引用本文： 湯稷旸, 韓馨瑤, 湯然, 張琳崎, 齊慧君, 趙明威, 曲進鋒. 黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體臨床特征及多模式影像特征觀察. 中華眼底病雜志, 2022, 38(11): 885-890. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20211206-00685 復制
黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體（PEVAC）是一種少見、近年新定義的視網膜血管病變，其臨床特征為黃斑中心凹旁視網膜毛細血管發生較大的管壁瘤，伴或不伴滲出、視網膜出血及視網膜內囊腔樣改變，多發生于無糖尿病或控制不佳的高血壓等全身疾病患者中[1]。Querques等[1]報道的15例PEVAC是迄今對本病的最大規模研究報告；國內僅有2例病例報告[2-3]。PEVAC在光相干斷層掃描（OCT）上表現為特征性的強反射壁的類圓形管腔樣結構，常伴有視網膜內囊腔樣改變[1, 4-7]。其導致的黃斑水腫抗血管內皮生長因子（VEGF）藥物治療多數無效[1, 3-7]；局部病灶激光光凝治療后解剖及功能可得到改善[5, 8]。有學者長期隨訪觀察發現，PEVAC病變保持穩定[4, 7]，其導致的視網膜內囊腔樣結構可自行緩解[7]。目前，對于PEVAC的發病機制及治療方案尚未形成共識[4-6]。我們回顧分析了一組PEVAC患者的臨床表現及多模式影像特征，以期為本病的臨床診療提供更多依據。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。本研究通過北京大學人民醫院倫理委員會審核（批準號2022PHB032）；遵循《赫爾辛基宣言》原則，所有患者均知情并簽署書面知情同意書。
2014年2月至2020年11月于北京大學人民醫院眼科檢查確診的PEVAC患者7例7只眼納入本研究。 其中，男性6例，女性1例；均為單眼，其中右眼、左眼分別為3、4只眼。年齡（60.1±9.1）（44～70）歲。主訴視物變形、視力下降分別為3、1例；除視力輕度下降外，無其他任何癥狀1例。冠心病1例，冠脈支架手術后控制良好；高血壓5例，藥物控制良好。
納入標準：黃斑中心凹旁管壁瘤樣病變，伴或不伴滲出、視網膜出血及視網膜內囊腔樣改變；管壁瘤OCT可見強反射壁的類圓形管腔樣結構。排除標準：（1）患有糖尿病、控制不佳的高血壓及任何心腦血管病等全身疾病；（2）合并視網膜血管炎、視網膜血管阻塞、Coats病等其他可能影響判斷的視網膜及脈絡膜炎癥或血管性疾病；（3）既往接受過任何針對視網膜及脈絡膜的治療及手術史。
患者均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、OCT、熒光素眼底血管造影（FFA）檢查。行OCT血管成像（OCTA）、吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查分別為4、2只眼。BCVA檢查采用標準對數視力表進行，統計時換算為最小分辨角對數（logMAR）視力。采用德國Carl Zeiss公司FF 450plus眼底照相機、英國Optos公司Optos 200Tx激光掃描檢眼鏡行眼底彩色照相；采用德國Heidelberg公司Spectralis HRA血管造影儀行FFA、ICGA檢查。采用德國Carl Zeiss公司Cirrus HD-OCT 5000 AngioPlex儀、美國Optovue公司RTVue-XR Avanti OCT儀對患眼及對側眼行OCT、OCTA檢查。OCT檢查程序均以黃斑中心凹為中心進行12線輻射掃描。OCTA檢查：掃描程序100-2 AngioVue，掃描范圍黃斑區3 mm×3 mm和6 mm×6 mm。系統自動合成不同層面OCTA圖像，即視網膜淺層毛細血管層（SCP）、深層毛細血管層（DCP）。SCP定義為視網膜內界膜至內叢狀層（IPL）之間的毛細血管；DCP定義為內核層（INL）至外叢狀層（OPL）之間的毛細血管。圖像經軟件自動分層后，由視網膜專家進行手動調節獲得最清晰圖像，進行視網膜層的血流信號分析。
患眼確診后，行玻璃體腔注射抗VEGF藥物聯合病灶局部激光光凝（簡稱“光凝”）治療3只眼；單純光凝治療2只眼，行單純玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療1只眼。無癥狀未接受任何治療1只眼。
治療后平均隨訪時間16.7個月（2～57個月）。隨訪時采用首診時相同設備和方法行相關檢查。回顧分析患者臨床資料和多模式影像特征。
采用SPSS26.0軟件行統計學分析。基線及末次隨訪BCVA、黃斑中心凹視網膜厚度（CMT）比較采用配對t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
患眼logMAR BCVA 為0.33±0.19（0.20~0.80）；眼前節檢查除老年性白內障外，其余未見異常。眼底彩色照相，所有患眼均可見黃斑中心凹旁孤立血管瘤樣病變，周圍伴視網膜硬性滲出（圖1A）。其中，可見2個相鄰的孤立血管瘤樣病灶（圖1B）１只眼；血管瘤樣病灶周圍可見少量視網膜出血（圖1C）１只眼。合并黃斑外視網膜玻璃膜疣（圖1D）１只眼。
圖1
PEVAC患者左眼彩色眼底像。1A示黃斑中心凹旁孤立單個血管瘤樣病灶，伴硬性滲出；1B示黃斑中心凹旁2個相鄰的孤立血管瘤樣病灶，伴硬性滲出；1C示黃斑中心凹旁血管瘤樣病灶，伴硬性滲出、視網膜出血；1D示黃斑中心凹旁孤立血管瘤樣病灶，伴硬性滲出及玻璃膜疣。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體
FFA檢查，所有患眼黃斑旁血管瘤樣病變早期呈邊界清晰的強熒光（圖2A），晚期輕微、無熒光素滲漏分別為4、3只眼；未見其他視網膜或脈絡膜血管異常。行ICGA檢查的2只眼，均可見黃斑旁邊界清晰的強熒光病灶（圖2B），晚期無明顯熒光素滲漏；未見其他視網膜或脈絡膜血管異常。
圖2
PEVAC患者造影像。2A示圖1A同眼FFA像，血管瘤樣病灶對應處邊界清晰的點狀強熒光；2B示圖1C同眼ICGA像，血管瘤樣病灶對應處呈邊界清晰的點狀強熒光，其周圍熒光遮蔽。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；FFA：熒光素眼底血管造影；ICGA：吲哚青綠血管造影
OCT檢查，所有患眼黃斑區均可見中心凹旁帶有強反射壁的類圓形管腔樣結構，伴視網膜囊腔及硬性滲出，其中伴視網膜下液1只眼（圖3A）。CMT為（326±125）（207~479）μm。瘤樣病灶距離黃斑中心凹＜500 μm者4只眼，＞500 μm者3只眼。管腔樣結構跨越IPL、INL、 OPL者5只眼；跨越神經節細胞層（GCL）、IPL、INL者1只眼；跨越INL、OPL、外核層（ONL）（圖3B）者1只眼。黃斑區橢圓體帶（EZ）均局限中斷。行OCTA檢查的4只眼，中心凹旁帶有強反射壁的類圓形管腔樣結構內均可見血流信號。其中，SCP、DCP均可見血流信號（圖4）3只眼；僅SCP可見血流信號1只眼。視網膜無血管層（avascular slab）均未見血流信號。
圖3
PEVAC患者OCT像。3A示圖1C同眼，黃斑中心凹旁類圓形帶有強反射壁的管腔樣結構，伴視網膜囊腔、視網膜下液及硬性滲出；3B示圖1A同眼，病灶累及INL、OPL、ONL。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCT：光相干斷層掃描； INL：內核層；OPL：外叢狀層；ONL：外核層
圖4
PEVAC患者OCTA像。4A示SCP；4B示DCP。管腔樣結構跨越SCP、DCP。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCTA：光相干斷層掃描血管成像；SCP：視網膜淺層毛細血管層；DCP：視網膜深層毛細血管層
未接受任何治療的1只眼，隨訪10個月時視力穩定；黃斑區瘤樣病灶及周圍視網膜囊腔均保持穩定（圖5）。行玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療的4只眼中，接受每一個月注射1次，連續3個月者1只眼；治療后視網膜內囊腔無明顯改善。接受每一個月注射1次，2～4次者3只眼。其中，視網膜下液吸收，視網膜囊樣水腫持續存在、硬性滲出減少（圖6A）1只眼；黃斑區視網膜下液及周圍硬性滲出均無明顯改善2只眼。其后均行病灶局部光凝治療。接受抗VEGF藥物聯合光凝、單純光凝治療的5只眼，光凝治療后1個月，視網膜囊樣水腫較前消退或部分消退（圖6B）。接受光凝治療的患眼logMAR BCVA由基線0.38±0.23（0.1～0.7）提高至0.16±0.06（0.1～0.2），差異無統計學意義（t=2.269，P=0.086）；CMT由基線（362±131）（207～511）μm降低至（205±36）（154～252 ）μm，差異有統計學意義（t=2.944，P=0.042）。
圖5
PEVAC患者多模式影像圖。患者男，66歲。基線、末次隨訪BCVA分別為0.6、0.8；CMT分別為206、210 μm。未接受任何治療。 5A示彩色眼底像，黃斑中心凹旁孤立血管瘤樣病灶；5B示OCT像，管腔結構累及GCL、IPL、INL，伴輕微視網膜囊樣水腫；5C、5D分別示OCTA 橫斷面像和B掃描像，管腔內血流信號位于SCP。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCT：光相干斷層掃描； OCTA：OCT血管成像；SCP：視網膜淺層毛細血管層；BCVA：最佳矯正視力；CMT：黃斑中心凹視網膜厚度；GCL：神經節細胞層；IPL：內叢狀層；INL：內核層
圖6
PEVAC患者OCT像。患者男，44歲。基線、末次隨訪BCVA分別為0.5、0.6；CMT分別為445、218 μm。6A示玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療4次后，管腔樣結構無明顯改善，視網膜囊樣水腫，視網膜下液吸收；6B示病灶局部光凝治療6個月后，管腔結構萎縮變小，視網膜囊樣水腫基本吸收。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCT：光相干斷層掃描；VEGF：血管內皮生長因子；BCVA：最佳矯正視力；CMT：黃斑中心凹視網膜厚度
末次隨訪時，患眼logMAR BCVA 0.16±0.06（0.10～0.20），與基線時比較，差異有統計學意義（t=2.661，P=0.037）。CMT為（212±34）（154～252）μm，與基線時比較，差異無統計學意義（t=2.316，P=0.060）。
3 討論
PEVAC是一種少見、近年新定義的視網膜血管病變，其臨床特征為黃斑中心凹旁視網膜毛細血管發生較大的管壁瘤，常伴有滲出，伴或不伴視網膜出血。這種管壁瘤在OCT上表現為黃斑中心凹旁視網膜內帶有強反射壁的類圓形管腔樣結構，通常伴有弱反射的視網膜內囊腔和（或）視網膜內硬性滲出形成的點狀強反射。OCT、OCTA可見管壁瘤位于SCP和（或）DCP，根據其管腔大小可以向上擴展進入視網膜IPL、GCL，向下擴展進入視網膜OPL和ONL。
近期，有學者將不伴有視網膜水腫、滲出的非活動期PEVAC稱之為非滲出性黃斑中心凹旁血管異常復合體（nePVAC）；伴有視網膜水腫、滲出的PEVAC更名為滲出性黃斑中心凹旁血管異常復合體（ePVAC）[9]。本組7只眼均合并有視網膜水腫、滲出，但其中1例患者主述無任何癥狀，僅有視力輕度下降。這提示此類患者病灶引起的癥狀較為輕微，尤其是當病變距中心凹較遠時可能并不導致視力下降、視物變形等癥狀，患者主動就診少，因而造成此病檢出率較低，發病率被低估的情況。
PEVAC多為單眼發病，通常僅有單個病灶[1, 4, 6, 10]；但也有雙眼發病及單眼2個或多個病灶的情況[2, 5, 11]。本組患者均為單眼發病，僅1只眼有2個PEVAC病灶。
PEVAC需要與視網膜靜脈阻塞、糖尿病視網膜病變、視網膜動脈炎等其他可能出現視網膜血管瘤樣病變的視網膜血管病變相鑒別。上述疾病的OCT、FFA表現與PEVAC類似，主要鑒別點為：（1）前者往往有全身血管性疾病的病史，而后者需要除外糖尿病病史及控制不良的高血壓病病史；（2）前者往往合并有其他視網膜血管異常，如靜脈紆曲擴張、靜脈“串珠樣”、視網膜血管管壁滲漏或著染，而后者無這些合并表現；（3）前者微血管瘤分布范圍一般在缺血區附近，不局限于黃斑旁，視網膜水腫也不一定與微血管瘤相關，可出現在距微血管瘤較遠的位置[12]，而后者的管壁瘤僅出現在黃斑旁毛細血管網處且管壁瘤偏大，視網膜水腫局限于管壁瘤附近。早期3型黃斑區新生血管（MNV）也可表現為視網膜內強反射瘤樣病灶，但從OCTA表現上，3型MNV可以見到自視網膜內層向下穿行的視網膜新生血管形態，而PEVAC管壁瘤病灶局限于SCP或DCP中，不會出現新生血管的形態[1, 4-6, 12-13]。1型特發性黃斑旁毛細血管擴張癥（MacTel）也可表現為黃斑中心凹旁的血管瘤樣病變及視網膜內囊樣改變，但通常其毛細血管的擴張比較明顯合并有多個血管瘤樣改變，而PEVAC多為單個獨立病灶，也不伴有毛細血管的擴張[14]。
PEVAC予以抗VEGF藥物治療通常無明顯結構及功能上的改善[1, 4-6]。病灶局部光凝治療文獻報道較少。Mrejen等[5]報道1例PEVAC患者經病灶局部光凝治療后，視網膜下液吸收、視力提高。本組7只眼中，5只眼接受病灶局部光凝治療，其中3只眼為多次抗VEGF藥物治療后無明顯結構及功能改善者，光凝治療后CMT顯著降低。但由于病灶距黃斑中心凹很近，對PEVAC的局部光凝治療需格外慎重。此外，亦有PEVAC病灶自發消失和視網膜下液自發吸收的報道[7]。
本研究為回顧性病例分析，樣本量較小，隨訪時間較短，存在一定局限性。期待隨著對此疾病的認識，其臨床檢出率的提升和更多臨床影像設備的發展，從而有機會進行大樣本量、前瞻性相關研究，更好地去觀察PEVAC的病程、干預時機、治療效果及預后。
黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體（PEVAC）是一種少見、近年新定義的視網膜血管病變，其臨床特征為黃斑中心凹旁視網膜毛細血管發生較大的管壁瘤，伴或不伴滲出、視網膜出血及視網膜內囊腔樣改變，多發生于無糖尿病或控制不佳的高血壓等全身疾病患者中[1]。Querques等[1]報道的15例PEVAC是迄今對本病的最大規模研究報告；國內僅有2例病例報告[2-3]。PEVAC在光相干斷層掃描（OCT）上表現為特征性的強反射壁的類圓形管腔樣結構，常伴有視網膜內囊腔樣改變[1, 4-7]。其導致的黃斑水腫抗血管內皮生長因子（VEGF）藥物治療多數無效[1, 3-7]；局部病灶激光光凝治療后解剖及功能可得到改善[5, 8]。有學者長期隨訪觀察發現，PEVAC病變保持穩定[4, 7]，其導致的視網膜內囊腔樣結構可自行緩解[7]。目前，對于PEVAC的發病機制及治療方案尚未形成共識[4-6]。我們回顧分析了一組PEVAC患者的臨床表現及多模式影像特征，以期為本病的臨床診療提供更多依據。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。本研究通過北京大學人民醫院倫理委員會審核（批準號2022PHB032）；遵循《赫爾辛基宣言》原則，所有患者均知情并簽署書面知情同意書。
2014年2月至2020年11月于北京大學人民醫院眼科檢查確診的PEVAC患者7例7只眼納入本研究。 其中，男性6例，女性1例；均為單眼，其中右眼、左眼分別為3、4只眼。年齡（60.1±9.1）（44～70）歲。主訴視物變形、視力下降分別為3、1例；除視力輕度下降外，無其他任何癥狀1例。冠心病1例，冠脈支架手術后控制良好；高血壓5例，藥物控制良好。
納入標準：黃斑中心凹旁管壁瘤樣病變，伴或不伴滲出、視網膜出血及視網膜內囊腔樣改變；管壁瘤OCT可見強反射壁的類圓形管腔樣結構。排除標準：（1）患有糖尿病、控制不佳的高血壓及任何心腦血管病等全身疾病；（2）合并視網膜血管炎、視網膜血管阻塞、Coats病等其他可能影響判斷的視網膜及脈絡膜炎癥或血管性疾病；（3）既往接受過任何針對視網膜及脈絡膜的治療及手術史。
患者均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、OCT、熒光素眼底血管造影（FFA）檢查。行OCT血管成像（OCTA）、吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查分別為4、2只眼。BCVA檢查采用標準對數視力表進行，統計時換算為最小分辨角對數（logMAR）視力。采用德國Carl Zeiss公司FF 450plus眼底照相機、英國Optos公司Optos 200Tx激光掃描檢眼鏡行眼底彩色照相；采用德國Heidelberg公司Spectralis HRA血管造影儀行FFA、ICGA檢查。采用德國Carl Zeiss公司Cirrus HD-OCT 5000 AngioPlex儀、美國Optovue公司RTVue-XR Avanti OCT儀對患眼及對側眼行OCT、OCTA檢查。OCT檢查程序均以黃斑中心凹為中心進行12線輻射掃描。OCTA檢查：掃描程序100-2 AngioVue，掃描范圍黃斑區3 mm×3 mm和6 mm×6 mm。系統自動合成不同層面OCTA圖像，即視網膜淺層毛細血管層（SCP）、深層毛細血管層（DCP）。SCP定義為視網膜內界膜至內叢狀層（IPL）之間的毛細血管；DCP定義為內核層（INL）至外叢狀層（OPL）之間的毛細血管。圖像經軟件自動分層后，由視網膜專家進行手動調節獲得最清晰圖像，進行視網膜層的血流信號分析。
患眼確診后，行玻璃體腔注射抗VEGF藥物聯合病灶局部激光光凝（簡稱“光凝”）治療3只眼；單純光凝治療2只眼，行單純玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療1只眼。無癥狀未接受任何治療1只眼。
治療后平均隨訪時間16.7個月（2～57個月）。隨訪時采用首診時相同設備和方法行相關檢查。回顧分析患者臨床資料和多模式影像特征。
采用SPSS26.0軟件行統計學分析。基線及末次隨訪BCVA、黃斑中心凹視網膜厚度（CMT）比較采用配對t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
患眼logMAR BCVA 為0.33±0.19（0.20~0.80）；眼前節檢查除老年性白內障外，其余未見異常。眼底彩色照相，所有患眼均可見黃斑中心凹旁孤立血管瘤樣病變，周圍伴視網膜硬性滲出（圖1A）。其中，可見2個相鄰的孤立血管瘤樣病灶（圖1B）１只眼；血管瘤樣病灶周圍可見少量視網膜出血（圖1C）１只眼。合并黃斑外視網膜玻璃膜疣（圖1D）１只眼。
圖1
PEVAC患者左眼彩色眼底像。1A示黃斑中心凹旁孤立單個血管瘤樣病灶，伴硬性滲出；1B示黃斑中心凹旁2個相鄰的孤立血管瘤樣病灶，伴硬性滲出；1C示黃斑中心凹旁血管瘤樣病灶，伴硬性滲出、視網膜出血；1D示黃斑中心凹旁孤立血管瘤樣病灶，伴硬性滲出及玻璃膜疣。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體
FFA檢查，所有患眼黃斑旁血管瘤樣病變早期呈邊界清晰的強熒光（圖2A），晚期輕微、無熒光素滲漏分別為4、3只眼；未見其他視網膜或脈絡膜血管異常。行ICGA檢查的2只眼，均可見黃斑旁邊界清晰的強熒光病灶（圖2B），晚期無明顯熒光素滲漏；未見其他視網膜或脈絡膜血管異常。
圖2
PEVAC患者造影像。2A示圖1A同眼FFA像，血管瘤樣病灶對應處邊界清晰的點狀強熒光；2B示圖1C同眼ICGA像，血管瘤樣病灶對應處呈邊界清晰的點狀強熒光，其周圍熒光遮蔽。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；FFA：熒光素眼底血管造影；ICGA：吲哚青綠血管造影
OCT檢查，所有患眼黃斑區均可見中心凹旁帶有強反射壁的類圓形管腔樣結構，伴視網膜囊腔及硬性滲出，其中伴視網膜下液1只眼（圖3A）。CMT為（326±125）（207~479）μm。瘤樣病灶距離黃斑中心凹＜500 μm者4只眼，＞500 μm者3只眼。管腔樣結構跨越IPL、INL、 OPL者5只眼；跨越神經節細胞層（GCL）、IPL、INL者1只眼；跨越INL、OPL、外核層（ONL）（圖3B）者1只眼。黃斑區橢圓體帶（EZ）均局限中斷。行OCTA檢查的4只眼，中心凹旁帶有強反射壁的類圓形管腔樣結構內均可見血流信號。其中，SCP、DCP均可見血流信號（圖4）3只眼；僅SCP可見血流信號1只眼。視網膜無血管層（avascular slab）均未見血流信號。
圖3
PEVAC患者OCT像。3A示圖1C同眼，黃斑中心凹旁類圓形帶有強反射壁的管腔樣結構，伴視網膜囊腔、視網膜下液及硬性滲出；3B示圖1A同眼，病灶累及INL、OPL、ONL。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCT：光相干斷層掃描； INL：內核層；OPL：外叢狀層；ONL：外核層
圖4
PEVAC患者OCTA像。4A示SCP；4B示DCP。管腔樣結構跨越SCP、DCP。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCTA：光相干斷層掃描血管成像；SCP：視網膜淺層毛細血管層；DCP：視網膜深層毛細血管層
未接受任何治療的1只眼，隨訪10個月時視力穩定；黃斑區瘤樣病灶及周圍視網膜囊腔均保持穩定（圖5）。行玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療的4只眼中，接受每一個月注射1次，連續3個月者1只眼；治療后視網膜內囊腔無明顯改善。接受每一個月注射1次，2～4次者3只眼。其中，視網膜下液吸收，視網膜囊樣水腫持續存在、硬性滲出減少（圖6A）1只眼；黃斑區視網膜下液及周圍硬性滲出均無明顯改善2只眼。其后均行病灶局部光凝治療。接受抗VEGF藥物聯合光凝、單純光凝治療的5只眼，光凝治療后1個月，視網膜囊樣水腫較前消退或部分消退（圖6B）。接受光凝治療的患眼logMAR BCVA由基線0.38±0.23（0.1～0.7）提高至0.16±0.06（0.1～0.2），差異無統計學意義（t=2.269，P=0.086）；CMT由基線（362±131）（207～511）μm降低至（205±36）（154～252 ）μm，差異有統計學意義（t=2.944，P=0.042）。
圖5
PEVAC患者多模式影像圖。患者男，66歲。基線、末次隨訪BCVA分別為0.6、0.8；CMT分別為206、210 μm。未接受任何治療。 5A示彩色眼底像，黃斑中心凹旁孤立血管瘤樣病灶；5B示OCT像，管腔結構累及GCL、IPL、INL，伴輕微視網膜囊樣水腫；5C、5D分別示OCTA 橫斷面像和B掃描像，管腔內血流信號位于SCP。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCT：光相干斷層掃描； OCTA：OCT血管成像；SCP：視網膜淺層毛細血管層；BCVA：最佳矯正視力；CMT：黃斑中心凹視網膜厚度；GCL：神經節細胞層；IPL：內叢狀層；INL：內核層
圖6
PEVAC患者OCT像。患者男，44歲。基線、末次隨訪BCVA分別為0.5、0.6；CMT分別為445、218 μm。6A示玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療4次后，管腔樣結構無明顯改善，視網膜囊樣水腫，視網膜下液吸收；6B示病灶局部光凝治療6個月后，管腔結構萎縮變小，視網膜囊樣水腫基本吸收。PEVAC：黃斑中心凹旁滲出性血管異常復合體；OCT：光相干斷層掃描；VEGF：血管內皮生長因子；BCVA：最佳矯正視力；CMT：黃斑中心凹視網膜厚度
末次隨訪時，患眼logMAR BCVA 0.16±0.06（0.10～0.20），與基線時比較，差異有統計學意義（t=2.661，P=0.037）。CMT為（212±34）（154～252）μm，與基線時比較，差異無統計學意義（t=2.316，P=0.060）。
3 討論
PEVAC是一種少見、近年新定義的視網膜血管病變，其臨床特征為黃斑中心凹旁視網膜毛細血管發生較大的管壁瘤，常伴有滲出，伴或不伴視網膜出血。這種管壁瘤在OCT上表現為黃斑中心凹旁視網膜內帶有強反射壁的類圓形管腔樣結構，通常伴有弱反射的視網膜內囊腔和（或）視網膜內硬性滲出形成的點狀強反射。OCT、OCTA可見管壁瘤位于SCP和（或）DCP，根據其管腔大小可以向上擴展進入視網膜IPL、GCL，向下擴展進入視網膜OPL和ONL。
近期，有學者將不伴有視網膜水腫、滲出的非活動期PEVAC稱之為非滲出性黃斑中心凹旁血管異常復合體（nePVAC）；伴有視網膜水腫、滲出的PEVAC更名為滲出性黃斑中心凹旁血管異常復合體（ePVAC）[9]。本組7只眼均合并有視網膜水腫、滲出，但其中1例患者主述無任何癥狀，僅有視力輕度下降。這提示此類患者病灶引起的癥狀較為輕微，尤其是當病變距中心凹較遠時可能并不導致視力下降、視物變形等癥狀，患者主動就診少，因而造成此病檢出率較低，發病率被低估的情況。
PEVAC多為單眼發病，通常僅有單個病灶[1, 4, 6, 10]；但也有雙眼發病及單眼2個或多個病灶的情況[2, 5, 11]。本組患者均為單眼發病，僅1只眼有2個PEVAC病灶。
PEVAC需要與視網膜靜脈阻塞、糖尿病視網膜病變、視網膜動脈炎等其他可能出現視網膜血管瘤樣病變的視網膜血管病變相鑒別。上述疾病的OCT、FFA表現與PEVAC類似，主要鑒別點為：（1）前者往往有全身血管性疾病的病史，而后者需要除外糖尿病病史及控制不良的高血壓病病史；（2）前者往往合并有其他視網膜血管異常，如靜脈紆曲擴張、靜脈“串珠樣”、視網膜血管管壁滲漏或著染，而后者無這些合并表現；（3）前者微血管瘤分布范圍一般在缺血區附近，不局限于黃斑旁，視網膜水腫也不一定與微血管瘤相關，可出現在距微血管瘤較遠的位置[12]，而后者的管壁瘤僅出現在黃斑旁毛細血管網處且管壁瘤偏大，視網膜水腫局限于管壁瘤附近。早期3型黃斑區新生血管（MNV）也可表現為視網膜內強反射瘤樣病灶，但從OCTA表現上，3型MNV可以見到自視網膜內層向下穿行的視網膜新生血管形態，而PEVAC管壁瘤病灶局限于SCP或DCP中，不會出現新生血管的形態[1, 4-6, 12-13]。1型特發性黃斑旁毛細血管擴張癥（MacTel）也可表現為黃斑中心凹旁的血管瘤樣病變及視網膜內囊樣改變，但通常其毛細血管的擴張比較明顯合并有多個血管瘤樣改變，而PEVAC多為單個獨立病灶，也不伴有毛細血管的擴張[14]。
PEVAC予以抗VEGF藥物治療通常無明顯結構及功能上的改善[1, 4-6]。病灶局部光凝治療文獻報道較少。Mrejen等[5]報道1例PEVAC患者經病灶局部光凝治療后，視網膜下液吸收、視力提高。本組7只眼中，5只眼接受病灶局部光凝治療，其中3只眼為多次抗VEGF藥物治療后無明顯結構及功能改善者，光凝治療后CMT顯著降低。但由于病灶距黃斑中心凹很近，對PEVAC的局部光凝治療需格外慎重。此外，亦有PEVAC病灶自發消失和視網膜下液自發吸收的報道[7]。
本研究為回顧性病例分析，樣本量較小，隨訪時間較短，存在一定局限性。期待隨著對此疾病的認識，其臨床檢出率的提升和更多臨床影像設備的發展，從而有機會進行大樣本量、前瞻性相關研究，更好地去觀察PEVAC的病程、干預時機、治療效果及預后。
