計測得眼壓為29.0~35.0 mmHg，平均眼壓為31.5 mmHg。B型超聲檢查顯示，自晶狀體后連至視盤前機化光帶或玻璃體內細光帶與視盤相連16只眼；晶狀體后囊膜回聲明顯增強14只眼；視網膜全脫離光帶4只眼；局限視網膜皺襞光帶1只眼；視盤皿樣深凹陷3只眼，其中合并視網膜脫離1只眼。A型超聲檢查顯示，患眼平均眼軸長度為15.3 mm，其中小于健康眼超過3.0 mm者7只眼。根據PHPV分型標準并結合相關檢查，所有患眼初步診斷為混合型PHPV。其中，合并小眼球7只眼，合并視網膜脫離4只眼，可疑視盤發育不良3只眼，眼壓高于正常4只眼。
圖1
患眼手術前眼前節像。可見角膜混濁、瞳孔閉鎖前粘連、前房消失
取得所有患兒監護人的知情同意后，患兒在全身麻醉狀態下接受經角鞏膜緣入路的玻璃體切割手術治療。手術經角鞏膜緣三切口入路，切口位于顳上、顳下、鼻上，先于虹膜表面注入粘彈劑以分離房角、形成前房，再于切口處置6 mm灌注管和20G玻璃體切割頭，用玻璃體切割頭切除已機化僵硬的瞳孔區增生膜及部分虹膜，將瞳孔直徑擴大至5~6 mm。再清除晶狀體組織及其后的纖維血管膜。其中10只眼晶狀體后纖維膜范圍大，應用玻璃體視網膜鑷和垂直剪刀輔助切除。再行眼前節玻璃體切割，切除視盤前纖維血管柱或切斷并游離，通過保留一側的部分囊袋和懸韌帶使其偏向一側，暴露視軸區。所有患眼行氣液交換，在關閉角鞏膜緣切口之前將粘彈劑注入前房以保護角膜內皮。對于4只視網膜脫離眼，盡量清除視網膜表面的牽引，松解僵硬的視網膜，手術完畢時玻璃體腔注入13% C3F8。所有患眼手術中明確為混合型PHPV，其中視盤黃斑發育不良3只眼。
手術后隨訪時間9~21個月，平均隨訪時間15.8個月。 隨訪期間采用手術前相同的檢查設備和方法行相關檢查。觀察患眼視力、眼壓和眼前后節結構。最佳矯正視力(BCVA)換算為Snellen視力記錄。年齡大于6個月且無嚴重后部型病變的患兒接受屈光矯正及弱視訓練，方法為患眼佩戴眼鏡并遮蓋健康眼視物訓練，每日訓練時間不超過患兒清醒時間的一半。
2 結果
手術中所有患兒均未出現玻璃體積血、醫源性視網膜裂孔等并發癥。手術完畢時，所有患眼前房形成，瞳孔圓形，視軸區暴露。手術后1個月，5例患兒接受驗光配鏡及配合弱視訓練。
末次隨訪時，所有患眼前房深度正常，瞳孔圓形，視軸中心區暴露，角膜混濁程度較手術前減輕(圖 2)。16只眼中，透過角膜混濁區可見虹膜紋理10只眼，占67%；角膜混濁程度雖減輕，但經混濁區仍不可辯虹膜紋理6只眼，占33%。4只視網膜脫離眼中，視網膜全部展開復位者3只眼，占75%；視網膜部分展開但未復位者1只眼。手術前高眼壓的4只眼中，手術后眼壓降至正常3只眼，占75%；手術后眼壓超過正常者1只眼，占25%。 給予手術后眼壓超過正常的1只眼布林佐胺滴眼液和鹽酸卡替洛爾滴眼液控制眼壓，手術后6個月再次給予經角鞏膜緣玻璃體切割手術及睫狀體激光光凝治療。手術前眼壓正常的12只眼中，于手術后6個月出現睫狀充血、角膜輕度霧狀水腫，測量眼壓值高于正常1只眼，給予布林佐胺滴眼液控制眼壓。
圖2
圖 1同眼手術完畢時眼前節像。角膜混濁程度較手術前減輕、瞳孔圓形、前房形成、視軸區暴露
末次隨訪時，視力強光刺激反應者8只眼，有注視跟隨運動者6只眼，BCVA為20/940者1只眼，BCVA為20/500者1只眼。所有患眼中，手術后視力提高8只眼，占50%；視力未提高、仍為強光刺激反應8只眼，占50％。視力提高的8只眼均為后部病變及手術后角膜混濁程度輕的患眼。視力未提高的8只眼中，小眼球7只眼，占88%；手術后透過角膜混濁區不可見虹膜紋理6只眼，占75%；視盤黃斑發育不良3只眼，占38%；手術前視網膜脫離4只眼，占50%；手術前眼壓高于正常3只眼，占38%。
3 討論
有研究認為，對于嚴重的混合型PHPV患眼應選擇保守治療[3, 4]。 Sisk等[3]對合并小眼球或嚴重后部病變的混合型PHPV保守治療，末次隨訪時有超過半數的患眼視力完全喪失。Alexandrakis等[4]報道，因混合型PHPV合并小眼球和黃斑發育不良而未接受手術治療的6只眼，末次隨訪時3只眼視力喪失，2只眼發生牽引性視網膜脫離。另有研究主張采用經角鞏膜緣或經睫狀突后部入路的玻璃體切割手術盡早干預此類重癥PHPV患眼，以期獲得眼內解剖和外觀改善，為視功能康復創造可能性[5, 11-13]。但由于混合型PHPV常見睫狀體發育異常、視網膜前移位，采用睫狀突后切口可導致手術眼醫源性視網膜嵌頓、撕裂[5, 14]。特別是已無法經瞳孔區窺清眼后節結構的PHPV患眼，采用睫狀突后切口入路手術更可能導致嚴重的手術并發癥。另外，由于PHPV患眼手術后可能發生視網膜脫離、玻璃體積血、視軸區混濁、眼球萎縮等不良事件，因此有較高的再次手術率[6, 8, 11-13, 15] 。本組患兒經角鞏膜緣入路手術，手術中無醫源性視網膜裂孔或玻璃體積血發生。手術后患眼前房形成、瞳孔圓形、視網膜復位、視軸區暴露。所有患眼因手術后角膜混濁程度減輕而獲外觀改善，并且未出現明顯的視軸區再生增生膜或后發性白內障。75%的手術前高眼壓患眼手術后眼壓得到控制，75%的視網膜脫離眼手術后視網膜復位。除1只手術前高眼壓眼因手術后藥物無法控制接受再次手術外，并無其他需要再次手術的并發癥產生。 提示經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術能安全有效地治療嚴重混合型PHPV及其合并癥。我們認為，經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術便于直視下分離房角、徹底清除瞳孔區機化膜及混濁的晶狀體組織，并有利于雙手操作完整切除晶狀體后增生膜而不損傷睫狀突，以維持手術后視軸區長期暴露；可減少睫狀突后部切口損傷睫狀上皮細胞和周邊視網膜的風險，減少手術后葡萄膜反應、玻璃體積血、視網膜脫離等并發癥的發生； 還能一定程度上恢復異常的眼前節結構，減輕角膜混濁程度并緩解PHPV繼發房角關閉導致的高眼壓。并且該手術方法安全簡便，也適用于小眼球患兒。
值得注意的是，本組PHPV患眼手術后視功能恢復仍然有限。PHPV的手術后效果主要取決于其病變范圍、程度以及手術年齡、手術后屈光參差矯正、弱視治療。Sisk等[3]對37只混合型PHPV患眼行晶狀體切除聯合玻璃體切割手術，4只眼接受了二期人工晶狀體植入手術，末次隨訪時19%的患眼視力達到2/200以上。其指出平均手術年齡為67.5 d的PHPV患兒，其手術后70%的患眼視力達數指以上。Alexandrakis等[4]對26只混合型PHPV患眼行晶狀體切除聯合玻璃體切割手術，手術后15只眼佩戴角膜接觸鏡并進行弱視治療，2只眼行二期人工晶狀體植入手術，末次隨訪時14只眼視力達1/200以上。Hunt等[16]報道，出生77 d內接受手術的PHPV患兒，其視力預后要明顯優于出生77 d后的患兒。分析本組患兒手術后視力與文獻報道的差異，可能與各研究入選患兒病變程度的不同以及是否佩戴角膜接觸鏡或植入人工晶狀體矯正手術后屈光參差有關[5, 11-14, 16, 17]。本組患兒平均手術年齡為5.9個月，患兒就診時前房消失、角膜混濁，且部分患眼合并小眼球、高眼壓、嚴重眼后節病變，無法接受一期人工晶狀體植入手術；部分患兒手術后仍有明顯的視軸區角膜混濁變性，不適宜佩戴硬性角膜接觸鏡，而佩戴框架眼鏡進行弱視訓練的效果較差。因此，我們認為嚴重的視軸區角膜混濁、小眼球、較嚴重的眼前節或眼后節病變、手術前高眼壓、 手術年齡大、手術后弱視訓練效果受限可能是限制本組患眼手術后視力提高的重要因素。
PHPV手術后無晶狀體眼的青光眼發生率高于一般先天性白內障手術后的無晶狀體眼[9, 10, 12]。Anteby等[12]報道，PHPV手術后無晶狀體眼青光眼的發生率為22.6%，指出無晶狀體眼青光眼的發生可能與手術中房角損傷、手術后房角粘連、新生血管生成或房角發育異常等因素有關。本組所有患眼手術后均為無晶狀體眼，1只眼于手術后6個月發生高眼壓，考慮可能與該眼手術前前房消失后房角功能受損、手術后房角發育異常有關。本研究結果顯示，手術后無晶狀體眼的高眼壓發生率較文獻報道結果低[12]，這可能與本研究隨訪時間短和樣本量較少有關。
本研究結果表明，經角鞏膜緣入路玻璃體切割手術能有效處理混合型PHPV的嚴重合并癥，控制前房消失、角膜混濁及部分眼后節病變的發展，通過重建視覺通路來爭取有用視力，并改善眼球外觀。目前，早期診斷治療PHPV仍是臨床上的難題，如何爭取在其病變出現嚴重合并癥之前進行手術干預是改善預后的關鍵。由于本研究存在病例數少，隨訪時間較短等局限性，有關玻璃體視網膜手術治療重癥PHPV患兒的可行性仍有待探索。
