引用本文： 程奕喆, 張乘瑞, 陳春麗, 張智涵, 侯思夢, 彭曉燕. 交感性眼炎眼底多模式影像特征觀察. 中華眼底病雜志, 2022, 38(5): 359-365. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20220127-00051 復制
交感性眼炎（SO）是一種少見的雙眼彌漫性肉芽腫性葡萄膜炎，通常發生在單眼外傷或內眼手術后。受傷眼稱為誘發眼，對側眼稱為交感眼[1]。SO的發病機制尚未完全明確，臨床上缺乏特異性實驗室檢查，所以其診斷主要依賴于患者病史和典型肉芽腫性葡萄膜炎的臨床表現[2]。在急性期，SO常表現為眼前節炎癥反應、玻璃體混濁及漿液性視網膜脫離（SRD）；而在慢性期表現為視網膜脈絡膜萎縮、Dalen-Fuchs結節、“晚霞狀”眼底表現等[3]。既往認為，SO具有與Vogt-Koyanagi-Harad（VKH）綜合征高度相似或重疊的眼部表現；而隨著臨床報道的增多，研究者們發現，部分患者還可出現與多灶性脈絡膜炎（MFC）相似的非典型改變[4-6]。此外，作為肉芽腫性葡萄膜炎典型表現的眼前節羊脂狀角膜后沉著物（KP）僅在10%的SO患者中出現，且只伴有輕微的眼前節炎癥；而另一肉芽腫性葡萄膜炎典型表現Dalen-Fuchs結節，過去常被認為出現在疾病晚期，且多位于周邊部。而有學者通過光相干斷層掃描（OCT）檢查發現，Dalen-Fuchs結節從疾病早期即可出現，且部分病灶可以出現在后極部，嚴重影響患者視力[7]。基于既往對于SO的認知，使臨床醫生在SO診斷方面存在一些誤區；而SO的非典型表現以及對肉芽腫性表現的新認識為SO診斷提供了一些新角度。多模式影像檢查是診斷SO的一個重要手段，同時還可以確定炎癥浸潤的范圍及嚴重程度，對患者治療效果進行評估和隨訪[8]。隨著近年眼底多模式影像診斷學的發展，國外陸續有SO的多模式影像特征報道[9-11]，而國內此方面研究較少[12-15]。為此，我們回顧分析了一組SO患者眼底多模式影像特征，以期從新的角度為SO的臨床診療提供更多依據，現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。2012年10月至2021年12月于北京同仁醫院眼科檢查確診的SO患者28例36只眼納入本研究。其中，男性19例25只眼，女性9例11只眼；年齡（51.61±12.02）歲（32～76歲）。均以視力下降為主訴就診，其中伴視物變形、眼紅痛分別為5、3例。36只眼中，誘發眼8只，交感眼28只。誘發事件為眼球穿通傷15只眼（41.7%，15/36）；視網膜脫離玻璃體切割手術（PPV）16只眼（44.4%，16/36）；小梁切除手術合并睫狀體激光光凝2只眼（5.6%，2/36）；眼堿燒傷1只眼（2.8%，1/36）；視網膜脫離行鞏膜外加壓及冷凍2只眼（2.8%，1/36）。外傷或手術后發病時間（46.10±107.98）個月（2周～9年），其中＜12個月者17例（60.71%，17/28）。
納入標準：（1）單眼外傷史或手術史；（2）表現為雙眼炎癥。若誘發眼無法窺入眼底（如眼球摘除、眼球癆、角膜混濁等），但交感眼的炎癥表現可被多模式影像檢查觀察；（3）患眼有前房或玻璃體炎癥表現或累及脈絡膜的全葡萄膜炎表現[16]。排除標準：（1）血清學檢查顯示梅毒抗體試驗陽性、結核γ干擾素釋放試驗陽性或結核菌素試驗陽性以及結節病（胸部影像檢查示雙肺門淋巴結腫大或組織活檢顯示非干酪壞死性肉芽腫）；（2）有明確原因的其他疾病。
患者均行視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、OCT、熒光素眼底血管造影（FFA）檢查。行吲哚青綠血管造影（ICGA）及超廣角眼底照相檢查11只眼；其余患者周邊視網膜病灶參照間接檢眼鏡檢查的病歷記錄。行OCT血管成像（OCTA）檢查3只眼；55°藍光自身熒光（AF）檢查8只眼。
隨訪時間12.56個月。觀察分析SO患者誘發眼、交感眼的眼底多模式影像特征。病程早期、晚期分別定義為發病時間≤2、＞2個月[17]。
2 結果
36只眼中，視力無光感~0.1者16只眼（44.44%，16/36）；0.2~0.4者9只眼（25.00%，9/36）；0.5~1.0者11只眼（30.56%，11/36）。KP 12只眼（33.33%，12/36），其中羊脂狀、塵狀、色素性分別為8、3、1只眼；瞳孔后粘連15只眼（53.57 %，15/36）；玻璃體混濁20只眼（55.56%，20/36）。
眼底彩色照相檢查發現，交感眼28只眼中，病程早期表現為多灶性視網膜脫離（圖1A）伴視盤水腫9只眼（32.14%，9/28），視盤出血及靜脈紆曲、擴張（圖1B）4只眼（14.29%，4/28）。晚期表現為“晚霞狀”眼底（圖1C）11只眼（39.29%，11/28）；視盤周圍（盤周）及周邊視網膜下黃白色病灶（圖1D）11只眼（39.29%，11/28），其中病灶累及黃斑部5只眼（圖1E），其性質較均一，邊界不清，呈不規則“地圖狀”。Dalen-Fuchs結節可見于周邊視網膜10只眼（35.71%，10/28）（圖1F），其中位于后極部血管弓附近3只眼（圖1G），均呈大小不一的圓形或類圓形；有些邊界不清呈較新鮮的黃白色點狀外觀；有些邊界清晰，并伴有色素增生。出現黃斑區脈絡膜新生血管（CNV）（圖1H）1只眼（3.57%，1/28）。誘發眼8只眼中，表現為大片狀視網膜下纖維化伴多灶視網膜萎縮及色素增生（圖1I）5只眼（62.50%，5/8）；“晚霞狀”眼底3只眼（37.5%，3/8）。
圖1
交感性眼炎患眼彩色眼底像。1A～1H示交感眼；1I示誘發眼。1A示多灶視網膜淺脫離；1B示視盤充血水腫，伴靜脈紆曲、擴張；1C示不均勻脫色素“晚霞狀”眼底；1D示視盤周圍（盤周）黃白色病灶累及黃斑，伴周邊視網膜散在黃白色病灶；1E示盤周視網膜下黃白色病灶累及黃斑；1F示視網膜周邊Dalen-Fuchs結節，呈“黃豆樣”外觀，部分伴有色素增生（白箭）；1G示黃斑中心凹顳上血管弓旁Dalen-Fuchs結節，其間可見散在顆粒樣Dalen-Fuchs結節（白箭）；1H示盤周環形萎縮病灶伴黃斑中心凹脈絡膜新生血管，周邊伴色素增生；1I示后極部廣泛視網膜萎縮伴色素增生，盤周及中周部存在廣泛的視網膜下增生
OCT檢查發現，交感眼28只眼中，病程早期表現為視網膜脫離伴內層視網膜腫脹（圖2A，2B）9只眼（32.14%，9/28）；視網膜下間隙，被“隔膜樣”視網膜組織分隔（圖2A）、視網膜下光感受器細胞外節延長（圖2B）分別為2（7.14%，2/28）、1（3.57%，1/28）只眼，均伴有脈絡膜不規則隆起及脈絡膜血管結構消失。病程晚期盤周視網膜與視網膜色素上皮（RPE）間強反射隆起樣物質11只眼（39.29%，11/28），伴有內層視網膜萎縮變薄及層間囊腔（圖2C），其中累及黃斑中心凹（圖2D）5只眼（17.85%，5/28）。上述視網膜下強反射物質性質均一，提示其為陳舊纖維化病灶。Dalen-Fuchs結節表現為RPE呈強反射“指狀”隆起（圖2E）4只眼（14.29%，4/28）；RPE下“山丘樣”強反射隆起（圖2F）4只眼（14.29%，4/28）；視網膜下強反射物質伴RPE-Bruch膜復合體斷裂（圖2G）1只眼（3.57%，1/28）。行OCTA檢查的3只眼，黃斑旁中心凹存在CNV病灶（圖2H）1只眼（3.57%，1/28）；視網膜下病灶未見血流信號2只眼。“晚霞狀”眼底患眼視網膜平復、結構規則。誘發眼8只眼中，視網膜下均一強反射物質伴內層視網膜囊腔（圖2I）5只眼（62.50%，5/8）。
圖2
交感性眼炎患眼OCT、OCTA像。2A～2H示交感眼；2I示誘發眼。2A示OCT像，視網膜脫離伴“蒙古包樣”視網膜下間隙，被“隔膜樣”組織分隔（黃箭）；2B示OCT像，視網膜脫離伴脈絡膜不規則隆起，伴視網膜下光感受器細胞外節的延長；2C示OCT像，視盤周圍視網膜與RPE之間的“堤壩樣”強反射隆起樣物質，伴內層視網膜囊腔；2D示OCT像，累及黃斑中心凹的視網膜下“堤壩樣”強反射隆起物質；2E示RPE強反射“指狀”隆起（黃箭）；2F示OCT像，RPE下“山丘樣”強反射隆起（黃箭）；2G示OCT像，視網膜下強反射隆起物質，其下可見RPE-Bruch膜復合體斷裂；2H示圖1H同眼OCTA像，黃斑旁中心凹CNV病灶；2I示OCT像，內層視網膜“泡樣”囊腔，伴視網膜下液，存在緊貼外層視網膜的強反射物質。OCT：光相干斷層掃描；OCTA：OCT血管成像；RPE：視網膜色素上皮；CNV：脈絡膜新生血管
FFA檢查發現，交感眼中，病程早期視網膜脫離9只眼，可見靜脈期“針尖樣”強熒光（圖3A）和晚期“多湖狀”熒光積存伴滲漏（圖3B）；盤周黃白色病灶11只眼，早期盤周病灶稍弱熒光，可見視網膜靜脈擴張（圖3C），視網膜各象限點狀強熒光病灶（Dalen-Fuchs結節）及周邊視網膜片狀強熒光病灶（圖3D），晚期盤周病灶呈強熒光，靜脈血管管壁熒光著染（圖3E）。所有患眼晚期均存在視盤強熒光。誘發眼，與彩色眼底像病灶對應處呈強熒光，晚期熒光增強。
圖3
交感性眼炎患者交感眼FFA、ICGA像。3A示FFA早期像，視盤邊界欠清晰，呈稍強熒光，后極部可見散在“針尖樣”強熒光病灶及片狀強熒光病灶；3B示FFA晚期像，視盤邊界欠清晰，視盤熒光增強，可見后極部“多湖狀”熒光積存及滲漏；3C示FFA早期像，視網膜靜脈擴張，視盤周圍（盤周）稍強熒光病灶；3D示FFA晚期像，中周部視網膜點狀及片狀強熒光病灶，血管熒光著染；3E示FFA晚期像，視盤強熒光，盤周“地圖狀”強熒光病灶，顳下血管旁強熒光病灶；3F示ICGA早期像，盤周弱熒光病灶，視網膜靜脈擴張，后極部散在點狀弱熒光；3G示ICGA晚期像，散在點狀弱熒光病灶（與圖3D點狀強熒光病灶對應）；3H示ICGA晚期像，與圖3E強熒光病灶對應的弱熒光病灶，伴顳上血管弓旁片狀強熒光病灶。FFA：熒光素眼底血管造影；ICGA：吲哚青綠血管造影
行ICGA檢查的11只眼，盤周弱熒光病灶與FFA強熒光病灶對應，但ICGA顯示病灶范圍較彩色眼底像及FFA像小，可見視網膜靜脈擴張；晚期，與FFA視網膜周邊點狀及片狀強熒光病灶對應處顯示為弱熒光（圖3F～3H）。誘發眼1只眼，與FFA強熒光病灶對應處為弱熒光病灶。
行AF檢查的8只眼中，“晚霞狀”眼底1只眼，表現為后極部散在稍強AF病灶，周圍伴有弱AF（圖4A）；盤周黃白色病灶7只眼，表現為與彩色眼底像病灶對應處大小形態基本一致的弱AF病灶，其周邊及后極部存在散在點狀弱AF（圖4B）。
圖4
交感性眼炎患眼AF像。4A示“晚霞狀”眼底，后極部散在稍強AF病灶，周圍可伴有弱AF；4B示伴盤周黃白色病灶，與彩色眼底像病灶大小形態基本一致的弱AF病灶，病灶周邊及后極部存在散在點狀弱AF。AF：自身熒光
交感眼28只眼中，表現為“晚霞狀”眼底的8只眼，其視力輕度下降，為0.5～1.0；盤周黃白色病灶的9只眼，其視力顯著下降，為無光感～0.1。誘發眼8只眼中，表現為視網膜下纖維化的5只眼，視力為無光感～0.1；“晚霞狀”眼底3只眼，視力為0.5～1.0。
3 討論
本組所有患者均排除感染性和自身免疫性相關疾病，且有明確眼外傷或眼內手術史，結合臨床及眼底表現，符合SO的診斷。SO急性期存在前房炎癥，其中羊脂狀KP是肉芽腫性葡萄膜炎的典型表現。但葡萄膜炎命名標準工作組（SUN）研究顯示，部分患者就診時無典型的“肉芽腫”，且只有輕微前房炎癥表現。SUN認為這是此類患者就診時已經使用抗炎藥物而導致的[16]。本組4只眼就診時無明顯炎癥反應，原因可能為患者就診時已過急性期或在外院使用了抗炎藥物。
本研究發現，除與VKH綜合征相似的典型眼底表現外，SO晚期還可表現為與MFC相似的眼底表現。MFC是一種好發于年輕女性的雙眼炎癥性疾病，發病原因可能與結核感染和自身免疫性疾病（如結節病）有關[18]。本組11例患者眼底表現與MFC中的進展性視網膜下纖維化相似，這是SO的一種罕見表現[4, 6, 19-20]。有學者最早報道并描述了SO患者的視網膜下纖維化，并且通過組織病理學發現在纖維組織間散在分布著由上皮樣細胞組成的肉芽腫性炎癥浸潤灶，并提出這種非典型表現是SO的一種變體[6]。最近徐格致教授團隊的一項回顧性研究發現，SO可以表現為早期的SRD型和慢性的MFC型，并通過OCT觀察發現SRD型早期治療后視網膜平復，并且外層視網膜結構破壞可恢復，視力預后好；而MFC型表現為持續存在的強反射纖維化病灶及外層視網膜結構缺失，視力預后差，且發病潛伏期比SRD型更長[20]。本研究通過多模式影像檢查從各角度顯示了病灶的特點，如OCT清楚并準確顯示了病灶累及的層次和范圍，FFA、AF與彩色眼底像顯示病灶基本一致，ICGA所示病灶范圍較彩色眼底像小等，幫助我們認識了這一SO的非典型改變。SO患者出現這種罕見視網膜下纖維化的原因尚不明確，可能是由于控制不佳的炎癥首先侵襲并取代光感受器，并進一步攻擊和替代RPE細胞，從而導致RPE細胞增生、脫色素和纖維化。本組出現盤周及周邊視網膜下纖維化病灶的11只眼，其視力下降嚴重，與上述研究結果相似，并且部分患眼還伴有玻璃體混濁。我們分析具有這種表現的患眼視力差的原因可能為：（1）OCT上視網膜外層光感受器層和RPE層破壞嚴重，被多灶的、廣泛的纖維組織取代；（2）此種表現常伴發嚴重玻璃體混濁，均為慢性病程，炎癥反復發作；（3）眼底彩色照相顯示病灶可進展，面積逐漸變大，部分累及黃斑中心凹。
Dalen-Fuchs結節是SO典型的肉芽腫表現[21]。Reynard等[22]最早在電子顯微鏡下觀察了50例SO患者Dalen-Fuchs結節的病理切片，將其分為3種類型：1型為局部RPE細胞的增生和聚集；2型為上皮樣細胞和淋巴細胞在完整連續RPE細胞層覆蓋下所形成的“穹頂樣”結節，也被認為是典型的Dalen-Fuchs結節；3型是由于RPE被破壞或退化，導致內容物被釋放到視網膜下的形態紊亂的結節。Rogaczewska等[7]應用OCT觀察1例SO患者交感眼的早期變化，其發現，在誘發眼受傷23 h后，交感眼視網膜后極部即可發現兩處RPE層隆起和橢圓體帶/嵌合體帶（EZ/IZ）的輕微破壞，隨訪中這兩處病灶在OCT上表現為RPE層隆起逐漸增高，EZ/IZ出現斷裂之后消失，隨后形成典型的“穹頂樣”Dalen-Fuchs結節，且伴有Bruch膜斷裂[7]。這可能表示Reynard等[22]提出的分型其內暗含了Dalen-Fuchs結節病灶的時間發展順序，1~3型依次代表了其形態變化過程。根據本研究中OCT所記錄Dalen-Fuchs結節的不同形態，我們推測Dalen-Fuchs結節可在早期形成，表現為局部RPE的隆起和紊亂，并隨著上皮樣細胞和淋巴細胞的積聚而逐漸變大形成典型的“穹頂樣”結節形態；晚期隨著RPE的退化和破壞，而形成陳舊紊亂的視網膜下強反射物質。FFA示其為中晚期斑點狀強熒光灶，表明隨著造影時間延長熒光素可積聚在結節內部。ICGA為與FFA病灶相對應的弱熒光灶，可能是由于Dalen-Fuchs結節遮蔽效應導致。有研究表明，Dalen-Fuchs結節經治療后，在OCT上可恢復平復狀態，但Bruch膜的破裂可持續存在[23]。Bruch膜的破裂是CNV發生的前提，提示CNV處既往可能存在Dalen-Fuchs結節[24]。本研究中僅1例患者發生CNV。
由于眼球萎縮、眼球摘除或眼底不能窺入等原因，誘發眼在SO中鮮少作為研究對象。本研究納入可窺入眼底的誘發眼8只眼。其中，5只眼表現為視網膜下大片纖維化增生，均為硅油填充眼，玻璃體腔炎癥輕；3只眼表現為“晚霞狀”眼底。由于誘發眼滲出增生嚴重，現有治療手段難以控制。但其晚期表現為SO的特征性“晚霞狀”眼底及視網膜下纖維化增生表現，為SO的診斷提供了線索。
本研究存在一定局限性：（1）由于本中心為轉診中心，故納入研究的病例多為慢性期SO患者，急性期患者偏少，存在一定的選擇偏倚；（2）本研究為回顧性研究，聚焦于多模式影像，對于患者病程觀察較為不足。此外，對于SO患者治療效果和不同影像表現的致病機制仍需進一步研究。通過結合患者病史及眼底、OCT、FFA和ICGA表現可幫助確立診斷和判斷疾病活動性進而指導治療；AF對于SO的診斷價值需要更多研究結果加以證實。
交感性眼炎（SO）是一種少見的雙眼彌漫性肉芽腫性葡萄膜炎，通常發生在單眼外傷或內眼手術后。受傷眼稱為誘發眼，對側眼稱為交感眼[1]。SO的發病機制尚未完全明確，臨床上缺乏特異性實驗室檢查，所以其診斷主要依賴于患者病史和典型肉芽腫性葡萄膜炎的臨床表現[2]。在急性期，SO常表現為眼前節炎癥反應、玻璃體混濁及漿液性視網膜脫離（SRD）；而在慢性期表現為視網膜脈絡膜萎縮、Dalen-Fuchs結節、“晚霞狀”眼底表現等[3]。既往認為，SO具有與Vogt-Koyanagi-Harad（VKH）綜合征高度相似或重疊的眼部表現；而隨著臨床報道的增多，研究者們發現，部分患者還可出現與多灶性脈絡膜炎（MFC）相似的非典型改變[4-6]。此外，作為肉芽腫性葡萄膜炎典型表現的眼前節羊脂狀角膜后沉著物（KP）僅在10%的SO患者中出現，且只伴有輕微的眼前節炎癥；而另一肉芽腫性葡萄膜炎典型表現Dalen-Fuchs結節，過去常被認為出現在疾病晚期，且多位于周邊部。而有學者通過光相干斷層掃描（OCT）檢查發現，Dalen-Fuchs結節從疾病早期即可出現，且部分病灶可以出現在后極部，嚴重影響患者視力[7]。基于既往對于SO的認知，使臨床醫生在SO診斷方面存在一些誤區；而SO的非典型表現以及對肉芽腫性表現的新認識為SO診斷提供了一些新角度。多模式影像檢查是診斷SO的一個重要手段，同時還可以確定炎癥浸潤的范圍及嚴重程度，對患者治療效果進行評估和隨訪[8]。隨著近年眼底多模式影像診斷學的發展，國外陸續有SO的多模式影像特征報道[9-11]，而國內此方面研究較少[12-15]。為此，我們回顧分析了一組SO患者眼底多模式影像特征，以期從新的角度為SO的臨床診療提供更多依據，現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。2012年10月至2021年12月于北京同仁醫院眼科檢查確診的SO患者28例36只眼納入本研究。其中，男性19例25只眼，女性9例11只眼；年齡（51.61±12.02）歲（32～76歲）。均以視力下降為主訴就診，其中伴視物變形、眼紅痛分別為5、3例。36只眼中，誘發眼8只，交感眼28只。誘發事件為眼球穿通傷15只眼（41.7%，15/36）；視網膜脫離玻璃體切割手術（PPV）16只眼（44.4%，16/36）；小梁切除手術合并睫狀體激光光凝2只眼（5.6%，2/36）；眼堿燒傷1只眼（2.8%，1/36）；視網膜脫離行鞏膜外加壓及冷凍2只眼（2.8%，1/36）。外傷或手術后發病時間（46.10±107.98）個月（2周～9年），其中＜12個月者17例（60.71%，17/28）。
納入標準：（1）單眼外傷史或手術史；（2）表現為雙眼炎癥。若誘發眼無法窺入眼底（如眼球摘除、眼球癆、角膜混濁等），但交感眼的炎癥表現可被多模式影像檢查觀察；（3）患眼有前房或玻璃體炎癥表現或累及脈絡膜的全葡萄膜炎表現[16]。排除標準：（1）血清學檢查顯示梅毒抗體試驗陽性、結核γ干擾素釋放試驗陽性或結核菌素試驗陽性以及結節病（胸部影像檢查示雙肺門淋巴結腫大或組織活檢顯示非干酪壞死性肉芽腫）；（2）有明確原因的其他疾病。
患者均行視力、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、OCT、熒光素眼底血管造影（FFA）檢查。行吲哚青綠血管造影（ICGA）及超廣角眼底照相檢查11只眼；其余患者周邊視網膜病灶參照間接檢眼鏡檢查的病歷記錄。行OCT血管成像（OCTA）檢查3只眼；55°藍光自身熒光（AF）檢查8只眼。
隨訪時間12.56個月。觀察分析SO患者誘發眼、交感眼的眼底多模式影像特征。病程早期、晚期分別定義為發病時間≤2、＞2個月[17]。
2 結果
36只眼中，視力無光感~0.1者16只眼（44.44%，16/36）；0.2~0.4者9只眼（25.00%，9/36）；0.5~1.0者11只眼（30.56%，11/36）。KP 12只眼（33.33%，12/36），其中羊脂狀、塵狀、色素性分別為8、3、1只眼；瞳孔后粘連15只眼（53.57 %，15/36）；玻璃體混濁20只眼（55.56%，20/36）。
眼底彩色照相檢查發現，交感眼28只眼中，病程早期表現為多灶性視網膜脫離（圖1A）伴視盤水腫9只眼（32.14%，9/28），視盤出血及靜脈紆曲、擴張（圖1B）4只眼（14.29%，4/28）。晚期表現為“晚霞狀”眼底（圖1C）11只眼（39.29%，11/28）；視盤周圍（盤周）及周邊視網膜下黃白色病灶（圖1D）11只眼（39.29%，11/28），其中病灶累及黃斑部5只眼（圖1E），其性質較均一，邊界不清，呈不規則“地圖狀”。Dalen-Fuchs結節可見于周邊視網膜10只眼（35.71%，10/28）（圖1F），其中位于后極部血管弓附近3只眼（圖1G），均呈大小不一的圓形或類圓形；有些邊界不清呈較新鮮的黃白色點狀外觀；有些邊界清晰，并伴有色素增生。出現黃斑區脈絡膜新生血管（CNV）（圖1H）1只眼（3.57%，1/28）。誘發眼8只眼中，表現為大片狀視網膜下纖維化伴多灶視網膜萎縮及色素增生（圖1I）5只眼（62.50%，5/8）；“晚霞狀”眼底3只眼（37.5%，3/8）。
圖1
交感性眼炎患眼彩色眼底像。1A～1H示交感眼；1I示誘發眼。1A示多灶視網膜淺脫離；1B示視盤充血水腫，伴靜脈紆曲、擴張；1C示不均勻脫色素“晚霞狀”眼底；1D示視盤周圍（盤周）黃白色病灶累及黃斑，伴周邊視網膜散在黃白色病灶；1E示盤周視網膜下黃白色病灶累及黃斑；1F示視網膜周邊Dalen-Fuchs結節，呈“黃豆樣”外觀，部分伴有色素增生（白箭）；1G示黃斑中心凹顳上血管弓旁Dalen-Fuchs結節，其間可見散在顆粒樣Dalen-Fuchs結節（白箭）；1H示盤周環形萎縮病灶伴黃斑中心凹脈絡膜新生血管，周邊伴色素增生；1I示后極部廣泛視網膜萎縮伴色素增生，盤周及中周部存在廣泛的視網膜下增生
OCT檢查發現，交感眼28只眼中，病程早期表現為視網膜脫離伴內層視網膜腫脹（圖2A，2B）9只眼（32.14%，9/28）；視網膜下間隙，被“隔膜樣”視網膜組織分隔（圖2A）、視網膜下光感受器細胞外節延長（圖2B）分別為2（7.14%，2/28）、1（3.57%，1/28）只眼，均伴有脈絡膜不規則隆起及脈絡膜血管結構消失。病程晚期盤周視網膜與視網膜色素上皮（RPE）間強反射隆起樣物質11只眼（39.29%，11/28），伴有內層視網膜萎縮變薄及層間囊腔（圖2C），其中累及黃斑中心凹（圖2D）5只眼（17.85%，5/28）。上述視網膜下強反射物質性質均一，提示其為陳舊纖維化病灶。Dalen-Fuchs結節表現為RPE呈強反射“指狀”隆起（圖2E）4只眼（14.29%，4/28）；RPE下“山丘樣”強反射隆起（圖2F）4只眼（14.29%，4/28）；視網膜下強反射物質伴RPE-Bruch膜復合體斷裂（圖2G）1只眼（3.57%，1/28）。行OCTA檢查的3只眼，黃斑旁中心凹存在CNV病灶（圖2H）1只眼（3.57%，1/28）；視網膜下病灶未見血流信號2只眼。“晚霞狀”眼底患眼視網膜平復、結構規則。誘發眼8只眼中，視網膜下均一強反射物質伴內層視網膜囊腔（圖2I）5只眼（62.50%，5/8）。
圖2
交感性眼炎患眼OCT、OCTA像。2A～2H示交感眼；2I示誘發眼。2A示OCT像，視網膜脫離伴“蒙古包樣”視網膜下間隙，被“隔膜樣”組織分隔（黃箭）；2B示OCT像，視網膜脫離伴脈絡膜不規則隆起，伴視網膜下光感受器細胞外節的延長；2C示OCT像，視盤周圍視網膜與RPE之間的“堤壩樣”強反射隆起樣物質，伴內層視網膜囊腔；2D示OCT像，累及黃斑中心凹的視網膜下“堤壩樣”強反射隆起物質；2E示RPE強反射“指狀”隆起（黃箭）；2F示OCT像，RPE下“山丘樣”強反射隆起（黃箭）；2G示OCT像，視網膜下強反射隆起物質，其下可見RPE-Bruch膜復合體斷裂；2H示圖1H同眼OCTA像，黃斑旁中心凹CNV病灶；2I示OCT像，內層視網膜“泡樣”囊腔，伴視網膜下液，存在緊貼外層視網膜的強反射物質。OCT：光相干斷層掃描；OCTA：OCT血管成像；RPE：視網膜色素上皮；CNV：脈絡膜新生血管
FFA檢查發現，交感眼中，病程早期視網膜脫離9只眼，可見靜脈期“針尖樣”強熒光（圖3A）和晚期“多湖狀”熒光積存伴滲漏（圖3B）；盤周黃白色病灶11只眼，早期盤周病灶稍弱熒光，可見視網膜靜脈擴張（圖3C），視網膜各象限點狀強熒光病灶（Dalen-Fuchs結節）及周邊視網膜片狀強熒光病灶（圖3D），晚期盤周病灶呈強熒光，靜脈血管管壁熒光著染（圖3E）。所有患眼晚期均存在視盤強熒光。誘發眼，與彩色眼底像病灶對應處呈強熒光，晚期熒光增強。
圖3
交感性眼炎患者交感眼FFA、ICGA像。3A示FFA早期像，視盤邊界欠清晰，呈稍強熒光，后極部可見散在“針尖樣”強熒光病灶及片狀強熒光病灶；3B示FFA晚期像，視盤邊界欠清晰，視盤熒光增強，可見后極部“多湖狀”熒光積存及滲漏；3C示FFA早期像，視網膜靜脈擴張，視盤周圍（盤周）稍強熒光病灶；3D示FFA晚期像，中周部視網膜點狀及片狀強熒光病灶，血管熒光著染；3E示FFA晚期像，視盤強熒光，盤周“地圖狀”強熒光病灶，顳下血管旁強熒光病灶；3F示ICGA早期像，盤周弱熒光病灶，視網膜靜脈擴張，后極部散在點狀弱熒光；3G示ICGA晚期像，散在點狀弱熒光病灶（與圖3D點狀強熒光病灶對應）；3H示ICGA晚期像，與圖3E強熒光病灶對應的弱熒光病灶，伴顳上血管弓旁片狀強熒光病灶。FFA：熒光素眼底血管造影；ICGA：吲哚青綠血管造影
行ICGA檢查的11只眼，盤周弱熒光病灶與FFA強熒光病灶對應，但ICGA顯示病灶范圍較彩色眼底像及FFA像小，可見視網膜靜脈擴張；晚期，與FFA視網膜周邊點狀及片狀強熒光病灶對應處顯示為弱熒光（圖3F～3H）。誘發眼1只眼，與FFA強熒光病灶對應處為弱熒光病灶。
行AF檢查的8只眼中，“晚霞狀”眼底1只眼，表現為后極部散在稍強AF病灶，周圍伴有弱AF（圖4A）；盤周黃白色病灶7只眼，表現為與彩色眼底像病灶對應處大小形態基本一致的弱AF病灶，其周邊及后極部存在散在點狀弱AF（圖4B）。
圖4
交感性眼炎患眼AF像。4A示“晚霞狀”眼底，后極部散在稍強AF病灶，周圍可伴有弱AF；4B示伴盤周黃白色病灶，與彩色眼底像病灶大小形態基本一致的弱AF病灶，病灶周邊及后極部存在散在點狀弱AF。AF：自身熒光
交感眼28只眼中，表現為“晚霞狀”眼底的8只眼，其視力輕度下降，為0.5～1.0；盤周黃白色病灶的9只眼，其視力顯著下降，為無光感～0.1。誘發眼8只眼中，表現為視網膜下纖維化的5只眼，視力為無光感～0.1；“晚霞狀”眼底3只眼，視力為0.5～1.0。
3 討論
本組所有患者均排除感染性和自身免疫性相關疾病，且有明確眼外傷或眼內手術史，結合臨床及眼底表現，符合SO的診斷。SO急性期存在前房炎癥，其中羊脂狀KP是肉芽腫性葡萄膜炎的典型表現。但葡萄膜炎命名標準工作組（SUN）研究顯示，部分患者就診時無典型的“肉芽腫”，且只有輕微前房炎癥表現。SUN認為這是此類患者就診時已經使用抗炎藥物而導致的[16]。本組4只眼就診時無明顯炎癥反應，原因可能為患者就診時已過急性期或在外院使用了抗炎藥物。
本研究發現，除與VKH綜合征相似的典型眼底表現外，SO晚期還可表現為與MFC相似的眼底表現。MFC是一種好發于年輕女性的雙眼炎癥性疾病，發病原因可能與結核感染和自身免疫性疾病（如結節病）有關[18]。本組11例患者眼底表現與MFC中的進展性視網膜下纖維化相似，這是SO的一種罕見表現[4, 6, 19-20]。有學者最早報道并描述了SO患者的視網膜下纖維化，并且通過組織病理學發現在纖維組織間散在分布著由上皮樣細胞組成的肉芽腫性炎癥浸潤灶，并提出這種非典型表現是SO的一種變體[6]。最近徐格致教授團隊的一項回顧性研究發現，SO可以表現為早期的SRD型和慢性的MFC型，并通過OCT觀察發現SRD型早期治療后視網膜平復，并且外層視網膜結構破壞可恢復，視力預后好；而MFC型表現為持續存在的強反射纖維化病灶及外層視網膜結構缺失，視力預后差，且發病潛伏期比SRD型更長[20]。本研究通過多模式影像檢查從各角度顯示了病灶的特點，如OCT清楚并準確顯示了病灶累及的層次和范圍，FFA、AF與彩色眼底像顯示病灶基本一致，ICGA所示病灶范圍較彩色眼底像小等，幫助我們認識了這一SO的非典型改變。SO患者出現這種罕見視網膜下纖維化的原因尚不明確，可能是由于控制不佳的炎癥首先侵襲并取代光感受器，并進一步攻擊和替代RPE細胞，從而導致RPE細胞增生、脫色素和纖維化。本組出現盤周及周邊視網膜下纖維化病灶的11只眼，其視力下降嚴重，與上述研究結果相似，并且部分患眼還伴有玻璃體混濁。我們分析具有這種表現的患眼視力差的原因可能為：（1）OCT上視網膜外層光感受器層和RPE層破壞嚴重，被多灶的、廣泛的纖維組織取代；（2）此種表現常伴發嚴重玻璃體混濁，均為慢性病程，炎癥反復發作；（3）眼底彩色照相顯示病灶可進展，面積逐漸變大，部分累及黃斑中心凹。
Dalen-Fuchs結節是SO典型的肉芽腫表現[21]。Reynard等[22]最早在電子顯微鏡下觀察了50例SO患者Dalen-Fuchs結節的病理切片，將其分為3種類型：1型為局部RPE細胞的增生和聚集；2型為上皮樣細胞和淋巴細胞在完整連續RPE細胞層覆蓋下所形成的“穹頂樣”結節，也被認為是典型的Dalen-Fuchs結節；3型是由于RPE被破壞或退化，導致內容物被釋放到視網膜下的形態紊亂的結節。Rogaczewska等[7]應用OCT觀察1例SO患者交感眼的早期變化，其發現，在誘發眼受傷23 h后，交感眼視網膜后極部即可發現兩處RPE層隆起和橢圓體帶/嵌合體帶（EZ/IZ）的輕微破壞，隨訪中這兩處病灶在OCT上表現為RPE層隆起逐漸增高，EZ/IZ出現斷裂之后消失，隨后形成典型的“穹頂樣”Dalen-Fuchs結節，且伴有Bruch膜斷裂[7]。這可能表示Reynard等[22]提出的分型其內暗含了Dalen-Fuchs結節病灶的時間發展順序，1~3型依次代表了其形態變化過程。根據本研究中OCT所記錄Dalen-Fuchs結節的不同形態，我們推測Dalen-Fuchs結節可在早期形成，表現為局部RPE的隆起和紊亂，并隨著上皮樣細胞和淋巴細胞的積聚而逐漸變大形成典型的“穹頂樣”結節形態；晚期隨著RPE的退化和破壞，而形成陳舊紊亂的視網膜下強反射物質。FFA示其為中晚期斑點狀強熒光灶，表明隨著造影時間延長熒光素可積聚在結節內部。ICGA為與FFA病灶相對應的弱熒光灶，可能是由于Dalen-Fuchs結節遮蔽效應導致。有研究表明，Dalen-Fuchs結節經治療后，在OCT上可恢復平復狀態，但Bruch膜的破裂可持續存在[23]。Bruch膜的破裂是CNV發生的前提，提示CNV處既往可能存在Dalen-Fuchs結節[24]。本研究中僅1例患者發生CNV。
由于眼球萎縮、眼球摘除或眼底不能窺入等原因，誘發眼在SO中鮮少作為研究對象。本研究納入可窺入眼底的誘發眼8只眼。其中，5只眼表現為視網膜下大片纖維化增生，均為硅油填充眼，玻璃體腔炎癥輕；3只眼表現為“晚霞狀”眼底。由于誘發眼滲出增生嚴重，現有治療手段難以控制。但其晚期表現為SO的特征性“晚霞狀”眼底及視網膜下纖維化增生表現，為SO的診斷提供了線索。
本研究存在一定局限性：（1）由于本中心為轉診中心，故納入研究的病例多為慢性期SO患者，急性期患者偏少，存在一定的選擇偏倚；（2）本研究為回顧性研究，聚焦于多模式影像，對于患者病程觀察較為不足。此外，對于SO患者治療效果和不同影像表現的致病機制仍需進一步研究。通過結合患者病史及眼底、OCT、FFA和ICGA表現可幫助確立診斷和判斷疾病活動性進而指導治療；AF對于SO的診斷價值需要更多研究結果加以證實。
