引用本文： 田雪蓮, 唐莉, 張鑫, 林紅, 史吟雯. 原發性視網膜色素變性合并青光眼的臨床特征. 中華眼底病雜志, 2021, 37(6): 423-428. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20201119-00572 復制
視網膜色素變性（RP）是一種遺傳性視網膜退行性變性和功能障礙性眼底疾病，其臨床特征以夜盲、進行性視野損害、眼底色素沉著和視網膜電圖異常或無波形為主。RP除導致視網膜原發性損害外，常伴發后囊下白內障（PSC）、青光眼、屈光不正等其他眼部疾病。有研究發現，RP患者伴發青光眼的發病率明顯高于正常人群[1-2]。我們回顧分析了一組RP合并青光眼患者的臨床資料，現總結其臨床特征觀察結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。本研究遵循《赫爾辛基宣言》原則，并取得所有患者的知情同意。
2008年6月至2020年3月于四川大學華西醫院眼科檢查確診的診斷中包含“原發性RP”患者2432例4794只眼納入本研究。參照文獻[2-3]的標準確立本組患者RP診斷標準：（1）夜盲和周邊視力喪失；（2）中周部、周邊部視網膜骨細胞樣色素沉積、視網膜血管變細、視盤蠟樣蒼白、不同程度視網膜萎縮；（3）視網膜電圖a波、b波振幅顯著降低，視桿細胞減少，而后視錐細胞也減少。依據中華醫學會眼科學分會青光眼學組制定的《我國原發性青光眼診斷和治療專家共識（2014年）》[4]確立本組患者的青光眼診斷標準。原發性開角型青光眼（POAG）：（1）24 h眼壓峰值超過21 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）（高眼壓型）或者24 h眼壓峰值不超過正常值上限（眼壓＜21 mm Hg，正常眼壓型）；（2）眼底有青光眼的特征性損害，如視網膜神經纖維層缺損或視盤形態改變和（或）視野出現青光眼性損害；（3）房角開放，并排除引起眼壓升高的其他因素。閉角型青光眼（ACG）診斷標準：（1）各種原發性或者繼發性急性或慢性眼壓升高（＞21 mm Hg）；（2）房角鏡檢查或者超聲生物顯微鏡（UBM）檢查證實有一過性或永久性房角關閉或粘連；（3）伴有或不伴有青光眼性視盤改變和視野損害。排除視網膜疾病、視神經疾病等其他可能導致周邊視野損傷的疾病。
2432例4794只眼中，單純RP 2364例4679只眼（97.2%，2364/2432），RP合并青光眼68例115只眼（2.80%，68/2432）。單純RP 2364例中，男性1196例（50.59%，1196/2364），女性1168例（49.41%，1168/2364）；單眼49例，雙眼2315例。就診時平均年齡（44.01±15.04）歲，其中男性、女性平均年齡分別為（42.06±15.51）、（46.00±14.26）歲。RP合并青光眼患者68例115只眼中，男性25例（36.76%，25/68），女性43例（63.24%，43/68）；單眼21例，雙眼47例。就診時平均年齡（49.31±12.00）歲，其中男性、女性就診時平均年齡分別為（45.00±11.80）、（51.56±11.53）歲。ACG 56例97只眼（84.35%，56/68），占RP患者2.30%（56/2432）；POAG患者10例16只眼（14.71%，10/68），占RP患者的（0.41%，10/2432）；新生血管性青光眼4例4只眼（5.88%，4/68），占RP患者的（0.08%，2/2432）。其中2例2只眼同時合并ACG和新生血管性青光眼。
患眼均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡檢查。BCVA檢查采用國際標準視力表進行，統計時換算為最小分辨角對數（logMAR）視力。同時行光學生物測量儀測量眼軸長度（AL）、前房深度48只眼；超聲生物顯微鏡（UBM）檢查13只眼；眼底照相、光相干斷層掃描（OCT）檢查58只眼；視野檢查9只眼。
對隨訪資料完整的40例RP合并青光眼患者67只眼進行分析，觀察不同青光眼類型占比、logMAR BCVA、眼壓等臨床特點以及治療方式和治療后眼壓控制情況。以治療后眼壓≤21 mm Hg為眼壓控制；＞21 mm Hg為眼壓未控制。
采用SPSS17.0軟件行統計學分析，計量資料以均數±標準差（
±s）表示，計數資料以率表示。檢驗水準α=0.05。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
40例67只眼中，男性16例26只眼（38.81%，26/67），女性24例41只眼（61.19%，41/67）；雙眼27例，單眼13例。就診時年齡18～81歲，就診時平均年齡（48.90±9.56）歲；其中男性、女性就診時平均年齡分別為（45.00±7.76）、（51.8±9.56）歲。
40例67只眼中，POAG 5例7只眼（10.45%，7/67），ACG 56例58只眼（86.57%，58/67），新生血管性青光眼4只眼（5.97%，4/67）；其中2只眼同時合并ACG及新生血管性青光眼。ACG 58只眼中，急性ACG 17只眼（25.37%，17/67），慢性ACG 21只眼（31.34%，21/67），可疑房角關閉2只眼（2.99%，2/67），晶狀體脫位繼發ACG 8只眼（11.94%，8/67），慢性ACG抗青光眼手術后人工晶狀體移位5只眼（7.46%，5/67），真性小眼球繼發青光眼5只眼（7.46%，5/67）。
67只眼中，logMAR BCVA 3.50、＜3.50～＞2.00、≤2.00～≥1.30、＜1.30～＞1.00、≤1.00～0.52、＜0.52分別為9（13.43%，9/67）、30（44.78%，30/67）、7（10.45%，7/67）、4（5.97%，4/67）、11（16.42%，11/67）、6（8.96%，6/67）只眼。初診時BCVA越好者，其眼壓越低（F=2.857，P=0.022）（表1）。
表1
不同視力患眼對應眼壓測量結果
67只眼中，行手術、單純藥物、周邊虹膜激光打孔治療分別為37（55.22%，37/67）、18（26.86%，18/67）、6（8.96%，6/67）只眼；放棄治療6只眼（8.96%，6/67）（表2，3）。行手術治療的37只眼中，小梁切除+虹膜周邊切除（周切）手術19只眼，小梁切除+虹膜周切+白內障超聲乳化吸除+人工晶狀體（IOL）植入手術3只眼，白內障超聲乳化吸除+IOL植入+房角分離手術1只眼，白內障超聲乳化吸除+IOL植入手術3只眼，虹膜周切手術2只眼，晶狀體摘除+前段玻璃體切除手術9只眼，前段玻璃體切除手術1只眼，青光眼引流閥植入手術1只眼。放棄治療的6只眼中，就診時患眼已無光感4年1只眼，眼壓控制尚可且患者主訴無眼痛3只眼，建議手術但患者放棄治療2只眼。
表2
視網膜色素變性合并不同類型青光眼患眼治療方式（眼數，%）
表3
視網膜色素變性合并閉角型青光眼患眼治療方式（眼數）
治療后，眼壓控制37只眼（55.22%，37/67），未控制19只眼（28.36%，19/67），失訪11只眼（16.42%，11/67）（表4，5）。手術后發生惡性青光眼3只眼（8.11%，3/37），均為ACG患眼小梁切除手術后；再次行前段玻璃體切除手術2只眼，使用藥物控制眼壓1只眼。
表4
視網膜色素變性合并不同類型青光眼患眼治療后眼壓控制情況（眼數，%）
表5
視網膜色素變性合并閉角型青光眼患眼治療后眼壓控制情況（眼數）
行AL、前房深度測量的48只眼，平均AL為（22.06±1.44）mm，平均前房深度（2.29±0.39）mm。行UBM檢查的13只眼，可見周邊房角關閉或可疑關閉、虹膜膨隆10只眼；伴晶狀體脫位1只眼，可見6點時鐘位晶狀體懸韌帶斷裂；另2只眼前房深度正常。
行眼底彩色照相、OCT檢查的58只眼，可見中周部和周邊部視網膜下骨細胞樣色素沉著、視網膜血管變細、視盤蠟樣蒼白、不同程度視網膜萎縮，其中視網膜神經纖維層厚度明顯降低12只眼。因晶狀體混濁或前房積血遮擋等無法窺清眼底9只眼，均有既往診斷RP病史。
行視野檢查的9只眼，均呈典型管窺視野；視野平均缺損值為（21.52±4.34）dB。
3 討論
RP合并青光眼者，眼壓升高可加重視網膜血管病變和視神經功能障礙，可加速患者失明[5-6]。因此，了解青光眼與RP的相關性可以提高臨床對此類疾病機制的認識，重視其預防治療，從而延緩患者的視力損害。
Peng等[7]對1400例RP患者2789只眼進行臨床分析，發現其中64只眼（2.3%）合并青光眼。本研究2432例RP患者4794只眼中，合并青光眼68例115只眼，總患病率為2.80%，較上述文獻結果稍高。Ko等[8]研究結果顯示，RP患者發生急性房角關閉的幾率較非RP患者增加3.64倍，其發生房角關閉的平均年齡提前，60歲以下RP患者更易發生房角關閉，而男性較女性更易發生。國內流行病學調查結果顯示，中國人群中原發性ACG總患病率為1.4%，平均發病年齡為（58±10）歲[9-10]。本研究中，RP合并AGG 56例，占總RP患者的2.30%（56/2432），平均就診年齡為（51.00±11.53）歲，男性、女性平均就診年齡分別為（48.70±9.70）、（52.00±12.30）歲。RP合并ACG較一般人群中ACG患者更高，且就診年齡提前；眼壓升高可加重RP合并青光眼患者視網膜血管病變和視神經功能障礙，導致患者提前失明。性別上，本組2364例RP患者中，男性、女性分別占50.59%、49.41%；而RP合并青光眼68例中，男性、女性分別占36.76%、63.24%。亞洲人群原發性ACG患病率總體男女比例為1:1.51[11]，RP合并青光眼患者較原發性RP有著顯著的性別差異。其原因主要是國內ACG發病率高于其他類型，而ACG以女性患者多見，因而RP合并青光眼者也以女性患者居多。
游玉霞等[12]分析了RP合并青光眼患者37例62只眼的臨床資料，其中急性、慢性ACG分別為29.0%、54.8%，POAG為16.1%。本研究有詳細記錄的40例患者中，RP合并POAG占10.45%，RP合并ACG總計占86.57%，其中急性、慢性ACG分別占25.37%、31.34%。除中國人群POAG總患病率（1.0%）低于原發性ACG總患病率（1.4%）外[11]，另有可能與RP和ACG有共同的易患基礎有關。目前認為RP合并ACG的機制有眼前節結構狹窄、變性的視網膜色素上皮等毒性物質對小梁網的功能損害、脈絡膜增厚以及全身代謝異常如類脂質失調、黏多糖變性等[13-17]。
本研究中，RP合并青光眼中單眼發病與雙眼發病之間也存在著明顯的差異。我們發現，單純RP患者2364例中，單眼49例，雙眼2315例；而RP合并青光眼患者68例中，單眼21例，雙眼47例。即單眼青光眼的發生比例（21/49）顯著高于雙眼青光眼的發生比例（47/2315）。分析其原因，可能是因為RP合并青光眼中的單眼患者包括了雙眼RP合并單眼青光眼、雙眼青光眼合并單眼RP以及單眼RP合并單眼青光眼，而雙眼患者只包括了雙眼RP合并雙眼青光眼。
除青光眼外，約50%的RP患者伴有PSC，且開始時間較老年性白內障早[18]。RP患者白內障超微結構觀察也發現散發的懸韌帶損傷及一定程度懸韌帶功能不全[19-21]，這些可能是RP患者易發生晶狀體脫位的原因。RP患者行白內障手術后可能會因為后囊膜混濁、進行性前囊收縮以及懸韌帶功能薄弱而導致手術后IOL移位[22-24]。本研究中11.94%的患者為晶狀體脫位繼發ACG，7.46%的患者抗青光眼手術后（包括先后或同時行青光眼濾過手術和白內障手術）發生IOL移位，與晶狀體相關的青光眼合并RP總計為19.4%。這些結果提示臨床醫生在為RP合并青光眼伴白內障患者行白內障手術時，應充分考慮此類患者的特殊性，把握手術時機，避免過早手術，提高手術技巧減少對晶狀體囊膜及懸韌帶的干擾，避免手術中并發癥，預估手術后遠期并發癥風險，有條件的可予以張力環，同時應加強手術后隨訪。
目前RP合并開角型青光眼國內外報道尚少。本研究中RP合并POAG 5例7只眼（10.45%），平均就診年齡（49.75±7.76）歲。POAG患者就診年齡與視野缺損程度相關，就診年齡越晚視野缺損程度越大，5期視野缺損的患者平均就診年齡為（60.32±12.07）歲[25]。由于單純開角型青光眼和RP均發病隱匿，RP本身即可導致視力嚴重損害，往往掩蓋了青光眼的癥狀，兩種疾病合并時常難以早期治療。也有部分青光眼合并不典型RP，由于青光眼的視神經損害掩蓋RP的癥狀，導致漏診。本研究RP合并POAG 7只眼中，1只眼因晶狀體混濁明顯窺不清眼底外，其余6只眼眼底均呈典型RP表現。對于雙眼不典型視野缺損的患者精確的病史詢問及眼科全面檢查必不可少，準確的診斷及其恰當的治療可避免不必要的醫療負擔和經濟負擔。
本研究中有詳細記錄的67只眼中，4只眼為新生血管性青光眼，其中2只眼合并ACG。其眼壓控制均不理想。推測原因是長期高眼壓、眼缺血導致患眼視網膜功能進行性下降，最終引起視力喪失，且各種治療預后不佳。
RP合并青光眼患者就診時視力已極差。我們發現，RP合并青光眼患者初診時眼壓越低，視力越好。這提示青光眼加重、加快了患者視功能損害。因此，若能早期診斷并予以降眼壓治療干預疾病的進展，可能有助于患者的殘存視力保存。
本研究中55.22%的患眼進行了手術治療，但手術后8.11%的患眼發生惡性青光眼，且均發生于ACG接受青光眼濾過手術后，予以晶狀體摘除及前段玻璃體切除手術后可有效控制眼壓，但患眼手術后視力極差。本組患眼經單純藥物、手術或激光治療后眼壓控制者37只眼（55.22%），未能得到有效控制19只眼（28.36%）。RP合并青光眼，應積極控制眼壓、延緩青光眼視神經萎縮，治療方法的選擇需充分考慮其臨床表現的特殊性。
視網膜色素變性（RP）是一種遺傳性視網膜退行性變性和功能障礙性眼底疾病，其臨床特征以夜盲、進行性視野損害、眼底色素沉著和視網膜電圖異常或無波形為主。RP除導致視網膜原發性損害外，常伴發后囊下白內障（PSC）、青光眼、屈光不正等其他眼部疾病。有研究發現，RP患者伴發青光眼的發病率明顯高于正常人群[1-2]。我們回顧分析了一組RP合并青光眼患者的臨床資料，現總結其臨床特征觀察結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性臨床研究。本研究遵循《赫爾辛基宣言》原則，并取得所有患者的知情同意。
2008年6月至2020年3月于四川大學華西醫院眼科檢查確診的診斷中包含“原發性RP”患者2432例4794只眼納入本研究。參照文獻[2-3]的標準確立本組患者RP診斷標準：（1）夜盲和周邊視力喪失；（2）中周部、周邊部視網膜骨細胞樣色素沉積、視網膜血管變細、視盤蠟樣蒼白、不同程度視網膜萎縮；（3）視網膜電圖a波、b波振幅顯著降低，視桿細胞減少，而后視錐細胞也減少。依據中華醫學會眼科學分會青光眼學組制定的《我國原發性青光眼診斷和治療專家共識（2014年）》[4]確立本組患者的青光眼診斷標準。原發性開角型青光眼（POAG）：（1）24 h眼壓峰值超過21 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）（高眼壓型）或者24 h眼壓峰值不超過正常值上限（眼壓＜21 mm Hg，正常眼壓型）；（2）眼底有青光眼的特征性損害，如視網膜神經纖維層缺損或視盤形態改變和（或）視野出現青光眼性損害；（3）房角開放，并排除引起眼壓升高的其他因素。閉角型青光眼（ACG）診斷標準：（1）各種原發性或者繼發性急性或慢性眼壓升高（＞21 mm Hg）；（2）房角鏡檢查或者超聲生物顯微鏡（UBM）檢查證實有一過性或永久性房角關閉或粘連；（3）伴有或不伴有青光眼性視盤改變和視野損害。排除視網膜疾病、視神經疾病等其他可能導致周邊視野損傷的疾病。
2432例4794只眼中，單純RP 2364例4679只眼（97.2%，2364/2432），RP合并青光眼68例115只眼（2.80%，68/2432）。單純RP 2364例中，男性1196例（50.59%，1196/2364），女性1168例（49.41%，1168/2364）；單眼49例，雙眼2315例。就診時平均年齡（44.01±15.04）歲，其中男性、女性平均年齡分別為（42.06±15.51）、（46.00±14.26）歲。RP合并青光眼患者68例115只眼中，男性25例（36.76%，25/68），女性43例（63.24%，43/68）；單眼21例，雙眼47例。就診時平均年齡（49.31±12.00）歲，其中男性、女性就診時平均年齡分別為（45.00±11.80）、（51.56±11.53）歲。ACG 56例97只眼（84.35%，56/68），占RP患者2.30%（56/2432）；POAG患者10例16只眼（14.71%，10/68），占RP患者的（0.41%，10/2432）；新生血管性青光眼4例4只眼（5.88%，4/68），占RP患者的（0.08%，2/2432）。其中2例2只眼同時合并ACG和新生血管性青光眼。
患眼均行最佳矯正視力（BCVA）、眼壓、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡檢查。BCVA檢查采用國際標準視力表進行，統計時換算為最小分辨角對數（logMAR）視力。同時行光學生物測量儀測量眼軸長度（AL）、前房深度48只眼；超聲生物顯微鏡（UBM）檢查13只眼；眼底照相、光相干斷層掃描（OCT）檢查58只眼；視野檢查9只眼。
對隨訪資料完整的40例RP合并青光眼患者67只眼進行分析，觀察不同青光眼類型占比、logMAR BCVA、眼壓等臨床特點以及治療方式和治療后眼壓控制情況。以治療后眼壓≤21 mm Hg為眼壓控制；＞21 mm Hg為眼壓未控制。
采用SPSS17.0軟件行統計學分析，計量資料以均數±標準差（±s）表示，計數資料以率表示。檢驗水準α=0.05。P＜0.05為差異有統計學意義。
2 結果
40例67只眼中，男性16例26只眼（38.81%，26/67），女性24例41只眼（61.19%，41/67）；雙眼27例，單眼13例。就診時年齡18～81歲，就診時平均年齡（48.90±9.56）歲；其中男性、女性就診時平均年齡分別為（45.00±7.76）、（51.8±9.56）歲。
40例67只眼中，POAG 5例7只眼（10.45%，7/67），ACG 56例58只眼（86.57%，58/67），新生血管性青光眼4只眼（5.97%，4/67）；其中2只眼同時合并ACG及新生血管性青光眼。ACG 58只眼中，急性ACG 17只眼（25.37%，17/67），慢性ACG 21只眼（31.34%，21/67），可疑房角關閉2只眼（2.99%，2/67），晶狀體脫位繼發ACG 8只眼（11.94%，8/67），慢性ACG抗青光眼手術后人工晶狀體移位5只眼（7.46%，5/67），真性小眼球繼發青光眼5只眼（7.46%，5/67）。
67只眼中，logMAR BCVA 3.50、＜3.50～＞2.00、≤2.00～≥1.30、＜1.30～＞1.00、≤1.00～0.52、＜0.52分別為9（13.43%，9/67）、30（44.78%，30/67）、7（10.45%，7/67）、4（5.97%，4/67）、11（16.42%，11/67）、6（8.96%，6/67）只眼。初診時BCVA越好者，其眼壓越低（F=2.857，P=0.022）（表1）。
表1
不同視力患眼對應眼壓測量結果
67只眼中，行手術、單純藥物、周邊虹膜激光打孔治療分別為37（55.22%，37/67）、18（26.86%，18/67）、6（8.96%，6/67）只眼；放棄治療6只眼（8.96%，6/67）（表2，3）。行手術治療的37只眼中，小梁切除+虹膜周邊切除（周切）手術19只眼，小梁切除+虹膜周切+白內障超聲乳化吸除+人工晶狀體（IOL）植入手術3只眼，白內障超聲乳化吸除+IOL植入+房角分離手術1只眼，白內障超聲乳化吸除+IOL植入手術3只眼，虹膜周切手術2只眼，晶狀體摘除+前段玻璃體切除手術9只眼，前段玻璃體切除手術1只眼，青光眼引流閥植入手術1只眼。放棄治療的6只眼中，就診時患眼已無光感4年1只眼，眼壓控制尚可且患者主訴無眼痛3只眼，建議手術但患者放棄治療2只眼。
表2
視網膜色素變性合并不同類型青光眼患眼治療方式（眼數，%）
表3
視網膜色素變性合并閉角型青光眼患眼治療方式（眼數）
治療后，眼壓控制37只眼（55.22%，37/67），未控制19只眼（28.36%，19/67），失訪11只眼（16.42%，11/67）（表4，5）。手術后發生惡性青光眼3只眼（8.11%，3/37），均為ACG患眼小梁切除手術后；再次行前段玻璃體切除手術2只眼，使用藥物控制眼壓1只眼。
表4
視網膜色素變性合并不同類型青光眼患眼治療后眼壓控制情況（眼數，%）
表5
視網膜色素變性合并閉角型青光眼患眼治療后眼壓控制情況（眼數）
行AL、前房深度測量的48只眼，平均AL為（22.06±1.44）mm，平均前房深度（2.29±0.39）mm。行UBM檢查的13只眼，可見周邊房角關閉或可疑關閉、虹膜膨隆10只眼；伴晶狀體脫位1只眼，可見6點時鐘位晶狀體懸韌帶斷裂；另2只眼前房深度正常。
行眼底彩色照相、OCT檢查的58只眼，可見中周部和周邊部視網膜下骨細胞樣色素沉著、視網膜血管變細、視盤蠟樣蒼白、不同程度視網膜萎縮，其中視網膜神經纖維層厚度明顯降低12只眼。因晶狀體混濁或前房積血遮擋等無法窺清眼底9只眼，均有既往診斷RP病史。
行視野檢查的9只眼，均呈典型管窺視野；視野平均缺損值為（21.52±4.34）dB。
3 討論
RP合并青光眼者，眼壓升高可加重視網膜血管病變和視神經功能障礙，可加速患者失明[5-6]。因此，了解青光眼與RP的相關性可以提高臨床對此類疾病機制的認識，重視其預防治療，從而延緩患者的視力損害。
Peng等[7]對1400例RP患者2789只眼進行臨床分析，發現其中64只眼（2.3%）合并青光眼。本研究2432例RP患者4794只眼中，合并青光眼68例115只眼，總患病率為2.80%，較上述文獻結果稍高。Ko等[8]研究結果顯示，RP患者發生急性房角關閉的幾率較非RP患者增加3.64倍，其發生房角關閉的平均年齡提前，60歲以下RP患者更易發生房角關閉，而男性較女性更易發生。國內流行病學調查結果顯示，中國人群中原發性ACG總患病率為1.4%，平均發病年齡為（58±10）歲[9-10]。本研究中，RP合并AGG 56例，占總RP患者的2.30%（56/2432），平均就診年齡為（51.00±11.53）歲，男性、女性平均就診年齡分別為（48.70±9.70）、（52.00±12.30）歲。RP合并ACG較一般人群中ACG患者更高，且就診年齡提前；眼壓升高可加重RP合并青光眼患者視網膜血管病變和視神經功能障礙，導致患者提前失明。性別上，本組2364例RP患者中，男性、女性分別占50.59%、49.41%；而RP合并青光眼68例中，男性、女性分別占36.76%、63.24%。亞洲人群原發性ACG患病率總體男女比例為1:1.51[11]，RP合并青光眼患者較原發性RP有著顯著的性別差異。其原因主要是國內ACG發病率高于其他類型，而ACG以女性患者多見，因而RP合并青光眼者也以女性患者居多。
游玉霞等[12]分析了RP合并青光眼患者37例62只眼的臨床資料，其中急性、慢性ACG分別為29.0%、54.8%，POAG為16.1%。本研究有詳細記錄的40例患者中，RP合并POAG占10.45%，RP合并ACG總計占86.57%，其中急性、慢性ACG分別占25.37%、31.34%。除中國人群POAG總患病率（1.0%）低于原發性ACG總患病率（1.4%）外[11]，另有可能與RP和ACG有共同的易患基礎有關。目前認為RP合并ACG的機制有眼前節結構狹窄、變性的視網膜色素上皮等毒性物質對小梁網的功能損害、脈絡膜增厚以及全身代謝異常如類脂質失調、黏多糖變性等[13-17]。
本研究中，RP合并青光眼中單眼發病與雙眼發病之間也存在著明顯的差異。我們發現，單純RP患者2364例中，單眼49例，雙眼2315例；而RP合并青光眼患者68例中，單眼21例，雙眼47例。即單眼青光眼的發生比例（21/49）顯著高于雙眼青光眼的發生比例（47/2315）。分析其原因，可能是因為RP合并青光眼中的單眼患者包括了雙眼RP合并單眼青光眼、雙眼青光眼合并單眼RP以及單眼RP合并單眼青光眼，而雙眼患者只包括了雙眼RP合并雙眼青光眼。
除青光眼外，約50%的RP患者伴有PSC，且開始時間較老年性白內障早[18]。RP患者白內障超微結構觀察也發現散發的懸韌帶損傷及一定程度懸韌帶功能不全[19-21]，這些可能是RP患者易發生晶狀體脫位的原因。RP患者行白內障手術后可能會因為后囊膜混濁、進行性前囊收縮以及懸韌帶功能薄弱而導致手術后IOL移位[22-24]。本研究中11.94%的患者為晶狀體脫位繼發ACG，7.46%的患者抗青光眼手術后（包括先后或同時行青光眼濾過手術和白內障手術）發生IOL移位，與晶狀體相關的青光眼合并RP總計為19.4%。這些結果提示臨床醫生在為RP合并青光眼伴白內障患者行白內障手術時，應充分考慮此類患者的特殊性，把握手術時機，避免過早手術，提高手術技巧減少對晶狀體囊膜及懸韌帶的干擾，避免手術中并發癥，預估手術后遠期并發癥風險，有條件的可予以張力環，同時應加強手術后隨訪。
目前RP合并開角型青光眼國內外報道尚少。本研究中RP合并POAG 5例7只眼（10.45%），平均就診年齡（49.75±7.76）歲。POAG患者就診年齡與視野缺損程度相關，就診年齡越晚視野缺損程度越大，5期視野缺損的患者平均就診年齡為（60.32±12.07）歲[25]。由于單純開角型青光眼和RP均發病隱匿，RP本身即可導致視力嚴重損害，往往掩蓋了青光眼的癥狀，兩種疾病合并時常難以早期治療。也有部分青光眼合并不典型RP，由于青光眼的視神經損害掩蓋RP的癥狀，導致漏診。本研究RP合并POAG 7只眼中，1只眼因晶狀體混濁明顯窺不清眼底外，其余6只眼眼底均呈典型RP表現。對于雙眼不典型視野缺損的患者精確的病史詢問及眼科全面檢查必不可少，準確的診斷及其恰當的治療可避免不必要的醫療負擔和經濟負擔。
本研究中有詳細記錄的67只眼中，4只眼為新生血管性青光眼，其中2只眼合并ACG。其眼壓控制均不理想。推測原因是長期高眼壓、眼缺血導致患眼視網膜功能進行性下降，最終引起視力喪失，且各種治療預后不佳。
RP合并青光眼患者就診時視力已極差。我們發現，RP合并青光眼患者初診時眼壓越低，視力越好。這提示青光眼加重、加快了患者視功能損害。因此，若能早期診斷并予以降眼壓治療干預疾病的進展，可能有助于患者的殘存視力保存。
本研究中55.22%的患眼進行了手術治療，但手術后8.11%的患眼發生惡性青光眼，且均發生于ACG接受青光眼濾過手術后，予以晶狀體摘除及前段玻璃體切除手術后可有效控制眼壓，但患眼手術后視力極差。本組患眼經單純藥物、手術或激光治療后眼壓控制者37只眼（55.22%），未能得到有效控制19只眼（28.36%）。RP合并青光眼，應積極控制眼壓、延緩青光眼視神經萎縮，治療方法的選擇需充分考慮其臨床表現的特殊性。
