引用本文： 侯力華, 王敏, 劉昊, 閆梅, 杜建英, 李霞波, 王潤生. 復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變3例. 中華眼底病雜志, 2023, 39(4): 330-333. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20220111-00025 復制
例1 患者女，62歲。2021年4月15日以晨起發現右眼視力下降、下方遮擋感12 d就診于咸陽市第一人民醫院眼底病內科。既往2型糖尿病10年，高血壓（2級，高危）1年。眼部檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為0.5、0.8。雙眼眼壓正常。右眼相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）陽性。眼底檢查，右眼視盤水腫、邊界模糊，以上方為著，視盤周圍（以下簡稱為盤周）鼻側及表面見線形出血；左眼視杯不明顯（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼早期視盤上方脈絡膜充盈延遲，視盤上方、鼻側弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光；晚期視盤上方、鼻側熒光較弱，其余象限呈彌漫性強熒光，鼻側見線形出血遮蔽熒光（圖1B，1C）。視野檢查，右眼下半視野缺損（圖1D），視野指數（VFI）80%。光相干斷層掃描 （OCT）檢查，右眼視盤視網膜神經纖維層（RNFL）水腫增厚，上方及鼻側為重（上方、鼻側分別為505、442 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。診斷：右眼非動脈炎性前部缺血性視神經病變（NAION）。收入院控制全身病（降血糖、降血壓）、降低眼壓、局部糖皮質激素、馬栗種子提取物片及改善循環治療。2個月后復診，右眼BCVA 0.6。
圖1
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例1患者）2021年4月15日右眼眼部檢查像 1A示彩色眼底像，視盤水腫、邊界模糊，以上方為著，視盤周圍鼻側及表面見線形出血。1B、1C示熒光素眼底血管造影像，28 s時視盤上方、鼻側弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（1B）；9 min時視盤上方、鼻側熒光較弱，其余象限呈彌漫性強熒光，鼻側見線形出血遮蔽熒光（1C）。1D示視野像，下半視野缺損
2021年8月5日患者以右眼晨起發現右眼視力下降、眼前遮擋5 d再次就診。頭部顳側皮膚觸診無條索狀硬結，脫髓鞘相關抗體（－）。眼部檢查：右眼、左眼BCVA分別為0.06、0.8。雙眼眼壓正常。右眼瞳孔直徑4 mm，RAPD陽性。眼底檢查，視盤上半部分蒼白，下半部分水腫、邊界模糊（圖2A）。FFA檢查，右眼早期視盤上半象限呈弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光；晚期視盤上半象限持續弱熒光，下半象限呈彌漫性強熒光（圖2B，2C）。視野檢查，右眼全視野缺損（圖2D），VFI 16%。OCT檢查，右眼視盤上方RNFL變薄（厚度56 μm），其余象限盤周RNFL增厚（下方、鼻側、顳側分別為446、103、211 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。眼眶平掃聯合增強核磁共振成像（MRI）檢查，雙眼視神經無異常。診斷：右眼復發性NAION。
圖2
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例1患者）2021年8月5日右眼眼部檢查像 2A示彩色眼底像，視盤上半部分蒼白，下半部分水腫、邊界模糊。2B、2C示熒光素眼底血管造影像，22 s時視盤上半象限呈弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（2B）；9 min 42 s時視盤上半象限持續弱熒光，下半象限呈彌漫性強熒光（2C）。2D示視野像，全視野缺損
例2 患者男，46歲。2021年5月18日以晨起左眼視力下降伴眼前黑影遮擋4 d就診于咸陽市第一人民醫院眼底病內科。否認糖尿病、高血壓病史。40年前有右眼外傷史并行角膜縫合及外傷性白內障手術。眼部檢查：右眼、左眼BCVA分別為0.25、1.2。雙眼眼壓正常。左眼RAPD陽性。眼底檢查，右眼視杯不明顯；左眼視盤水腫，邊界模糊，杯盤比不清（圖3A）。FFA檢查，右眼無明顯異常；左眼早期盤周脈絡膜充盈延遲，視盤上方弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光，晚期視盤彌漫強熒光（圖3B，3C）。視野檢查，右眼視野不規則暗區；左眼全視野缺損（圖3D）。OCT檢查，右眼無明顯異常；左眼各方位象限盤周RNFL增厚，上方為著（上方、鼻側、下方、顳側分別為638、207、159、187 μm）。診斷：（1）左眼NAION；（2）右眼角膜斑翳；（3）右眼人工晶狀體眼；（4）右眼弱視。給予患者降低眼壓、局部糖皮質激素及全身靜脈滴注甲強龍、高壓氧、動脈溶栓等治療。2周后患者自覺左眼暗影減輕，BCVA 1.2。2021年6月26日復查，左眼視盤水腫減輕；OCT檢查，視盤上方RNFL厚度降低（120 μm），下方水腫尚未完全消退（185 μm）。
圖3
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例2患者）2021年5月18日左眼眼部檢查像 3A示彩色眼底像，視盤水腫，邊界模糊，杯盤比不清。3B、3C示熒光素眼底血管造影像，49 s時視盤周圍脈絡膜充盈延遲，視盤上方弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（3B）；8 min 38 s時視盤周圍脈絡膜充盈延遲，視盤上方弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（3C）。3D示視野像，全視野缺損
2021年8月21日患者因左眼視物遮擋3個月余，加重3 d再次就診。頭部顳側皮膚觸診無條索狀硬結，脫髓鞘相關抗體（－）。眼部檢查：右眼、左眼BCVA分別為0.25、1.0。雙眼眼壓正常。左眼瞳孔直徑4 mm，RAPD陽性。眼底檢查，左眼視盤上方蒼白，下方水腫、邊界不清（圖4A）。FFA檢查，右眼無明顯異常；左眼早期視盤下方脈絡膜充盈遲緩，早中晚期視盤顳側毛細血管擴張呈強熒光，其余象限呈弱熒光（圖4B，4C）。視野檢查，右眼視野不規則暗區；左眼全視野缺損（圖4D）。OCT檢查，右眼無明顯異常；左眼上方盤周RNFL變薄，顳側和下方增厚，下方更明顯（顳側、下方分別為99、277 μm）。增強MRI檢查，雙眼視神經無異常。鈣0.75 mmol/L，總鈣1.49 mmol/L，無機磷1.73 mmol/L；甲狀旁腺激素5.63 pg/ml，甲狀旁腺彩色超聲檢查無異常。診斷：（1）左眼復發性NAION；（2）右眼角膜斑翳；（3）右眼人工晶狀體眼；（4）右眼弱視；（5）甲狀旁腺功能減退癥。給予補鈣、口服醋酸潑尼松60 mg逐漸序貫減量治療。
圖4
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例2患者）2021年8月21日右眼眼部檢查像 4A示彩色眼底像，視盤上方蒼白，下方水腫、邊界不清。4B、4C示熒光素眼底血管造影像，早期視盤下方脈絡膜充盈遲緩，視盤顳側毛細血管擴張呈強熒光，其余象限呈弱熒光（4B）；晚期視盤顳側毛細血管擴張呈強熒光，其余象限呈弱熒光（4C）。4D示視野像，全視野缺損
復發后1、3周（2021年8月26日、9月10日），OCT檢查，左眼下方RNFL厚度逐漸降低（下方分別為230、160 μm）；復發后5周（2021年9月29日）下方RNFL厚度恢復正常（113 μm）。復發后10周（2021年11月8日），電解質正常；左眼BCVA 0.8；視盤蒼白；視野檢查，左眼全視野缺損；OCT檢查，左眼視盤上方、顳側、下方盤周RNFL變薄（上方、顳側、下方分別為69、44、74 μm）。
例3 患者男，52歲。2021年5月15日以晨起發現右眼視物遮擋5 d就診于咸陽市第一人民醫院眼底病內科。否認既往糖尿病、高血壓病史及手術史。眼部檢查：右眼、左眼BCVA均為0.8。雙眼眼壓正常。雙眼RAPD陰性。眼底檢查，右眼視盤水腫，邊界不清，杯盤比不清（圖5A）；左眼視杯不明顯。FFA檢查，右眼早期上方盤周脈絡膜及視盤上部充盈延遲；晚期視盤各象限彌漫性強熒光（圖5B，5C）。視野檢查，右眼下半側視野缺損（圖5D），VFI 66%。OCT檢查，右眼RNFL上方增厚（344 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。診斷：右眼NAION。經全身疾病控制，降眼壓、球后注射糖皮質激素、口服醋酸潑尼松60 mg逐漸序貫減量治療。1個月后（2021年6月23日）復查，患者自覺右眼視物遮擋感減輕，BCVA 0.8；眼底檢查，右眼視盤水腫消退；OCT檢查，RNFL正常（上方96 μm）。
圖5
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例3患者）2021年5月15日右眼眼部檢查像 5A示彩色眼底像，視盤水腫，邊界不清，杯盤比不清。5B、5C示熒光素眼底血管造影像，1 min 13 s時上方盤周脈絡膜及視盤上部充盈延遲（5B）；9 min 5 s時視盤各象限彌漫性強熒光（5C）。5D示視野像，視盤各象限彌漫性強熒光
2021年8月30日，患者因晨起發現右眼眼前遮擋感1周再次就診，頭部顳側皮膚觸診無條索狀硬結，脫髓鞘相關抗體（－）。眼部檢查：雙眼BCVA均為0.8。雙眼眼壓正常。右眼瞳孔直徑3 mm，RAPD陰性。眼底檢查，右眼視盤上半部分蒼白，下半部分水腫、邊界模糊。FFA檢查，右眼早期視盤上方、顳下方充盈延遲，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（圖6A）；晚期視盤上方、顳下持續弱熒光，其余象限彌漫性強熒光（圖6B）。視野檢查，右眼視野缺損，僅殘留顳側視島（圖6C），VFI 32%。OCT檢查，右眼視盤上方盤周RNFL變薄，其余象限增厚，以下方為著（368 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。增強MRI檢查，雙眼視神經無異常。診斷：右眼復發性NAION。此次出院3個月后（2021年12月1日）復查，右眼BCVA 0.8；視盤蒼白；視野檢查，鼻側視野缺損，其中下方缺損與生理盲點相連（圖6D）。OCT檢查，右眼視盤上方、顳側、下方盤周RNFL變薄（上方、顳側、下方分別為54、38、42 μm）。出院后10個月復查（2022年5月4日），BCVA、視野及OCT檢查結果較出院后3個月無明顯變化。
圖6
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例3患者）2021年8月30日右眼眼部檢查像及2022年5月4日右眼視野像 6A、6B示2021年8月30日熒光素眼底血管造影像，1 min 26 s時視盤上方、顳下方充盈延遲，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（6A）；10 min 32 s時視盤上方、顳下持續弱熒光，其余象限彌漫性強熒光（6B）。6C示2021年8月30日視野像，全視野缺損。6D示2022年5月4日視野像，鼻側視野缺損，其中下方缺損與生理盲點相連
討論 NAION發病后6～12周視盤水腫消退[1-2]。本文3例患者復發時分別在初次發病后的15、12、9周。復發時，視盤初次缺血發作表現為節段蒼白萎縮，新發的缺血節段表現為水腫；FFA表現為病變區脈絡膜充盈延遲、新發視盤缺血節段弱熒光、原缺血部位弱熒光；視野表現為原視野缺損、新發缺血節段相對應的新的視野缺損同時存在；OCT表現為初次缺血發作節段的RNFL變薄及新發缺血節段的RNFL增厚。本文3例患者初次NAION及復發表現均典型，與文獻報道一致[3-6]。隨訪過程中，例1、例2患者全視野缺損；例3患者隨訪至3個月時，視野表現為與生理盲點相連，顳側視野損傷略輕，以上方、下方、鼻側視野損害為重，這與OCT顯示的鼻側RNFL厚度正常相對應。
復發性NAION的鑒別診斷包括視神經炎及前部缺血性視神經病變（AION）急性期病變進展。視神經炎的視盤RNFL異常部位多為顳側或全周，與復發NAION的OCT表現為初次缺血發作節段的RNFL變薄及新發缺血節段的RNFL增厚不同，且眼眶增強MRI及脫髓鞘相關抗體有一定的鑒別意義。AION急性期病變進展通常在患病2～3周內發生，表現為視盤水腫在原有基礎上加重，而復發性NAION發生在患病6～12周后、視盤水腫消退后再次發作。
國外文獻報道，NAION復發率為4.6%～6.4%[4,7]；而AION復發率為4.4%～10.4%[5-6]。復發率低的原因考慮與以下因素有關：（1）解剖因素。目前認為小視盤及視盤擁擠是AION的發病危險因素之一，AION發作后視神經萎縮，可以使視盤擁擠得到緩解，因而NAION復發率低。（2）同一只眼的低復發率是基于視神經頭（ONH）血管供應的生理變化，ONH的血供主要來源于睫狀后短動脈，其數目為1～9根不等，通常為2～3根，睫狀后短動脈較少的患者可能更容易在ONH分水嶺區域發生二次缺血性損傷[7]。也有學者認為，可能存在從受損的ONH分流血液到未受損部分以保護ONH的剩余部分免受二次缺血[8]。（3）AION初次發作后存在的視野缺損使得患者對新的視野缺損敏感性降低，導致復發性AION就診率及診斷率偏低。
盡管NAION復發率低，但其發作后導致的視神經萎縮及視野缺損不易恢復，而二次復發將再次加重視功能的損傷。因此需尋找高危因素，預防為主。局部因素包括擁擠視盤、小杯盤比和小視盤等，全身因素包括高血壓、糖尿病、高脂血癥、急性失血或低血壓、呼吸睡眠暫停綜合征、高同型半胱氨酸血癥等，同時應關注眼內灌注壓。由于眼壓波動存在晝低夜高，70%的峰值眼壓峰值出現在凌晨5:00左右，而血壓波動呈“雙峰一谷”的特點，尤其凌晨2:00～4:00血壓明顯下降，因此根據動態血壓和動態眼壓計算出眼內灌注壓值得關注。本文例2和例3患者盡管眼壓、血壓均波動在正常范圍內，但例2患者夜間12點平均眼內灌注壓為38 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），例3患者凌晨1點平均眼內灌注壓為39 mm Hg，為眼內灌注壓的低值，存在灌注不足。在眼內灌注壓的低值時間，根據藥物血藥濃度的達峰時間，個體化給藥降眼壓，提高夜間眼灌注壓。
例1 患者女，62歲。2021年4月15日以晨起發現右眼視力下降、下方遮擋感12 d就診于咸陽市第一人民醫院眼底病內科。既往2型糖尿病10年，高血壓（2級，高危）1年。眼部檢查：右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為0.5、0.8。雙眼眼壓正常。右眼相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）陽性。眼底檢查，右眼視盤水腫、邊界模糊，以上方為著，視盤周圍（以下簡稱為盤周）鼻側及表面見線形出血；左眼視杯不明顯（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼早期視盤上方脈絡膜充盈延遲，視盤上方、鼻側弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光；晚期視盤上方、鼻側熒光較弱，其余象限呈彌漫性強熒光，鼻側見線形出血遮蔽熒光（圖1B，1C）。視野檢查，右眼下半視野缺損（圖1D），視野指數（VFI）80%。光相干斷層掃描 （OCT）檢查，右眼視盤視網膜神經纖維層（RNFL）水腫增厚，上方及鼻側為重（上方、鼻側分別為505、442 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。診斷：右眼非動脈炎性前部缺血性視神經病變（NAION）。收入院控制全身病（降血糖、降血壓）、降低眼壓、局部糖皮質激素、馬栗種子提取物片及改善循環治療。2個月后復診，右眼BCVA 0.6。
圖1
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例1患者）2021年4月15日右眼眼部檢查像 1A示彩色眼底像，視盤水腫、邊界模糊，以上方為著，視盤周圍鼻側及表面見線形出血。1B、1C示熒光素眼底血管造影像，28 s時視盤上方、鼻側弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（1B）；9 min時視盤上方、鼻側熒光較弱，其余象限呈彌漫性強熒光，鼻側見線形出血遮蔽熒光（1C）。1D示視野像，下半視野缺損
2021年8月5日患者以右眼晨起發現右眼視力下降、眼前遮擋5 d再次就診。頭部顳側皮膚觸診無條索狀硬結，脫髓鞘相關抗體（－）。眼部檢查：右眼、左眼BCVA分別為0.06、0.8。雙眼眼壓正常。右眼瞳孔直徑4 mm，RAPD陽性。眼底檢查，視盤上半部分蒼白，下半部分水腫、邊界模糊（圖2A）。FFA檢查，右眼早期視盤上半象限呈弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光；晚期視盤上半象限持續弱熒光，下半象限呈彌漫性強熒光（圖2B，2C）。視野檢查，右眼全視野缺損（圖2D），VFI 16%。OCT檢查，右眼視盤上方RNFL變薄（厚度56 μm），其余象限盤周RNFL增厚（下方、鼻側、顳側分別為446、103、211 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。眼眶平掃聯合增強核磁共振成像（MRI）檢查，雙眼視神經無異常。診斷：右眼復發性NAION。
圖2
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例1患者）2021年8月5日右眼眼部檢查像 2A示彩色眼底像，視盤上半部分蒼白，下半部分水腫、邊界模糊。2B、2C示熒光素眼底血管造影像，22 s時視盤上半象限呈弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（2B）；9 min 42 s時視盤上半象限持續弱熒光，下半象限呈彌漫性強熒光（2C）。2D示視野像，全視野缺損
例2 患者男，46歲。2021年5月18日以晨起左眼視力下降伴眼前黑影遮擋4 d就診于咸陽市第一人民醫院眼底病內科。否認糖尿病、高血壓病史。40年前有右眼外傷史并行角膜縫合及外傷性白內障手術。眼部檢查：右眼、左眼BCVA分別為0.25、1.2。雙眼眼壓正常。左眼RAPD陽性。眼底檢查，右眼視杯不明顯；左眼視盤水腫，邊界模糊，杯盤比不清（圖3A）。FFA檢查，右眼無明顯異常；左眼早期盤周脈絡膜充盈延遲，視盤上方弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光，晚期視盤彌漫強熒光（圖3B，3C）。視野檢查，右眼視野不規則暗區；左眼全視野缺損（圖3D）。OCT檢查，右眼無明顯異常；左眼各方位象限盤周RNFL增厚，上方為著（上方、鼻側、下方、顳側分別為638、207、159、187 μm）。診斷：（1）左眼NAION；（2）右眼角膜斑翳；（3）右眼人工晶狀體眼；（4）右眼弱視。給予患者降低眼壓、局部糖皮質激素及全身靜脈滴注甲強龍、高壓氧、動脈溶栓等治療。2周后患者自覺左眼暗影減輕，BCVA 1.2。2021年6月26日復查，左眼視盤水腫減輕；OCT檢查，視盤上方RNFL厚度降低（120 μm），下方水腫尚未完全消退（185 μm）。
圖3
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例2患者）2021年5月18日左眼眼部檢查像 3A示彩色眼底像，視盤水腫，邊界模糊，杯盤比不清。3B、3C示熒光素眼底血管造影像，49 s時視盤周圍脈絡膜充盈延遲，視盤上方弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（3B）；8 min 38 s時視盤周圍脈絡膜充盈延遲，視盤上方弱熒光，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（3C）。3D示視野像，全視野缺損
2021年8月21日患者因左眼視物遮擋3個月余，加重3 d再次就診。頭部顳側皮膚觸診無條索狀硬結，脫髓鞘相關抗體（－）。眼部檢查：右眼、左眼BCVA分別為0.25、1.0。雙眼眼壓正常。左眼瞳孔直徑4 mm，RAPD陽性。眼底檢查，左眼視盤上方蒼白，下方水腫、邊界不清（圖4A）。FFA檢查，右眼無明顯異常；左眼早期視盤下方脈絡膜充盈遲緩，早中晚期視盤顳側毛細血管擴張呈強熒光，其余象限呈弱熒光（圖4B，4C）。視野檢查，右眼視野不規則暗區；左眼全視野缺損（圖4D）。OCT檢查，右眼無明顯異常；左眼上方盤周RNFL變薄，顳側和下方增厚，下方更明顯（顳側、下方分別為99、277 μm）。增強MRI檢查，雙眼視神經無異常。鈣0.75 mmol/L，總鈣1.49 mmol/L，無機磷1.73 mmol/L；甲狀旁腺激素5.63 pg/ml，甲狀旁腺彩色超聲檢查無異常。診斷：（1）左眼復發性NAION；（2）右眼角膜斑翳；（3）右眼人工晶狀體眼；（4）右眼弱視；（5）甲狀旁腺功能減退癥。給予補鈣、口服醋酸潑尼松60 mg逐漸序貫減量治療。
圖4
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例2患者）2021年8月21日右眼眼部檢查像 4A示彩色眼底像，視盤上方蒼白，下方水腫、邊界不清。4B、4C示熒光素眼底血管造影像，早期視盤下方脈絡膜充盈遲緩，視盤顳側毛細血管擴張呈強熒光，其余象限呈弱熒光（4B）；晚期視盤顳側毛細血管擴張呈強熒光，其余象限呈弱熒光（4C）。4D示視野像，全視野缺損
復發后1、3周（2021年8月26日、9月10日），OCT檢查，左眼下方RNFL厚度逐漸降低（下方分別為230、160 μm）；復發后5周（2021年9月29日）下方RNFL厚度恢復正常（113 μm）。復發后10周（2021年11月8日），電解質正常；左眼BCVA 0.8；視盤蒼白；視野檢查，左眼全視野缺損；OCT檢查，左眼視盤上方、顳側、下方盤周RNFL變薄（上方、顳側、下方分別為69、44、74 μm）。
例3 患者男，52歲。2021年5月15日以晨起發現右眼視物遮擋5 d就診于咸陽市第一人民醫院眼底病內科。否認既往糖尿病、高血壓病史及手術史。眼部檢查：右眼、左眼BCVA均為0.8。雙眼眼壓正常。雙眼RAPD陰性。眼底檢查，右眼視盤水腫，邊界不清，杯盤比不清（圖5A）；左眼視杯不明顯。FFA檢查，右眼早期上方盤周脈絡膜及視盤上部充盈延遲；晚期視盤各象限彌漫性強熒光（圖5B，5C）。視野檢查，右眼下半側視野缺損（圖5D），VFI 66%。OCT檢查，右眼RNFL上方增厚（344 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。診斷：右眼NAION。經全身疾病控制，降眼壓、球后注射糖皮質激素、口服醋酸潑尼松60 mg逐漸序貫減量治療。1個月后（2021年6月23日）復查，患者自覺右眼視物遮擋感減輕，BCVA 0.8；眼底檢查，右眼視盤水腫消退；OCT檢查，RNFL正常（上方96 μm）。
圖5
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例3患者）2021年5月15日右眼眼部檢查像 5A示彩色眼底像，視盤水腫，邊界不清，杯盤比不清。5B、5C示熒光素眼底血管造影像，1 min 13 s時上方盤周脈絡膜及視盤上部充盈延遲（5B）；9 min 5 s時視盤各象限彌漫性強熒光（5C）。5D示視野像，視盤各象限彌漫性強熒光
2021年8月30日，患者因晨起發現右眼眼前遮擋感1周再次就診，頭部顳側皮膚觸診無條索狀硬結，脫髓鞘相關抗體（－）。眼部檢查：雙眼BCVA均為0.8。雙眼眼壓正常。右眼瞳孔直徑3 mm，RAPD陰性。眼底檢查，右眼視盤上半部分蒼白，下半部分水腫、邊界模糊。FFA檢查，右眼早期視盤上方、顳下方充盈延遲，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（圖6A）；晚期視盤上方、顳下持續弱熒光，其余象限彌漫性強熒光（圖6B）。視野檢查，右眼視野缺損，僅殘留顳側視島（圖6C），VFI 32%。OCT檢查，右眼視盤上方盤周RNFL變薄，其余象限增厚，以下方為著（368 μm）。左眼FFA、視野、OCT檢查未見明顯異常。增強MRI檢查，雙眼視神經無異常。診斷：右眼復發性NAION。此次出院3個月后（2021年12月1日）復查，右眼BCVA 0.8；視盤蒼白；視野檢查，鼻側視野缺損，其中下方缺損與生理盲點相連（圖6D）。OCT檢查，右眼視盤上方、顳側、下方盤周RNFL變薄（上方、顳側、下方分別為54、38、42 μm）。出院后10個月復查（2022年5月4日），BCVA、視野及OCT檢查結果較出院后3個月無明顯變化。
圖6
復發性非動脈炎性前部缺血性視神經病變患者（例3患者）2021年8月30日右眼眼部檢查像及2022年5月4日右眼視野像 6A、6B示2021年8月30日熒光素眼底血管造影像，1 min 26 s時視盤上方、顳下方充盈延遲，其余象限毛細血管擴張呈強熒光（6A）；10 min 32 s時視盤上方、顳下持續弱熒光，其余象限彌漫性強熒光（6B）。6C示2021年8月30日視野像，全視野缺損。6D示2022年5月4日視野像，鼻側視野缺損，其中下方缺損與生理盲點相連
討論 NAION發病后6～12周視盤水腫消退[1-2]。本文3例患者復發時分別在初次發病后的15、12、9周。復發時，視盤初次缺血發作表現為節段蒼白萎縮，新發的缺血節段表現為水腫；FFA表現為病變區脈絡膜充盈延遲、新發視盤缺血節段弱熒光、原缺血部位弱熒光；視野表現為原視野缺損、新發缺血節段相對應的新的視野缺損同時存在；OCT表現為初次缺血發作節段的RNFL變薄及新發缺血節段的RNFL增厚。本文3例患者初次NAION及復發表現均典型，與文獻報道一致[3-6]。隨訪過程中，例1、例2患者全視野缺損；例3患者隨訪至3個月時，視野表現為與生理盲點相連，顳側視野損傷略輕，以上方、下方、鼻側視野損害為重，這與OCT顯示的鼻側RNFL厚度正常相對應。
復發性NAION的鑒別診斷包括視神經炎及前部缺血性視神經病變（AION）急性期病變進展。視神經炎的視盤RNFL異常部位多為顳側或全周，與復發NAION的OCT表現為初次缺血發作節段的RNFL變薄及新發缺血節段的RNFL增厚不同，且眼眶增強MRI及脫髓鞘相關抗體有一定的鑒別意義。AION急性期病變進展通常在患病2～3周內發生，表現為視盤水腫在原有基礎上加重，而復發性NAION發生在患病6～12周后、視盤水腫消退后再次發作。
國外文獻報道，NAION復發率為4.6%～6.4%[4,7]；而AION復發率為4.4%～10.4%[5-6]。復發率低的原因考慮與以下因素有關：（1）解剖因素。目前認為小視盤及視盤擁擠是AION的發病危險因素之一，AION發作后視神經萎縮，可以使視盤擁擠得到緩解，因而NAION復發率低。（2）同一只眼的低復發率是基于視神經頭（ONH）血管供應的生理變化，ONH的血供主要來源于睫狀后短動脈，其數目為1～9根不等，通常為2～3根，睫狀后短動脈較少的患者可能更容易在ONH分水嶺區域發生二次缺血性損傷[7]。也有學者認為，可能存在從受損的ONH分流血液到未受損部分以保護ONH的剩余部分免受二次缺血[8]。（3）AION初次發作后存在的視野缺損使得患者對新的視野缺損敏感性降低，導致復發性AION就診率及診斷率偏低。
盡管NAION復發率低，但其發作后導致的視神經萎縮及視野缺損不易恢復，而二次復發將再次加重視功能的損傷。因此需尋找高危因素，預防為主。局部因素包括擁擠視盤、小杯盤比和小視盤等，全身因素包括高血壓、糖尿病、高脂血癥、急性失血或低血壓、呼吸睡眠暫停綜合征、高同型半胱氨酸血癥等，同時應關注眼內灌注壓。由于眼壓波動存在晝低夜高，70%的峰值眼壓峰值出現在凌晨5:00左右，而血壓波動呈“雙峰一谷”的特點，尤其凌晨2:00～4:00血壓明顯下降，因此根據動態血壓和動態眼壓計算出眼內灌注壓值得關注。本文例2和例3患者盡管眼壓、血壓均波動在正常范圍內，但例2患者夜間12點平均眼內灌注壓為38 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），例3患者凌晨1點平均眼內灌注壓為39 mm Hg，為眼內灌注壓的低值，存在灌注不足。在眼內灌注壓的低值時間，根據藥物血藥濃度的達峰時間，個體化給藥降眼壓，提高夜間眼灌注壓。
