引用本文： 黃熙, 高昇, 張軍軍. 匍行性脈絡膜炎命名的相關術語釋義. 中華眼底病雜志, 2021, 37(8): 632-633. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20210511-00244 復制
診斷名稱是對疾病最高級別的定義。一個完美的診斷名稱應采用精煉的醫學術語準確地概括疾病的病因、病理、部位和臨床特征。然而，人類疾病的復雜性使得醫學界對其本質認知有限，無法在一個新病種被發現時就能賦予理想的命名，常需在不斷的臨床總結中逐步完善。
匍行性脈絡膜炎（serpiginous choroiditis）是一種病因不明、原發于內層脈絡膜和視網膜色素上皮繼而影響視網膜的眼底疾病，在陳舊病灶的邊緣和附近不斷出現新的活動性病灶是其主要的臨床特征。1900年，既為皮膚科專家又為眼科醫生的Jonathan Hutchinson首先將皮膚病術語“匍行性（serpiginous）”命名為一種眼底疾病[1]。令人驚嘆的是，雖受到眼底檢查和記錄設備的限制，100多年前Jonathan Hutchinson手繪的眼底圖片卻能清晰而精準地展現匍行性脈絡膜炎典型的臨床表現。或許是因為其僅為個案報道，亦可能由于該圖片發布于非眼科領域的刊物而未能引起眼科界的關注，以致于20世紀中期眼科文獻發布的相似病例報道中出現了許多不同的疾病名稱，包括盤周視網膜脈絡膜炎（peripapillary retinochoroiditis）、螺旋樣盤周脈絡膜視網膜變性（helicoid peripapillary chorioretinal degeneration）、盤周地圖狀螺旋形脈絡膜病變（geographic helicoid peripapillary choroidopathy）、地圖狀脈絡膜病變（geographical choroidopathy）、地圖狀脈絡膜炎（geographical choroiditis）及匍行性脈絡膜炎等[2-6]。但實際上，從這些病例描述來看，它們應同屬一種眼底疾病。
“地圖狀”雖形象地勾畫出這類病灶的靜態表現，卻不能反映該病反復發作、病灶不斷擴大的最為特殊的動態表現。“Serpiginous”一詞來自拉丁語，原意為爬行，從15世紀開始用于描述皮膚病灶，如紅斑狼瘡波浪狀的邊緣呈緩慢爬行擴展的醫學術語。對于匍行性脈絡膜炎，Jonathan Hutchinson將這種“邊緣蜿蜒曲折，如同地圖上的大陸邊界和岬灣”的眼底病灶又稱為脈絡膜紅斑狼瘡[1]；而John Donald M. Gass的描述為病灶呈“蛇形”或“拼圖板樣”，從盤周以不同的速度向外爬行擴大[7]。目前，眼科界普遍認為Jonathan Hutchinson和John Donald M. Gass提議的“匍行性脈絡膜炎”命名最為貼切，該術語不但生動地描繪出病灶的形態，也呈現了病灶持續擴大的慢性病程[7-8]。
翻閱近年國際眼科文獻，可以發現匍行性脈絡膜炎存在多個亞型，出現頻次最多的是以下4個類型：（1）盤周匍行性脈絡膜炎（peripapillary serpiginous choroiditis）；（2）黃斑匍行性脈絡膜炎（macular serpiginous choroiditis）；（3）Ampiginous脈絡膜炎（Ampiginous choroiditis）/頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎（relentless placoid chorioretinitis）；（4）匍行樣脈絡膜炎（serpiginous-like choroiditis）[9]。盤周匍行性脈絡膜炎為首發于視盤周圍的經典類型。黃斑匍行性脈絡膜炎的病灶則首發于黃斑區。Ampiginous脈絡膜炎/頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎較為特別，雖是不同命名但實為同一類型的疾病，其眼底病灶似急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變（APMPPE）散在多發，而病程卻似匍行性脈絡膜炎一樣，不斷出現新的病灶。匍行樣脈絡膜炎則是明確感染因素的一種亞型，診斷名稱前面常冠以致病病原體名稱或相關的陽性實驗室檢查項目，如結核性匍行樣脈絡膜炎（tubercular serpiginous-like choroiditis），以警示臨床治療時應有別于非感染性的匍行性脈絡膜炎。在英文中，單詞加后綴-like表示“像……一樣”，醫學文獻常見這種用法。Tubercular serpiginous-like choroiditis的意思是像匍行性脈絡膜炎一樣的結核性脈絡膜炎，或者解讀為其臨床表現很像匍行性脈絡膜炎，但實際卻是結核性脈絡膜炎。既然匍行樣脈絡膜炎是感染所致，筆者認為應將其從匍行性脈絡膜炎領域中刪除，而歸入相應的感染性葡萄膜炎范疇[6-13]。
在醫學進展的長河中不斷有新的診斷名詞涌現，醫生在最初的選詞上定是經過深思熟慮及精心遴選。但因語言和文化背景的差異，中國醫生常在外語診斷名稱翻譯時發生偏差或誤解，導致無法準確表達出病名的原始含義。
“匍行”與“匐行”兩詞語在國內醫學文獻中常常混用，即使在同一篇文章中也是如此。雖然眼科醫生多將二者視為同一含義，但國內的醫學檢索系統卻并不認可這種混用方式。“匍行性脈絡膜炎”與“匐行性脈絡膜炎”兩種術語在萬方數據的檢索結果完全不同。新華詞典或其他中文工具書中無法查到“匍行”及“匐行”兩詞語，在非醫學領域的文獻中也無二詞的應用，推測其僅僅是醫學界由詞組“匍匐前行”派生而來。在中國文字中，“匍匐”一詞與“葡萄”一樣，均屬兩個音節聯綴成義而不能分割的連綿詞，它是由兩個字構成的一個語素，而語素是最小的語音、語義結合體，為最小的有意義的語言單位。“匍匐”一詞的主要含義為爬行，兩字重在“匍”字，而“匐”只作為陪襯音輔助存在。科技文獻用詞應當嚴謹，盡量使用全國自然名詞審定委員會公布的《醫學名詞》中的專業術語，而在《醫學名詞?眼科學》分冊中，“serpiginous”一詞所對應的是“匍行”，并非“匐行”[13-16]。
對于“匍行性脈絡膜炎”相關術語的翻譯，將“geographical”譯為“地圖狀”容易理解，但將“helicoid”譯為“螺旋狀”卻有些費解，因為中文的“螺旋”所對應的形態與眼底病灶所呈現的形態很難匹配。解讀Relentless Placoid Chorioretinitis應該是在脈絡膜和視網膜連續不斷地發生新的“魚鱗”樣炎性病灶，但目前國內期刊和圖譜將此病譯為“頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎”或“重型鱗狀脈絡膜視網膜炎”[11, 16]。“Relentless”一詞的本義是連續不斷地出現新的病灶，將其譯為“頑固性”尚屬勉強對應，但其絕非含有“重型”的意思，因為此型的病灶數量雖不斷增多但小如“魚鱗”，并且大部分患者視力預后良好[10]，若將其譯為“頻發性鱗狀脈絡膜視網膜炎”或許更貼近原意。Ampiginous脈絡膜炎與頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎在Freund等[16]主編的《視網膜圖譜》中并列呈現，表明病名的創造者也認可它們確屬同一疾病。盡管國外眼科文獻中“Ampiginous”這個形似英文的單詞時常出現，但在各種英文詞典包括醫學詞典中卻無法查到，導致中文翻譯時出現理解障礙。實際上，類似國內眼科文獻中“匍行性”一詞的派生，“Ampiginous”是國際葡萄膜疾病領域的著名學者Robert B. Nussenblatt在1996年自創的合成詞，詞根源于“APMPPE”和“serpiginous”，最初公布的原型是“APPMPiginous”，為了符合英文詞匯的構成習慣，后將其改為“Ampiginous”并沿用至今[8]。看圖識字是人類最簡單有效的學習方法，看圖識病同樣也是眼底病醫生最直觀深刻的學習方式，如將“Ampiginous Choroiditis”譯為“梅毒性脈絡膜炎”，在臨床上有可能會誤導醫生的診斷思路，并可能在治療中造成患者的損害[16]。
志謝 感謝美國國立衛生研究院Chi-Chao Chan教授對“Ampiginous Choroiditis”的解讀
診斷名稱是對疾病最高級別的定義。一個完美的診斷名稱應采用精煉的醫學術語準確地概括疾病的病因、病理、部位和臨床特征。然而，人類疾病的復雜性使得醫學界對其本質認知有限，無法在一個新病種被發現時就能賦予理想的命名，常需在不斷的臨床總結中逐步完善。
匍行性脈絡膜炎（serpiginous choroiditis）是一種病因不明、原發于內層脈絡膜和視網膜色素上皮繼而影響視網膜的眼底疾病，在陳舊病灶的邊緣和附近不斷出現新的活動性病灶是其主要的臨床特征。1900年，既為皮膚科專家又為眼科醫生的Jonathan Hutchinson首先將皮膚病術語“匍行性（serpiginous）”命名為一種眼底疾病[1]。令人驚嘆的是，雖受到眼底檢查和記錄設備的限制，100多年前Jonathan Hutchinson手繪的眼底圖片卻能清晰而精準地展現匍行性脈絡膜炎典型的臨床表現。或許是因為其僅為個案報道，亦可能由于該圖片發布于非眼科領域的刊物而未能引起眼科界的關注，以致于20世紀中期眼科文獻發布的相似病例報道中出現了許多不同的疾病名稱，包括盤周視網膜脈絡膜炎（peripapillary retinochoroiditis）、螺旋樣盤周脈絡膜視網膜變性（helicoid peripapillary chorioretinal degeneration）、盤周地圖狀螺旋形脈絡膜病變（geographic helicoid peripapillary choroidopathy）、地圖狀脈絡膜病變（geographical choroidopathy）、地圖狀脈絡膜炎（geographical choroiditis）及匍行性脈絡膜炎等[2-6]。但實際上，從這些病例描述來看，它們應同屬一種眼底疾病。
“地圖狀”雖形象地勾畫出這類病灶的靜態表現，卻不能反映該病反復發作、病灶不斷擴大的最為特殊的動態表現。“Serpiginous”一詞來自拉丁語，原意為爬行，從15世紀開始用于描述皮膚病灶，如紅斑狼瘡波浪狀的邊緣呈緩慢爬行擴展的醫學術語。對于匍行性脈絡膜炎，Jonathan Hutchinson將這種“邊緣蜿蜒曲折，如同地圖上的大陸邊界和岬灣”的眼底病灶又稱為脈絡膜紅斑狼瘡[1]；而John Donald M. Gass的描述為病灶呈“蛇形”或“拼圖板樣”，從盤周以不同的速度向外爬行擴大[7]。目前，眼科界普遍認為Jonathan Hutchinson和John Donald M. Gass提議的“匍行性脈絡膜炎”命名最為貼切，該術語不但生動地描繪出病灶的形態，也呈現了病灶持續擴大的慢性病程[7-8]。
翻閱近年國際眼科文獻，可以發現匍行性脈絡膜炎存在多個亞型，出現頻次最多的是以下4個類型：（1）盤周匍行性脈絡膜炎（peripapillary serpiginous choroiditis）；（2）黃斑匍行性脈絡膜炎（macular serpiginous choroiditis）；（3）Ampiginous脈絡膜炎（Ampiginous choroiditis）/頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎（relentless placoid chorioretinitis）；（4）匍行樣脈絡膜炎（serpiginous-like choroiditis）[9]。盤周匍行性脈絡膜炎為首發于視盤周圍的經典類型。黃斑匍行性脈絡膜炎的病灶則首發于黃斑區。Ampiginous脈絡膜炎/頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎較為特別，雖是不同命名但實為同一類型的疾病，其眼底病灶似急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變（APMPPE）散在多發，而病程卻似匍行性脈絡膜炎一樣，不斷出現新的病灶。匍行樣脈絡膜炎則是明確感染因素的一種亞型，診斷名稱前面常冠以致病病原體名稱或相關的陽性實驗室檢查項目，如結核性匍行樣脈絡膜炎（tubercular serpiginous-like choroiditis），以警示臨床治療時應有別于非感染性的匍行性脈絡膜炎。在英文中，單詞加后綴-like表示“像……一樣”，醫學文獻常見這種用法。Tubercular serpiginous-like choroiditis的意思是像匍行性脈絡膜炎一樣的結核性脈絡膜炎，或者解讀為其臨床表現很像匍行性脈絡膜炎，但實際卻是結核性脈絡膜炎。既然匍行樣脈絡膜炎是感染所致，筆者認為應將其從匍行性脈絡膜炎領域中刪除，而歸入相應的感染性葡萄膜炎范疇[6-13]。
在醫學進展的長河中不斷有新的診斷名詞涌現，醫生在最初的選詞上定是經過深思熟慮及精心遴選。但因語言和文化背景的差異，中國醫生常在外語診斷名稱翻譯時發生偏差或誤解，導致無法準確表達出病名的原始含義。
“匍行”與“匐行”兩詞語在國內醫學文獻中常常混用，即使在同一篇文章中也是如此。雖然眼科醫生多將二者視為同一含義，但國內的醫學檢索系統卻并不認可這種混用方式。“匍行性脈絡膜炎”與“匐行性脈絡膜炎”兩種術語在萬方數據的檢索結果完全不同。新華詞典或其他中文工具書中無法查到“匍行”及“匐行”兩詞語，在非醫學領域的文獻中也無二詞的應用，推測其僅僅是醫學界由詞組“匍匐前行”派生而來。在中國文字中，“匍匐”一詞與“葡萄”一樣，均屬兩個音節聯綴成義而不能分割的連綿詞，它是由兩個字構成的一個語素，而語素是最小的語音、語義結合體，為最小的有意義的語言單位。“匍匐”一詞的主要含義為爬行，兩字重在“匍”字，而“匐”只作為陪襯音輔助存在。科技文獻用詞應當嚴謹，盡量使用全國自然名詞審定委員會公布的《醫學名詞》中的專業術語，而在《醫學名詞?眼科學》分冊中，“serpiginous”一詞所對應的是“匍行”，并非“匐行”[13-16]。
對于“匍行性脈絡膜炎”相關術語的翻譯，將“geographical”譯為“地圖狀”容易理解，但將“helicoid”譯為“螺旋狀”卻有些費解，因為中文的“螺旋”所對應的形態與眼底病灶所呈現的形態很難匹配。解讀Relentless Placoid Chorioretinitis應該是在脈絡膜和視網膜連續不斷地發生新的“魚鱗”樣炎性病灶，但目前國內期刊和圖譜將此病譯為“頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎”或“重型鱗狀脈絡膜視網膜炎”[11, 16]。“Relentless”一詞的本義是連續不斷地出現新的病灶，將其譯為“頑固性”尚屬勉強對應，但其絕非含有“重型”的意思，因為此型的病灶數量雖不斷增多但小如“魚鱗”，并且大部分患者視力預后良好[10]，若將其譯為“頻發性鱗狀脈絡膜視網膜炎”或許更貼近原意。Ampiginous脈絡膜炎與頑固性鱗狀脈絡膜視網膜炎在Freund等[16]主編的《視網膜圖譜》中并列呈現，表明病名的創造者也認可它們確屬同一疾病。盡管國外眼科文獻中“Ampiginous”這個形似英文的單詞時常出現，但在各種英文詞典包括醫學詞典中卻無法查到，導致中文翻譯時出現理解障礙。實際上，類似國內眼科文獻中“匍行性”一詞的派生，“Ampiginous”是國際葡萄膜疾病領域的著名學者Robert B. Nussenblatt在1996年自創的合成詞，詞根源于“APMPPE”和“serpiginous”，最初公布的原型是“APPMPiginous”，為了符合英文詞匯的構成習慣，后將其改為“Ampiginous”并沿用至今[8]。看圖識字是人類最簡單有效的學習方法，看圖識病同樣也是眼底病醫生最直觀深刻的學習方式，如將“Ampiginous Choroiditis”譯為“梅毒性脈絡膜炎”，在臨床上有可能會誤導醫生的診斷思路，并可能在治療中造成患者的損害[16]。
志謝 感謝美國國立衛生研究院Chi-Chao Chan教授對“Ampiginous Choroiditis”的解讀