引用本文： 逯青麗, 張咪, 藺雪梅, 劉國正, 劉佩, 常喬喬, 劉燕, 王燕, 王靜, 吳松笛. 靜脈竇支架置入手術治療暴發性特發性顱內壓增高癥1例. 中華眼底病雜志, 2023, 39(4): 334-336. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20221009-00532 復制
患者女，16歲。因頭痛、雙眼視力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大學附屬第一醫院神經眼科門診就診。既往身體健康。患者10 d前無明顯誘因出現頭痛、雙眼視力下降，左眼為著，無眼痛及色覺異常，無惡心嘔吐等，未予診治，癥狀進行性加重。4 d前雙眼視力下降明顯加重，左眼視力喪失，于當地醫院眼科門診就診。眼底檢查，雙眼視盤水腫，邊界不清；腰椎穿刺測量腦脊液初壓為51 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），腦脊液常規、生物化學、抗酸染色、墨汁染色未見異常。診斷為“顱內壓增高”。予以甘露醇及甲強龍等治療，患者頭痛及左眼視力無緩解，右眼視力仍進行性下降。遂就診于我院神經眼科門診。入院查體：體重指數32.5 kg/m2。右眼最佳矯正視力（BCVA）0.08，左眼無光感；右眼、左眼眼壓分別為25、19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相對性瞳孔傳入障礙（+）。雙眼外眼及眼前節均無明顯異常，其余神經未見明顯異常。眼底彩色照相檢查，雙眼重度視盤水腫，邊界不清（圖1）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼黃斑區局部視網膜外層結構欠佳，視盤水腫，邊界欠情。眼眶+顱腦核磁共振成像檢查，雙側視神經鞘擴張、雙側眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小腦扁桃體稍下移（圖2A～2C），提示顱內高壓；TIWI增強示雙側視盤增強信號（圖2D）。頭顱核磁共振靜脈成像檢查，右側橫竇管徑較左側細，左側橫竇為優勢側，左側橫竇-乙狀竇狹窄（圖2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺測得腦脊液初壓為50 cm H2O，末壓為36 cm H2O。腦脊液常規、生物化學、抗酸染色、墨汁染色、細胞學檢測未見明顯異常。血常規、生物化學、感染系列、凝血系列、結核抗體、呼吸道感染病原體、結核感染T細胞檢測、白細胞介素-6、降鈣素原、紅細胞沉降率、C反應蛋白、甲狀腺功能、腫瘤標志物、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗核抗體譜、風濕系列檢測結果均未見明顯異常。血清及腦脊液中樞神經系統脫髓鞘抗體、自身免疫性腦炎抗體檢測結果未見異常。診斷：（1）暴發性特發性顱內壓增高癥（FIIH）；（2）左側橫竇-乙狀竇狹窄。
圖1
暴發性特發性顱內壓增高癥患者彩色眼底像 1A、1B分別示右眼、左眼。雙眼視盤明顯隆起，視盤周圍出血、滲出，靜脈走行紆曲
圖2
暴發性特發性顱內壓增高癥患者入院時顱腦核磁共振成像（MRI）檢查像 2A～2B示顱腦MRI，雙側視神經走行紆曲（黃箭）、視神經鞘擴張（紅箭）、眼球后壁扁平（紅星）。2C示T1WI矢狀位像，部分空泡蝶鞍（紅五角星）、小腦扁桃體稍下移（黃箭）、橋前池增寬。2D示T1WI增強像，雙側視盤增強（紅箭頭）。2E示頭顱磁共振靜脈成像，右側橫竇管徑較左側細，左側橫竇為優勢側，左側橫竇-乙狀竇狹窄（紅箭）
患者入院第3天（2021年9月13日），行硬腦膜靜脈竇支架置入手術（VSS）。于全身麻醉下右側股動脈置鞘完善數字減影血管造影（DSA）檢查，右側硬腦膜靜脈竇管徑較左側細，左側系優勢側，橫竇與乙狀竇交匯處狹窄（圖3A）。右側股靜脈入路造影檢查，左側橫竇與乙狀竇交匯處狹窄（圖3B），跨狹窄壓力梯度為16 cm H2O（狹窄遠端、近端壓力分別為36、20 cm H2O），隨后置入美國Cordis公司Precise Pro RXTM支架系統（7 mm×40 mm）。手術后造影檢查，左側硬腦膜靜脈竇引流較手術前顯著增加（圖3C，3D）。手術后予以皮下注射低分子肝素、口服乙酰唑胺治療。手術后第2天，患者頭痛有所緩解，右眼視力有所提升，復查腦脊液初壓為30 cm H2O，末壓為16 cm H2O。隨后患者癥狀、腦脊液壓力逐漸好轉（圖4）。出院時，患者右眼BCVA 0.6，左眼光感。院外口服阿司匹林+氯吡格雷、乙酰唑胺，控制體重。患者出院后3個月于我院門診隨訪，右眼、左眼BCVA 分別為1.0、0.5。患者出院后6個月于我院門診隨訪，患者雙眼BCVA均為1.0。
圖3
暴發性特發性顱內壓增高癥患者硬腦膜靜脈竇支架置入手術前后造影像 3A示手術前頸內動脈造影靜脈竇期像，右側硬腦膜靜脈竇管徑較左側細，左側系優勢側，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄（紅箭）。3B示手術前靜脈竇造影像，左側硬腦膜靜脈竇系優勢側，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄（紅箭）。3C示手術后頸內動脈造影靜脈竇期像，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄顯著改善，血液回流增多（紅箭）。3D示手術后靜脈竇造影像，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄顯著改善（紅箭）。
圖4
暴發性特發性顱內壓增高癥患者硬腦膜靜脈竇支架置入手術前后不同時間腦脊液壓力變化圖 患者腦脊液壓力（初壓及末壓）在硬腦膜靜脈竇支架置入手術前3 d達到50 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）（初壓）及36 cm H2O（末壓）；手術后第2天（2021年9月14日），腦脊液壓力下降為30 cm H2O（初壓）及16 cm H2O（末壓）；出院前（2021年9月26日），腦脊液壓力為20 cm H2O（初壓）及14.5 cm H2O（末壓）
討論 視力下降是IIH第二大常見癥狀，約占30%[1]。視力下降通常進展緩慢，數周至數月內進展為視力喪失，但少許患者（2%～3%）在病程早期出現快速進行性視力喪失，甚至暴發性失明[2-3]。Thambisetty等[3]將這類患者定義為FIIH，即顱內高壓癥狀和體征急性發作，視力在數天內迅速惡化（最初癥狀發作到嚴重視力喪失時間＜4周），且顱腦影像學未見明顯異常。若不能得到及時診斷，FIIH患者將面臨永久性失明的高風險[3]。因此，診療過程中需警惕FIIH的可能。本例患者病程＜2周，且雙眼進行性視力下降，入院積極完善相關檢查，48 h內確診為FIIH。研究報道，FIIH患者快速出現災難性視力喪失，需盡快完善全面檢查排除其他引起顱內壓增高的相關疾病，如腦膜病變或硬腦膜靜脈竇血栓等[2-3]。患者既往身體健康，相關檢查未見異常，可排除其他誘發顱內壓增高的疾病。
FIIH和非FIIH的管理有本質區別。在大多數非FIIH患者中，通過控制體重和醫療管理（如服用乙酰唑胺），視盤水腫可在數月內得到改善[4]。少數對上述治療方案效果不佳時需手術治療[2]。而當疾病暴發性發作或其他治療方法不能阻止進行性視力下降時，需要及時手術治療[5]。緣于技術成功率高（99.5%）、再次手術率低（10.0%）和主要并發癥（硬膜下血腫、蛛網膜下腔出血和顱內出血）發生率低（1.5%～2.9%），VSS已成為治療特發性顱內壓增高癥（IIH）的一種有效方案[6-8]。由于病例數量較少，VSS治療FIIH相關報道甚少。Elder等[9]嘗試采用VSS治療4例FIIH患者，3例患者手術后部分或全部視覺指標（視盤水腫、視力、色覺）均有改善，1例患者手術后出現急性視力喪失，可能原因為該患者就診前已經出現不可逆的視神經損傷。Zehri等[10]采用VSS治療10例FIIH，其發現VSS可立即消除所有患者的硬腦膜靜脈竇跨狹窄壓力梯度；60周隨訪期間，所有患者視盤水腫改善，其中8例患者主觀視力改善，9例患者雙眼視力穩定或改善，2例患者需在第一次VSS后行腦脊液分流手術和（或）VSS進一步補救治療。本例患者首診科室診斷為顱內壓增高，眼科醫師選用甘露醇降低顱內壓。然而，滲透性降顱壓治療（如甘露醇、甘油果糖）在IIH治療中多為經驗性治療，未被相關專家共識推薦[11-12]。入院第3天實施DSA檢查，造影證實存在優勢側硬腦膜靜脈竇狹窄，手術中測量跨狹窄壓力梯度達到血管內治療閾值，隨即施行VSS，復查造影顯示狹窄顯著改善，手術后口服乙酰唑胺、控制體重，患者臨床癥狀逐漸好轉、腦脊液壓力恢復正常，雙眼視功能最終得以逆轉。
FIIH較為少見，但永久性失明風險較高，故快速識別很重要。若IIH患者出現急性短期內快速視力下降嚴重影響視功能時，需盡快明確診斷，早期手術治療，將避免患者視力進一步喪失和改善（甚至逆轉）視功能。
患者女，16歲。因頭痛、雙眼視力下降10 d，加重4 d，于2021年9月10日在西北大學附屬第一醫院神經眼科門診就診。既往身體健康。患者10 d前無明顯誘因出現頭痛、雙眼視力下降，左眼為著，無眼痛及色覺異常，無惡心嘔吐等，未予診治，癥狀進行性加重。4 d前雙眼視力下降明顯加重，左眼視力喪失，于當地醫院眼科門診就診。眼底檢查，雙眼視盤水腫，邊界不清；腰椎穿刺測量腦脊液初壓為51 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），腦脊液常規、生物化學、抗酸染色、墨汁染色未見異常。診斷為“顱內壓增高”。予以甘露醇及甲強龍等治療，患者頭痛及左眼視力無緩解，右眼視力仍進行性下降。遂就診于我院神經眼科門診。入院查體：體重指數32.5 kg/m2。右眼最佳矯正視力（BCVA）0.08，左眼無光感；右眼、左眼眼壓分別為25、19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。左眼相對性瞳孔傳入障礙（+）。雙眼外眼及眼前節均無明顯異常，其余神經未見明顯異常。眼底彩色照相檢查，雙眼重度視盤水腫，邊界不清（圖1）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，雙眼黃斑區局部視網膜外層結構欠佳，視盤水腫，邊界欠情。眼眶+顱腦核磁共振成像檢查，雙側視神經鞘擴張、雙側眼球后壁扁平、部分空泡蝶鞍、小腦扁桃體稍下移（圖2A～2C），提示顱內高壓；TIWI增強示雙側視盤增強信號（圖2D）。頭顱核磁共振靜脈成像檢查，右側橫竇管徑較左側細，左側橫竇為優勢側，左側橫竇-乙狀竇狹窄（圖2E）。2021年9月10日，腰椎穿刺測得腦脊液初壓為50 cm H2O，末壓為36 cm H2O。腦脊液常規、生物化學、抗酸染色、墨汁染色、細胞學檢測未見明顯異常。血常規、生物化學、感染系列、凝血系列、結核抗體、呼吸道感染病原體、結核感染T細胞檢測、白細胞介素-6、降鈣素原、紅細胞沉降率、C反應蛋白、甲狀腺功能、腫瘤標志物、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗核抗體譜、風濕系列檢測結果均未見明顯異常。血清及腦脊液中樞神經系統脫髓鞘抗體、自身免疫性腦炎抗體檢測結果未見異常。診斷：（1）暴發性特發性顱內壓增高癥（FIIH）；（2）左側橫竇-乙狀竇狹窄。
圖1
暴發性特發性顱內壓增高癥患者彩色眼底像 1A、1B分別示右眼、左眼。雙眼視盤明顯隆起，視盤周圍出血、滲出，靜脈走行紆曲
圖2
暴發性特發性顱內壓增高癥患者入院時顱腦核磁共振成像（MRI）檢查像 2A～2B示顱腦MRI，雙側視神經走行紆曲（黃箭）、視神經鞘擴張（紅箭）、眼球后壁扁平（紅星）。2C示T1WI矢狀位像，部分空泡蝶鞍（紅五角星）、小腦扁桃體稍下移（黃箭）、橋前池增寬。2D示T1WI增強像，雙側視盤增強（紅箭頭）。2E示頭顱磁共振靜脈成像，右側橫竇管徑較左側細，左側橫竇為優勢側，左側橫竇-乙狀竇狹窄（紅箭）
患者入院第3天（2021年9月13日），行硬腦膜靜脈竇支架置入手術（VSS）。于全身麻醉下右側股動脈置鞘完善數字減影血管造影（DSA）檢查，右側硬腦膜靜脈竇管徑較左側細，左側系優勢側，橫竇與乙狀竇交匯處狹窄（圖3A）。右側股靜脈入路造影檢查，左側橫竇與乙狀竇交匯處狹窄（圖3B），跨狹窄壓力梯度為16 cm H2O（狹窄遠端、近端壓力分別為36、20 cm H2O），隨后置入美國Cordis公司Precise Pro RXTM支架系統（7 mm×40 mm）。手術后造影檢查，左側硬腦膜靜脈竇引流較手術前顯著增加（圖3C，3D）。手術后予以皮下注射低分子肝素、口服乙酰唑胺治療。手術后第2天，患者頭痛有所緩解，右眼視力有所提升，復查腦脊液初壓為30 cm H2O，末壓為16 cm H2O。隨后患者癥狀、腦脊液壓力逐漸好轉（圖4）。出院時，患者右眼BCVA 0.6，左眼光感。院外口服阿司匹林+氯吡格雷、乙酰唑胺，控制體重。患者出院后3個月于我院門診隨訪，右眼、左眼BCVA 分別為1.0、0.5。患者出院后6個月于我院門診隨訪，患者雙眼BCVA均為1.0。
圖3
暴發性特發性顱內壓增高癥患者硬腦膜靜脈竇支架置入手術前后造影像 3A示手術前頸內動脈造影靜脈竇期像，右側硬腦膜靜脈竇管徑較左側細，左側系優勢側，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄（紅箭）。3B示手術前靜脈竇造影像，左側硬腦膜靜脈竇系優勢側，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄（紅箭）。3C示手術后頸內動脈造影靜脈竇期像，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄顯著改善，血液回流增多（紅箭）。3D示手術后靜脈竇造影像，左側橫竇-乙狀竇交界處狹窄顯著改善（紅箭）。
圖4
暴發性特發性顱內壓增高癥患者硬腦膜靜脈竇支架置入手術前后不同時間腦脊液壓力變化圖 患者腦脊液壓力（初壓及末壓）在硬腦膜靜脈竇支架置入手術前3 d達到50 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）（初壓）及36 cm H2O（末壓）；手術后第2天（2021年9月14日），腦脊液壓力下降為30 cm H2O（初壓）及16 cm H2O（末壓）；出院前（2021年9月26日），腦脊液壓力為20 cm H2O（初壓）及14.5 cm H2O（末壓）
討論 視力下降是IIH第二大常見癥狀，約占30%[1]。視力下降通常進展緩慢，數周至數月內進展為視力喪失，但少許患者（2%～3%）在病程早期出現快速進行性視力喪失，甚至暴發性失明[2-3]。Thambisetty等[3]將這類患者定義為FIIH，即顱內高壓癥狀和體征急性發作，視力在數天內迅速惡化（最初癥狀發作到嚴重視力喪失時間＜4周），且顱腦影像學未見明顯異常。若不能得到及時診斷，FIIH患者將面臨永久性失明的高風險[3]。因此，診療過程中需警惕FIIH的可能。本例患者病程＜2周，且雙眼進行性視力下降，入院積極完善相關檢查，48 h內確診為FIIH。研究報道，FIIH患者快速出現災難性視力喪失，需盡快完善全面檢查排除其他引起顱內壓增高的相關疾病，如腦膜病變或硬腦膜靜脈竇血栓等[2-3]。患者既往身體健康，相關檢查未見異常，可排除其他誘發顱內壓增高的疾病。
FIIH和非FIIH的管理有本質區別。在大多數非FIIH患者中，通過控制體重和醫療管理（如服用乙酰唑胺），視盤水腫可在數月內得到改善[4]。少數對上述治療方案效果不佳時需手術治療[2]。而當疾病暴發性發作或其他治療方法不能阻止進行性視力下降時，需要及時手術治療[5]。緣于技術成功率高（99.5%）、再次手術率低（10.0%）和主要并發癥（硬膜下血腫、蛛網膜下腔出血和顱內出血）發生率低（1.5%～2.9%），VSS已成為治療特發性顱內壓增高癥（IIH）的一種有效方案[6-8]。由于病例數量較少，VSS治療FIIH相關報道甚少。Elder等[9]嘗試采用VSS治療4例FIIH患者，3例患者手術后部分或全部視覺指標（視盤水腫、視力、色覺）均有改善，1例患者手術后出現急性視力喪失，可能原因為該患者就診前已經出現不可逆的視神經損傷。Zehri等[10]采用VSS治療10例FIIH，其發現VSS可立即消除所有患者的硬腦膜靜脈竇跨狹窄壓力梯度；60周隨訪期間，所有患者視盤水腫改善，其中8例患者主觀視力改善，9例患者雙眼視力穩定或改善，2例患者需在第一次VSS后行腦脊液分流手術和（或）VSS進一步補救治療。本例患者首診科室診斷為顱內壓增高，眼科醫師選用甘露醇降低顱內壓。然而，滲透性降顱壓治療（如甘露醇、甘油果糖）在IIH治療中多為經驗性治療，未被相關專家共識推薦[11-12]。入院第3天實施DSA檢查，造影證實存在優勢側硬腦膜靜脈竇狹窄，手術中測量跨狹窄壓力梯度達到血管內治療閾值，隨即施行VSS，復查造影顯示狹窄顯著改善，手術后口服乙酰唑胺、控制體重，患者臨床癥狀逐漸好轉、腦脊液壓力恢復正常，雙眼視功能最終得以逆轉。
FIIH較為少見，但永久性失明風險較高，故快速識別很重要。若IIH患者出現急性短期內快速視力下降嚴重影響視功能時，需盡快明確診斷，早期手術治療，將避免患者視力進一步喪失和改善（甚至逆轉）視功能。
