患者女，40歲。因左眼突然視物模糊伴眼紅、眼球轉動痛7 d，于2020年1月6日到北京同仁醫院眼科中心就診。患者既往身體健康，無眼部疾病史；否認發熱、頭痛、咳嗽、胸痛、胃痛、潰瘍、皮膚病損及關節病；3周前接受宮內節育器植入手術。眼科檢查：右眼視力1.0；左眼視力0.1，未進行矯正。右眼、左眼眼壓分別為13、19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼眼前節檢查未見異常；左眼結膜充血，角膜透明，可見羊脂狀角膜后沉著物（+），前房細胞（++），玻璃體混濁。眼底檢查，右眼有髓神經纖維（圖1A）；左眼視盤致密玻璃體積血，周圍多個視網膜下白色病灶及視網膜動脈鞘（圖1B），無周邊視網膜局灶性病灶。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼視網膜下液（圖1C）。眼B型超聲檢查，左眼玻璃體混濁，視網膜、脈絡膜水腫，鞏膜增厚（圖1D）。眼眶磁共振成像（MRI）檢查，左側視神經形態扭曲，稍增粗，視神經鞘稍增厚，DWI呈稍強信號。右眼OCT、眼B型超聲及眼眶MRI檢查均未見異常。顱腦MRI檢查無異常。患者血清學檢查示單純皰疹病毒（HSV）1- IgG、巨細胞病毒（CMV）-IgG、風疹病毒-IgG陽性。左眼房水聚合酶鏈反應檢測示HSV-1陽性（滴度：2.51×10⁴/ml），帶狀皰疹病毒、CMV、Epstein-Barr病毒、內參基因26SrRNA、革蘭氏陰性菌脂多糖、真菌（1-3）-β-D葡聚糖陰性。眼房水白細胞介素-6水平38 696.2 pg/ml（參考值范圍1.0～50.0 pg/ml）。血常規及生化常規檢測結果正常。人類免疫缺陷病毒、梅毒、肝炎檢測結果陰性。診斷：左眼急性視網膜壞死（ARN）、左眼后鞏膜炎。

圖1 急性視網膜壞死患者治療前眼部檢查像。1A示右眼彩色眼底像，視網膜可見有髓神經纖維；1B示左眼彩色眼底像，視盤玻璃體積血，視盤周圍及顳上、鼻上血管弓周圍深層白色病灶；1C示左眼光相干斷層掃描像，可見后極部視網膜下液；1D示左眼B型超聲像，玻璃體混濁，視網膜和脈絡膜水腫，后玻璃體附著于視盤（白箭），鞏膜增厚（白箭頭）

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給予患者局部及系統抗病毒治療，玻璃體腔注射20 mg/ml更昔洛韋0.1 ml，每周2次，持續2周；每12小時靜脈滴注0.25 g注射用更昔洛韋，持續2周；口服泛昔洛韋分散片，0.25 g/次，3次/d，持續3個月。抗病毒治療后4 d開始，按1 mg/（kg·d）的劑量口服潑尼松龍，后逐漸減量。抗病毒治療后3 d，患者訴左眼眼球轉動痛緩解，但視力無改善。抗病毒治療后1周，眼底檢查可見左眼上方視網膜壞死灶。抗病毒治療后1個月，患者左眼因孔源性視網膜脫離行玻璃體切割聯合硅油填充手術。手術中見患眼視盤蒼白，黃斑區殘余小片灰白色水腫視網膜，伴血管白鞘；其余視網膜廣泛壞死呈“篩網”狀伴血管白線，可透見廣泛色素改變。手術后1個月，患者左眼視力眼前手動；眼底檢查可見左眼視盤蒼白，伴廣泛視網膜血管閉塞（圖2A）；OCT檢查，左眼視網膜變薄、在位（圖2B）。

圖2 急性視網膜壞死患者手術后1個月左眼眼部檢查像。2A示彩色眼底像，視盤蒼白，視網膜血管廣泛阻塞；2B示光相干斷層掃描像，視網膜變薄、在位

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討論　ARN的特征性表現為起始于周邊視網膜的壞死病灶，患眼在未經抗病毒治療情況下，視網膜病灶逐漸融合并向后極部發展^[1]。疾病早期缺乏周邊視網膜壞死灶容易導致ARN誤診或漏診。視神經病變是ARN的支持指征之一，可出現在ARN病變的各個時期，其相關視神經病變可表現為視盤水腫、視盤蒼白或正常外觀。本例患者在發病初期缺乏周邊視網膜壞死灶，視神經病變的視盤表現為始于視盤的玻璃體積血；發病前有系統手術史。基于上述眼底影像特征，并結合其眼房水HSV-1陽性結果，ARN診斷成立。

HSV-ARN的特點是視網膜后極部受累明顯，尤其是視盤^[2-3]。其視神經受累的早期征象包括視盤充血水腫、視盤旁視網膜出血、視網膜靜脈擴張、神經纖維層和黃斑水腫^[4]。視網膜脫離在HSV-ARN患者中很常見；此外，視網膜動脈阻塞和視神經受累也是導致HSV-ARN患者視力嚴重受損的常見原因^[2,5]。Sergott等^[6]定義了ARN相關視神經受累的絕對標準和相對標準。絕對標準包括：（1）傳入性瞳孔功能障礙，與視網膜病變不一致；（2）視網膜病變與視力、視野損害程度不一致；（3）24～36 h內視網膜病灶無相應變化，而視力突然下降至0.2或以下。相對標準包括：（1）視盤水腫；（2）通過CT掃描或B型超聲檢查發現視神經與其周圍間隙增大。既往研究報道，ARN相關視神經病變的視神經表現包括視盤水腫、視盤蒼白或表現正常^[4]。本例患者視力突然下降伴眼球轉動痛，視神經增粗、信號增強，以上均表明其視神經受累。但值得注意的是，視神經病變、鞏膜炎、眼痛被提出作為是ARN診斷的支持性征象，而非確診ARN所必須的條件。

皰疹病毒是感染性鞏膜炎最常見的病因，皰疹病毒相關性鞏膜炎最常表現為急性單眼彌漫性前鞏膜炎，常伴有前葡萄膜炎或周邊角膜炎^[7]。Ramsay等^[8]認為，前鞏膜炎可能是ARN的眼局部反應。與既往報道不同，本例患者具有后鞏膜炎的癥狀及超聲學依據。后鞏膜炎和視神經炎的眼底均可表現視盤水腫、盤緣少許出血、靜脈擴張，但是后鞏膜炎累及視盤改變較輕，后鞏膜炎可引起黃斑區滲出性視網膜脫離^[9]。而黃斑區視網膜脫離罕見于ARN患者，我們分析本例患者黃斑區視網膜脫離與合并后鞏膜炎有關。其表現為始于視盤的玻璃體積血，這可能與HSV對于視盤血管的直接侵襲有關。此外，本例患者視盤周圍有位于脈絡膜層的黃白色病灶，并非視網膜壞死病灶，推測這可能與脈絡膜層次的局灶性病毒浸潤及繼發的炎癥反應有關。手術后OCT檢查可見視網膜外層結構缺如，也符合脈絡膜炎導致的視網膜損害而非視網膜壞死的改變。

手術可能是ARN的危險因素。Rochat等^[10]報道，大多數看似免疫功能正常的ARN患者，實則細胞免疫受損。Chen等^[11]報道，手術、麻醉、創傷是潛在的皰疹病毒重新激活的危險因素。本例患者既往身體健康，僅發病前3周接受宮內節育器植入手術。目前雖無證據表明手術與ARN的直接關聯，但其可能是ARN的誘發因素之一。皰疹病毒感染是全身性手術后急性眼部感染的潛在病因之一，尤其是伴視神經病變和鞏膜炎的全葡萄膜炎患者。本例患者的診治經驗提示臨床，對于ARN患者，及時、準確的診斷和治療至關重要。

患者女，40歲。因左眼突然視物模糊伴眼紅、眼球轉動痛7 d，于2020年1月6日到北京同仁醫院眼科中心就診。患者既往身體健康，無眼部疾病史；否認發熱、頭痛、咳嗽、胸痛、胃痛、潰瘍、皮膚病損及關節病；3周前接受宮內節育器植入手術。眼科檢查：右眼視力1.0；左眼視力0.1，未進行矯正。右眼、左眼眼壓分別為13、19 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。右眼眼前節檢查未見異常；左眼結膜充血，角膜透明，可見羊脂狀角膜后沉著物（+），前房細胞（++），玻璃體混濁。眼底檢查，右眼有髓神經纖維（圖1A）；左眼視盤致密玻璃體積血，周圍多個視網膜下白色病灶及視網膜動脈鞘（圖1B），無周邊視網膜局灶性病灶。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼視網膜下液（圖1C）。眼B型超聲檢查，左眼玻璃體混濁，視網膜、脈絡膜水腫，鞏膜增厚（圖1D）。眼眶磁共振成像（MRI）檢查，左側視神經形態扭曲，稍增粗，視神經鞘稍增厚，DWI呈稍強信號。右眼OCT、眼B型超聲及眼眶MRI檢查均未見異常。顱腦MRI檢查無異常。患者血清學檢查示單純皰疹病毒（HSV）1- IgG、巨細胞病毒（CMV）-IgG、風疹病毒-IgG陽性。左眼房水聚合酶鏈反應檢測示HSV-1陽性（滴度：2.51×10⁴/ml），帶狀皰疹病毒、CMV、Epstein-Barr病毒、內參基因26SrRNA、革蘭氏陰性菌脂多糖、真菌（1-3）-β-D葡聚糖陰性。眼房水白細胞介素-6水平38 696.2 pg/ml（參考值范圍1.0～50.0 pg/ml）。血常規及生化常規檢測結果正常。人類免疫缺陷病毒、梅毒、肝炎檢測結果陰性。診斷：左眼急性視網膜壞死（ARN）、左眼后鞏膜炎。

圖1 急性視網膜壞死患者治療前眼部檢查像。1A示右眼彩色眼底像，視網膜可見有髓神經纖維；1B示左眼彩色眼底像，視盤玻璃體積血，視盤周圍及顳上、鼻上血管弓周圍深層白色病灶；1C示左眼光相干斷層掃描像，可見后極部視網膜下液；1D示左眼B型超聲像，玻璃體混濁，視網膜和脈絡膜水腫，后玻璃體附著于視盤（白箭），鞏膜增厚（白箭頭）

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給予患者局部及系統抗病毒治療，玻璃體腔注射20 mg/ml更昔洛韋0.1 ml，每周2次，持續2周；每12小時靜脈滴注0.25 g注射用更昔洛韋，持續2周；口服泛昔洛韋分散片，0.25 g/次，3次/d，持續3個月。抗病毒治療后4 d開始，按1 mg/（kg·d）的劑量口服潑尼松龍，后逐漸減量。抗病毒治療后3 d，患者訴左眼眼球轉動痛緩解，但視力無改善。抗病毒治療后1周，眼底檢查可見左眼上方視網膜壞死灶。抗病毒治療后1個月，患者左眼因孔源性視網膜脫離行玻璃體切割聯合硅油填充手術。手術中見患眼視盤蒼白，黃斑區殘余小片灰白色水腫視網膜，伴血管白鞘；其余視網膜廣泛壞死呈“篩網”狀伴血管白線，可透見廣泛色素改變。手術后1個月，患者左眼視力眼前手動；眼底檢查可見左眼視盤蒼白，伴廣泛視網膜血管閉塞（圖2A）；OCT檢查，左眼視網膜變薄、在位（圖2B）。

圖2 急性視網膜壞死患者手術后1個月左眼眼部檢查像。2A示彩色眼底像，視盤蒼白，視網膜血管廣泛阻塞；2B示光相干斷層掃描像，視網膜變薄、在位

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討論　ARN的特征性表現為起始于周邊視網膜的壞死病灶，患眼在未經抗病毒治療情況下，視網膜病灶逐漸融合并向后極部發展^[1]。疾病早期缺乏周邊視網膜壞死灶容易導致ARN誤診或漏診。視神經病變是ARN的支持指征之一，可出現在ARN病變的各個時期，其相關視神經病變可表現為視盤水腫、視盤蒼白或正常外觀。本例患者在發病初期缺乏周邊視網膜壞死灶，視神經病變的視盤表現為始于視盤的玻璃體積血；發病前有系統手術史。基于上述眼底影像特征，并結合其眼房水HSV-1陽性結果，ARN診斷成立。

HSV-ARN的特點是視網膜后極部受累明顯，尤其是視盤^[2-3]。其視神經受累的早期征象包括視盤充血水腫、視盤旁視網膜出血、視網膜靜脈擴張、神經纖維層和黃斑水腫^[4]。視網膜脫離在HSV-ARN患者中很常見；此外，視網膜動脈阻塞和視神經受累也是導致HSV-ARN患者視力嚴重受損的常見原因^[2,5]。Sergott等^[6]定義了ARN相關視神經受累的絕對標準和相對標準。絕對標準包括：（1）傳入性瞳孔功能障礙，與視網膜病變不一致；（2）視網膜病變與視力、視野損害程度不一致；（3）24～36 h內視網膜病灶無相應變化，而視力突然下降至0.2或以下。相對標準包括：（1）視盤水腫；（2）通過CT掃描或B型超聲檢查發現視神經與其周圍間隙增大。既往研究報道，ARN相關視神經病變的視神經表現包括視盤水腫、視盤蒼白或表現正常^[4]。本例患者視力突然下降伴眼球轉動痛，視神經增粗、信號增強，以上均表明其視神經受累。但值得注意的是，視神經病變、鞏膜炎、眼痛被提出作為是ARN診斷的支持性征象，而非確診ARN所必須的條件。

皰疹病毒是感染性鞏膜炎最常見的病因，皰疹病毒相關性鞏膜炎最常表現為急性單眼彌漫性前鞏膜炎，常伴有前葡萄膜炎或周邊角膜炎^[7]。Ramsay等^[8]認為，前鞏膜炎可能是ARN的眼局部反應。與既往報道不同，本例患者具有后鞏膜炎的癥狀及超聲學依據。后鞏膜炎和視神經炎的眼底均可表現視盤水腫、盤緣少許出血、靜脈擴張，但是后鞏膜炎累及視盤改變較輕，后鞏膜炎可引起黃斑區滲出性視網膜脫離^[9]。而黃斑區視網膜脫離罕見于ARN患者，我們分析本例患者黃斑區視網膜脫離與合并后鞏膜炎有關。其表現為始于視盤的玻璃體積血，這可能與HSV對于視盤血管的直接侵襲有關。此外，本例患者視盤周圍有位于脈絡膜層的黃白色病灶，并非視網膜壞死病灶，推測這可能與脈絡膜層次的局灶性病毒浸潤及繼發的炎癥反應有關。手術后OCT檢查可見視網膜外層結構缺如，也符合脈絡膜炎導致的視網膜損害而非視網膜壞死的改變。

手術可能是ARN的危險因素。Rochat等^[10]報道，大多數看似免疫功能正常的ARN患者，實則細胞免疫受損。Chen等^[11]報道，手術、麻醉、創傷是潛在的皰疹病毒重新激活的危險因素。本例患者既往身體健康，僅發病前3周接受宮內節育器植入手術。目前雖無證據表明手術與ARN的直接關聯，但其可能是ARN的誘發因素之一。皰疹病毒感染是全身性手術后急性眼部感染的潛在病因之一，尤其是伴視神經病變和鞏膜炎的全葡萄膜炎患者。本例患者的診治經驗提示臨床，對于ARN患者，及時、準確的診斷和治療至關重要。