引用本文: 許瑤, 沈偉. 急性特發性黃斑病變一例. 中華眼底病雜志, 2021, 37(6): 476-478. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20200918-00482 復制
患者男,29歲。因左眼急性眼前暗影和視力下降4 d至蘇州大學附屬第一醫院眼科門診就診。患者2個月前出現不明原因頭痛1次,近2周時有“低燒”,均未接受任何診治。患者既往身體健康,無眼部外傷及手術史,否認全身疾病及手術史。眼部檢查:右眼、左眼最佳矯正視力(BCVA)均為1.0。雙眼眼前節正常。眼底檢查,左眼黃斑顳側見黃白色視網膜下沉積物,伴漿液性視網膜脫離和視網膜內出血,未見其他衛星病灶(圖1A)。眼底自身熒光(FAF)檢查,左眼可見局部增強的中心凹弱自身熒光,與眼底檢查所示的視網膜內出血對應,伴顳側輕度強自身熒光(圖1B)。近紅外反射成像檢查,于眼底檢查所示的漿液性視網膜脫離處可見強反射環(圖1C)。光相干斷層掃描(OCT)檢查,可見黃斑區圓頂狀神經上皮層脫離伴視網膜下液,黃斑顳側和鼻側外叢狀層(OPL)增厚(圖1D)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查,30 s時出現多個弱熒光點(圖1E),60 s時出現起源于弱熒光邊緣的強熒光(圖1F);晚期可見熒光素積聚導致的致密盤狀強熒光,以及與眼底檢查所示視網膜內出血不完全對應的斑片狀弱熒光(圖1G)。患者血常規、生物化學、凝血及輸血全套、TORCH、肺結核檢查結果均無異常。全身未見皮疹。診斷:左眼急性特發性黃斑病變(AIM)。

給予患者口服潑尼松15 mg/d,連續7 d;減量至10 mg /d,連續7 d;再減量至5 mg /d,持續2周。考慮到患者發病前有“低燒”病史,不排除潛在的病毒感染,同時給予口服阿昔洛韋聯合維生素B、維生素C藥物治療。治療后第5天,患者訴左眼視力較治療前提高,但其BCVA下降至10/33。眼底檢查,左眼后極部黃白色沉積物較前有所減少,視網膜內出血仍然存在(圖2A)。OCT檢查,左眼視網膜下液完全消失,黃斑顳側OPL增厚、外界膜完整,局部橢圓體帶(EZ)、嵌合體帶(IZ)缺失及視網膜色素上皮/Bruch膜(RPE/BrM)結構紊亂(圖2B),中心凹下方脈絡膜厚度達384 μm。OCT血管成像(OCTA)橫斷面(en face)檢查,視網膜淺表血管復合物血流正常,而深層血管復合物(DVC)血流減少,同時伴有脈絡膜毛細血管血流信號斑片狀缺失,周邊見點狀強回聲(圖2C~2F)。治療后第34天,患者左眼BCVA提高至20/33。眼底檢查,左眼黃白色病灶消退。OCT檢查,EZ完全恢復,IZ部分修復,中心凹下脈絡膜厚度降低至319 μm。En face OCTA檢查,脈絡膜毛細血管血流信號缺失有所恢復。治療后第62天,患者左眼BCVA提高至20/20,其主訴眼前暗影完全消失。眼底檢查,左眼黃斑區可見輕微色素改變。治療后第80天,OCT檢查,左眼EZ和IZ完全修復,增厚的RPE/BrM幾乎完全恢復,中心凹下脈絡膜厚度降低至282 μm(圖2G),而右眼中心凹下脈絡膜厚度為328 μm。En face OCTA檢查,左眼脈絡膜毛細血管血流信號幾乎完全恢復,但仍存在微小缺損(圖2H)。

討論 AIM是一組以年輕人突然出現的中心視力喪失為特征的自限性眼底疾病,病因尚不明確,通常發生在流感樣癥狀之后。其預后良好,發病后幾個月內可自行消退[1-2]。本例患者為健康青年男性,發病前有“低燒”病史;眼底檢查見左眼黃斑下沉積物伴神經上皮層脫離;OCT示RPE/BrM及外層視網膜損害;FFA可見遮蔽熒光和晚期盤狀強熒光。其影像表現典型,AIM診斷成立。
盡管本例患者在治療后第5天時視網膜下液就吸收,但其視力在中心凹下EZ完全恢復時才回到基線水平。同時,EZ和IZ的恢復與外層視網膜和脈絡膜毛細血管的血流恢復并不完全一致。至隨訪結束,其仍然存在視網膜DVC結構紊亂以及脈絡膜毛細血管血流信號的缺損。此外,外層視網膜的恢復與脈絡膜毛細血管逐步改善相一致。正常的脈絡膜視網膜結構的恢復起始于EZ和IZ,然后是DVC,最后是RPE/BrM和脈絡膜毛細血管。正常脈絡膜視網膜功能的恢復從視網膜中間層毛細血管網開始,再是深層毛細血管網,最終才是脈絡膜毛細血管,這提示脈絡膜毛細血管可能是AIM的原發部位。既往研究未在OCTA上觀察到視網膜淺層和深層血管的變化,而我們能觀察到的原因可能是本例患者初診時病情重,患眼已經出現由脈絡膜累及視網膜深層甚至淺層血管的病變。我們發現,本例患者在病程早期于OCTA上顯示的脈絡膜毛細血管斑片狀缺失,隨疾病的恢復而逐漸好轉。這與Hashimoto等[3]的研究結果相一致,他們認為AIM是一種脈絡膜的炎癥,因此出現脈絡膜血流速度降低伴脈絡膜厚度的增加。本例患者的ICGA表現與楊衛丹等[4]觀察結果一致,于急性期顯示為黃斑區持續弱熒光;但劉娜和王少鵬[5]觀察發現,急性期AIM患者黃斑區脈絡膜毛細血管呈強血流信號。我們分析導致ICGA表現不同的原因與檢查時患者的病程不同、所用檢查設備的差異以及RPE損傷后出現偽影等有關。
本例患者的特殊之處在于其具有良好的初診視力、黃斑部色素改變的缺失以及雙眼中心凹下脈絡膜增厚。其良好的初診視力可能與后極部病灶的偏中心有關。潑尼松的使用是否影響AIM的病程尚不清楚,Yannuzzi等[1]和Gelisken等[6]均未在使用潑尼松治療的患者中觀察到黃斑區視網膜色素改變。本例患者AIM患眼與健康對側眼均出現了比一般人群更厚的中心凹下脈絡膜,這是否提示AIM可能與肥厚性脈絡膜疾病有關,尚需進一步的研究。
患者男,29歲。因左眼急性眼前暗影和視力下降4 d至蘇州大學附屬第一醫院眼科門診就診。患者2個月前出現不明原因頭痛1次,近2周時有“低燒”,均未接受任何診治。患者既往身體健康,無眼部外傷及手術史,否認全身疾病及手術史。眼部檢查:右眼、左眼最佳矯正視力(BCVA)均為1.0。雙眼眼前節正常。眼底檢查,左眼黃斑顳側見黃白色視網膜下沉積物,伴漿液性視網膜脫離和視網膜內出血,未見其他衛星病灶(圖1A)。眼底自身熒光(FAF)檢查,左眼可見局部增強的中心凹弱自身熒光,與眼底檢查所示的視網膜內出血對應,伴顳側輕度強自身熒光(圖1B)。近紅外反射成像檢查,于眼底檢查所示的漿液性視網膜脫離處可見強反射環(圖1C)。光相干斷層掃描(OCT)檢查,可見黃斑區圓頂狀神經上皮層脫離伴視網膜下液,黃斑顳側和鼻側外叢狀層(OPL)增厚(圖1D)。熒光素眼底血管造影(FFA)檢查,30 s時出現多個弱熒光點(圖1E),60 s時出現起源于弱熒光邊緣的強熒光(圖1F);晚期可見熒光素積聚導致的致密盤狀強熒光,以及與眼底檢查所示視網膜內出血不完全對應的斑片狀弱熒光(圖1G)。患者血常規、生物化學、凝血及輸血全套、TORCH、肺結核檢查結果均無異常。全身未見皮疹。診斷:左眼急性特發性黃斑病變(AIM)。

給予患者口服潑尼松15 mg/d,連續7 d;減量至10 mg /d,連續7 d;再減量至5 mg /d,持續2周。考慮到患者發病前有“低燒”病史,不排除潛在的病毒感染,同時給予口服阿昔洛韋聯合維生素B、維生素C藥物治療。治療后第5天,患者訴左眼視力較治療前提高,但其BCVA下降至10/33。眼底檢查,左眼后極部黃白色沉積物較前有所減少,視網膜內出血仍然存在(圖2A)。OCT檢查,左眼視網膜下液完全消失,黃斑顳側OPL增厚、外界膜完整,局部橢圓體帶(EZ)、嵌合體帶(IZ)缺失及視網膜色素上皮/Bruch膜(RPE/BrM)結構紊亂(圖2B),中心凹下方脈絡膜厚度達384 μm。OCT血管成像(OCTA)橫斷面(en face)檢查,視網膜淺表血管復合物血流正常,而深層血管復合物(DVC)血流減少,同時伴有脈絡膜毛細血管血流信號斑片狀缺失,周邊見點狀強回聲(圖2C~2F)。治療后第34天,患者左眼BCVA提高至20/33。眼底檢查,左眼黃白色病灶消退。OCT檢查,EZ完全恢復,IZ部分修復,中心凹下脈絡膜厚度降低至319 μm。En face OCTA檢查,脈絡膜毛細血管血流信號缺失有所恢復。治療后第62天,患者左眼BCVA提高至20/20,其主訴眼前暗影完全消失。眼底檢查,左眼黃斑區可見輕微色素改變。治療后第80天,OCT檢查,左眼EZ和IZ完全修復,增厚的RPE/BrM幾乎完全恢復,中心凹下脈絡膜厚度降低至282 μm(圖2G),而右眼中心凹下脈絡膜厚度為328 μm。En face OCTA檢查,左眼脈絡膜毛細血管血流信號幾乎完全恢復,但仍存在微小缺損(圖2H)。

討論 AIM是一組以年輕人突然出現的中心視力喪失為特征的自限性眼底疾病,病因尚不明確,通常發生在流感樣癥狀之后。其預后良好,發病后幾個月內可自行消退[1-2]。本例患者為健康青年男性,發病前有“低燒”病史;眼底檢查見左眼黃斑下沉積物伴神經上皮層脫離;OCT示RPE/BrM及外層視網膜損害;FFA可見遮蔽熒光和晚期盤狀強熒光。其影像表現典型,AIM診斷成立。
盡管本例患者在治療后第5天時視網膜下液就吸收,但其視力在中心凹下EZ完全恢復時才回到基線水平。同時,EZ和IZ的恢復與外層視網膜和脈絡膜毛細血管的血流恢復并不完全一致。至隨訪結束,其仍然存在視網膜DVC結構紊亂以及脈絡膜毛細血管血流信號的缺損。此外,外層視網膜的恢復與脈絡膜毛細血管逐步改善相一致。正常的脈絡膜視網膜結構的恢復起始于EZ和IZ,然后是DVC,最后是RPE/BrM和脈絡膜毛細血管。正常脈絡膜視網膜功能的恢復從視網膜中間層毛細血管網開始,再是深層毛細血管網,最終才是脈絡膜毛細血管,這提示脈絡膜毛細血管可能是AIM的原發部位。既往研究未在OCTA上觀察到視網膜淺層和深層血管的變化,而我們能觀察到的原因可能是本例患者初診時病情重,患眼已經出現由脈絡膜累及視網膜深層甚至淺層血管的病變。我們發現,本例患者在病程早期于OCTA上顯示的脈絡膜毛細血管斑片狀缺失,隨疾病的恢復而逐漸好轉。這與Hashimoto等[3]的研究結果相一致,他們認為AIM是一種脈絡膜的炎癥,因此出現脈絡膜血流速度降低伴脈絡膜厚度的增加。本例患者的ICGA表現與楊衛丹等[4]觀察結果一致,于急性期顯示為黃斑區持續弱熒光;但劉娜和王少鵬[5]觀察發現,急性期AIM患者黃斑區脈絡膜毛細血管呈強血流信號。我們分析導致ICGA表現不同的原因與檢查時患者的病程不同、所用檢查設備的差異以及RPE損傷后出現偽影等有關。
本例患者的特殊之處在于其具有良好的初診視力、黃斑部色素改變的缺失以及雙眼中心凹下脈絡膜增厚。其良好的初診視力可能與后極部病灶的偏中心有關。潑尼松的使用是否影響AIM的病程尚不清楚,Yannuzzi等[1]和Gelisken等[6]均未在使用潑尼松治療的患者中觀察到黃斑區視網膜色素改變。本例患者AIM患眼與健康對側眼均出現了比一般人群更厚的中心凹下脈絡膜,這是否提示AIM可能與肥厚性脈絡膜疾病有關,尚需進一步的研究。