引用本文: 王雪瓊, 陳菲, 李辰, 王延鵬. 49例非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者臨床特征及誤診原因分析. 中華眼底病雜志, 2023, 39(11): 893-897. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20221009-00534 復制
非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)是導致50歲以上患者急性視盤水腫及視神經病變的最常見原因[1]。其病理學特點目前認為主要是由于視盤相對低灌注、解剖因素以及糖尿病、夜間低血壓、“擁擠視盤”等危險因素的影響,導致視盤水腫及神經纖維梗死,其中值得注意的是上1/2視盤更易首先受累[1-2]。病程1個月以內者,因其有典型的眼底、視野改變以及明確的危險因素時,診斷并不困難。但當患者病程>2個月且病史不明,眼底僅表現為視神經萎縮或不典型視野時極易誤診為其他疾病。為提高NAION的臨床確診率,我們回顧分析了一組首診誤診為其他眼科疾病的NAION患者的臨床資料,總結誤診原因。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。本研究經蘭州市第一人民醫院倫理委員會審批(批文號:2023A-3);因回顧性研究性質免除知情同意。
2014年11月至2022年7月于蘭州市第一人民醫院眼科住院前被誤診為其他眼病,住院后經檢查確診的NAION患者49例49只眼納入本研究。所有患者均于2022年6~7月完成最后一次回訪,檢查資料均由同4名眼科醫師共同整理分析,其中主任醫師、副主任醫師、主治醫師、住院醫師各1名。納入標準:(1)符合《我國非動脈炎性前部缺血性視神經病變診斷和治療專家共識(2015年)》中NAION診斷標準[3];(2)首診均于本院或外院誤診為其他眼部疾病;(3)臨床資料完整。排除疑似NAION和臨床資料不全者。
患者均行最佳矯正視力(BCVA)、眼壓、相對性傳入性瞳孔障礙(RAPD)、裂隙燈顯微鏡、眼底彩色照相、眼眶核磁共振成像(MRI)(平掃+增強)、視野、圖形視覺誘發電位(P-VEP)、光相干斷層掃描(OCT)檢查。同時行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查32例。視野檢查采用Humphrey視野計進行,當可靠性指標異常時(假陰性率、假陽性率≥15%)重復檢測。OCT檢查采用CIRRUS HD-OCT 5000儀進行。FFA檢查采用海德堡Spectralis HRA進行。
所有患者均由老年病科兩位主治以上醫師評估全身情況,詢問全身病史、用藥情況及內科查體,行24 h動態血壓、血糖、血脂、睡眠呼吸檢測等。
回顧分析49例誤診為其他眼病的NAION患者的臨床及MRI、視野、P-VEP、FFA等特征。
2 結果
49例49只眼中,男性31例(63.3%,31/49),女性18例(36.7%,18/49);均為單眼發病。年齡(59.3±7.8)(39~72)歲。均主訴單眼無痛性視力下降或視物遮擋感。出現癥狀至就診時病程>、≤2個月分別為12(24.5%,12/49)、37(75.6%,37/49)只眼。誤診為視神經炎、正常眼壓性青光眼(NTG)或疑似青光眼、視盤血管炎、其他視神經疾病、其他眼部疾病分別為28(57.1%,28/49)、11(22.4%,11/49)、5(10.2%,5/49)、2(4.1%,2/49)、3(6.1%,2/49)只眼。BCVA<0.1、0.1~0.5、>0.5者分別為24(49.0%,24/49)、16(32.7%,16/49)、9(18.4%,9/49)只眼。RAPD陽性45只眼(91.8%,45/49),其中弱陽性11只眼(24.4%,11/45)。眼壓(16.9±2.6)(11~22) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。眼底檢查,伴、不伴視盤水腫分別為37(75.6%,37/49)、12(24.5%,12/49)只眼;伴有視盤表面及視盤周圍(盤周)出血15只眼(30.6%,15/49)。MRI檢查,所有患眼視神經段未見明顯異常。OCT檢查伴視盤水腫的37只眼視網膜神經纖維層增厚,為(307.1±62.1)μm。視野檢查,表現為典型的與生理盲點相連的繞過中心注視點的下方視野缺損24只眼(49.0%,24/49),與生理盲點相連的局限性視野缺損6只眼(12.2%,6/49),彌漫性視野缺損19只眼(38.8%,19/49)。P-VEP檢查,所有患眼P100波振幅中至重度下降;峰時輕度延遲24只眼(49.0%,24/49),峰時中度延遲11只眼(22.4%,11/49)。行FFA檢查的32只眼,動脈早期盤周局限或彌漫性充盈延遲,中期相應區域熒光素滲漏。
提供高血壓病史32例。臨床診斷為高血壓36例。臨床診斷為2型糖尿病18例。血脂紊亂33例,其中高甘油三酯血癥15例(45.5%,15/33),高膽固醇血癥11例(33.3%,11/33),混合型高脂血癥7例(21.2%,7/33)。診斷為阻塞性睡眠呼吸暫停22例,其中輕、中、重度分別為8(36.4%,8/22)、11(50.0%,11/22)、3(13.6%,3/22)例。腎功能不全1例。
誤診為視神經炎的28例28只眼中,男性19例(67.9%,19/28),女性9例(32.1%,9/28);年齡(59.5±8.0)(41~72)歲。病程2 d~8周。臨床確診高血壓21例;2型糖尿病患者9例;血脂紊亂18例;阻塞性睡眠呼吸暫停12例;腎功能不全1例。均表現為急性或亞急性視力下降。BCVA<0.1、0.1~0.5、>0.5者分別為19(67.9%,19/28)、7(25.0%,7/28)、2(7.1%,2/28)只眼。眼底檢查均有不同程度視盤水腫。其中,視盤邊緣線狀或小片狀出血6只眼(21.4%,6/28);視盤水腫呈節段狀11只眼(39.3%,11/28);視盤彌漫水腫17只眼(60.7%,17/28)。OCT檢查,視網膜神經纖維層(RNFL)厚度(333.1±43.5)(275~414)μm。眼眶MRI檢查,未見視神經全段形態異常及異常信號。視野檢查,與生理盲點相連的下方視野缺損6只眼(21.4%,6/28);鼻側視野缺損4只眼(14.3%,4/28);視野不典型18只眼(64.3%,18/28),其對側眼視盤邊界清楚、顏色淡紅,杯盤比(C/D)均<0.2。行FFA檢查24只眼(85.7%,24/28),早期盤周充盈延遲,中期視盤熒光素滲漏;臂視網膜循環時間延長18只眼。外院曾行糖皮質激素沖擊治療無效9例(32.1%,9/28)。
誤診為NTG或疑似青光眼的11例11只眼中,男性5例(45.5%,5/11),女性6例(45.5 %,6/11);年齡(56.1±9.2)(39~67)歲。11例患者均主訴有視物遮擋感;眼異物感及眼紅7例。病程(19.5±17.4)(3~60)個月。BCVA 0.1~0.5、>0.5者分別為4(9.1%,4/11)、7(63.6%,7/11)只眼。RAPD弱陽性7只眼(63.6 %,7/11)。眼壓14~21 mm Hg。眼底檢查,視盤無水腫、顏色淡或蒼白;對側眼視盤邊界清楚、顏色淡紅,C/D均<0.1。視野檢查,均表現與生理盲點相連的弓形或局限性視野缺損。給予抗青光眼藥物治療時間>6個月。11例患者均臨床診斷為干眼癥;經Keratograph眼表綜合分析儀測得首次和平均非侵入性淚膜破裂時間縮短,分別為(5.19±2.29)、(7.50±3.35)s;淚河高度降低,均低于0.2 mm。
誤診為視盤血管炎的5例5只眼中,男性3例,女性2例;年齡(47.8±5.3)(39~52)歲。病程3~35 d。BCVA<0.1、0.1~0.5者分別為3、2只眼。RAPD均為陽性,其中弱陽性4只眼。眼底檢查,均可見視盤水腫、輕度充血或無充血,其周圍線狀或小片狀出血;未見視盤毛細血管擴張及周圍滲出;視網膜靜脈紆曲擴張2只眼。FFA檢查,視盤熒光充盈延遲,中期熒光素滲漏。
誤診為其他視神經疾病的2例2只眼中,誤診為外傷性視神經病變1例1只眼。患者發病前1周頭部曾受外傷,傷后1周受傷同側眼無痛性視力下降。患眼BCVA 0.2。眼底檢查,患眼視盤水腫呈節段狀。視野檢查可見與生理盲點相連的局限性視野缺損。眼眶CT檢查,未見視神經管及眼眶骨折;MRI檢查未見明顯異常。誤診為中毒性視神經病變1例1只眼。患者主訴有服用不正規中藥史約1個月,停藥2周出現患側眼視物模糊。患眼BCVA數指/20 cm。眼底檢查,患眼視盤彌漫水腫,無明顯充血;對側眼C/D<0.1。OCT檢查測得RNFL厚度 274 μm。FFA檢查,患眼動脈早期視盤上方周圍血管充盈延遲,中期視盤廣泛熒光素滲漏。視野檢查,患眼廣泛視敏度下降;MRI檢查未見明顯異常。既往有高血壓、高脂血癥病史。
誤診為其他眼部疾病3例3只眼中,包括白內障2只眼、糖尿病視網膜病變(DR)1只眼。誤診為白內障的2只眼,手術前均未行散瞳眼底檢查。其中,突發視力下降2周1只眼,Ⅲ級核,BCVA<0.1。手術后視力無明顯提高。眼底檢查,視盤彌漫水腫。RAPD陽性。手術后視野檢查提示廣泛視敏度降低。OCT檢查測得其RNFL厚度354 μm。視力下降4個月1只眼,Ⅱ級核,BCVA 0.2。手術后視力僅提高1行。眼底檢查,患眼視盤顏色蒼白;對側眼C/D約0.1。視野檢查可見與生理盲點相連的下方視野缺損。OCT檢查測得其RNFL厚度63 μm。眼眶MRI檢查未見異常。誤診為DR的1只眼,視力下降3周,BCVA 0.1。眼底檢查,視盤水腫呈節段性,盤周片狀出血,視網膜靜脈略紆曲。RAPD陽性。視野檢查可見與生理盲點相連的象限缺損。FFA檢查可見與視盤水腫對應的區域盤周毛細血管充盈延遲,盤周出血,中期熒光素滲漏。
3 討論
NIAON發病年齡多>50歲,當患者有糖尿病、高血壓等常見全身高危因素、節段性視盤水腫及典型視野改變(與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損)和FFA表現時,NAION診斷不難。但臨床常能見到很多不典型病例,如表現為彌漫性視盤水腫時易誤診為視神經炎;當患者病程較長(>2個月)時,視盤無水腫僅表現為視神經萎縮時,易與其他病因導致的視神經萎縮相混淆,如NTG、壓迫性視神經病變、藥物性視神經病變、糖尿病視神經病變、營養及中毒性視神經病變、維生素B缺乏性視神經病變等。
多項研究表明,NAION容易與視神經炎相混淆[4-5]。本組57.1%的NAION患者誤診為視神經炎。部分患者誤診后經糖皮質激素沖擊治療無效,此類患者多為中老年患者,常伴有全身慢性疾病,大劑量糖皮質激素沖擊治療非但不能改善病情反倒加重全身損傷。兩者應依據《中國脫髓鞘性視神經炎診斷和治療循證指南(2021年)》[6]及《我國非動脈炎性前部缺血性視神經病變診斷和治療專家共識(2015年)》[3]中的診斷要點加以區分。
本研究發現,病程較長的視神經萎縮患者出現類似青光眼樣視野改變時,容易誤診為NTG或開角性青光眼。NTG屬青光眼特殊亞型,目前所知發病機制為低體重指數、低血壓、低雌激素分泌量等低顱壓相關因素導致跨篩板壓力差增加,使得視神經軸漿流異常,進一步導致青光眼性損傷[7-8]。NTG發病時眼壓始終正常,其余表現與原發性開角性青光眼相似,該病亦具有和NAION相同的危險因素如夜間低血壓、阻塞性睡眠呼吸暫停等[9-10]。本組誤診為NTG的11例患者均具有酷似青光眼樣視野改變,患者長期應用局部抗青光眼藥物后出現眼表損傷,表現為眼干、眼紅、異物感等,檢查發現患者對側眼多數表現為小C/D即“擁擠視盤”,而且視野及視盤形態在長期隨訪過程中并沒有發生明顯變化,加之患眼視盤表現不符合青光眼特征性凹陷改變,結合其他神經眼科相關檢查后最終確診NAION。這兩種疾病鑒別時需注意,NTG診斷主要依據眼底特征性青光眼改變及視野缺損;顳下方RNFL變薄更顯著、更早出現;24 h眼壓監測提示晝夜眼壓波動大或打破原有穩定狀態;排除與視野缺損及視盤病變相關的其他疾病如先天性視盤發育異常,遺傳性、壓迫性視神經病變等;雙眼同時或先后發病。診斷時應積極尋找全身危險因素如低體重、低雌激素分泌量、血流相關異常等,再根據病因治療及降眼壓治療。而NAION早期為表現視盤水腫,晚期視盤萎縮變白,無C/D增大,對側眼出現“擁擠視盤”現象是關鍵鑒別點。
本組5例患者被誤診為視盤血管炎,該類患者表現出急性或亞急性視力下降,視盤水腫并伴有出血,伴或不伴靜脈紆曲擴張,易被誤診。根據不同疾病發病年齡、人群分布特征、FFA、黃斑及視盤OCT、視野等檢查結果,仔細分析及排除即可明確診斷。其中,Ⅰ型視盤血管炎表現為視盤充血、水腫、少量出血,最易與NAION混淆但其更易發生于年輕女性。FFA檢查可見視盤充盈延遲,晚期熒光素滲漏;視盤旁毛細血管紆曲擴張,熒光素滲漏明顯[11]。
對于誤診為白內障的患者,多是由于檢查不仔細導致,但也要注意區別以下情況:白內障、牙科手術等部分特殊類型病因也可為NAION發生誘因。Yang等[12]研究發現,白內障手術作為危險因素參與NAION發病,其發病機制可能與人工晶狀體植入以及手術后眼內炎癥因子的釋放和血管活性肽生成有關。Kravitz和Foroozan[13]報道了牙科手術后發生NAION 的病例。因此,充分了解NAION的疾病特點,詳盡的詢問病史,全面分析檢查結果能降低疾病誤診率。
非動脈炎性前部缺血性視神經病變(NAION)是導致50歲以上患者急性視盤水腫及視神經病變的最常見原因[1]。其病理學特點目前認為主要是由于視盤相對低灌注、解剖因素以及糖尿病、夜間低血壓、“擁擠視盤”等危險因素的影響,導致視盤水腫及神經纖維梗死,其中值得注意的是上1/2視盤更易首先受累[1-2]。病程1個月以內者,因其有典型的眼底、視野改變以及明確的危險因素時,診斷并不困難。但當患者病程>2個月且病史不明,眼底僅表現為視神經萎縮或不典型視野時極易誤診為其他疾病。為提高NAION的臨床確診率,我們回顧分析了一組首診誤診為其他眼科疾病的NAION患者的臨床資料,總結誤診原因。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。本研究經蘭州市第一人民醫院倫理委員會審批(批文號:2023A-3);因回顧性研究性質免除知情同意。
2014年11月至2022年7月于蘭州市第一人民醫院眼科住院前被誤診為其他眼病,住院后經檢查確診的NAION患者49例49只眼納入本研究。所有患者均于2022年6~7月完成最后一次回訪,檢查資料均由同4名眼科醫師共同整理分析,其中主任醫師、副主任醫師、主治醫師、住院醫師各1名。納入標準:(1)符合《我國非動脈炎性前部缺血性視神經病變診斷和治療專家共識(2015年)》中NAION診斷標準[3];(2)首診均于本院或外院誤診為其他眼部疾病;(3)臨床資料完整。排除疑似NAION和臨床資料不全者。
患者均行最佳矯正視力(BCVA)、眼壓、相對性傳入性瞳孔障礙(RAPD)、裂隙燈顯微鏡、眼底彩色照相、眼眶核磁共振成像(MRI)(平掃+增強)、視野、圖形視覺誘發電位(P-VEP)、光相干斷層掃描(OCT)檢查。同時行熒光素眼底血管造影(FFA)檢查32例。視野檢查采用Humphrey視野計進行,當可靠性指標異常時(假陰性率、假陽性率≥15%)重復檢測。OCT檢查采用CIRRUS HD-OCT 5000儀進行。FFA檢查采用海德堡Spectralis HRA進行。
所有患者均由老年病科兩位主治以上醫師評估全身情況,詢問全身病史、用藥情況及內科查體,行24 h動態血壓、血糖、血脂、睡眠呼吸檢測等。
回顧分析49例誤診為其他眼病的NAION患者的臨床及MRI、視野、P-VEP、FFA等特征。
2 結果
49例49只眼中,男性31例(63.3%,31/49),女性18例(36.7%,18/49);均為單眼發病。年齡(59.3±7.8)(39~72)歲。均主訴單眼無痛性視力下降或視物遮擋感。出現癥狀至就診時病程>、≤2個月分別為12(24.5%,12/49)、37(75.6%,37/49)只眼。誤診為視神經炎、正常眼壓性青光眼(NTG)或疑似青光眼、視盤血管炎、其他視神經疾病、其他眼部疾病分別為28(57.1%,28/49)、11(22.4%,11/49)、5(10.2%,5/49)、2(4.1%,2/49)、3(6.1%,2/49)只眼。BCVA<0.1、0.1~0.5、>0.5者分別為24(49.0%,24/49)、16(32.7%,16/49)、9(18.4%,9/49)只眼。RAPD陽性45只眼(91.8%,45/49),其中弱陽性11只眼(24.4%,11/45)。眼壓(16.9±2.6)(11~22) mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。眼底檢查,伴、不伴視盤水腫分別為37(75.6%,37/49)、12(24.5%,12/49)只眼;伴有視盤表面及視盤周圍(盤周)出血15只眼(30.6%,15/49)。MRI檢查,所有患眼視神經段未見明顯異常。OCT檢查伴視盤水腫的37只眼視網膜神經纖維層增厚,為(307.1±62.1)μm。視野檢查,表現為典型的與生理盲點相連的繞過中心注視點的下方視野缺損24只眼(49.0%,24/49),與生理盲點相連的局限性視野缺損6只眼(12.2%,6/49),彌漫性視野缺損19只眼(38.8%,19/49)。P-VEP檢查,所有患眼P100波振幅中至重度下降;峰時輕度延遲24只眼(49.0%,24/49),峰時中度延遲11只眼(22.4%,11/49)。行FFA檢查的32只眼,動脈早期盤周局限或彌漫性充盈延遲,中期相應區域熒光素滲漏。
提供高血壓病史32例。臨床診斷為高血壓36例。臨床診斷為2型糖尿病18例。血脂紊亂33例,其中高甘油三酯血癥15例(45.5%,15/33),高膽固醇血癥11例(33.3%,11/33),混合型高脂血癥7例(21.2%,7/33)。診斷為阻塞性睡眠呼吸暫停22例,其中輕、中、重度分別為8(36.4%,8/22)、11(50.0%,11/22)、3(13.6%,3/22)例。腎功能不全1例。
誤診為視神經炎的28例28只眼中,男性19例(67.9%,19/28),女性9例(32.1%,9/28);年齡(59.5±8.0)(41~72)歲。病程2 d~8周。臨床確診高血壓21例;2型糖尿病患者9例;血脂紊亂18例;阻塞性睡眠呼吸暫停12例;腎功能不全1例。均表現為急性或亞急性視力下降。BCVA<0.1、0.1~0.5、>0.5者分別為19(67.9%,19/28)、7(25.0%,7/28)、2(7.1%,2/28)只眼。眼底檢查均有不同程度視盤水腫。其中,視盤邊緣線狀或小片狀出血6只眼(21.4%,6/28);視盤水腫呈節段狀11只眼(39.3%,11/28);視盤彌漫水腫17只眼(60.7%,17/28)。OCT檢查,視網膜神經纖維層(RNFL)厚度(333.1±43.5)(275~414)μm。眼眶MRI檢查,未見視神經全段形態異常及異常信號。視野檢查,與生理盲點相連的下方視野缺損6只眼(21.4%,6/28);鼻側視野缺損4只眼(14.3%,4/28);視野不典型18只眼(64.3%,18/28),其對側眼視盤邊界清楚、顏色淡紅,杯盤比(C/D)均<0.2。行FFA檢查24只眼(85.7%,24/28),早期盤周充盈延遲,中期視盤熒光素滲漏;臂視網膜循環時間延長18只眼。外院曾行糖皮質激素沖擊治療無效9例(32.1%,9/28)。
誤診為NTG或疑似青光眼的11例11只眼中,男性5例(45.5%,5/11),女性6例(45.5 %,6/11);年齡(56.1±9.2)(39~67)歲。11例患者均主訴有視物遮擋感;眼異物感及眼紅7例。病程(19.5±17.4)(3~60)個月。BCVA 0.1~0.5、>0.5者分別為4(9.1%,4/11)、7(63.6%,7/11)只眼。RAPD弱陽性7只眼(63.6 %,7/11)。眼壓14~21 mm Hg。眼底檢查,視盤無水腫、顏色淡或蒼白;對側眼視盤邊界清楚、顏色淡紅,C/D均<0.1。視野檢查,均表現與生理盲點相連的弓形或局限性視野缺損。給予抗青光眼藥物治療時間>6個月。11例患者均臨床診斷為干眼癥;經Keratograph眼表綜合分析儀測得首次和平均非侵入性淚膜破裂時間縮短,分別為(5.19±2.29)、(7.50±3.35)s;淚河高度降低,均低于0.2 mm。
誤診為視盤血管炎的5例5只眼中,男性3例,女性2例;年齡(47.8±5.3)(39~52)歲。病程3~35 d。BCVA<0.1、0.1~0.5者分別為3、2只眼。RAPD均為陽性,其中弱陽性4只眼。眼底檢查,均可見視盤水腫、輕度充血或無充血,其周圍線狀或小片狀出血;未見視盤毛細血管擴張及周圍滲出;視網膜靜脈紆曲擴張2只眼。FFA檢查,視盤熒光充盈延遲,中期熒光素滲漏。
誤診為其他視神經疾病的2例2只眼中,誤診為外傷性視神經病變1例1只眼。患者發病前1周頭部曾受外傷,傷后1周受傷同側眼無痛性視力下降。患眼BCVA 0.2。眼底檢查,患眼視盤水腫呈節段狀。視野檢查可見與生理盲點相連的局限性視野缺損。眼眶CT檢查,未見視神經管及眼眶骨折;MRI檢查未見明顯異常。誤診為中毒性視神經病變1例1只眼。患者主訴有服用不正規中藥史約1個月,停藥2周出現患側眼視物模糊。患眼BCVA數指/20 cm。眼底檢查,患眼視盤彌漫水腫,無明顯充血;對側眼C/D<0.1。OCT檢查測得RNFL厚度 274 μm。FFA檢查,患眼動脈早期視盤上方周圍血管充盈延遲,中期視盤廣泛熒光素滲漏。視野檢查,患眼廣泛視敏度下降;MRI檢查未見明顯異常。既往有高血壓、高脂血癥病史。
誤診為其他眼部疾病3例3只眼中,包括白內障2只眼、糖尿病視網膜病變(DR)1只眼。誤診為白內障的2只眼,手術前均未行散瞳眼底檢查。其中,突發視力下降2周1只眼,Ⅲ級核,BCVA<0.1。手術后視力無明顯提高。眼底檢查,視盤彌漫水腫。RAPD陽性。手術后視野檢查提示廣泛視敏度降低。OCT檢查測得其RNFL厚度354 μm。視力下降4個月1只眼,Ⅱ級核,BCVA 0.2。手術后視力僅提高1行。眼底檢查,患眼視盤顏色蒼白;對側眼C/D約0.1。視野檢查可見與生理盲點相連的下方視野缺損。OCT檢查測得其RNFL厚度63 μm。眼眶MRI檢查未見異常。誤診為DR的1只眼,視力下降3周,BCVA 0.1。眼底檢查,視盤水腫呈節段性,盤周片狀出血,視網膜靜脈略紆曲。RAPD陽性。視野檢查可見與生理盲點相連的象限缺損。FFA檢查可見與視盤水腫對應的區域盤周毛細血管充盈延遲,盤周出血,中期熒光素滲漏。
3 討論
NIAON發病年齡多>50歲,當患者有糖尿病、高血壓等常見全身高危因素、節段性視盤水腫及典型視野改變(與生理盲點相連的繞過中心注視點的象限性視野缺損)和FFA表現時,NAION診斷不難。但臨床常能見到很多不典型病例,如表現為彌漫性視盤水腫時易誤診為視神經炎;當患者病程較長(>2個月)時,視盤無水腫僅表現為視神經萎縮時,易與其他病因導致的視神經萎縮相混淆,如NTG、壓迫性視神經病變、藥物性視神經病變、糖尿病視神經病變、營養及中毒性視神經病變、維生素B缺乏性視神經病變等。
多項研究表明,NAION容易與視神經炎相混淆[4-5]。本組57.1%的NAION患者誤診為視神經炎。部分患者誤診后經糖皮質激素沖擊治療無效,此類患者多為中老年患者,常伴有全身慢性疾病,大劑量糖皮質激素沖擊治療非但不能改善病情反倒加重全身損傷。兩者應依據《中國脫髓鞘性視神經炎診斷和治療循證指南(2021年)》[6]及《我國非動脈炎性前部缺血性視神經病變診斷和治療專家共識(2015年)》[3]中的診斷要點加以區分。
本研究發現,病程較長的視神經萎縮患者出現類似青光眼樣視野改變時,容易誤診為NTG或開角性青光眼。NTG屬青光眼特殊亞型,目前所知發病機制為低體重指數、低血壓、低雌激素分泌量等低顱壓相關因素導致跨篩板壓力差增加,使得視神經軸漿流異常,進一步導致青光眼性損傷[7-8]。NTG發病時眼壓始終正常,其余表現與原發性開角性青光眼相似,該病亦具有和NAION相同的危險因素如夜間低血壓、阻塞性睡眠呼吸暫停等[9-10]。本組誤診為NTG的11例患者均具有酷似青光眼樣視野改變,患者長期應用局部抗青光眼藥物后出現眼表損傷,表現為眼干、眼紅、異物感等,檢查發現患者對側眼多數表現為小C/D即“擁擠視盤”,而且視野及視盤形態在長期隨訪過程中并沒有發生明顯變化,加之患眼視盤表現不符合青光眼特征性凹陷改變,結合其他神經眼科相關檢查后最終確診NAION。這兩種疾病鑒別時需注意,NTG診斷主要依據眼底特征性青光眼改變及視野缺損;顳下方RNFL變薄更顯著、更早出現;24 h眼壓監測提示晝夜眼壓波動大或打破原有穩定狀態;排除與視野缺損及視盤病變相關的其他疾病如先天性視盤發育異常,遺傳性、壓迫性視神經病變等;雙眼同時或先后發病。診斷時應積極尋找全身危險因素如低體重、低雌激素分泌量、血流相關異常等,再根據病因治療及降眼壓治療。而NAION早期為表現視盤水腫,晚期視盤萎縮變白,無C/D增大,對側眼出現“擁擠視盤”現象是關鍵鑒別點。
本組5例患者被誤診為視盤血管炎,該類患者表現出急性或亞急性視力下降,視盤水腫并伴有出血,伴或不伴靜脈紆曲擴張,易被誤診。根據不同疾病發病年齡、人群分布特征、FFA、黃斑及視盤OCT、視野等檢查結果,仔細分析及排除即可明確診斷。其中,Ⅰ型視盤血管炎表現為視盤充血、水腫、少量出血,最易與NAION混淆但其更易發生于年輕女性。FFA檢查可見視盤充盈延遲,晚期熒光素滲漏;視盤旁毛細血管紆曲擴張,熒光素滲漏明顯[11]。
對于誤診為白內障的患者,多是由于檢查不仔細導致,但也要注意區別以下情況:白內障、牙科手術等部分特殊類型病因也可為NAION發生誘因。Yang等[12]研究發現,白內障手術作為危險因素參與NAION發病,其發病機制可能與人工晶狀體植入以及手術后眼內炎癥因子的釋放和血管活性肽生成有關。Kravitz和Foroozan[13]報道了牙科手術后發生NAION 的病例。因此,充分了解NAION的疾病特點,詳盡的詢問病史,全面分析檢查結果能降低疾病誤診率。