患者女，38歲。因發作性右眼視力下降2 d并加重1 d，于2019年12月5日就診于西北大學附屬第一醫院（西安市第一醫院）神經眼科。患者于2 d前無明顯誘因突發右眼視力下降，否認眼脹、眼痛、頭痛等，持續3 min左右癥狀自行緩解，未予重視。1 d前晨起后患者右眼視力明顯下降，自覺以正中視野缺損為著，持續性，無眼痛，于當地醫院眼科就診。眼底照相檢查，右眼視盤與黃斑間局部視網膜呈蒼白“舌形”，可見散在小片狀視網膜出血，靜脈血管紆曲，黃斑呈櫻桃紅斑（圖1A）；左眼眼底未見明顯異常。熒光素眼底血管造影檢查，右眼睫狀動脈于14 s開始充盈；上支16 s顯影，其血流區域背景熒光弱于其他區域；左眼未見異常熒光。診斷：右眼睫狀視網膜動脈阻塞（CILRAO）。當地醫院予以改善微循環及球后注射地塞米松注射液（5 mg）等治療，患者癥狀仍加重；遂急診轉診于我院，神經眼科門診以“CILRAO”收住院。患者既往缺鐵性貧血及子宮肌瘤病史10余年。個人史、婚姻史、家族史正常。月經史規律，量大。入院眼部檢查：雙側眼瞼結膜及四肢甲床稍蒼白。右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為數指/眼前、20/20。右眼、左眼眼壓分別為12、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼相對性瞳孔傳入障礙（+）。右眼光相干斷層掃描血管成像（OCTA）檢查，橫斷面像可見黃斑拱形形態破壞、黃斑周圍毛細血管擴張，鼻側血流密度降低（圖1B）；視盤周圍毛細血管擴張，顳側局部毛細血管缺失（圖1C）。右眼OCTA黃斑區B掃描像可見視網膜水腫明顯，下方脈絡膜血流信號降低（鼻側為著）（圖1D）；視盤B掃描像可見局部視盤隆起，周圍組織水腫，邊界不清，以視盤顳側為著（圖1E）。右眼OCTA黃斑區脈絡膜深層掃描，局部血流信號偏低（圖2A）；橫斷面定位圖可見局部缺血，邊界不清及靜脈紆曲（圖2B）。左眼眼前節、眼底、OCTA檢查均未見異常。急查頭顱CT未見異常。實驗室檢查：紅細胞3.9×10¹²個/L（參考值3.8～5.0×10¹²個/L），血紅蛋白80 g/L（參考值115～150 g/L），紅細胞壓積0.28 L/L（參考值0.35～0.45 L/L），紅細胞平均體積70.9 fl（參考值82.0～100.0 fl），平均血紅蛋白量20.4 pg（參考值27.0～34.0 pg），平均血紅蛋白濃度287.0%（參考值316.0%～354.0%），血小板393×10⁹個/L（參考值125～350×10⁹個/L），血小板壓積0.34%（參考值0.11%～0.28%）。鐵濃度2.2 μmol/L（參考值7.8～32.2 μmol/L），鐵蛋白3.6 ng/ml（參考值11.0～306.8 ng/ml），葉酸9.24 nmol/L（參考值＞14.93 nmol/L）。蛋白S活性39.6%（參考值63.5%～149.0%）。紅細胞沉降率24 mm/h（參考值0～20 mm/h）。乙肝病毒抗原（+）。尿便常規、凝血系列、生物化學、C反應蛋白、梅毒螺旋體抗體、人類免疫缺陷病毒抗原抗體、蛋白C活性、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗體免疫球蛋白（Ig）M及IgG、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、甲狀腺功能、抗鏈球菌“O”抗體、類風濕因子未見明顯異常。腹部超聲檢查未見異常。子宮、附件超聲檢查，2個子宮壁低回聲結節（較大者3.8 cm×3.6 cm），考慮子宮肌瘤。入院診斷：（1）CILRAO；（2）蛋白S活性減低；（3）缺鐵性貧血；（4）子宮肌瘤。

圖1 CILRAO患者右眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，視盤與黃斑間局部視網膜呈蒼白“舌形”，可見散在小片狀視網膜出血，靜脈血管紆曲，黃斑呈櫻桃紅斑。1B、1C分別示OCTA黃斑區、視盤橫斷面像，黃斑拱形形態破壞，黃斑周毛細血管擴張；視盤周圍毛細血管擴張，顳側局部毛細血管缺失，視盤與黃斑間視網膜血流密度降低（紅色虛線）。1D、1E分別示OCTA黃斑區、視盤B掃描像，黃斑區視網膜水腫明顯，下方脈絡膜血流信號降低（鼻側為著）（紅箭）；局部視盤隆起，周圍組織水腫，以視盤顳側為著（紅箭）。CILRAO：睫狀視網膜動脈阻塞；OCTA：光相干斷層掃描血管成像

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圖2 CILRAO患者右眼黃斑區脈絡膜OCTA像。2A示深層掃描像，局部血流信號偏低；2B示橫斷面定位像，局部缺血，邊界不清及靜脈紆曲。CILRAO：睫狀視網膜動脈阻塞；OCTA：光相干斷層掃描血管成像

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入院后征得患者及家屬簽字同意，經右側股動脈順行超選至眼動脈予以尿激酶（30 WU）動脈溶栓治療。治療后患者右眼視力恢復至數指/30 cm；視野檢查，累及中心視野的片狀視野缺損（圖3）。再予以改善微循環、營養神經治療。治療后24 h復查頭顱CT未見出血征象，啟動抗凝治療。出院時患者右眼恢復至數指/50 cm；眼底檢查，右眼視盤與黃斑間視網膜缺血較入院前有所改善。出院后繼續予以抗凝、營養神經等治療。1個月后患者于我院門診復查，最佳矯正視力恢復至20/50。

圖3 CILRAO患者動脈溶栓治療后第2天右眼視野檢查像。累及中心視野的片狀視野缺損

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討論 睫狀視網膜動脈起源于睫狀后短動脈，其數量、大小和分布存在顯著差異^[1]；發生阻塞時，稱為CILRAO^[2]。涉及黃斑供血的CILRAO時，通常導致突發災難性視力喪失和視網膜內神經元后續破壞^[3]。CILRAO約占視網膜動脈阻塞的5%^[1]。

Brown等^[4]根據眼部伴隨疾病將CILRAO分為3型：Ⅰ型為孤立CILRAO；Ⅱ型為CILRAO合并視網膜中央靜脈阻塞；Ⅲ型為CILRAO合并前部缺血性視神經病變。其中，Ⅰ型最為常見（43.0%～60.6%），平均發病年齡為48.6～52.0歲，常見病因為頸動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、高血脂等^{[2, 4]}。本例患者的眼科檢查結果提示Ⅰ型CILRAO，患者無動脈硬化與血管炎相關危險因素，結合既往病史和入院檢查結果，考慮與合并蛋白S活性降低及缺血性貧血有關。蛋白S是內源性和外源性凝血途徑中重要輔助因子，其活性降低后顯著增加血栓形成風險^[5]。缺鐵性貧血可誘發一系列病理生理變化，如血紅細胞攜氧能力下降、繼發反應性血小板增多、炎癥反應導致內皮功能障礙和凝血功能紊亂等^[6]。

CILRAO急性期治療目的主要是積極恢復視網膜血流灌注，但目前尚無有效的治療方法。前房穿刺、肝素抗凝、高壓氧治療CILRAO已有相關報道，但效果仍不明確^{[2, 7]}。動脈溶栓是治療視網膜中央動脈阻塞（CRAO）的有效方法之一^[8]。通過股動脈置鞘，將動脈導管置入頸內動脈，然后在眼動脈近端進行溶栓，可以顯著增加局部藥物濃度和減少全身并發癥風險^[8-9]。Page等^[10]對CRAO患者動脈溶栓治療進行meta分析，結果顯示，接受動脈溶栓治療的CRAO患者視力改善率顯著高于保守治療患者。鑒于睫狀視網膜動脈與視網膜中央動脈均系眼動脈分支^[11]，理論上經股動脈順行性眼動脈溶栓是可行的。2017年，McClellan等^[12]報道1例74歲單眼Ⅱ型CILRAO患者，視力為20/400，癥狀出現7 h后予以阿替普酶眼動脈內溶栓，6個月后患者視力恢復至20/15。目前尚無Ⅰ型CILRAO患者動脈溶栓相關報道。本例患者右眼視力持續下降1 d，最差時為數指/眼前，OCTA檢查提示睫狀視網膜動脈供血區域顯著低灌注，視網膜內層及下方脈絡膜水腫。入院后經積極尿激酶眼動脈溶栓治療后，患者視力逐漸恢復，治療后1個月恢復至20/50。結合患者復診時中央視野較前改善但仍有缺損的主訴，我們推測該矯正視力可能為中心旁視力。與急性期盡快恢復閉塞視網膜血管的血流灌注相比，視網膜動脈阻塞患者病因篩查亦為重要，可以有效預防疾病復發。特別是對本例有視網膜靜脈紆曲的青年女性CILRAO患者，我們進行了系統性疾病及血栓性疾病病因篩查，并在早期啟動抗凝治療。

患者單眼視力突發下降時，入院后需盡快完善眼科檢查，有助于對視網膜動脈阻塞中特殊的CILRAO進行診斷和分型，盡可能早期開通血管，同時盡快明確導致血管病變的病因，及時予以個體化針對性診療以改善患者視功能。

患者女，38歲。因發作性右眼視力下降2 d并加重1 d，于2019年12月5日就診于西北大學附屬第一醫院（西安市第一醫院）神經眼科。患者于2 d前無明顯誘因突發右眼視力下降，否認眼脹、眼痛、頭痛等，持續3 min左右癥狀自行緩解，未予重視。1 d前晨起后患者右眼視力明顯下降，自覺以正中視野缺損為著，持續性，無眼痛，于當地醫院眼科就診。眼底照相檢查，右眼視盤與黃斑間局部視網膜呈蒼白“舌形”，可見散在小片狀視網膜出血，靜脈血管紆曲，黃斑呈櫻桃紅斑（圖1A）；左眼眼底未見明顯異常。熒光素眼底血管造影檢查，右眼睫狀動脈于14 s開始充盈；上支16 s顯影，其血流區域背景熒光弱于其他區域；左眼未見異常熒光。診斷：右眼睫狀視網膜動脈阻塞（CILRAO）。當地醫院予以改善微循環及球后注射地塞米松注射液（5 mg）等治療，患者癥狀仍加重；遂急診轉診于我院，神經眼科門診以“CILRAO”收住院。患者既往缺鐵性貧血及子宮肌瘤病史10余年。個人史、婚姻史、家族史正常。月經史規律，量大。入院眼部檢查：雙側眼瞼結膜及四肢甲床稍蒼白。右眼、左眼最佳矯正視力（BCVA）分別為數指/眼前、20/20。右眼、左眼眼壓分別為12、15 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼相對性瞳孔傳入障礙（+）。右眼光相干斷層掃描血管成像（OCTA）檢查，橫斷面像可見黃斑拱形形態破壞、黃斑周圍毛細血管擴張，鼻側血流密度降低（圖1B）；視盤周圍毛細血管擴張，顳側局部毛細血管缺失（圖1C）。右眼OCTA黃斑區B掃描像可見視網膜水腫明顯，下方脈絡膜血流信號降低（鼻側為著）（圖1D）；視盤B掃描像可見局部視盤隆起，周圍組織水腫，邊界不清，以視盤顳側為著（圖1E）。右眼OCTA黃斑區脈絡膜深層掃描，局部血流信號偏低（圖2A）；橫斷面定位圖可見局部缺血，邊界不清及靜脈紆曲（圖2B）。左眼眼前節、眼底、OCTA檢查均未見異常。急查頭顱CT未見異常。實驗室檢查：紅細胞3.9×10¹²個/L（參考值3.8～5.0×10¹²個/L），血紅蛋白80 g/L（參考值115～150 g/L），紅細胞壓積0.28 L/L（參考值0.35～0.45 L/L），紅細胞平均體積70.9 fl（參考值82.0～100.0 fl），平均血紅蛋白量20.4 pg（參考值27.0～34.0 pg），平均血紅蛋白濃度287.0%（參考值316.0%～354.0%），血小板393×10⁹個/L（參考值125～350×10⁹個/L），血小板壓積0.34%（參考值0.11%～0.28%）。鐵濃度2.2 μmol/L（參考值7.8～32.2 μmol/L），鐵蛋白3.6 ng/ml（參考值11.0～306.8 ng/ml），葉酸9.24 nmol/L（參考值＞14.93 nmol/L）。蛋白S活性39.6%（參考值63.5%～149.0%）。紅細胞沉降率24 mm/h（參考值0～20 mm/h）。乙肝病毒抗原（+）。尿便常規、凝血系列、生物化學、C反應蛋白、梅毒螺旋體抗體、人類免疫缺陷病毒抗原抗體、蛋白C活性、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗體免疫球蛋白（Ig）M及IgG、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、甲狀腺功能、抗鏈球菌“O”抗體、類風濕因子未見明顯異常。腹部超聲檢查未見異常。子宮、附件超聲檢查，2個子宮壁低回聲結節（較大者3.8 cm×3.6 cm），考慮子宮肌瘤。入院診斷：（1）CILRAO；（2）蛋白S活性減低；（3）缺鐵性貧血；（4）子宮肌瘤。

圖1 CILRAO患者右眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，視盤與黃斑間局部視網膜呈蒼白“舌形”，可見散在小片狀視網膜出血，靜脈血管紆曲，黃斑呈櫻桃紅斑。1B、1C分別示OCTA黃斑區、視盤橫斷面像，黃斑拱形形態破壞，黃斑周毛細血管擴張；視盤周圍毛細血管擴張，顳側局部毛細血管缺失，視盤與黃斑間視網膜血流密度降低（紅色虛線）。1D、1E分別示OCTA黃斑區、視盤B掃描像，黃斑區視網膜水腫明顯，下方脈絡膜血流信號降低（鼻側為著）（紅箭）；局部視盤隆起，周圍組織水腫，以視盤顳側為著（紅箭）。CILRAO：睫狀視網膜動脈阻塞；OCTA：光相干斷層掃描血管成像

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圖2 CILRAO患者右眼黃斑區脈絡膜OCTA像。2A示深層掃描像，局部血流信號偏低；2B示橫斷面定位像，局部缺血，邊界不清及靜脈紆曲。CILRAO：睫狀視網膜動脈阻塞；OCTA：光相干斷層掃描血管成像

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入院后征得患者及家屬簽字同意，經右側股動脈順行超選至眼動脈予以尿激酶（30 WU）動脈溶栓治療。治療后患者右眼視力恢復至數指/30 cm；視野檢查，累及中心視野的片狀視野缺損（圖3）。再予以改善微循環、營養神經治療。治療后24 h復查頭顱CT未見出血征象，啟動抗凝治療。出院時患者右眼恢復至數指/50 cm；眼底檢查，右眼視盤與黃斑間視網膜缺血較入院前有所改善。出院后繼續予以抗凝、營養神經等治療。1個月后患者于我院門診復查，最佳矯正視力恢復至20/50。

圖3 CILRAO患者動脈溶栓治療后第2天右眼視野檢查像。累及中心視野的片狀視野缺損

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討論 睫狀視網膜動脈起源于睫狀后短動脈，其數量、大小和分布存在顯著差異^[1]；發生阻塞時，稱為CILRAO^[2]。涉及黃斑供血的CILRAO時，通常導致突發災難性視力喪失和視網膜內神經元后續破壞^[3]。CILRAO約占視網膜動脈阻塞的5%^[1]。

Brown等^[4]根據眼部伴隨疾病將CILRAO分為3型：Ⅰ型為孤立CILRAO；Ⅱ型為CILRAO合并視網膜中央靜脈阻塞；Ⅲ型為CILRAO合并前部缺血性視神經病變。其中，Ⅰ型最為常見（43.0%～60.6%），平均發病年齡為48.6～52.0歲，常見病因為頸動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病、高血脂等^{[2, 4]}。本例患者的眼科檢查結果提示Ⅰ型CILRAO，患者無動脈硬化與血管炎相關危險因素，結合既往病史和入院檢查結果，考慮與合并蛋白S活性降低及缺血性貧血有關。蛋白S是內源性和外源性凝血途徑中重要輔助因子，其活性降低后顯著增加血栓形成風險^[5]。缺鐵性貧血可誘發一系列病理生理變化，如血紅細胞攜氧能力下降、繼發反應性血小板增多、炎癥反應導致內皮功能障礙和凝血功能紊亂等^[6]。

CILRAO急性期治療目的主要是積極恢復視網膜血流灌注，但目前尚無有效的治療方法。前房穿刺、肝素抗凝、高壓氧治療CILRAO已有相關報道，但效果仍不明確^{[2, 7]}。動脈溶栓是治療視網膜中央動脈阻塞（CRAO）的有效方法之一^[8]。通過股動脈置鞘，將動脈導管置入頸內動脈，然后在眼動脈近端進行溶栓，可以顯著增加局部藥物濃度和減少全身并發癥風險^[8-9]。Page等^[10]對CRAO患者動脈溶栓治療進行meta分析，結果顯示，接受動脈溶栓治療的CRAO患者視力改善率顯著高于保守治療患者。鑒于睫狀視網膜動脈與視網膜中央動脈均系眼動脈分支^[11]，理論上經股動脈順行性眼動脈溶栓是可行的。2017年，McClellan等^[12]報道1例74歲單眼Ⅱ型CILRAO患者，視力為20/400，癥狀出現7 h后予以阿替普酶眼動脈內溶栓，6個月后患者視力恢復至20/15。目前尚無Ⅰ型CILRAO患者動脈溶栓相關報道。本例患者右眼視力持續下降1 d，最差時為數指/眼前，OCTA檢查提示睫狀視網膜動脈供血區域顯著低灌注，視網膜內層及下方脈絡膜水腫。入院后經積極尿激酶眼動脈溶栓治療后，患者視力逐漸恢復，治療后1個月恢復至20/50。結合患者復診時中央視野較前改善但仍有缺損的主訴，我們推測該矯正視力可能為中心旁視力。與急性期盡快恢復閉塞視網膜血管的血流灌注相比，視網膜動脈阻塞患者病因篩查亦為重要，可以有效預防疾病復發。特別是對本例有視網膜靜脈紆曲的青年女性CILRAO患者，我們進行了系統性疾病及血栓性疾病病因篩查，并在早期啟動抗凝治療。

患者單眼視力突發下降時，入院后需盡快完善眼科檢查，有助于對視網膜動脈阻塞中特殊的CILRAO進行診斷和分型，盡可能早期開通血管，同時盡快明確導致血管病變的病因，及時予以個體化針對性診療以改善患者視功能。