引用本文： 鄭志坤, 任玉玲, 張利偉, 黎鏵, 李娟娟. 匍行性脈絡膜炎不同亞型眼底病灶演變的臨床觀察. 中華眼底病雜志, 2022, 38(11): 905-910. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20210715-00380 復制
匍行性脈絡膜炎（SC）是一類臨床較為少見的葡萄膜炎癥，主要累及后極部脈絡膜毛細血管、視網膜色素上皮（RPE）和視網膜外層，呈“地圖樣”或“阿米巴樣”匍行性擴展；眼底表現多樣，雙眼復發性、慢性進行性脈絡膜炎癥是其主要臨床特征[1-5]。目前國內病例隨訪報道多未能針對SC分型、病變特征、發展等進行完整總結[6-7]。因此，我們回顧分析了一組不同亞型SC患者的臨床及多模式影像資料，觀察分析眼底病灶形態及發展變化特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性、無對照、觀察性研究。本研究經云南大學附屬醫院倫理委員會審核（批準號：20180106）。遵循《赫爾辛基宣言》原則，所有患者知情并簽署書面知情同意書。
2009年5月至2021年9月于云南省眼科醫院就診，并經全科眼底病醫生討論和外院眼科專家會診確診的SC患者25例45只眼納入本研究。SC診斷標準：（1）脈絡膜病灶呈典型“地圖樣”或“阿米巴樣”擴張；（2）熒光素眼底血管造影（FFA）檢查病變早期呈彌漫性弱熒光，晚期邊緣呈強熒光；（3）眼前節和玻璃體炎癥輕微。排除標準：（1）其他類型的后極部葡萄膜炎；（2）患有全身感染性疾病如結核、梅毒等[3-4]。
患者均行視力、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、眼底自身熒光（AF）檢查。活動性病灶患者行FFA、吲哚青綠血管造影（ICGA）、光相干斷層掃描（OCT）檢查。隨訪時除眼科常規檢查外，僅行眼底彩色照相、OCT檢查；疑似存在脈絡膜新生血管（CNV）者行OCT血管成像（OCTA）檢查。眼底彩色照相檢查采用日本Topcon公司TRC-5EX眼底照相機或德國Zeiss公司Visupac 451或Clarus 500眼底照相機進行；病變累及周邊者采用英國Optos公司Optos 200TX激光掃描檢眼鏡行超廣角眼底成像（UWFI）檢查。采用德國Heidelberg公司HRA眼底血管造影儀行FFA、ICGA檢查。采用德國Heidelberg公司Spectralis HRA OCT或美國Carl Zeiss公司Cirrus 5000-HD OCT儀行OCT檢查。采用美國Carl Zeiss公司Cirrus 5000-HD OCTA儀行OCTA檢查。
根據病灶初發部位并參照國際常用SC亞型分類方法[2-5]，將SC分為視盤周圍型（盤周型）、黃斑型、Ampiginous型（急性多灶型），分別為16例30只眼（64.0%，16/25）、4例6只眼（16.0%，4/25）、5例9只眼（20.0%，5/25）。將視網膜和脈絡膜病灶呈灰白色或黃白色水腫表現定義為活動性病灶；病灶呈色素紊亂萎縮性改變定義為陳舊性病灶；同時具有活動性和陳舊性病灶表現定義為復發性病灶；患眼僅有活動性病灶存在定義為新發病例。
活動性病灶患者均行結核菌素試驗及TORCH檢驗篩查。其中結核菌素試驗弱陽性5例，加做γ干擾素釋放試驗均為陰性，未行抗結核治療；梅毒螺旋體抗體（+）、甲苯胺紅不加熱血清試驗（－）1例，感染科會診后認為無需處理。
活動性病灶患者給予口服醋酸潑尼松治療，平均療程2個月，其中聯合球后注射曲安奈德治療6例。發生CNV的患眼給予玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子藥物治療。活動性病灶患者拒絕接受治療1例。
隨訪時間≥8周且隨訪資料完整者9例，其中1例最長隨訪時間7年。
2 結果
25例45只眼中，男性15例，女性10例；雙眼20例（80%，20/25），單眼5例（20%，10/25）。年齡（42.3±5.7）（19～64）歲。主述單眼無痛性視力下降6例，其中檢查發現對側眼底亦有類似病灶3例；主述雙眼視力差多年、近期單眼加重14例，檢查見雙側眼底均有類似病灶；雙眼視力下降3例；常規體檢發現眼底病變2例。視力數指～1.0。45只眼中，活動性病灶21只眼，其中新發病例5只眼，包括視盤型2只眼和黃斑型3只眼；復發性病灶16只眼；陳舊性病灶24只眼。
2.1 盤周型
16例30只眼中，單眼2例2只眼，雙眼14例28只眼。新發病例2只眼；復發性病灶16只眼，其中雙眼患者僅單眼存在活動性病灶；陳舊性病灶10只眼。UWFI檢查可見所有病灶緊鄰視盤一側或圍繞視盤離心向外擴展，邊緣曲折，呈“地圖樣”、“阿米巴樣”及“指狀”、息肉狀或“螺旋翼樣”。30只眼中，18只眼的主要病灶附近出現游離“島狀”病灶；病灶累及黃斑區16只眼。30只眼中3只眼伴不同程度纖維增生。
脈絡膜病灶從視盤周圍起始，向外延伸。活動性病灶呈黃白色“盤狀”浸潤水腫，邊緣多為顏色更鮮亮的不規則帶狀，邊界不清楚（圖1A）；陳舊性病灶水腫緩慢消失，其邊緣逐漸清晰，中心為不同程度RPE和脈絡膜毛細血管萎縮及纖維增生，呈灰白色并伴有色素斑塊沉積（圖1B），萎縮嚴重的部位可透見脈絡膜大血管和鞏膜。
圖1
盤周型SC患者眼部多模式影像圖。患者女，24歲；左眼為活動性病灶，右眼為陳舊性病灶。1A、1B分別示首診時左眼、右眼彩色眼底像，左眼盤周黃白色脈絡膜活動性病灶；右眼陳舊性病灶由視盤延伸至黃斑中心。1C、1D分別示左眼早、晚期FFA像，視盤顳下方病灶早期呈弱熒光；晚期視盤及病灶呈強熒光。1E、1F分別示右眼早、晚期FFA像，病灶邊緣早期呈環形強熒光，中心呈弱熒光；晚期中心呈不均勻強熒光。1G、1H分別示左眼、右眼OCT像，左眼病灶視網膜增厚伴黃斑中心區神經上皮脫離；右眼黃斑呈萎縮性改變。1I、1J分別示左眼、右眼隨訪5年后彩色眼底像，左眼原病灶擴展至黃斑區，其上方和顳側邊緣呈活動性改變，伴有黃斑顳上方神經上皮脫離；右眼原病灶向上方擴大但已呈靜止狀態。SC：匍行性脈絡膜炎； FFA：熒光素眼底血管造影；OCT：光相干斷層掃描
眼底AF檢查，活動性病灶呈輕度強AF；陳舊性病灶呈弱AF，其邊緣呈強AF。FFA檢查，活動性病灶早期呈弱熒光，晚期呈強熒光（圖1C，1D）；陳舊性病灶早期中心呈弱熒光、邊緣呈透見熒光，晚期因不同程度熒光素著染而呈斑駁狀熒光，其邊緣多為強熒光（圖1E，1F）。ICGA檢查，早晚期病灶均呈弱熒光。OCT檢查，活動性病灶病變區增厚，可見視網膜下積液（圖1G）；陳舊性病灶因RPE、脈絡膜或部分視網膜外層結構萎縮而變薄（圖1H）。
隨訪期間，活動性病灶在2～4周后病灶中心黃白色逐漸變淡，呈污穢樣；病灶邊緣模糊的黃白色浸潤帶可持續8周或更長時間。陳舊性病灶邊緣出現的新發病灶，呈輕度灰白色水腫，匍行向周邊延伸（圖1I）；陳舊性病灶的中心多不受影響，邊緣曲折，復發性病灶炎癥反應明顯輕于初發病灶（圖1J）。
2.2 黃斑型
4例6只眼中，單眼2例2只眼，均為活動性病灶；雙眼2例4只眼，其中陳舊性病灶1例2只眼，雙眼相續呈活動性病灶1例2只眼。
首診時初發病灶均位于黃斑偏中心區（圖2A），多表現為“盤狀”并離心性向周圍擴展（圖2B），其中“盤狀”病灶附近出現“島狀”病灶2只眼。活動性病灶呈灰黃色；陳舊性病灶為RPE色素紊亂并透見不同脈絡膜血管層的萎縮性改變。反復復發的病灶可波及視盤并向周邊部擴展，隨訪后期已至無法辨認病灶的起始部位（圖2C，2D）。病灶FFA、OCT影像表現與盤周型相似。
圖2
雙眼相續發病的黃斑型SC患者彩色眼底像。患者女，31歲，因右眼視力下降1個月首診，首診后6年又因左眼視力下降1個月就診。2A示首診時，右眼黃斑區偏顳上方灰黃色脈絡膜“盤狀”病灶伴周圍環形浸潤水腫。2B示首診后4周，右眼病灶面積擴大，中心水腫消退、色素紊亂。2C示首診6年后，右眼原黃斑病灶轉變成“多島狀地圖樣”陳舊性萎縮灶，散布于整個后極部并向赤道部延伸。2D示首診6年后，左眼以黃斑區顳上血管弓近端為中心的“地圖樣”病灶，中心區呈萎縮狀，邊緣圍繞節段性灰白色活動性病變，呈典型的復發性病灶表現，主病灶上方可見衛星病灶。SC：匍行性脈絡膜炎
2.3 急性多灶型
5例9只眼中，單眼1例1只眼，患者主述視力下降1個月余就診；雙眼4例8只眼，既往均診斷為雙眼急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變（APMPPE），其后6個月至2年因單眼視力下降再次就診時確診為急性多灶型SC。所有患眼均為后極部多發性大小不等、灰白色伴色素沉著、邊緣清晰的陳舊性RPE及脈絡膜毛細血管萎縮病灶（圖3A），其中陳舊性病灶附近出現多個新的活動性病灶4只眼（均為雙眼患者的其中1只眼），與陳舊性病灶相連或孤立存在，顏色灰白且邊界不清楚，扁平如“鱗狀”（圖3B）。眼底AF檢查，陳舊性病灶為弱AF；活動性病灶AF輕度增強。FFA檢查，陳舊性病灶呈邊界清晰的弱熒光斑，邊緣晚期熒光素著染形成強熒光環；活動性病灶呈邊緣模糊的弱熒光斑，晚期熒光略有增強（圖3C）。OCT檢查，活動性病灶患眼可見黃斑外層水腫，而后極部陳舊性病灶區光感受器層、RPE及脈絡膜萎縮，部分區域RPE增生。
圖3
急性多灶型SC患者雙眼多模式影像圖。患者男，56歲。3A、3B分別示右眼、左眼UWFI，雙眼后極部向周邊分布眾多大小不等且色素雜亂的斑片狀陳舊性病灶，部分融合呈“地圖狀”；左眼上方可見多個邊界不清的“鱗狀”灰白色活動性病灶（白箭），并可見血管白鞘形成及“串珠樣”改變。3C示左眼FFA像，相應于UWFI所示的活動性病灶早期呈邊界模糊的弱熒光斑（白箭）。3D示左眼FFA像，玻璃體輕度混濁遮蔽部分熒光，部分靜脈血管呈節段性強熒光及“串珠樣”擴張（白箭）。SC：匍行性脈絡膜炎；UWFI：超廣角眼底成像； FFA：熒光素眼底血管造影
2.4 SC并發的相關眼底病變
45只眼中，視盤水腫3只眼，其中盤周型活動性病灶2只眼（圖1B），急性多灶型復發病灶活動性1只眼。盤周型患眼視盤水腫程度明顯重于多灶型。
輕度玻璃體炎5只眼，其中盤周型、黃斑型新發病灶各2只眼，急性多灶型復發病灶1只眼。炎癥表現為玻璃體浮游細胞4只眼，輕度絮狀混濁為1只眼（圖3D）。
視網膜血管炎3只眼。其中，黃斑型1只眼，可見視網膜血管白鞘及點狀出血；FFA檢查血管未見熒光素滲漏，提示為陳舊性病變；活動性急性多灶型、復發性盤周型各1只眼，表現為后極部視網膜靜脈管壁節段性輕度強熒光（圖3D）。
CNV 3只眼，均為陳舊性盤周型，CNV均發生在接近黃斑中心的陳舊性病灶邊緣。其中，2只眼首診時陳舊性病灶內可見纖維增生（圖4A），另1只眼首診4年后盤周陳舊性病灶的邊緣出血。OCT、OCTA檢查提示為Ⅱ型CNV（圖4B， 4C），FFA可見新生血管熒光素滲漏（圖4D）。2只眼分別按常規方式給予玻璃體腔注射康柏西普2次后，CNV病灶穩定；1只眼未行干預，隨訪2年后CNV內毛細血管網消退，僅殘留粗大血管殘支。
圖4
雙眼盤周型SC繼發右眼CNV患者多模式眼底像。患者男，25歲。4A示彩色眼底像，盤周“地圖樣”病灶伴纖維增生。4B示OCTA橫斷面像，CNV病灶內可見血流信號。4C 示OCTA B掃描像，視網膜下血流信號。4D示FFA像，CNV病灶熒光素滲漏。SC：匍行性脈絡膜炎；CNV：脈絡膜新生血管；FFA：熒光素眼底血管造影；OCTA：光相干斷層掃描血管成像
3 討論
自Gass提議以“匍行性脈絡膜炎”替代“盤周視網膜脈絡膜炎”和“地圖狀螺旋樣盤周脈絡膜病變”命名后，臨床逐漸認識到這種不斷擴大的脈絡膜炎性病灶也可首發于黃斑區或其他部位[2]。基于病灶首發部位，目前本病分為盤周匍行性脈絡膜炎、黃斑匍行性脈絡膜炎、急性多灶性匍行性脈絡膜炎[1-8]。然而，初發于后極部的各亞型病灶在反復發生活動性變遷的漫長病程中，逐漸擴展的病灶面積可侵犯赤道部乃至整個眼底，使得最初的分型特征完全消失。變化多樣的晚期眼底改變，常導致陳舊性病例的分型錯誤或無法分型。但分型的意義在于擴展眼科醫生的診斷思路，有利于診斷及鑒別診斷，而在病程演變和治療措施上，各亞型之間并無明顯差異。
SC多為雙眼發病，本組80%的患者為雙眼發病，與國外文獻報道一致[2]。本組雙眼患者盡管病灶大小和形態在兩眼之間常有不同，但在亞型分型上雙眼呈高度一致性，這與國外文獻的報道略有差異[9]。Gupta等[9]在86例SC患者中發現4例（4.65%，4/86）雙眼不同亞型患者。但分析文中附圖，我們推測其報道的此4例患者雙眼呈現不同亞型是因為病灶長期反復發作而發生的多樣性改變，并非是依據初發病灶進行的分型結果。本組1例雙眼患者，右眼為同時累及黃斑和視盤的陳舊性病灶，雖然不能肯定其初發病灶的部位，但左眼病灶為典型的盤周型，有助于判斷右眼病灶初發于盤周；另1例患者左眼發病2個月再次就診時病灶擴展已緊鄰視盤，但6年前右眼首診時病灶為典型黃斑型，有助于進一步佐證左眼病灶由黃斑起始。因本組病例有限，雙眼初發病例的亞型同一性有待大樣本結果進一步驗證。
SC雙眼病灶多為非對稱性，這與雙眼發病的先后及復發頻次有關，同時也受到每次發作的嚴重程度影響。本組患者的活動性病灶均為單眼發病，即新發或復發的活動性病灶僅出現于患者的1只眼，而另1只眼為陳舊性病灶或健康眼。既往文獻也有報道雙眼病灶的形態、大小、數量和范圍可不相同[2-4]，但未見雙眼均同時出現活動性病灶的描述。對于SC活動性病灶僅在單眼發生的現象，我們目前尚無法作出合理解釋。
在SC的3個亞型中，盤周型與黃斑型的病灶形態和進展方式極為相似，眾多文獻將其統稱為經典型SC，而急性多灶型則被認為是SC的一種變異，對于這種變異的歸屬目前仍存有爭議[5]。急性多灶型的病灶與APMPPE的病灶極為相似，因此Nussenblatt[1]將其稱之為Ampiginous型，該亞型表現為后極部出現大量黃白色脈絡膜病灶，但在初發病灶消退后又反復出現新的病灶，并不斷向周邊部發展。這種新舊病灶同時存在的表現，呈現出SC反復發作的特征。而APMPPE復發則極為少見，即使有在急性期后出現新的病灶，也多在4周之內發生，且病變累及部位較為表淺，很少形成脈絡膜增生瘢痕，視力預后較好。正因如此，Jyotirmay等[10]報道的16例（26只眼）急性多灶型SC，首診準確率僅為23.1%。時冀川等[6]報道的一組SC患者，雖也將其分為3個亞型，但在納入分析的14例26只眼中，無急性多灶型SC。本組5例急性多灶型SC患者首診時也誤診為APMPPE，至眼底出現新的病灶后才得以確診，也印證了該亞型初發病變的診斷困難。CNV是SC的常見并發癥，多數出現在炎癥靜止期患眼的黃斑區。時冀川等[6]報道的SC患者14例26只眼中，23.0%（6/26）的患眼發生CNV，其中盤周型、黃斑型分別為4、2只眼。本組患者中，3例雙眼盤周型患者的單眼發生CNV（6.7%，3/45），這些患者再次視力障礙癥狀均為CNV所致，而非炎癥復發。我們認為CNV的發生與亞型無直接關系，而與病灶對黃斑中心區的損傷程度有關。若患眼黃斑中心區嚴重受損且視力極差，則CNV的發生率較低；黃斑中心區部分受損仍保留較好視力的患眼，隨訪時更應關注發生CNV的可能。
本組患者由于門診用藥資料記錄不全，無法對SC的治療處理進行詳細分析。雖然所有接受糖皮質激素治療的患者，活動性病灶的炎癥反應均明顯減輕；但我們也觀察到未曾接受治療的患者，就診時已表現為靜止性萎縮斑的陳舊性病灶。此外，有患者雖未接受治療，眼底活動性病灶的炎癥在隨訪過程中出現自行消退。這種炎癥病灶自行消退的現象，提示SC可能是一種自限性疾病，糖皮質激素治療僅為減輕炎癥程度和縮短病程，而對抑制復發作用有限。
匍行性脈絡膜炎（SC）是一類臨床較為少見的葡萄膜炎癥，主要累及后極部脈絡膜毛細血管、視網膜色素上皮（RPE）和視網膜外層，呈“地圖樣”或“阿米巴樣”匍行性擴展；眼底表現多樣，雙眼復發性、慢性進行性脈絡膜炎癥是其主要臨床特征[1-5]。目前國內病例隨訪報道多未能針對SC分型、病變特征、發展等進行完整總結[6-7]。因此，我們回顧分析了一組不同亞型SC患者的臨床及多模式影像資料，觀察分析眼底病灶形態及發展變化特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性、無對照、觀察性研究。本研究經云南大學附屬醫院倫理委員會審核（批準號：20180106）。遵循《赫爾辛基宣言》原則，所有患者知情并簽署書面知情同意書。
2009年5月至2021年9月于云南省眼科醫院就診，并經全科眼底病醫生討論和外院眼科專家會診確診的SC患者25例45只眼納入本研究。SC診斷標準：（1）脈絡膜病灶呈典型“地圖樣”或“阿米巴樣”擴張；（2）熒光素眼底血管造影（FFA）檢查病變早期呈彌漫性弱熒光，晚期邊緣呈強熒光；（3）眼前節和玻璃體炎癥輕微。排除標準：（1）其他類型的后極部葡萄膜炎；（2）患有全身感染性疾病如結核、梅毒等[3-4]。
患者均行視力、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、眼底自身熒光（AF）檢查。活動性病灶患者行FFA、吲哚青綠血管造影（ICGA）、光相干斷層掃描（OCT）檢查。隨訪時除眼科常規檢查外，僅行眼底彩色照相、OCT檢查；疑似存在脈絡膜新生血管（CNV）者行OCT血管成像（OCTA）檢查。眼底彩色照相檢查采用日本Topcon公司TRC-5EX眼底照相機或德國Zeiss公司Visupac 451或Clarus 500眼底照相機進行；病變累及周邊者采用英國Optos公司Optos 200TX激光掃描檢眼鏡行超廣角眼底成像（UWFI）檢查。采用德國Heidelberg公司HRA眼底血管造影儀行FFA、ICGA檢查。采用德國Heidelberg公司Spectralis HRA OCT或美國Carl Zeiss公司Cirrus 5000-HD OCT儀行OCT檢查。采用美國Carl Zeiss公司Cirrus 5000-HD OCTA儀行OCTA檢查。
根據病灶初發部位并參照國際常用SC亞型分類方法[2-5]，將SC分為視盤周圍型（盤周型）、黃斑型、Ampiginous型（急性多灶型），分別為16例30只眼（64.0%，16/25）、4例6只眼（16.0%，4/25）、5例9只眼（20.0%，5/25）。將視網膜和脈絡膜病灶呈灰白色或黃白色水腫表現定義為活動性病灶；病灶呈色素紊亂萎縮性改變定義為陳舊性病灶；同時具有活動性和陳舊性病灶表現定義為復發性病灶；患眼僅有活動性病灶存在定義為新發病例。
活動性病灶患者均行結核菌素試驗及TORCH檢驗篩查。其中結核菌素試驗弱陽性5例，加做γ干擾素釋放試驗均為陰性，未行抗結核治療；梅毒螺旋體抗體（+）、甲苯胺紅不加熱血清試驗（－）1例，感染科會診后認為無需處理。
活動性病灶患者給予口服醋酸潑尼松治療，平均療程2個月，其中聯合球后注射曲安奈德治療6例。發生CNV的患眼給予玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子藥物治療。活動性病灶患者拒絕接受治療1例。
隨訪時間≥8周且隨訪資料完整者9例，其中1例最長隨訪時間7年。
2 結果
25例45只眼中，男性15例，女性10例；雙眼20例（80%，20/25），單眼5例（20%，10/25）。年齡（42.3±5.7）（19～64）歲。主述單眼無痛性視力下降6例，其中檢查發現對側眼底亦有類似病灶3例；主述雙眼視力差多年、近期單眼加重14例，檢查見雙側眼底均有類似病灶；雙眼視力下降3例；常規體檢發現眼底病變2例。視力數指～1.0。45只眼中，活動性病灶21只眼，其中新發病例5只眼，包括視盤型2只眼和黃斑型3只眼；復發性病灶16只眼；陳舊性病灶24只眼。
2.1 盤周型
16例30只眼中，單眼2例2只眼，雙眼14例28只眼。新發病例2只眼；復發性病灶16只眼，其中雙眼患者僅單眼存在活動性病灶；陳舊性病灶10只眼。UWFI檢查可見所有病灶緊鄰視盤一側或圍繞視盤離心向外擴展，邊緣曲折，呈“地圖樣”、“阿米巴樣”及“指狀”、息肉狀或“螺旋翼樣”。30只眼中，18只眼的主要病灶附近出現游離“島狀”病灶；病灶累及黃斑區16只眼。30只眼中3只眼伴不同程度纖維增生。
脈絡膜病灶從視盤周圍起始，向外延伸。活動性病灶呈黃白色“盤狀”浸潤水腫，邊緣多為顏色更鮮亮的不規則帶狀，邊界不清楚（圖1A）；陳舊性病灶水腫緩慢消失，其邊緣逐漸清晰，中心為不同程度RPE和脈絡膜毛細血管萎縮及纖維增生，呈灰白色并伴有色素斑塊沉積（圖1B），萎縮嚴重的部位可透見脈絡膜大血管和鞏膜。
圖1
盤周型SC患者眼部多模式影像圖。患者女，24歲；左眼為活動性病灶，右眼為陳舊性病灶。1A、1B分別示首診時左眼、右眼彩色眼底像，左眼盤周黃白色脈絡膜活動性病灶；右眼陳舊性病灶由視盤延伸至黃斑中心。1C、1D分別示左眼早、晚期FFA像，視盤顳下方病灶早期呈弱熒光；晚期視盤及病灶呈強熒光。1E、1F分別示右眼早、晚期FFA像，病灶邊緣早期呈環形強熒光，中心呈弱熒光；晚期中心呈不均勻強熒光。1G、1H分別示左眼、右眼OCT像，左眼病灶視網膜增厚伴黃斑中心區神經上皮脫離；右眼黃斑呈萎縮性改變。1I、1J分別示左眼、右眼隨訪5年后彩色眼底像，左眼原病灶擴展至黃斑區，其上方和顳側邊緣呈活動性改變，伴有黃斑顳上方神經上皮脫離；右眼原病灶向上方擴大但已呈靜止狀態。SC：匍行性脈絡膜炎； FFA：熒光素眼底血管造影；OCT：光相干斷層掃描
眼底AF檢查，活動性病灶呈輕度強AF；陳舊性病灶呈弱AF，其邊緣呈強AF。FFA檢查，活動性病灶早期呈弱熒光，晚期呈強熒光（圖1C，1D）；陳舊性病灶早期中心呈弱熒光、邊緣呈透見熒光，晚期因不同程度熒光素著染而呈斑駁狀熒光，其邊緣多為強熒光（圖1E，1F）。ICGA檢查，早晚期病灶均呈弱熒光。OCT檢查，活動性病灶病變區增厚，可見視網膜下積液（圖1G）；陳舊性病灶因RPE、脈絡膜或部分視網膜外層結構萎縮而變薄（圖1H）。
隨訪期間，活動性病灶在2～4周后病灶中心黃白色逐漸變淡，呈污穢樣；病灶邊緣模糊的黃白色浸潤帶可持續8周或更長時間。陳舊性病灶邊緣出現的新發病灶，呈輕度灰白色水腫，匍行向周邊延伸（圖1I）；陳舊性病灶的中心多不受影響，邊緣曲折，復發性病灶炎癥反應明顯輕于初發病灶（圖1J）。
2.2 黃斑型
4例6只眼中，單眼2例2只眼，均為活動性病灶；雙眼2例4只眼，其中陳舊性病灶1例2只眼，雙眼相續呈活動性病灶1例2只眼。
首診時初發病灶均位于黃斑偏中心區（圖2A），多表現為“盤狀”并離心性向周圍擴展（圖2B），其中“盤狀”病灶附近出現“島狀”病灶2只眼。活動性病灶呈灰黃色；陳舊性病灶為RPE色素紊亂并透見不同脈絡膜血管層的萎縮性改變。反復復發的病灶可波及視盤并向周邊部擴展，隨訪后期已至無法辨認病灶的起始部位（圖2C，2D）。病灶FFA、OCT影像表現與盤周型相似。
圖2
雙眼相續發病的黃斑型SC患者彩色眼底像。患者女，31歲，因右眼視力下降1個月首診，首診后6年又因左眼視力下降1個月就診。2A示首診時，右眼黃斑區偏顳上方灰黃色脈絡膜“盤狀”病灶伴周圍環形浸潤水腫。2B示首診后4周，右眼病灶面積擴大，中心水腫消退、色素紊亂。2C示首診6年后，右眼原黃斑病灶轉變成“多島狀地圖樣”陳舊性萎縮灶，散布于整個后極部并向赤道部延伸。2D示首診6年后，左眼以黃斑區顳上血管弓近端為中心的“地圖樣”病灶，中心區呈萎縮狀，邊緣圍繞節段性灰白色活動性病變，呈典型的復發性病灶表現，主病灶上方可見衛星病灶。SC：匍行性脈絡膜炎
2.3 急性多灶型
5例9只眼中，單眼1例1只眼，患者主述視力下降1個月余就診；雙眼4例8只眼，既往均診斷為雙眼急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變（APMPPE），其后6個月至2年因單眼視力下降再次就診時確診為急性多灶型SC。所有患眼均為后極部多發性大小不等、灰白色伴色素沉著、邊緣清晰的陳舊性RPE及脈絡膜毛細血管萎縮病灶（圖3A），其中陳舊性病灶附近出現多個新的活動性病灶4只眼（均為雙眼患者的其中1只眼），與陳舊性病灶相連或孤立存在，顏色灰白且邊界不清楚，扁平如“鱗狀”（圖3B）。眼底AF檢查，陳舊性病灶為弱AF；活動性病灶AF輕度增強。FFA檢查，陳舊性病灶呈邊界清晰的弱熒光斑，邊緣晚期熒光素著染形成強熒光環；活動性病灶呈邊緣模糊的弱熒光斑，晚期熒光略有增強（圖3C）。OCT檢查，活動性病灶患眼可見黃斑外層水腫，而后極部陳舊性病灶區光感受器層、RPE及脈絡膜萎縮，部分區域RPE增生。
圖3
急性多灶型SC患者雙眼多模式影像圖。患者男，56歲。3A、3B分別示右眼、左眼UWFI，雙眼后極部向周邊分布眾多大小不等且色素雜亂的斑片狀陳舊性病灶，部分融合呈“地圖狀”；左眼上方可見多個邊界不清的“鱗狀”灰白色活動性病灶（白箭），并可見血管白鞘形成及“串珠樣”改變。3C示左眼FFA像，相應于UWFI所示的活動性病灶早期呈邊界模糊的弱熒光斑（白箭）。3D示左眼FFA像，玻璃體輕度混濁遮蔽部分熒光，部分靜脈血管呈節段性強熒光及“串珠樣”擴張（白箭）。SC：匍行性脈絡膜炎；UWFI：超廣角眼底成像； FFA：熒光素眼底血管造影
2.4 SC并發的相關眼底病變
45只眼中，視盤水腫3只眼，其中盤周型活動性病灶2只眼（圖1B），急性多灶型復發病灶活動性1只眼。盤周型患眼視盤水腫程度明顯重于多灶型。
輕度玻璃體炎5只眼，其中盤周型、黃斑型新發病灶各2只眼，急性多灶型復發病灶1只眼。炎癥表現為玻璃體浮游細胞4只眼，輕度絮狀混濁為1只眼（圖3D）。
視網膜血管炎3只眼。其中，黃斑型1只眼，可見視網膜血管白鞘及點狀出血；FFA檢查血管未見熒光素滲漏，提示為陳舊性病變；活動性急性多灶型、復發性盤周型各1只眼，表現為后極部視網膜靜脈管壁節段性輕度強熒光（圖3D）。
CNV 3只眼，均為陳舊性盤周型，CNV均發生在接近黃斑中心的陳舊性病灶邊緣。其中，2只眼首診時陳舊性病灶內可見纖維增生（圖4A），另1只眼首診4年后盤周陳舊性病灶的邊緣出血。OCT、OCTA檢查提示為Ⅱ型CNV（圖4B， 4C），FFA可見新生血管熒光素滲漏（圖4D）。2只眼分別按常規方式給予玻璃體腔注射康柏西普2次后，CNV病灶穩定；1只眼未行干預，隨訪2年后CNV內毛細血管網消退，僅殘留粗大血管殘支。
圖4
雙眼盤周型SC繼發右眼CNV患者多模式眼底像。患者男，25歲。4A示彩色眼底像，盤周“地圖樣”病灶伴纖維增生。4B示OCTA橫斷面像，CNV病灶內可見血流信號。4C 示OCTA B掃描像，視網膜下血流信號。4D示FFA像，CNV病灶熒光素滲漏。SC：匍行性脈絡膜炎；CNV：脈絡膜新生血管；FFA：熒光素眼底血管造影；OCTA：光相干斷層掃描血管成像
3 討論
自Gass提議以“匍行性脈絡膜炎”替代“盤周視網膜脈絡膜炎”和“地圖狀螺旋樣盤周脈絡膜病變”命名后，臨床逐漸認識到這種不斷擴大的脈絡膜炎性病灶也可首發于黃斑區或其他部位[2]。基于病灶首發部位，目前本病分為盤周匍行性脈絡膜炎、黃斑匍行性脈絡膜炎、急性多灶性匍行性脈絡膜炎[1-8]。然而，初發于后極部的各亞型病灶在反復發生活動性變遷的漫長病程中，逐漸擴展的病灶面積可侵犯赤道部乃至整個眼底，使得最初的分型特征完全消失。變化多樣的晚期眼底改變，常導致陳舊性病例的分型錯誤或無法分型。但分型的意義在于擴展眼科醫生的診斷思路，有利于診斷及鑒別診斷，而在病程演變和治療措施上，各亞型之間并無明顯差異。
SC多為雙眼發病，本組80%的患者為雙眼發病，與國外文獻報道一致[2]。本組雙眼患者盡管病灶大小和形態在兩眼之間常有不同，但在亞型分型上雙眼呈高度一致性，這與國外文獻的報道略有差異[9]。Gupta等[9]在86例SC患者中發現4例（4.65%，4/86）雙眼不同亞型患者。但分析文中附圖，我們推測其報道的此4例患者雙眼呈現不同亞型是因為病灶長期反復發作而發生的多樣性改變，并非是依據初發病灶進行的分型結果。本組1例雙眼患者，右眼為同時累及黃斑和視盤的陳舊性病灶，雖然不能肯定其初發病灶的部位，但左眼病灶為典型的盤周型，有助于判斷右眼病灶初發于盤周；另1例患者左眼發病2個月再次就診時病灶擴展已緊鄰視盤，但6年前右眼首診時病灶為典型黃斑型，有助于進一步佐證左眼病灶由黃斑起始。因本組病例有限，雙眼初發病例的亞型同一性有待大樣本結果進一步驗證。
SC雙眼病灶多為非對稱性，這與雙眼發病的先后及復發頻次有關，同時也受到每次發作的嚴重程度影響。本組患者的活動性病灶均為單眼發病，即新發或復發的活動性病灶僅出現于患者的1只眼，而另1只眼為陳舊性病灶或健康眼。既往文獻也有報道雙眼病灶的形態、大小、數量和范圍可不相同[2-4]，但未見雙眼均同時出現活動性病灶的描述。對于SC活動性病灶僅在單眼發生的現象，我們目前尚無法作出合理解釋。
在SC的3個亞型中，盤周型與黃斑型的病灶形態和進展方式極為相似，眾多文獻將其統稱為經典型SC，而急性多灶型則被認為是SC的一種變異，對于這種變異的歸屬目前仍存有爭議[5]。急性多灶型的病灶與APMPPE的病灶極為相似，因此Nussenblatt[1]將其稱之為Ampiginous型，該亞型表現為后極部出現大量黃白色脈絡膜病灶，但在初發病灶消退后又反復出現新的病灶，并不斷向周邊部發展。這種新舊病灶同時存在的表現，呈現出SC反復發作的特征。而APMPPE復發則極為少見，即使有在急性期后出現新的病灶，也多在4周之內發生，且病變累及部位較為表淺，很少形成脈絡膜增生瘢痕，視力預后較好。正因如此，Jyotirmay等[10]報道的16例（26只眼）急性多灶型SC，首診準確率僅為23.1%。時冀川等[6]報道的一組SC患者，雖也將其分為3個亞型，但在納入分析的14例26只眼中，無急性多灶型SC。本組5例急性多灶型SC患者首診時也誤診為APMPPE，至眼底出現新的病灶后才得以確診，也印證了該亞型初發病變的診斷困難。CNV是SC的常見并發癥，多數出現在炎癥靜止期患眼的黃斑區。時冀川等[6]報道的SC患者14例26只眼中，23.0%（6/26）的患眼發生CNV，其中盤周型、黃斑型分別為4、2只眼。本組患者中，3例雙眼盤周型患者的單眼發生CNV（6.7%，3/45），這些患者再次視力障礙癥狀均為CNV所致，而非炎癥復發。我們認為CNV的發生與亞型無直接關系，而與病灶對黃斑中心區的損傷程度有關。若患眼黃斑中心區嚴重受損且視力極差，則CNV的發生率較低；黃斑中心區部分受損仍保留較好視力的患眼，隨訪時更應關注發生CNV的可能。
本組患者由于門診用藥資料記錄不全，無法對SC的治療處理進行詳細分析。雖然所有接受糖皮質激素治療的患者，活動性病灶的炎癥反應均明顯減輕；但我們也觀察到未曾接受治療的患者，就診時已表現為靜止性萎縮斑的陳舊性病灶。此外，有患者雖未接受治療，眼底活動性病灶的炎癥在隨訪過程中出現自行消退。這種炎癥病灶自行消退的現象，提示SC可能是一種自限性疾病，糖皮質激素治療僅為減輕炎癥程度和縮短病程，而對抑制復發作用有限。
