患者女，41歲。因雙眼視物模糊伴眼前固定黑影遮擋1年，加重4個月，顴部散在點狀紅色皮疹，偶有皮膚瘙癢、膝關節疼痛，于2021年4月14日到山東中醫藥大學附屬醫院眼科就診。患者有鼻竇炎病史10年。否認其他全身病史。2020年4月，患者因拆除舊被服而誘發全身點狀皮疹、劇烈瘙癢、發熱（體溫最高達39.2℃）、頭痛、胸悶氣短、呼吸困難、腹瀉、雙膝及骶髂關節疼痛，雙眼視力進行性下降、中心固定黑影遮擋，經抗過敏治療后緩解，約1個月后復發，在當地醫院診斷為“蕁麻疹”。2020年5月12日外院實驗室檢查：嗜酸性粒細胞3.89×10⁹個/L（參考值范圍：0.05～0.50×10⁹個/L），嗜酸性粒細胞百分比22.8%（參照值范圍：3.0%～8.0%），風濕系列、自身抗體譜、抗核抗體譜、肌炎抗體譜、血管炎自身抗體譜和感染系列陰性。胸腹部CT檢查，雙肺局部少許炎癥。腹股溝淋巴結穿刺病理檢查，散在嗜酸性粒細胞及少許中性粒細胞浸潤。皮膚病理檢查，真皮淺層血管周圍見嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。骨髓穿刺檢查，粒細胞、紅細胞、巨細胞三系明顯增生，嗜酸性粒細胞比例偏高。2020年5月26日轉診至上級醫院，診斷為“嗜酸性粒細胞增多癥觀察、系統性血管炎觀察、雙肺炎癥、雙眼脈絡膜缺血、雙眼缺血性視神經病變、雙眼視網膜血管炎以及左眼視網膜中央動脈阻塞？右眼視網膜分支動脈阻塞？”。2020年6月2日實驗室檢查，嗜酸性粒細胞陰性。2020年6月4日眼部檢查，雙眼視盤及血管旁大量棉絨斑，黃斑區假櫻桃紅斑、鼻上方大量黃白色Purtscher斑，后極部少量線狀出血（圖1A，1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，雙眼后極部及視盤周邊團塊狀無灌注區（圖1C，1D）。光相干斷層掃描檢查，雙眼視盤旁及黃斑區鼻側視網膜神經上皮層團塊狀增厚（圖1E，1F）。視野檢查，右眼（低視力模式）中心視野彌散光敏度下降，伴鼻側大片視野缺損，累及中心；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及上下方大片視野缺損（圖2）。治療期間患者雙眼視力持續下降，予以靜脈注射甲強龍沖擊治療，抗病毒及抗凝治療，癥狀緩解。4個月前出現病情反復，為求進一步診治，遂至我院就診。眼部檢查：右眼視力0.1，矯正不能提高；左眼視力0.5，矯正視力0.6。右眼、左眼眼壓分別為15、16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼瞳孔直徑約3 mm，對光反射遲鈍。眼底檢查：雙眼視盤邊界清楚、顏色淡；右眼動脈和靜脈血管直徑比值1：2，動靜脈交叉壓迫征（＋），顳上視網膜灰白，黃斑區顳側視網膜反光增強，后極部散在圓形灰白色軟性滲出（圖3A）；左眼顳上動脈和靜脈間視網膜灰白，上方血管旁散在點狀棉絨斑，后極部散在圓形灰白色軟性滲出（圖3B）。診斷：（1）雙眼Purtscher樣視網膜病變（PLR）；（2）嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎（EGPA）。給予嗎替麥考酚酯分散片抑制免疫反應，改善微循環、營養神經支持療法；治療23 d后病情好轉，右眼、左眼矯正視力分別提高至0.4、0.8，視野改善（圖3C，3D）。

圖1 嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網膜病變患者2020年6月4日外院眼部檢查像。1A、1B分別示右眼、左眼彩色眼底像。雙眼視盤及血管旁大量棉絨斑，黃斑區假櫻桃紅斑、鼻上方大量黃白色Purtscher斑，后極部少量線狀出血。1C、1D分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影像。雙眼后極部及視盤周邊團塊狀無熒光灌注區。1E、1F分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像。雙眼視盤旁及黃斑區鼻側視網膜神經上皮層團塊狀增厚

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圖2 嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網膜病變患者2020年6月4日外院視野檢查像。2A、2B分別示右眼、左眼。右眼中心視野彌散光敏度下降，伴鼻側大片視野缺損，累及中心；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及上下方大片視野缺損伴鼻側大片視野缺損，累及中心；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及上下方大片視野缺損

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圖3 嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網膜病變患者本院眼部檢查像。3A、3B分別示2021年4月14日本院就診時右眼、左眼彩色眼底像。雙眼視盤邊界清楚、顏色淡。右眼動脈和靜脈血管直徑比值1:2，動靜脈交叉壓迫征（＋），顳上視網膜灰白，黃斑區顳側視網膜反光增強，后極部散在圓形灰白色軟性滲出；左眼顳上動脈和靜脈間視網膜灰白，上方血管旁散在點狀棉絨斑，后極部散在圓形灰白色軟性滲出。3C、3D分別示治療23 d后右眼、左眼視野像。右眼鼻側大部份及顳下方與生理盲點相連的視野缺損；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及下方視野缺損

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討論 PLR又稱類遠達性視網膜病變，臨床較罕見。其最早臨床表現為單眼或雙眼視力下降，嚴重者視力可降至手動，眼底可見典型體征Purtscher斑^[1]，也可伴有視網膜水腫、出血（多為線狀或“小火焰狀”）及視盤水腫。該病預后取決于棉絨斑和深層灰黃色梗塞斑的部位和大小及視神經的損傷程度^[2]，早期明確診斷，對癥治療十分重要。

本例患者有多臟器損傷表現，無間隔1個月以上2次外周血嗜酸性粒細胞＞1.5×10⁹個/L，可排除嗜酸性粒細胞增多綜合征^[3]。綜合病史、臨床表現及檢查，考慮EGPA為PLR病因。EGPA是一種累及中小血管的壞死性系統性血管炎，以嗜酸性粒細胞增多同時伴有哮喘及血管炎為主要特征，常累及外周或中樞神經。本例患者血液中嗜酸性粒細胞增多，腹股溝及皮膚見嗜酸性粒細胞浸潤；CT檢查示肺部炎癥，眼底可見視盤水腫，符合EGPA診斷。

目前尚未見EGPA所致PLR的有關報道，但自身免疫疾病是PLR的重要病因之一，部分學者推測此種眼部病變預示了全身性疾病的發生^[4]。PLR發病機制尚未明確，微血管栓塞理論是目前普遍認可的病理機制^[5]。嗜酸性粒細胞直接毒性作用和促凝作用導致的視網膜血管微栓塞是本病的主要成因。

視網膜血管炎是一類累及視網膜血管的炎癥性疾病，免疫反應亦是其主要致病因素。動靜脈炎患者可見血管白鞘，毛細血管炎患者FFA檢查可見廣泛微血管滲漏。本例患者雖由免疫系統疾病導致視功能受損，眼底也可見滲出、出血等改變，但未見典型的血管鞘。自身免疫性視神經炎多見于中青年女性，也可伴有發熱、皮疹、干眼等非神經系統癥狀，但多數有糖皮質激素依賴性，需單眼多次或雙眼發病3次以上方可診斷，一旦患者符合自身免疫性或膠原血管性全身疾病診斷標準則本病不成立。本例患者尚未有第3次發病，可排除此診斷。

對于合并全身疾病的患者，精準采集病史，綜合全身癥狀，積極進行多學科會診，盡早診治原發病尤為重要，但PLR發病率較低，易誤診、漏診，專注原發病而忽視眼科治療，易錯過最佳時機，造成永久性視功能損害。對于全身系統性疾病合并視力突降、眼底Purtscher斑，應考慮PLR的可能。

患者女，41歲。因雙眼視物模糊伴眼前固定黑影遮擋1年，加重4個月，顴部散在點狀紅色皮疹，偶有皮膚瘙癢、膝關節疼痛，于2021年4月14日到山東中醫藥大學附屬醫院眼科就診。患者有鼻竇炎病史10年。否認其他全身病史。2020年4月，患者因拆除舊被服而誘發全身點狀皮疹、劇烈瘙癢、發熱（體溫最高達39.2℃）、頭痛、胸悶氣短、呼吸困難、腹瀉、雙膝及骶髂關節疼痛，雙眼視力進行性下降、中心固定黑影遮擋，經抗過敏治療后緩解，約1個月后復發，在當地醫院診斷為“蕁麻疹”。2020年5月12日外院實驗室檢查：嗜酸性粒細胞3.89×10⁹個/L（參考值范圍：0.05～0.50×10⁹個/L），嗜酸性粒細胞百分比22.8%（參照值范圍：3.0%～8.0%），風濕系列、自身抗體譜、抗核抗體譜、肌炎抗體譜、血管炎自身抗體譜和感染系列陰性。胸腹部CT檢查，雙肺局部少許炎癥。腹股溝淋巴結穿刺病理檢查，散在嗜酸性粒細胞及少許中性粒細胞浸潤。皮膚病理檢查，真皮淺層血管周圍見嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。骨髓穿刺檢查，粒細胞、紅細胞、巨細胞三系明顯增生，嗜酸性粒細胞比例偏高。2020年5月26日轉診至上級醫院，診斷為“嗜酸性粒細胞增多癥觀察、系統性血管炎觀察、雙肺炎癥、雙眼脈絡膜缺血、雙眼缺血性視神經病變、雙眼視網膜血管炎以及左眼視網膜中央動脈阻塞？右眼視網膜分支動脈阻塞？”。2020年6月2日實驗室檢查，嗜酸性粒細胞陰性。2020年6月4日眼部檢查，雙眼視盤及血管旁大量棉絨斑，黃斑區假櫻桃紅斑、鼻上方大量黃白色Purtscher斑，后極部少量線狀出血（圖1A，1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，雙眼后極部及視盤周邊團塊狀無灌注區（圖1C，1D）。光相干斷層掃描檢查，雙眼視盤旁及黃斑區鼻側視網膜神經上皮層團塊狀增厚（圖1E，1F）。視野檢查，右眼（低視力模式）中心視野彌散光敏度下降，伴鼻側大片視野缺損，累及中心；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及上下方大片視野缺損（圖2）。治療期間患者雙眼視力持續下降，予以靜脈注射甲強龍沖擊治療，抗病毒及抗凝治療，癥狀緩解。4個月前出現病情反復，為求進一步診治，遂至我院就診。眼部檢查：右眼視力0.1，矯正不能提高；左眼視力0.5，矯正視力0.6。右眼、左眼眼壓分別為15、16 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼瞳孔直徑約3 mm，對光反射遲鈍。眼底檢查：雙眼視盤邊界清楚、顏色淡；右眼動脈和靜脈血管直徑比值1：2，動靜脈交叉壓迫征（＋），顳上視網膜灰白，黃斑區顳側視網膜反光增強，后極部散在圓形灰白色軟性滲出（圖3A）；左眼顳上動脈和靜脈間視網膜灰白，上方血管旁散在點狀棉絨斑，后極部散在圓形灰白色軟性滲出（圖3B）。診斷：（1）雙眼Purtscher樣視網膜病變（PLR）；（2）嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎（EGPA）。給予嗎替麥考酚酯分散片抑制免疫反應，改善微循環、營養神經支持療法；治療23 d后病情好轉，右眼、左眼矯正視力分別提高至0.4、0.8，視野改善（圖3C，3D）。

圖1 嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網膜病變患者2020年6月4日外院眼部檢查像。1A、1B分別示右眼、左眼彩色眼底像。雙眼視盤及血管旁大量棉絨斑，黃斑區假櫻桃紅斑、鼻上方大量黃白色Purtscher斑，后極部少量線狀出血。1C、1D分別示右眼、左眼熒光素眼底血管造影像。雙眼后極部及視盤周邊團塊狀無熒光灌注區。1E、1F分別示右眼、左眼光相干斷層掃描像。雙眼視盤旁及黃斑區鼻側視網膜神經上皮層團塊狀增厚

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圖2 嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網膜病變患者2020年6月4日外院視野檢查像。2A、2B分別示右眼、左眼。右眼中心視野彌散光敏度下降，伴鼻側大片視野缺損，累及中心；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及上下方大片視野缺損伴鼻側大片視野缺損，累及中心；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及上下方大片視野缺損

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圖3 嗜酸性粒細胞肉芽腫性血管炎相關的Purtscher樣視網膜病變患者本院眼部檢查像。3A、3B分別示2021年4月14日本院就診時右眼、左眼彩色眼底像。雙眼視盤邊界清楚、顏色淡。右眼動脈和靜脈血管直徑比值1:2，動靜脈交叉壓迫征（＋），顳上視網膜灰白，黃斑區顳側視網膜反光增強，后極部散在圓形灰白色軟性滲出；左眼顳上動脈和靜脈間視網膜灰白，上方血管旁散在點狀棉絨斑，后極部散在圓形灰白色軟性滲出。3C、3D分別示治療23 d后右眼、左眼視野像。右眼鼻側大部份及顳下方與生理盲點相連的視野缺損；左眼中心視野彌散光敏度下降，伴與生理盲點相連的中心及下方視野缺損

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討論 PLR又稱類遠達性視網膜病變，臨床較罕見。其最早臨床表現為單眼或雙眼視力下降，嚴重者視力可降至手動，眼底可見典型體征Purtscher斑^[1]，也可伴有視網膜水腫、出血（多為線狀或“小火焰狀”）及視盤水腫。該病預后取決于棉絨斑和深層灰黃色梗塞斑的部位和大小及視神經的損傷程度^[2]，早期明確診斷，對癥治療十分重要。

本例患者有多臟器損傷表現，無間隔1個月以上2次外周血嗜酸性粒細胞＞1.5×10⁹個/L，可排除嗜酸性粒細胞增多綜合征^[3]。綜合病史、臨床表現及檢查，考慮EGPA為PLR病因。EGPA是一種累及中小血管的壞死性系統性血管炎，以嗜酸性粒細胞增多同時伴有哮喘及血管炎為主要特征，常累及外周或中樞神經。本例患者血液中嗜酸性粒細胞增多，腹股溝及皮膚見嗜酸性粒細胞浸潤；CT檢查示肺部炎癥，眼底可見視盤水腫，符合EGPA診斷。

目前尚未見EGPA所致PLR的有關報道，但自身免疫疾病是PLR的重要病因之一，部分學者推測此種眼部病變預示了全身性疾病的發生^[4]。PLR發病機制尚未明確，微血管栓塞理論是目前普遍認可的病理機制^[5]。嗜酸性粒細胞直接毒性作用和促凝作用導致的視網膜血管微栓塞是本病的主要成因。

視網膜血管炎是一類累及視網膜血管的炎癥性疾病，免疫反應亦是其主要致病因素。動靜脈炎患者可見血管白鞘，毛細血管炎患者FFA檢查可見廣泛微血管滲漏。本例患者雖由免疫系統疾病導致視功能受損，眼底也可見滲出、出血等改變，但未見典型的血管鞘。自身免疫性視神經炎多見于中青年女性，也可伴有發熱、皮疹、干眼等非神經系統癥狀，但多數有糖皮質激素依賴性，需單眼多次或雙眼發病3次以上方可診斷，一旦患者符合自身免疫性或膠原血管性全身疾病診斷標準則本病不成立。本例患者尚未有第3次發病，可排除此診斷。

對于合并全身疾病的患者，精準采集病史，綜合全身癥狀，積極進行多學科會診，盡早診治原發病尤為重要，但PLR發病率較低，易誤診、漏診，專注原發病而忽視眼科治療，易錯過最佳時機，造成永久性視功能損害。對于全身系統性疾病合并視力突降、眼底Purtscher斑，應考慮PLR的可能。