引用本文： 馮霞, 焦萬珍, 劉春平, 王鴻. 急性輪狀外層視網膜病變一例. 中華眼底病雜志, 2021, 37(8): 641-643. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20200828-00416 復制
患者男，47歲。因左眼視物遮擋4～5 d于2020年5月19日到山東省第二人民醫院眼科就診。患者主訴近期疲勞，否認全身病史及既往眼病史；10 d前出現上呼吸道感染，未服藥，自行痊愈。眼科檢查：右眼視力0.3，矯正視力－1.25DS－1.0DC×80°→1.0；左眼視力0.6，矯正視力－0.75DC×95°→1.0。右眼眼壓為11.2 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼眼壓為12.4 mm Hg。右眼眼前后節檢查均未見明顯異常。左眼眼前節未見明顯異常，晶狀體無明顯混濁，玻璃體少量條絮狀混濁。眼底檢查，左眼視盤邊界清楚、顏色淡，其周圍不規則環狀灰白色病灶，波及半側黃斑區，環狀病灶外見不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區可見以中心凹為中心的“花瓣”樣灰白色病灶，中心凹反光消失（圖1A）。眼底自身熒光檢查，與左眼眼底照相對應的病灶處呈強自身熒光（圖1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，與左眼眼底照相對應的病灶處，可見模糊“云霧”狀熒光素滲漏（圖1C）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼黃斑除中心凹外橢圓體帶消失，外核層萎縮變薄，外核層、外叢狀層可見強反射物質（圖1D）。診斷：左眼急性輪狀外層視網膜病變（AAOR）？給予卵磷脂絡合碘片、維生素B6口服治療。
圖1
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月19日初診時左眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，視盤周圍不規則環狀灰白色病灶，波及鼻半側黃斑區，環狀病灶外不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區以中心凹為中心可見“花瓣”樣灰白色病灶；1B示眼底自身熒光像，與彩色眼底像病灶對應處呈強自身熒光；1C示熒光素眼底血管造影晚期像，與彩色眼底像病灶對應處可見模糊“云霧”狀熒光素滲漏；1D示光相干斷層掃描像，黃斑除中心凹外橢圓體帶消失，外核層萎縮變薄，外核層、外叢狀層可見強反射物質
2020年5月23日，患者因左眼視物遮擋較前加重復診。右眼眼前后節檢查均未見明顯異常。左眼視力、眼壓及眼前節檢查較前無明顯變化。眼底檢查，左眼視盤周圍不規則環狀灰白色病灶較前環狀直徑變大，波及整個黃斑區，環狀病灶外見不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區以中心凹為中心的“花瓣”樣灰白色病灶見融合，中心凹反光消失（圖2A）。門診以“左眼AAOR”的診斷收入院。入院后OCT檢查，左眼黃斑中心凹鼻側橢圓體帶結構紊亂，外核層及外叢狀層較初診時萎縮明顯，外叢狀層可見強反射物質（圖2B）。入院后視野檢查，可見顳側及鼻上方視野缺損，其范圍與眼底照相病灶對應（圖2C）。給予大劑量糖皮質激素沖擊治療9 d；后改為口服潑尼松40 mg治療，每7天減量5 mg，直至維持20 mg；同時配合改善微循環、營養神經等治療。治療1 d后，左眼環狀灰白色病灶及衛星灶變淡，開始消退。治療4 d后，左眼眼底病灶基本消退（圖3A）。視野檢查，左眼視野缺損范圍略有加重，累及鼻下方，且有黃斑回避（圖3B）。OCT檢查，左眼外核層強反射物質有所消退，病灶處視網膜外層萎縮（圖3C）。吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查，左眼未見明顯異常。視網膜電圖檢查，左眼震蕩電位振幅降低，視錐細胞反應a、b波振幅均有降低，最大混合反應b波峰時延遲（圖4）。患者于治療20 d后出院。出院后7、20、45、67 d共進行4次復診。末次隨訪時，患者左眼病灶內視網膜萎縮變白（圖5A）。OCT檢查，左眼視網膜萎縮變薄（圖5B）。視野檢查，左眼鼻側視野缺損較前改善（圖5C）。
圖2
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月23日復診時左眼眼部檢查像。2A示彩色眼底像，視盤周圍不規則環狀灰白色病灶較治療前環狀直徑變大，波及整個黃斑區，環狀病灶外見不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區以中心凹為中心的“花瓣”樣灰白色病灶見融合；2B示視野檢查像，顳側及鼻上方視野缺損，范圍與眼底病灶相對應；2C示光相干斷層掃描像，黃斑中心凹鼻側橢圓體帶結構亦紊亂，外核層及外叢狀層較治療前萎縮明顯，外叢狀層可見強反射物質
圖3
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月27日（治療后4 d）左眼眼部檢查像。3A示彩色眼底像，灰白色病灶基本消退；3B示視野檢查像，視野缺損較前嚴重，累及鼻下方；3C示光相干斷層掃描像，外核層強反射物質有所消退，病灶處視網膜外層萎縮
圖4
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月27日（治療后4 d）視網膜電圖（ERG）檢查像。左圖為右眼，右圖為左眼。4A示震蕩電位；4B示視錐細胞反應；4C示30 Hz閃爍光反應；4D示視桿細胞反應；4E示最大混合反應；4F示暗適應10.0。與右眼比較，左眼震蕩電位振幅降低，視錐細胞反應a、b波振幅均有降低，最大混合反應b波峰時延遲，30 Hz閃爍光反應及視桿細胞反應未見明顯異常
圖5
急性輪狀外層視網膜病變患者末次隨訪時左眼眼部檢查像。5A示彩色眼底像，病灶內視網膜逐漸萎縮變白（白箭）；5B示視野檢查像，鼻側視野缺損較前有明顯改善；5C示光相干斷層掃描像，黃斑萎縮變薄，中心凹處外核層異常強反射信號消失
討論 AAOR被認為是急性區域性隱匿性外層視網膜病變（AZOOR）的一種亞型[1]。不同患者雖然眼底表現各異，但均存在著視盤周圍不規則或不完整的灰白色或白色環形帶這一共同特征[2-4]。AAOR病因尚不明確，但有學者認為其與病毒感染介導的免疫反應有關[5]。患者常表現為單側視野缺損，可伴有視力下降、閃光感。本例患者自述有近期疲勞史及上呼吸道感染史，左眼眼底可見視盤周圍灰白色環并伴有視野缺損，符合AAOR的診斷。Seetharam等[6]報道了1例AAOR患者的OCT表現，其發現隨著病情的進展，患眼視網膜白線狀病灶區視網膜外層結構呈進行性萎縮，且相對應區域脈絡膜呈萎縮變薄，這與視野缺損相對應。與之相似，本例患者后期復查時也可見明顯的視網膜外層萎縮；隨著發病時間的延長，環狀病損直徑不斷擴大，視野缺損面積也不斷加大。
AAOR需與典型的AZOOR相鑒別。急性期，視盤周圍的不規則或不完整的環狀灰白色或白色環形帶是AAOR的特征性表現，不難鑒別。恢復期，灰白色環形帶消失，與典型的AZOOR鑒別比較困難，可依靠眼底自身熒光檢查，在較長時間內，AAOR病灶會呈現強自身熒光信號；而AZOOR病灶區則會呈現弱自身熒光信號，或者斑駁樣強弱不等熒光信號。此外，兩者在ICGA上表現亦有不同。AAOR一般ICGA無異常，說明病灶系為外層視網膜病變，未累及視網膜色素上皮層及脈絡膜層；而AZOOR因可能累及視網膜色素上皮層，ICGA表現為病灶區弱熒光。
本例患者就診時間早，自急性期觀察3個月的時間，最初未治療時病灶范圍擴大，視野缺損加重，病情有惡化趨勢。經過大劑量糖皮質激素治療，配合使用改善微循環、營養神經藥物治療，病情迅速得到控制，病灶消退。視野一度缺損加重，我們認為可能與視網膜進行性萎縮有關，隨著橢圓體帶的修復，最后復診時視野缺損有所改善。AAOR較為罕見，病因尚不明確，亦無統一治療方案，預后亦不盡相同，有待于我們進一步研究。
患者男，47歲。因左眼視物遮擋4～5 d于2020年5月19日到山東省第二人民醫院眼科就診。患者主訴近期疲勞，否認全身病史及既往眼病史；10 d前出現上呼吸道感染，未服藥，自行痊愈。眼科檢查：右眼視力0.3，矯正視力－1.25DS－1.0DC×80°→1.0；左眼視力0.6，矯正視力－0.75DC×95°→1.0。右眼眼壓為11.2 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼眼壓為12.4 mm Hg。右眼眼前后節檢查均未見明顯異常。左眼眼前節未見明顯異常，晶狀體無明顯混濁，玻璃體少量條絮狀混濁。眼底檢查，左眼視盤邊界清楚、顏色淡，其周圍不規則環狀灰白色病灶，波及半側黃斑區，環狀病灶外見不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區可見以中心凹為中心的“花瓣”樣灰白色病灶，中心凹反光消失（圖1A）。眼底自身熒光檢查，與左眼眼底照相對應的病灶處呈強自身熒光（圖1B）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，與左眼眼底照相對應的病灶處，可見模糊“云霧”狀熒光素滲漏（圖1C）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，左眼黃斑除中心凹外橢圓體帶消失，外核層萎縮變薄，外核層、外叢狀層可見強反射物質（圖1D）。診斷：左眼急性輪狀外層視網膜病變（AAOR）？給予卵磷脂絡合碘片、維生素B6口服治療。
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急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月19日初診時左眼眼部檢查像。1A示彩色眼底像，視盤周圍不規則環狀灰白色病灶，波及鼻半側黃斑區，環狀病灶外不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區以中心凹為中心可見“花瓣”樣灰白色病灶；1B示眼底自身熒光像，與彩色眼底像病灶對應處呈強自身熒光；1C示熒光素眼底血管造影晚期像，與彩色眼底像病灶對應處可見模糊“云霧”狀熒光素滲漏；1D示光相干斷層掃描像，黃斑除中心凹外橢圓體帶消失，外核層萎縮變薄，外核層、外叢狀層可見強反射物質
2020年5月23日，患者因左眼視物遮擋較前加重復診。右眼眼前后節檢查均未見明顯異常。左眼視力、眼壓及眼前節檢查較前無明顯變化。眼底檢查，左眼視盤周圍不規則環狀灰白色病灶較前環狀直徑變大，波及整個黃斑區，環狀病灶外見不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區以中心凹為中心的“花瓣”樣灰白色病灶見融合，中心凹反光消失（圖2A）。門診以“左眼AAOR”的診斷收入院。入院后OCT檢查，左眼黃斑中心凹鼻側橢圓體帶結構紊亂，外核層及外叢狀層較初診時萎縮明顯，外叢狀層可見強反射物質（圖2B）。入院后視野檢查，可見顳側及鼻上方視野缺損，其范圍與眼底照相病灶對應（圖2C）。給予大劑量糖皮質激素沖擊治療9 d；后改為口服潑尼松40 mg治療，每7天減量5 mg，直至維持20 mg；同時配合改善微循環、營養神經等治療。治療1 d后，左眼環狀灰白色病灶及衛星灶變淡，開始消退。治療4 d后，左眼眼底病灶基本消退（圖3A）。視野檢查，左眼視野缺損范圍略有加重，累及鼻下方，且有黃斑回避（圖3B）。OCT檢查，左眼外核層強反射物質有所消退，病灶處視網膜外層萎縮（圖3C）。吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查，左眼未見明顯異常。視網膜電圖檢查，左眼震蕩電位振幅降低，視錐細胞反應a、b波振幅均有降低，最大混合反應b波峰時延遲（圖4）。患者于治療20 d后出院。出院后7、20、45、67 d共進行4次復診。末次隨訪時，患者左眼病灶內視網膜萎縮變白（圖5A）。OCT檢查，左眼視網膜萎縮變薄（圖5B）。視野檢查，左眼鼻側視野缺損較前改善（圖5C）。
圖2
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月23日復診時左眼眼部檢查像。2A示彩色眼底像，視盤周圍不規則環狀灰白色病灶較治療前環狀直徑變大，波及整個黃斑區，環狀病灶外見不規則環狀或梭形衛星灶，黃斑區以中心凹為中心的“花瓣”樣灰白色病灶見融合；2B示視野檢查像，顳側及鼻上方視野缺損，范圍與眼底病灶相對應；2C示光相干斷層掃描像，黃斑中心凹鼻側橢圓體帶結構亦紊亂，外核層及外叢狀層較治療前萎縮明顯，外叢狀層可見強反射物質
圖3
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月27日（治療后4 d）左眼眼部檢查像。3A示彩色眼底像，灰白色病灶基本消退；3B示視野檢查像，視野缺損較前嚴重，累及鼻下方；3C示光相干斷層掃描像，外核層強反射物質有所消退，病灶處視網膜外層萎縮
圖4
急性輪狀外層視網膜病變患者2020年5月27日（治療后4 d）視網膜電圖（ERG）檢查像。左圖為右眼，右圖為左眼。4A示震蕩電位；4B示視錐細胞反應；4C示30 Hz閃爍光反應；4D示視桿細胞反應；4E示最大混合反應；4F示暗適應10.0。與右眼比較，左眼震蕩電位振幅降低，視錐細胞反應a、b波振幅均有降低，最大混合反應b波峰時延遲，30 Hz閃爍光反應及視桿細胞反應未見明顯異常
圖5
急性輪狀外層視網膜病變患者末次隨訪時左眼眼部檢查像。5A示彩色眼底像，病灶內視網膜逐漸萎縮變白（白箭）；5B示視野檢查像，鼻側視野缺損較前有明顯改善；5C示光相干斷層掃描像，黃斑萎縮變薄，中心凹處外核層異常強反射信號消失
討論 AAOR被認為是急性區域性隱匿性外層視網膜病變（AZOOR）的一種亞型[1]。不同患者雖然眼底表現各異，但均存在著視盤周圍不規則或不完整的灰白色或白色環形帶這一共同特征[2-4]。AAOR病因尚不明確，但有學者認為其與病毒感染介導的免疫反應有關[5]。患者常表現為單側視野缺損，可伴有視力下降、閃光感。本例患者自述有近期疲勞史及上呼吸道感染史，左眼眼底可見視盤周圍灰白色環并伴有視野缺損，符合AAOR的診斷。Seetharam等[6]報道了1例AAOR患者的OCT表現，其發現隨著病情的進展，患眼視網膜白線狀病灶區視網膜外層結構呈進行性萎縮，且相對應區域脈絡膜呈萎縮變薄，這與視野缺損相對應。與之相似，本例患者后期復查時也可見明顯的視網膜外層萎縮；隨著發病時間的延長，環狀病損直徑不斷擴大，視野缺損面積也不斷加大。
AAOR需與典型的AZOOR相鑒別。急性期，視盤周圍的不規則或不完整的環狀灰白色或白色環形帶是AAOR的特征性表現，不難鑒別。恢復期，灰白色環形帶消失，與典型的AZOOR鑒別比較困難，可依靠眼底自身熒光檢查，在較長時間內，AAOR病灶會呈現強自身熒光信號；而AZOOR病灶區則會呈現弱自身熒光信號，或者斑駁樣強弱不等熒光信號。此外，兩者在ICGA上表現亦有不同。AAOR一般ICGA無異常，說明病灶系為外層視網膜病變，未累及視網膜色素上皮層及脈絡膜層；而AZOOR因可能累及視網膜色素上皮層，ICGA表現為病灶區弱熒光。
本例患者就診時間早，自急性期觀察3個月的時間，最初未治療時病灶范圍擴大，視野缺損加重，病情有惡化趨勢。經過大劑量糖皮質激素治療，配合使用改善微循環、營養神經藥物治療，病情迅速得到控制，病灶消退。視野一度缺損加重，我們認為可能與視網膜進行性萎縮有關，隨著橢圓體帶的修復，最后復診時視野缺損有所改善。AAOR較為罕見，病因尚不明確，亦無統一治療方案，預后亦不盡相同，有待于我們進一步研究。
