引用本文： 肖慶, 孫傳賓. 特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫1例. 中華眼底病雜志, 2022, 38(5): 405-406. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20210802-00414 復制
患者女，38歲。因左眼視力下降、陣發性視物模糊，伴頻繁一過性黑曚2個月（每天4～6次，每次持續約10 s），偶爾雙眼復視及頭痛，于2018年8月19日至浙江大學醫學院附屬第二醫院眼科中心就診。患者否認眼部疾病史。輕度肥胖，體重75 kg，體重指數（BMI）29.3。眼部檢查：右眼視力1.0；左眼視力0.8，矯正不能提高。右眼、左眼眼壓分別為16.0、13.5 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節未見明顯異常。眼底檢查，右眼視盤顏色紅，邊界清楚，黃斑反光可見；左眼視盤邊界欠清，輕度充血水腫，黃斑無明顯異常（圖1A，1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期視盤毛細血管擴張（圖1C），晚期熒光素滲漏（圖1D）。B型超聲檢查，左眼視盤隆起，降低增益未見強回聲影（圖2A，2B）。視野檢查，左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損（圖2C）。右眼FFA、B型超聲及視野檢查均正常。頭部及眼眶磁共振成像（MRI）檢查未見明顯異常。腦部磁共振靜脈成像檢查，右側橫竇纖細（圖3A），左側局限性橫竇狹窄（圖3B）。眼科診斷：左眼視盤水腫。未予治療。
圖1
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者彩色眼底像及FFA像。1A示右眼彩色眼底像，視盤顏色紅，邊界清楚；1B示左眼彩色眼底像，視盤邊界模糊，充血水腫；1C示左眼FFA早期像，視盤毛細血管擴張；1D示左眼FFA晚期像，視盤強熒光伴熒光素滲漏。FFA：熒光素眼底血管造影
圖2
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者左眼眼部B型超聲像及視野灰度圖。2A、2B示B型超聲像，可見視盤稍隆起（2A），降低增益視盤未見強回聲（2B）；2C示視野灰度圖，顳側周邊視野弧形相對缺損
圖3
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者腦部磁共振靜脈成像檢查像。3A示正位像，可見右側橫竇纖細，左側橫竇局限性狹窄；3B示左側位像，可見左側橫竇局限性狹窄
患者隨后轉入神經內科行腰椎穿刺檢查，測得顱內壓為32 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）。全腦血管造影未發現血栓形成，測得左側橫竇兩側、左側頸內靜脈壓力值分別為2.9、2.9、2.2 cm H2O。神經內科診斷：特發性顱內壓增高（IIH）。給予20%甘露醇250 ml（2次/d）降顱壓、營養神經藥物等對癥支持治療。1周后再次行腰椎穿刺檢查，測得顱內壓為21 cm H2O。患者癥狀好轉，給予口服維生素B12等保護視神經。囑患者堅持減重。出院2個月后患者眼部臨床癥狀消失，視盤水腫較前吸收（圖4A）；下方輕度視野缺損（圖4B）較前好轉；左眼視力恢復至1.0。出院1年后隨訪，患者體重減輕至62 kg，BMI指數為24.2，病情穩定、未復發。
圖4
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者出院后2個月左眼彩色眼底像及視野灰度圖。4A示彩色眼底像，視盤邊界較前清晰，水腫減輕；4B示視野灰度圖，顳側周邊弧形視野相對性缺損消失，下方輕度視野缺損
討論 IIH通常表現為雙眼對稱性視盤水腫。不對稱性視視盤水腫發生率較低，據報道為3.6%～18.6%[1-2]。本例患者確診為IIH，但僅單眼出現視盤水腫，該情況目前國內外尚罕見報道。
近年來越來越多的學者關注IIH患者不對稱性視盤水腫的發生機制。2015年Bidot等[1]發現，3.6%（20/559）的IIH患者存在明顯不對稱性視盤水腫，其表現為年齡更大，水腫側視神經管徑更大，視野損害更明顯。2016年Bidot等[3]再次分析60例不對稱性視盤水腫的IIH患者，證實視神經管橫斷面積越大，視盤水腫程度越高及視盤萎縮可能性更大。推測其機制可能是繼發于慢性顱高壓導致的骨性管道重建，或者更大的管徑易化了腦脊液壓力從顱內向視神經鞘的傳遞，從而加重了視盤水腫。而2019年Farrokhi等[2]采用CT對59例IIH患者中11例（18.6%）不對稱性視盤水腫患者的軸位、冠狀位、矢狀位視神經管徑進行測量，發現雙眼之間視神經管徑并不存在明顯差異。目前大多數學者仍然支持雙眼發育的不對稱及視神經鞘蛛網膜下腔內小梁組織致密程度不一致導致腦脊液壓力傳遞不均勻的觀點[4]。除此之外，腦脊液壓力與眼內壓的平衡是視盤水腫的關鍵因素[5]。Abegg等[6]報道1例青光眼患者經小梁切除手術治療的手術眼出現視盤水腫，而對側眼正常；腰椎穿刺檢查發現該患者顱內壓增高，而通過藥物降低顱內壓后手術眼視盤水腫消退。2016年Mader等[7]報道了1例45歲航天員太空飛行6個月后出現雙眼不對稱性視盤水腫、眼球后極部部分變扁平和顱內壓升高的現象，回到地面630 d后視盤水腫才消失，660 d后眼球形態才恢復正常。其推測由于長期失重狀態讓患者血流向頭部快速移動致頭頸靜脈淤滯，腦脊液進入靜脈系統，從而使腦靜脈充血，顱內壓增高，但患者雙眼不對稱性視盤水腫并不是回到地球就消退，可能還由于視神經周圍蛛網膜下間隙致密的分隔組織先天解剖微小異常及不對稱性，使得太空中一些有害代謝產物的蓄積，液體更易于不對稱積聚。
單眼視盤水腫要排除其他眼部疾病，如非動脈炎性前部缺血性視神經病變、視神經炎或視盤炎等。本例患者右眼完全正常，左眼輕度視盤水腫，除了肥胖外無任何全身疾病史，非常容易誤診。該患者為中青年女性，其視野與FFA表現等均不符合缺血性視神經病變的特征，且當其顱內壓明顯降低時，癥狀也隨之緩解。由于全腦血管造影測出狹窄兩側靜脈壓力差為0.7 cm H2O，靜脈竇狹窄范圍和程度較輕，加上體重控制良好，于是病情未復發。
IIH是可以表現為單眼發病甚至單眼輕度的視盤水腫，因此對于單眼視盤水腫患者，尤其肥胖或伴有雙眼視物重影、黑矇或頭痛者，也要警惕IIH的可能。雙眼視物重影是由顱內高壓引起外展神經麻痹所致。IIH中不對稱性視盤水腫與視神經管徑的關系有待進一步證實[8]。本例患者可能由于右眼視神經鞘蛛網膜下腔內小梁組織比左眼更為致密，顱內壓力更易傳遞至左眼從而導致左眼視盤水腫。
患者女，38歲。因左眼視力下降、陣發性視物模糊，伴頻繁一過性黑曚2個月（每天4～6次，每次持續約10 s），偶爾雙眼復視及頭痛，于2018年8月19日至浙江大學醫學院附屬第二醫院眼科中心就診。患者否認眼部疾病史。輕度肥胖，體重75 kg，體重指數（BMI）29.3。眼部檢查：右眼視力1.0；左眼視力0.8，矯正不能提高。右眼、左眼眼壓分別為16.0、13.5 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節未見明顯異常。眼底檢查，右眼視盤顏色紅，邊界清楚，黃斑反光可見；左眼視盤邊界欠清，輕度充血水腫，黃斑無明顯異常（圖1A，1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，左眼早期視盤毛細血管擴張（圖1C），晚期熒光素滲漏（圖1D）。B型超聲檢查，左眼視盤隆起，降低增益未見強回聲影（圖2A，2B）。視野檢查，左眼顳側周邊弧形視野相對性缺損（圖2C）。右眼FFA、B型超聲及視野檢查均正常。頭部及眼眶磁共振成像（MRI）檢查未見明顯異常。腦部磁共振靜脈成像檢查，右側橫竇纖細（圖3A），左側局限性橫竇狹窄（圖3B）。眼科診斷：左眼視盤水腫。未予治療。
圖1
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者彩色眼底像及FFA像。1A示右眼彩色眼底像，視盤顏色紅，邊界清楚；1B示左眼彩色眼底像，視盤邊界模糊，充血水腫；1C示左眼FFA早期像，視盤毛細血管擴張；1D示左眼FFA晚期像，視盤強熒光伴熒光素滲漏。FFA：熒光素眼底血管造影
圖2
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者左眼眼部B型超聲像及視野灰度圖。2A、2B示B型超聲像，可見視盤稍隆起（2A），降低增益視盤未見強回聲（2B）；2C示視野灰度圖，顳側周邊視野弧形相對缺損
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特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者腦部磁共振靜脈成像檢查像。3A示正位像，可見右側橫竇纖細，左側橫竇局限性狹窄；3B示左側位像，可見左側橫竇局限性狹窄
患者隨后轉入神經內科行腰椎穿刺檢查，測得顱內壓為32 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）。全腦血管造影未發現血栓形成，測得左側橫竇兩側、左側頸內靜脈壓力值分別為2.9、2.9、2.2 cm H2O。神經內科診斷：特發性顱內壓增高（IIH）。給予20%甘露醇250 ml（2次/d）降顱壓、營養神經藥物等對癥支持治療。1周后再次行腰椎穿刺檢查，測得顱內壓為21 cm H2O。患者癥狀好轉，給予口服維生素B12等保護視神經。囑患者堅持減重。出院2個月后患者眼部臨床癥狀消失，視盤水腫較前吸收（圖4A）；下方輕度視野缺損（圖4B）較前好轉；左眼視力恢復至1.0。出院1年后隨訪，患者體重減輕至62 kg，BMI指數為24.2，病情穩定、未復發。
圖4
特發性顱內壓增高致單眼視盤水腫患者出院后2個月左眼彩色眼底像及視野灰度圖。4A示彩色眼底像，視盤邊界較前清晰，水腫減輕；4B示視野灰度圖，顳側周邊弧形視野相對性缺損消失，下方輕度視野缺損
討論 IIH通常表現為雙眼對稱性視盤水腫。不對稱性視視盤水腫發生率較低，據報道為3.6%～18.6%[1-2]。本例患者確診為IIH，但僅單眼出現視盤水腫，該情況目前國內外尚罕見報道。
近年來越來越多的學者關注IIH患者不對稱性視盤水腫的發生機制。2015年Bidot等[1]發現，3.6%（20/559）的IIH患者存在明顯不對稱性視盤水腫，其表現為年齡更大，水腫側視神經管徑更大，視野損害更明顯。2016年Bidot等[3]再次分析60例不對稱性視盤水腫的IIH患者，證實視神經管橫斷面積越大，視盤水腫程度越高及視盤萎縮可能性更大。推測其機制可能是繼發于慢性顱高壓導致的骨性管道重建，或者更大的管徑易化了腦脊液壓力從顱內向視神經鞘的傳遞，從而加重了視盤水腫。而2019年Farrokhi等[2]采用CT對59例IIH患者中11例（18.6%）不對稱性視盤水腫患者的軸位、冠狀位、矢狀位視神經管徑進行測量，發現雙眼之間視神經管徑并不存在明顯差異。目前大多數學者仍然支持雙眼發育的不對稱及視神經鞘蛛網膜下腔內小梁組織致密程度不一致導致腦脊液壓力傳遞不均勻的觀點[4]。除此之外，腦脊液壓力與眼內壓的平衡是視盤水腫的關鍵因素[5]。Abegg等[6]報道1例青光眼患者經小梁切除手術治療的手術眼出現視盤水腫，而對側眼正常；腰椎穿刺檢查發現該患者顱內壓增高，而通過藥物降低顱內壓后手術眼視盤水腫消退。2016年Mader等[7]報道了1例45歲航天員太空飛行6個月后出現雙眼不對稱性視盤水腫、眼球后極部部分變扁平和顱內壓升高的現象，回到地面630 d后視盤水腫才消失，660 d后眼球形態才恢復正常。其推測由于長期失重狀態讓患者血流向頭部快速移動致頭頸靜脈淤滯，腦脊液進入靜脈系統，從而使腦靜脈充血，顱內壓增高，但患者雙眼不對稱性視盤水腫并不是回到地球就消退，可能還由于視神經周圍蛛網膜下間隙致密的分隔組織先天解剖微小異常及不對稱性，使得太空中一些有害代謝產物的蓄積，液體更易于不對稱積聚。
單眼視盤水腫要排除其他眼部疾病，如非動脈炎性前部缺血性視神經病變、視神經炎或視盤炎等。本例患者右眼完全正常，左眼輕度視盤水腫，除了肥胖外無任何全身疾病史，非常容易誤診。該患者為中青年女性，其視野與FFA表現等均不符合缺血性視神經病變的特征，且當其顱內壓明顯降低時，癥狀也隨之緩解。由于全腦血管造影測出狹窄兩側靜脈壓力差為0.7 cm H2O，靜脈竇狹窄范圍和程度較輕，加上體重控制良好，于是病情未復發。
IIH是可以表現為單眼發病甚至單眼輕度的視盤水腫，因此對于單眼視盤水腫患者，尤其肥胖或伴有雙眼視物重影、黑矇或頭痛者，也要警惕IIH的可能。雙眼視物重影是由顱內高壓引起外展神經麻痹所致。IIH中不對稱性視盤水腫與視神經管徑的關系有待進一步證實[8]。本例患者可能由于右眼視神經鞘蛛網膜下腔內小梁組織比左眼更為致密，顱內壓力更易傳遞至左眼從而導致左眼視盤水腫。
