引用本文： 張傳鶴, 吳昌龍, 王玉, 龔斌, 黃超, 石葉強, 舒相汶. 視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血一例. 中華眼底病雜志, 2021, 37(11): 887-889. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20210126-00049 復制
患者男，47歲。因右眼視物不清3 d于2020年8月21日到濟南市第二人民醫院眼科就診。患者雙眼屈光不正30年，否認其他疾病史。眼科檢查：右眼視力數指/20 cm，矯正不能提高；左眼視力0.3，矯正視力0.8。右眼、左眼眼壓分別為16、22 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節未見明顯異常。左眼眼底檢查未見明顯異常。右眼玻璃體血性混濁，眼底窺不清。B型超聲檢查，右眼玻璃體內可見均勻細點狀回聲，不與球壁回聲相連，動度（+），后運動（+）；玻璃體顳側可見點帶狀回聲，與球壁回聲相固著（圖1）。診斷：（1）右眼玻璃體積血；（2）雙眼屈光不正。
圖1
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者右眼B型超聲像。玻璃體內可見均勻細點狀回聲，不與球壁回聲相連，動度（+），后運動（+）；玻璃體顳側可見點帶狀回聲，與球壁回聲相固著
患者右眼玻璃體積血原因不明，于2020年8月24日行右眼玻璃體切割手術。手術中清除玻璃體積血，發現視盤周圍大片白色纖維束，從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀，視盤顳上方可見條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔，增生膜上布有血管，黃斑區表面有皺褶（圖2A）。手術中診斷：（1）右眼玻璃體積血；（2）右眼視網膜有髓神經纖維（MRNF）；（3）右眼黃斑前膜。遂聯合行視網膜前膜剝除手術，于手術中剝除黃斑前膜（圖2B）。
圖2
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者右眼玻璃體切割手術視頻截圖。2A示視盤周圍大片白色纖維束，從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀，視盤顳上方可見條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔，膜上布有血管（白箭），黃斑區表面有皺褶；2B示剝除黃斑前膜
手術后第1天，患者右眼矯正視力0.1。廣角掃描激光眼底檢查，右眼可見白色纖維束從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀（圖3A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構（圖3B）；黃斑區水腫，視網膜內層紊亂，橢圓體帶不連續（圖3C）。黃斑OCT血管成像（OCTA）檢查，拱環破壞，黃斑中心凹無血管區不明顯，局部血管紆曲，毛細血管密度降低（部分信號遮蔽）（圖3D）。手術后1個月，右眼矯正視力0.25。OCT檢查，右眼視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構（圖4A）；黃斑區水腫較前減輕（圖4B）。黃斑OCTA檢查，拱環破壞，毛細血管密度降低，血管紆曲，拱環周圍局灶性毛細血管丟失（圖4C）。手術后3個月，右眼矯正視力0.3。OCT檢查，右眼黃斑區水腫較前進一步減輕。
圖3
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者手術后第1天右眼眼部檢查像。3A示廣角掃描激光眼底像，大片白色纖維束從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀；3B示視盤光相干斷層掃描（OCT）像，視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構；3C示黃斑OCT像，黃斑區水腫，視網膜內層紊亂，橢圓體帶不連續；3D示OCT血管成像圖，黃斑區拱環破壞，黃斑中心凹無血管區不明顯，局部血管紆曲，毛細血管密度降低
圖4
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者手術后1個月右眼光相干斷層掃描（OCT）像及OCT血管成像圖。4A示視盤OCT像，視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構；4B示黃斑OCT像，黃斑區水腫較手術后第1天減輕，視網膜內層紊亂，橢圓體帶不連續；4C示OCT血管成像圖，拱環破壞，毛細血管密度降低，血管紆曲，拱環周圍局灶性毛細血管丟失
討論 視神經髓鞘纖維自胚胎7個月時，從外側膝狀體開始，沿著視覺通路生長，在出生后3個月止于視盤篩板后端。若有發育異常，出生后髓鞘仍繼續生長，越過篩板水平，達到視網膜甚至更周邊的眼底，形成有髓神經纖維[1-3]。MRNF病變通常表現為邊緣光滑或“羽毛”狀的黃灰色瘢痕，遮蔽視網膜下結構，其形狀和分布與視網膜神經纖維層相對應[4]。
MRNF病變一般位于視盤周圍。但Ozates和Teke[5]首次發現了導致視力下降的黃斑中心凹環形MRNF病變。MRNF一般不引起并發癥，但有臨床報道其可合并軸性近視、斜視和弱視[6-8]，少數合并視網膜血管異常、黃斑前膜等[9-10]。Williams[3]報道，視網膜髓鞘的形成會導致神經節細胞減少，可引起視神經發育不全，從而導致視力下降。
本例MRNF患者合并有玻璃體積血和黃斑前膜，較為罕見。玻璃體積血是其視力突然下降的主要原因，手術前我們不能確定其玻璃體積血的原因，手術中發現視盤顳上方條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔，膜上布有血管，這和手術前B型超聲檢查所示的視盤顳上方可見條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔這一結果相吻合，其余視網膜未見明顯出血點。據此我們推斷，本例患者玻璃體積血的原因可能與視網膜血管異常有關，玻璃體后脫離導致異常的血管破裂，引起玻璃體積血。由于患者對造影劑過敏，未行熒光素眼底血管造影檢查，不能直觀顯示其視網膜血管情況；但通過OCTA檢查我們發現，其黃斑區血管紆曲，毛細血管密度降低。張書林等[11]通過對6例合并視網膜血管異常的MRNF患者進行觀察，發現4例患者視盤旁可見“火焰”狀出血，視網膜血管走行紆曲；2例患者視盤毛細血管擴張；其認為合并新生血管和玻璃體積血的患者應早期行激光光凝或手術等治療。對于引起視網膜血管異常的原因，可能是MRNF破壞了視網膜血管的正常結構而出現血管并發癥，并且這種破壞來源于機械性損害，或許并不是血管本身的發育異常[9]。Minning和Davidorf[12]認為，MRNF誘導了局部缺血，或者導致視網膜血管系統的機械性破壞。這可能是因為髓鞘區域過多的組織和細胞使該區域相對缺氧，從而刺激新生血管的產生[13]。據此我們認為，MRNF可導致視網膜血管異常及新生血管形成而造成玻璃體積血。
本例患者同時合并黃斑前膜，我們推測MRNF和黃斑前膜的形成可能存在某種聯系。研究表明，特發性視網膜前膜以55~75歲發病較為常見，而繼發性視網膜前膜可見于眼部炎癥、眼外傷或眼部手術、激光光凝和冷凍治療以后[14]。本例患者47歲，不是特發性黃斑前膜的常見發病年齡，并且不存在上述繼發性視網膜前膜形成的因素。Karadimas等[10]認為，黃斑前膜的形成可能是對視網膜血管異常的反應。Swiech-Zubilewicz等[15]認為，黃斑前膜的形成可能是由于MRNF的延伸，推測MRNF有漸進性發展的可能。
MRNF是一種良性的發育異常，一般不需要治療。若伴有弱視、視網膜新生血管、玻璃體積血、黃斑前膜等并發癥，會導致視力下降；此時，可根據實際情況采取相應治療措施，幫助患者改善視功能。
患者男，47歲。因右眼視物不清3 d于2020年8月21日到濟南市第二人民醫院眼科就診。患者雙眼屈光不正30年，否認其他疾病史。眼科檢查：右眼視力數指/20 cm，矯正不能提高；左眼視力0.3，矯正視力0.8。右眼、左眼眼壓分別為16、22 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。雙眼眼前節未見明顯異常。左眼眼底檢查未見明顯異常。右眼玻璃體血性混濁，眼底窺不清。B型超聲檢查，右眼玻璃體內可見均勻細點狀回聲，不與球壁回聲相連，動度（+），后運動（+）；玻璃體顳側可見點帶狀回聲，與球壁回聲相固著（圖1）。診斷：（1）右眼玻璃體積血；（2）雙眼屈光不正。
圖1
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者右眼B型超聲像。玻璃體內可見均勻細點狀回聲，不與球壁回聲相連，動度（+），后運動（+）；玻璃體顳側可見點帶狀回聲，與球壁回聲相固著
患者右眼玻璃體積血原因不明，于2020年8月24日行右眼玻璃體切割手術。手術中清除玻璃體積血，發現視盤周圍大片白色纖維束，從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀，視盤顳上方可見條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔，增生膜上布有血管，黃斑區表面有皺褶（圖2A）。手術中診斷：（1）右眼玻璃體積血；（2）右眼視網膜有髓神經纖維（MRNF）；（3）右眼黃斑前膜。遂聯合行視網膜前膜剝除手術，于手術中剝除黃斑前膜（圖2B）。
圖2
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者右眼玻璃體切割手術視頻截圖。2A示視盤周圍大片白色纖維束，從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀，視盤顳上方可見條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔，膜上布有血管（白箭），黃斑區表面有皺褶；2B示剝除黃斑前膜
手術后第1天，患者右眼矯正視力0.1。廣角掃描激光眼底檢查，右眼可見白色纖維束從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀（圖3A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構（圖3B）；黃斑區水腫，視網膜內層紊亂，橢圓體帶不連續（圖3C）。黃斑OCT血管成像（OCTA）檢查，拱環破壞，黃斑中心凹無血管區不明顯，局部血管紆曲，毛細血管密度降低（部分信號遮蔽）（圖3D）。手術后1個月，右眼矯正視力0.25。OCT檢查，右眼視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構（圖4A）；黃斑區水腫較前減輕（圖4B）。黃斑OCTA檢查，拱環破壞，毛細血管密度降低，血管紆曲，拱環周圍局灶性毛細血管丟失（圖4C）。手術后3個月，右眼矯正視力0.3。OCT檢查，右眼黃斑區水腫較前進一步減輕。
圖3
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者手術后第1天右眼眼部檢查像。3A示廣角掃描激光眼底像，大片白色纖維束從視盤向周圍擴展呈“羽毛”狀；3B示視盤光相干斷層掃描（OCT）像，視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構；3C示黃斑OCT像，黃斑區水腫，視網膜內層紊亂，橢圓體帶不連續；3D示OCT血管成像圖，黃斑區拱環破壞，黃斑中心凹無血管區不明顯，局部血管紆曲，毛細血管密度降低
圖4
視網膜有髓神經纖維合并黃斑前膜和玻璃體積血患者手術后1個月右眼光相干斷層掃描（OCT）像及OCT血管成像圖。4A示視盤OCT像，視盤神經纖維層強反射，遮蔽下方結構；4B示黃斑OCT像，黃斑區水腫較手術后第1天減輕，視網膜內層紊亂，橢圓體帶不連續；4C示OCT血管成像圖，拱環破壞，毛細血管密度降低，血管紆曲，拱環周圍局灶性毛細血管丟失
討論 視神經髓鞘纖維自胚胎7個月時，從外側膝狀體開始，沿著視覺通路生長，在出生后3個月止于視盤篩板后端。若有發育異常，出生后髓鞘仍繼續生長，越過篩板水平，達到視網膜甚至更周邊的眼底，形成有髓神經纖維[1-3]。MRNF病變通常表現為邊緣光滑或“羽毛”狀的黃灰色瘢痕，遮蔽視網膜下結構，其形狀和分布與視網膜神經纖維層相對應[4]。
MRNF病變一般位于視盤周圍。但Ozates和Teke[5]首次發現了導致視力下降的黃斑中心凹環形MRNF病變。MRNF一般不引起并發癥，但有臨床報道其可合并軸性近視、斜視和弱視[6-8]，少數合并視網膜血管異常、黃斑前膜等[9-10]。Williams[3]報道，視網膜髓鞘的形成會導致神經節細胞減少，可引起視神經發育不全，從而導致視力下降。
本例MRNF患者合并有玻璃體積血和黃斑前膜，較為罕見。玻璃體積血是其視力突然下降的主要原因，手術前我們不能確定其玻璃體積血的原因，手術中發現視盤顳上方條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔，膜上布有血管，這和手術前B型超聲檢查所示的視盤顳上方可見條帶狀增生膜漂浮于玻璃體腔這一結果相吻合，其余視網膜未見明顯出血點。據此我們推斷，本例患者玻璃體積血的原因可能與視網膜血管異常有關，玻璃體后脫離導致異常的血管破裂，引起玻璃體積血。由于患者對造影劑過敏，未行熒光素眼底血管造影檢查，不能直觀顯示其視網膜血管情況；但通過OCTA檢查我們發現，其黃斑區血管紆曲，毛細血管密度降低。張書林等[11]通過對6例合并視網膜血管異常的MRNF患者進行觀察，發現4例患者視盤旁可見“火焰”狀出血，視網膜血管走行紆曲；2例患者視盤毛細血管擴張；其認為合并新生血管和玻璃體積血的患者應早期行激光光凝或手術等治療。對于引起視網膜血管異常的原因，可能是MRNF破壞了視網膜血管的正常結構而出現血管并發癥，并且這種破壞來源于機械性損害，或許并不是血管本身的發育異常[9]。Minning和Davidorf[12]認為，MRNF誘導了局部缺血，或者導致視網膜血管系統的機械性破壞。這可能是因為髓鞘區域過多的組織和細胞使該區域相對缺氧，從而刺激新生血管的產生[13]。據此我們認為，MRNF可導致視網膜血管異常及新生血管形成而造成玻璃體積血。
本例患者同時合并黃斑前膜，我們推測MRNF和黃斑前膜的形成可能存在某種聯系。研究表明，特發性視網膜前膜以55~75歲發病較為常見，而繼發性視網膜前膜可見于眼部炎癥、眼外傷或眼部手術、激光光凝和冷凍治療以后[14]。本例患者47歲，不是特發性黃斑前膜的常見發病年齡，并且不存在上述繼發性視網膜前膜形成的因素。Karadimas等[10]認為，黃斑前膜的形成可能是對視網膜血管異常的反應。Swiech-Zubilewicz等[15]認為，黃斑前膜的形成可能是由于MRNF的延伸，推測MRNF有漸進性發展的可能。
MRNF是一種良性的發育異常，一般不需要治療。若伴有弱視、視網膜新生血管、玻璃體積血、黃斑前膜等并發癥，會導致視力下降；此時，可根據實際情況采取相應治療措施，幫助患者改善視功能。
