睫狀體腫瘤是一種罕見的眼內腫瘤，由于獨特的解剖位置，使其正確診斷及合理治療成為非常棘手的問題。診斷及鑒別診斷方面，眼科醫生需充分發揮裂隙燈顯微鏡及透照試驗的作用，捕捉隱蔽的睫狀體腫瘤引起的眼前節繼發性改變，如單眼局限性白內障、晶狀體壓跡、色素播散等，并結合眼科影像學檢查，尤其是超生生物顯微鏡，達到早發現、早診斷的目的。根據腫瘤的大小、位置和形態特點，制定合理的治療方案。由于睫狀體腫瘤良性居多，局部睫狀體切除手術治療復發率低，能夠滿足病理診斷，且能保留患者部分視力，因此應主張保眼球治療。但對于腫瘤太大而無法通過局部切除或放射治療的腫瘤、患有頑固性青光眼以及對放射治療無反應的腫瘤，眼球摘除仍然是需要選擇的治療方法。
引用本文： 魏文斌, 王倩. 重視睫狀體腫瘤的正確診斷及合理治療. 中華眼底病雜志, 2022, 38(3): 178-181. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20220221-00099 復制
睫狀體腫瘤是一種罕見的眼內腫瘤，由于其獨特的解剖位置，腫瘤體積小時不引起任何臨床癥狀，早期診斷非常困難[1]。通常腫瘤增大，引起眼前節改變或侵犯虹膜或引起癥狀時，才能被診斷。即使如此，因為睫狀體腫瘤部分富含色素或被色素上皮覆蓋，常表現為黑色素瘤樣外觀，鑒別診斷也十分困難，使得臨床上常出現誤診和過度治療，如誤對腺瘤、平滑肌瘤等良性腫瘤進行眼球摘除手術[2]。因此眼科醫生需重視睫狀體腫瘤的正確診斷和合理治療，充分利用眼科常規檢查及影像學手段，以期更早地發現睫狀體腫瘤，并進行必要的鑒別診斷，制定合理的治療方案，力求降低腫瘤復發率、保留患者的視功能[3]。
1 裂隙燈顯微鏡檢查和透照試驗的價值不容忽視
裂隙燈顯微鏡是眼科最基礎的檢查方法[4]，在睫狀體腫瘤的診斷和鑒別診斷中也起到重要作用，不容忽視。
睫狀體腫瘤可能對鄰近的眼內組織結構，如前房角形態、虹膜及晶狀體等造成影響，從而引起一系列的眼前節相關改變。例如繼發性青光眼通常是黑色素溶解性（由于色素播散），腫瘤繼發虹膜膨隆阻塞房角或由于腫瘤在房水流出系統內生長所致[5]。而腫瘤擠壓晶狀體導致晶狀體赤道部壓跡或移位，也可引起局限性或“扇形”白內障或核硬化，并且通常與腫瘤位于同一象限。因此，使用裂隙燈顯微鏡甄別繼發性眼前節改變對于隱蔽的睫狀體腫瘤的診斷具有重要意義。筆者曾對22例睫狀體腫瘤患者的臨床特點進行觀察，發現有9例（40.9%）存在晶狀體混濁或晶狀體移位[3]。劉桂琴等[6]曾報道過48.6%的虹膜睫狀體腫瘤占據部分或大部分前房，引起前房變淺或消失，21.6%的患者出現色素性或灰白色粗大角膜后沉著物、房水混濁、假性前房積膿或積血；32.4%的患者引起繼發性青光眼。因此，對于單眼無明顯原因的白內障（尤其是晶狀體局限性混濁）、不明原因的單眼青光眼、單眼屈光不正、葡萄膜炎、眼內炎和無外傷史的前房積血[7]，應追根溯源，尋找其病因，同時行散瞳詳細檢查或超聲生物顯微鏡（UBM）檢查。即使最初眼部檢查以及輔助檢查未發現眼內腫物，檢查及隨訪難度大，也不能放棄定期隨訪。
對于睫狀體和前部脈絡膜的腫瘤，應進行鞏膜透照試驗。色素較少的腫瘤很容易透光，而色素較深和高大的腫瘤會導致鞏膜陰影。透照試驗不僅確定睫狀體、眼內腫瘤或囊腫的位置、區分有色素及無色素腫物，有利于良惡性的鑒別，手術中透照試驗也可用于確定腫瘤位置，確保鞏膜外近距離放射治療敷貼器的正確放置及手術切口的正確選擇。
裂隙燈顯微鏡檢查及透照試驗中的表現，也對良惡性腫瘤的鑒別診斷有一定的價值。良性腫物趨于邊界清晰的圓形或半球形隆起，通常不引起虹膜基質的扭曲，一般不生長或生長較為緩慢，多發或雙側病變更常見為良性[8]。然而，惡性黑色素瘤通常表現為孤立結節性病變，基底的邊界欠清晰。它們往往是單側的，并且可能與異常血管形成、局限性白內障以及色素播散有關[8]。
2 結合眼科影像學檢查將事半功倍
2.1 UBM檢查在睫狀體腫瘤的診斷及隨訪中具有重要臨床價值
UBM的出現為診斷睫狀體腫瘤提供了一種新的無創性檢查手段，為睫狀體腫瘤的早期診斷及治療方法選擇提供依據。UBM能清楚顯示前房角、后房角及睫狀體的結構，是睫狀體腫瘤的診斷、區分虹膜腫瘤還是累及虹膜的原發性睫狀體腫瘤的最佳方法，可了解腫瘤的大小、確切位置及腫瘤是否浸潤鞏膜等。UBM檢查既是手術前診斷，也是監測腫瘤手術后是否復發的最好方法[3]。
睫狀體黑色素瘤的UBM圖像顯示內部回聲不均，無明顯聲衰減，無脈絡膜凹陷及挖空現象，腫瘤無葡萄膜黑素瘤特殊的“蘑菇”狀形態，成半球形的多。睫狀體神經纖維瘤表現為均勻的弱回聲。睫狀體無色素上皮瘤表現為內部回聲不均勻，聲衰減弱，部分可見強回聲團。但尚不能據此判斷腫瘤的良惡性。隨訪中發現腫瘤體積增大是鑒別良惡性腫瘤的重要指標之一。UBM是評估腫瘤體積變化不可或缺的輔助手段，因為可以可靠地測量最大厚度和直徑，客觀地記錄這一重要特征[9]。UBM對于較大的睫狀體腫瘤（＞5 mm）則不能顯示病變的全部，因此，需要以B型超聲或彩色多普勒超聲檢查配合，方能清楚顯示腫瘤的全貌和血管分布情況，從而有助于對病變的定位選擇、定性診斷，有助于手術部位選擇、切口大小設計和腫瘤的完整切除[10]。
2.2 眼部超聲檢查對睫狀體腫瘤的診斷觀察起補充作用
A/B型掃描超聲檢查仍然是評估腫瘤后部擴展和無法通過UBM完全評估的較大腫瘤的重要方法。A/B型掃描超聲也可用于顯示黑色素瘤的特征，包括內部弱回聲、內部聲學空洞和聲音衰減、脈絡膜凹陷和自發性血管搏動等。在某些情況下，通過常規超聲獲得的腫物內部聲學特征可對病變進行鑒別（如黑色素瘤與血管瘤），而這在UBM中可能無法實現[9]。
2.3 CT和磁共振成像（MRI）可用于評估睫狀體腫瘤的鑒別及局部浸潤情況
CT和MRI檢查有助于判斷睫狀體腫瘤的鞏膜受累和鞏膜外浸潤[11]。它們可用于區分實體瘤和某些良性疾病，例如異物、大出血和囊性病變[12-13]。MRI檢查對黑色素瘤的診斷與鑒別有重要價值，但僅通過CT和MRI檢查的影像學表現無法對所有實性眼內腫瘤的性質進行鑒別診斷。
3 根據腫瘤大小、位置、形態特點，制定合理的治療方案
3.1 保眼治療
由于睫狀體腫瘤良性居多，局部睫狀體切除手術治療復發率低，能夠滿足病理診斷，眼球保存完好且能保留患者部分視力，因此應盡量選擇保眼球的治療方法。
3.1.1 觀察
臨床上對小的睫狀體腫瘤，考慮良性或性質難以判斷可以進行隨訪觀察。需要對腫瘤進行客觀準確的記錄以便隨訪。高質量的眼前節照片用于記錄腫瘤的表面特征。應用透照試驗和UBM描述記錄腫瘤的大小、邊界和厚度。當腫物有增大或者引起繼發性青光眼等并發癥時則應該考慮及時治療。
3.1.2 近距離放射治療
近距離放射治療通常是將放射性敷貼器在眼球表面覆蓋整個腫瘤底部及腫瘤邊界外2～3 mm的區域，通過計算放射劑量決定敷貼器的放置時間，將敷貼器取出后，對腫瘤的大小變化進行隨訪觀察，以確定放射治療是否有效。Finger[14]使用該方法治療虹膜睫狀體黑色素瘤，發現22例患者治療后腫瘤體積均減小（平均47%），沒有患者接受眼球摘除手術。盡管敷貼器會覆蓋部分角膜，但沒有發現溢淚、睫毛脫落或影響視力的角膜混濁。71%的患者出現繼發性白內障，5.9%患者發生繼發性青光眼。
3.1.3 局部切除
局部睫狀體切除治療睫狀體腫瘤，不僅可以保留患眼，挽救視力，而且對切除組織進行病理檢查可明確診斷，是一種比較理想的治療方法。凡無玻璃體腔種植、睫狀體腫瘤不超過4～5個時鐘位，腫瘤直徑在15 mm以下，全身情況良好，無眼部及全身轉移，尚有部分視力者均可選擇，對于年輕患者或腫瘤性質難以確定或良性腫瘤患者可優先考慮局部腫瘤切除術[1,15-16]。筆者曾對22例睫狀體腫瘤患者進行局部切除玻璃體視網膜聯合手術治療，觀察其長期療效及安全性，手術后經2個月～5年3個月（平均28個月）的隨訪觀察，未發現腫瘤復發；末次隨訪時，視力0.05～0.3者7例，＞0.3者15例[3]。該方法治療睫狀體腫瘤不僅可以保存眼球，更重要的是保留有用視力。
睫狀體切除難免發生玻璃體積血及脫出，聯合玻璃體手術有利于腫瘤的精確定位，完整切除腫瘤，減少手術并發癥，提高成功率[1]。手術中應用異體鞏膜移植加固手術區，有利于密閉切口及維持眼球外形，對于腫瘤浸潤穿透鞏膜者更應選擇異體鞏膜移植球壁重建。玻璃體積血是常見的并發癥，手術中電凝、過氟化碳液體應用，采用全身低壓灌注麻醉科減少出血發生率。大范圍的睫狀體切除可發生手術后低眼壓，有研究報道2例腫瘤累及4個時鐘位以上的患者，其手術后眼壓＜10 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），但一般認為切除2～5個時鐘位的睫狀體是安全的[1,3]。手術后并發癥包括白內障、視網膜脫離和視網膜前膜，而白內障是最常見的并發癥，可能與手術中晶狀體后玻璃體擾動有關。
3.2 眼球摘除術
腫瘤基底過大無法局部徹底切除或對放射治療無反應的腫瘤或出現嚴重并發癥者應考慮眼球摘除術。
以往認為原發于睫狀體的腫瘤多為惡性黑色素瘤和黑色素細胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色；而后病理檢查證實57.7%為良性病變，42.3%為惡性腫瘤[17]。因此，眼球摘除需謹慎，而對于太大而無法通過局部切除或放射治療的腫瘤、患有頑固性青光眼者以及對放射無反應的腫瘤，眼球摘除仍然是應該選擇的治療方法。
眼科醫生需要掌握睫狀體腫瘤的特點，充分發揮裂隙燈顯微鏡及透照試驗的作用，同時結合眼科影像學檢查，實現早發現、早診斷，并進行適當的鑒別診斷，根據腫瘤的大小、位置、形態特點及可能的病理學性質，制定合理的治療方案。目前主張保眼球治療，而當腫瘤太大無法進行保眼球治療時，眼球摘除仍然是需要選擇的治療方法。
睫狀體腫瘤是一種罕見的眼內腫瘤，由于其獨特的解剖位置，腫瘤體積小時不引起任何臨床癥狀，早期診斷非常困難[1]。通常腫瘤增大，引起眼前節改變或侵犯虹膜或引起癥狀時，才能被診斷。即使如此，因為睫狀體腫瘤部分富含色素或被色素上皮覆蓋，常表現為黑色素瘤樣外觀，鑒別診斷也十分困難，使得臨床上常出現誤診和過度治療，如誤對腺瘤、平滑肌瘤等良性腫瘤進行眼球摘除手術[2]。因此眼科醫生需重視睫狀體腫瘤的正確診斷和合理治療，充分利用眼科常規檢查及影像學手段，以期更早地發現睫狀體腫瘤，并進行必要的鑒別診斷，制定合理的治療方案，力求降低腫瘤復發率、保留患者的視功能[3]。
1 裂隙燈顯微鏡檢查和透照試驗的價值不容忽視
裂隙燈顯微鏡是眼科最基礎的檢查方法[4]，在睫狀體腫瘤的診斷和鑒別診斷中也起到重要作用，不容忽視。
睫狀體腫瘤可能對鄰近的眼內組織結構，如前房角形態、虹膜及晶狀體等造成影響，從而引起一系列的眼前節相關改變。例如繼發性青光眼通常是黑色素溶解性（由于色素播散），腫瘤繼發虹膜膨隆阻塞房角或由于腫瘤在房水流出系統內生長所致[5]。而腫瘤擠壓晶狀體導致晶狀體赤道部壓跡或移位，也可引起局限性或“扇形”白內障或核硬化，并且通常與腫瘤位于同一象限。因此，使用裂隙燈顯微鏡甄別繼發性眼前節改變對于隱蔽的睫狀體腫瘤的診斷具有重要意義。筆者曾對22例睫狀體腫瘤患者的臨床特點進行觀察，發現有9例（40.9%）存在晶狀體混濁或晶狀體移位[3]。劉桂琴等[6]曾報道過48.6%的虹膜睫狀體腫瘤占據部分或大部分前房，引起前房變淺或消失，21.6%的患者出現色素性或灰白色粗大角膜后沉著物、房水混濁、假性前房積膿或積血；32.4%的患者引起繼發性青光眼。因此，對于單眼無明顯原因的白內障（尤其是晶狀體局限性混濁）、不明原因的單眼青光眼、單眼屈光不正、葡萄膜炎、眼內炎和無外傷史的前房積血[7]，應追根溯源，尋找其病因，同時行散瞳詳細檢查或超聲生物顯微鏡（UBM）檢查。即使最初眼部檢查以及輔助檢查未發現眼內腫物，檢查及隨訪難度大，也不能放棄定期隨訪。
對于睫狀體和前部脈絡膜的腫瘤，應進行鞏膜透照試驗。色素較少的腫瘤很容易透光，而色素較深和高大的腫瘤會導致鞏膜陰影。透照試驗不僅確定睫狀體、眼內腫瘤或囊腫的位置、區分有色素及無色素腫物，有利于良惡性的鑒別，手術中透照試驗也可用于確定腫瘤位置，確保鞏膜外近距離放射治療敷貼器的正確放置及手術切口的正確選擇。
裂隙燈顯微鏡檢查及透照試驗中的表現，也對良惡性腫瘤的鑒別診斷有一定的價值。良性腫物趨于邊界清晰的圓形或半球形隆起，通常不引起虹膜基質的扭曲，一般不生長或生長較為緩慢，多發或雙側病變更常見為良性[8]。然而，惡性黑色素瘤通常表現為孤立結節性病變，基底的邊界欠清晰。它們往往是單側的，并且可能與異常血管形成、局限性白內障以及色素播散有關[8]。
2 結合眼科影像學檢查將事半功倍
2.1 UBM檢查在睫狀體腫瘤的診斷及隨訪中具有重要臨床價值
UBM的出現為診斷睫狀體腫瘤提供了一種新的無創性檢查手段，為睫狀體腫瘤的早期診斷及治療方法選擇提供依據。UBM能清楚顯示前房角、后房角及睫狀體的結構，是睫狀體腫瘤的診斷、區分虹膜腫瘤還是累及虹膜的原發性睫狀體腫瘤的最佳方法，可了解腫瘤的大小、確切位置及腫瘤是否浸潤鞏膜等。UBM檢查既是手術前診斷，也是監測腫瘤手術后是否復發的最好方法[3]。
睫狀體黑色素瘤的UBM圖像顯示內部回聲不均，無明顯聲衰減，無脈絡膜凹陷及挖空現象，腫瘤無葡萄膜黑素瘤特殊的“蘑菇”狀形態，成半球形的多。睫狀體神經纖維瘤表現為均勻的弱回聲。睫狀體無色素上皮瘤表現為內部回聲不均勻，聲衰減弱，部分可見強回聲團。但尚不能據此判斷腫瘤的良惡性。隨訪中發現腫瘤體積增大是鑒別良惡性腫瘤的重要指標之一。UBM是評估腫瘤體積變化不可或缺的輔助手段，因為可以可靠地測量最大厚度和直徑，客觀地記錄這一重要特征[9]。UBM對于較大的睫狀體腫瘤（＞5 mm）則不能顯示病變的全部，因此，需要以B型超聲或彩色多普勒超聲檢查配合，方能清楚顯示腫瘤的全貌和血管分布情況，從而有助于對病變的定位選擇、定性診斷，有助于手術部位選擇、切口大小設計和腫瘤的完整切除[10]。
2.2 眼部超聲檢查對睫狀體腫瘤的診斷觀察起補充作用
A/B型掃描超聲檢查仍然是評估腫瘤后部擴展和無法通過UBM完全評估的較大腫瘤的重要方法。A/B型掃描超聲也可用于顯示黑色素瘤的特征，包括內部弱回聲、內部聲學空洞和聲音衰減、脈絡膜凹陷和自發性血管搏動等。在某些情況下，通過常規超聲獲得的腫物內部聲學特征可對病變進行鑒別（如黑色素瘤與血管瘤），而這在UBM中可能無法實現[9]。
2.3 CT和磁共振成像（MRI）可用于評估睫狀體腫瘤的鑒別及局部浸潤情況
CT和MRI檢查有助于判斷睫狀體腫瘤的鞏膜受累和鞏膜外浸潤[11]。它們可用于區分實體瘤和某些良性疾病，例如異物、大出血和囊性病變[12-13]。MRI檢查對黑色素瘤的診斷與鑒別有重要價值，但僅通過CT和MRI檢查的影像學表現無法對所有實性眼內腫瘤的性質進行鑒別診斷。
3 根據腫瘤大小、位置、形態特點，制定合理的治療方案
3.1 保眼治療
由于睫狀體腫瘤良性居多，局部睫狀體切除手術治療復發率低，能夠滿足病理診斷，眼球保存完好且能保留患者部分視力，因此應盡量選擇保眼球的治療方法。
3.1.1 觀察
臨床上對小的睫狀體腫瘤，考慮良性或性質難以判斷可以進行隨訪觀察。需要對腫瘤進行客觀準確的記錄以便隨訪。高質量的眼前節照片用于記錄腫瘤的表面特征。應用透照試驗和UBM描述記錄腫瘤的大小、邊界和厚度。當腫物有增大或者引起繼發性青光眼等并發癥時則應該考慮及時治療。
3.1.2 近距離放射治療
近距離放射治療通常是將放射性敷貼器在眼球表面覆蓋整個腫瘤底部及腫瘤邊界外2～3 mm的區域，通過計算放射劑量決定敷貼器的放置時間，將敷貼器取出后，對腫瘤的大小變化進行隨訪觀察，以確定放射治療是否有效。Finger[14]使用該方法治療虹膜睫狀體黑色素瘤，發現22例患者治療后腫瘤體積均減小（平均47%），沒有患者接受眼球摘除手術。盡管敷貼器會覆蓋部分角膜，但沒有發現溢淚、睫毛脫落或影響視力的角膜混濁。71%的患者出現繼發性白內障，5.9%患者發生繼發性青光眼。
3.1.3 局部切除
局部睫狀體切除治療睫狀體腫瘤，不僅可以保留患眼，挽救視力，而且對切除組織進行病理檢查可明確診斷，是一種比較理想的治療方法。凡無玻璃體腔種植、睫狀體腫瘤不超過4～5個時鐘位，腫瘤直徑在15 mm以下，全身情況良好，無眼部及全身轉移，尚有部分視力者均可選擇，對于年輕患者或腫瘤性質難以確定或良性腫瘤患者可優先考慮局部腫瘤切除術[1,15-16]。筆者曾對22例睫狀體腫瘤患者進行局部切除玻璃體視網膜聯合手術治療，觀察其長期療效及安全性，手術后經2個月～5年3個月（平均28個月）的隨訪觀察，未發現腫瘤復發；末次隨訪時，視力0.05～0.3者7例，＞0.3者15例[3]。該方法治療睫狀體腫瘤不僅可以保存眼球，更重要的是保留有用視力。
睫狀體切除難免發生玻璃體積血及脫出，聯合玻璃體手術有利于腫瘤的精確定位，完整切除腫瘤，減少手術并發癥，提高成功率[1]。手術中應用異體鞏膜移植加固手術區，有利于密閉切口及維持眼球外形，對于腫瘤浸潤穿透鞏膜者更應選擇異體鞏膜移植球壁重建。玻璃體積血是常見的并發癥，手術中電凝、過氟化碳液體應用，采用全身低壓灌注麻醉科減少出血發生率。大范圍的睫狀體切除可發生手術后低眼壓，有研究報道2例腫瘤累及4個時鐘位以上的患者，其手術后眼壓＜10 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），但一般認為切除2～5個時鐘位的睫狀體是安全的[1,3]。手術后并發癥包括白內障、視網膜脫離和視網膜前膜，而白內障是最常見的并發癥，可能與手術中晶狀體后玻璃體擾動有關。
3.2 眼球摘除術
腫瘤基底過大無法局部徹底切除或對放射治療無反應的腫瘤或出現嚴重并發癥者應考慮眼球摘除術。
以往認為原發于睫狀體的腫瘤多為惡性黑色素瘤和黑色素細胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色；而后病理檢查證實57.7%為良性病變，42.3%為惡性腫瘤[17]。因此，眼球摘除需謹慎，而對于太大而無法通過局部切除或放射治療的腫瘤、患有頑固性青光眼者以及對放射無反應的腫瘤，眼球摘除仍然是應該選擇的治療方法。
眼科醫生需要掌握睫狀體腫瘤的特點，充分發揮裂隙燈顯微鏡及透照試驗的作用，同時結合眼科影像學檢查，實現早發現、早診斷，并進行適當的鑒別診斷，根據腫瘤的大小、位置、形態特點及可能的病理學性質，制定合理的治療方案。目前主張保眼球治療，而當腫瘤太大無法進行保眼球治療時，眼球摘除仍然是需要選擇的治療方法。