引用本文： 張樹軍, 苗慧, 呂愛國. 外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變一例. 中華眼底病雜志, 2021, 37(6): 472-473. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20200918-00458 復制
患者女，32歲。因左眼下方視物遮擋1周于2015年12月11日在河北省邯鄲市眼科醫院（邯鄲市第三醫院）眼科就診。既往高度近視，無慢性病史，無外傷史。眼科檢查：右眼最佳矯正視力（BCVA）?10.00?2.50×50→0.3，左眼BCVA ?10.00?4.75×25→0.25。右眼、左眼眼壓分別為14、16 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）。雙眼眼前節未見異常。雙眼晶狀體透明。眼底檢查，左眼視盤上方視網膜下片狀出血（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查，FFA可見左眼視網膜下片狀出血遮蔽熒光；ICGA可見左眼視盤上方一粗大擴張脈絡膜血管呈強熒光，上方出血遮蔽熒光（圖1B）。右眼眼底及FFA聯合ICGA檢查均未見異常。診斷：左眼視網膜下出血。給予患者口服云南白藥膠囊，0.5 g/次，3次/d，持續1周；和血明目片1.5 g/次，3次/d，持續3個月。治療3個月后，患者左眼視網膜出血逐漸減少。
圖1
外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變患者治療前左眼彩色眼底、熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚青綠血管造影（ICGA）像。1A示彩色眼底拼圖像，視盤上方視網膜下片狀出血。1B示FFA聯合ICGA早期像，左圖為FFA像，右圖為ICGA像。FFA可見視網膜下片狀出血遮蔽熒光；ICGA可見視盤上方一粗大擴張脈絡膜血管呈強熒光，上方出血遮蔽熒光
2020年6月29日，患者因左眼眼前黑影飄動再次于我院眼科就診。眼科檢查：右眼BCVA ?11.50?2.75×35→0.5，左眼BCVA ?12.00?5.50×20→0.4。眼底檢查，左眼眼底出血已吸收；顳上可見一黃白色病灶，其間夾雜色素（圖2A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，視網膜色素上皮（RPE）反射信號不規則增強（增生）（圖2B）。FFA聯合ICGA檢查，FFA早期可見左眼顳上一強熒光病灶，其間夾雜色素性遮蔽熒光斑點，晚期從視盤發出粗大脈絡膜血管呈強熒光染色；ICGA早期清晰可見左眼視盤上方一粗大脈絡膜血管呈強熒光，向上延伸至周邊部，其間片狀強熒光，晚期呈弱熒光（圖2C，2D）。右眼眼底、FFA聯合ICGA及OCT檢查均未見異常。修訂診斷：左眼外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變（PEHCR）。囑患者隨訪觀察。2020年9月18日再次隨訪，左眼未見復發性出血。患者目前仍在隨訪觀察中。
圖2
外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變患者治療后左眼彩色眼底、光相干斷層掃描（OCT）及熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚青綠血管造影（ICGA）像。2A示彩色眼底拼圖像，顳上可見一黃白色病灶，其間夾雜色素。2B示OCT像，視網膜出血吸收后視網膜萎縮薄變，視網膜色素上皮纖維增生呈強反射信號。2C示FFA聯合ICGA早期像，左圖為FFA像，右圖為ICGA像。FFA可見顳上一強熒光灶，其間夾雜色素性遮蔽熒光斑點；ICGA可見從視盤發出粗大脈絡膜血管呈強熒光染色。2D示FFA聯合ICGA晚期像，左圖為FFA像，右圖為ICGA像。FFA可見病灶區域呈強熒光素染色；ICGA可見從視盤發出粗大脈絡膜血管呈弱熒光，顳上血管弓外原出血區域呈片狀弱熒光
討論 PEHCR是一種較為罕見且典型的周圍變性疾病，臨床常表現為視網膜下出血、滲出、RPE脫離（PED），通常病變部位位于周邊部，以顳側象限多發。其病因尚不明確，但推測是由于患眼脈絡膜血管異常引起的多發PED從而導致滲出性視網膜脫離[1]。PEHCR的出血或滲出會威脅患者視力，但通常其長期視力預后良好[2]。當PEHCR引起突發性視網膜下出血或玻璃體積血時，對患者視力危害大。PEHCR自然病程一般穩定，可自發性退行，伴有視網膜萎縮、纖維化或增生[3]。本例患者發病早期FFA可見視網膜下濃密出血遮蔽熒光，待出血吸收后，病灶呈片狀強熒光，后期熒光著染；ICGA可見由視盤上方一直延伸到周邊的脈絡膜血管異常擴張呈強熒光，晚期呈弱熒光。該病OCT多表現為出血性PED，是最常見的周圍病變，出血吸收后病灶區域視網膜萎縮薄變，RPE纖維增生呈強反射信號。FFA可見漿液區呈彌漫性強熒光，晚期更加明顯，出血區域呈弱熒光。ICGA可見與PED位置相對應處可有息肉樣脈絡膜血管的存在[4]。多模式影像檢查可以為其臨床診斷提供重要依據。
PEHCR應與脈絡膜黑色素瘤、息肉樣脈絡膜血管病變（PCV）、老年性黃斑變性相鑒別。多模式影像是鑒別PEHCR和脈絡膜黑色素瘤的必要方法。脈絡膜黑色素瘤在FFA上很少出現持續性弱熒光；而PEHCR眼底出血會呈現遮蔽熒光，但有時PEHCR眼底新生血管也會表現為強熒光。脈絡膜黑色素瘤在B型超聲檢查中可見脈絡膜“挖空”征，而PEHCR會出現視網膜下出血或出血性PED[4]。PEHCR的血管特征與PCV有相似之處，兩者在ICGA中均可看到脈絡膜血管息肉樣改變，PCV病變主要出現在患眼視盤周圍和黃斑區，而PEHCR眼底病變常出現在外周[5-6]。這提示在某些病例中，與PCV相似的周圍脈絡膜血管改變可能是PEHCR發生的基礎[7]。
對于不穩定或不消退的病變，目前主要采用玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子藥物、視網膜激光光凝、光動力療法、玻璃體切割手術和冷凍治療等手段進行干預，能夠有效提高患者的視力[3,8]。該病往往造成眼底大面積出血，結合多模式影像檢查病變的特征可指導臨床制定治療策略。出血較重時合理給予止血藥物治療，必要時可行玻璃體切割手術，定期復診。盡管PEHCR經常自發退化，但由于其可能會出現復發或對側病變，應注意延長隨訪。
患者女，32歲。因左眼下方視物遮擋1周于2015年12月11日在河北省邯鄲市眼科醫院（邯鄲市第三醫院）眼科就診。既往高度近視，無慢性病史，無外傷史。眼科檢查：右眼最佳矯正視力（BCVA）?10.00?2.50×50→0.3，左眼BCVA ?10.00?4.75×25→0.25。右眼、左眼眼壓分別為14、16 mm Hg（1 mm Hg =0.133 kPa）。雙眼眼前節未見異常。雙眼晶狀體透明。眼底檢查，左眼視盤上方視網膜下片狀出血（圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚青綠血管造影（ICGA）檢查，FFA可見左眼視網膜下片狀出血遮蔽熒光；ICGA可見左眼視盤上方一粗大擴張脈絡膜血管呈強熒光，上方出血遮蔽熒光（圖1B）。右眼眼底及FFA聯合ICGA檢查均未見異常。診斷：左眼視網膜下出血。給予患者口服云南白藥膠囊，0.5 g/次，3次/d，持續1周；和血明目片1.5 g/次，3次/d，持續3個月。治療3個月后，患者左眼視網膜出血逐漸減少。
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外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變患者治療前左眼彩色眼底、熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚青綠血管造影（ICGA）像。1A示彩色眼底拼圖像，視盤上方視網膜下片狀出血。1B示FFA聯合ICGA早期像，左圖為FFA像，右圖為ICGA像。FFA可見視網膜下片狀出血遮蔽熒光；ICGA可見視盤上方一粗大擴張脈絡膜血管呈強熒光，上方出血遮蔽熒光
2020年6月29日，患者因左眼眼前黑影飄動再次于我院眼科就診。眼科檢查：右眼BCVA ?11.50?2.75×35→0.5，左眼BCVA ?12.00?5.50×20→0.4。眼底檢查，左眼眼底出血已吸收；顳上可見一黃白色病灶，其間夾雜色素（圖2A）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，視網膜色素上皮（RPE）反射信號不規則增強（增生）（圖2B）。FFA聯合ICGA檢查，FFA早期可見左眼顳上一強熒光病灶，其間夾雜色素性遮蔽熒光斑點，晚期從視盤發出粗大脈絡膜血管呈強熒光染色；ICGA早期清晰可見左眼視盤上方一粗大脈絡膜血管呈強熒光，向上延伸至周邊部，其間片狀強熒光，晚期呈弱熒光（圖2C，2D）。右眼眼底、FFA聯合ICGA及OCT檢查均未見異常。修訂診斷：左眼外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變（PEHCR）。囑患者隨訪觀察。2020年9月18日再次隨訪，左眼未見復發性出血。患者目前仍在隨訪觀察中。
圖2
外周滲出性出血性脈絡膜視網膜病變患者治療后左眼彩色眼底、光相干斷層掃描（OCT）及熒光素眼底血管造影（FFA）聯合吲哚青綠血管造影（ICGA）像。2A示彩色眼底拼圖像，顳上可見一黃白色病灶，其間夾雜色素。2B示OCT像，視網膜出血吸收后視網膜萎縮薄變，視網膜色素上皮纖維增生呈強反射信號。2C示FFA聯合ICGA早期像，左圖為FFA像，右圖為ICGA像。FFA可見顳上一強熒光灶，其間夾雜色素性遮蔽熒光斑點；ICGA可見從視盤發出粗大脈絡膜血管呈強熒光染色。2D示FFA聯合ICGA晚期像，左圖為FFA像，右圖為ICGA像。FFA可見病灶區域呈強熒光素染色；ICGA可見從視盤發出粗大脈絡膜血管呈弱熒光，顳上血管弓外原出血區域呈片狀弱熒光
討論 PEHCR是一種較為罕見且典型的周圍變性疾病，臨床常表現為視網膜下出血、滲出、RPE脫離（PED），通常病變部位位于周邊部，以顳側象限多發。其病因尚不明確，但推測是由于患眼脈絡膜血管異常引起的多發PED從而導致滲出性視網膜脫離[1]。PEHCR的出血或滲出會威脅患者視力，但通常其長期視力預后良好[2]。當PEHCR引起突發性視網膜下出血或玻璃體積血時，對患者視力危害大。PEHCR自然病程一般穩定，可自發性退行，伴有視網膜萎縮、纖維化或增生[3]。本例患者發病早期FFA可見視網膜下濃密出血遮蔽熒光，待出血吸收后，病灶呈片狀強熒光，后期熒光著染；ICGA可見由視盤上方一直延伸到周邊的脈絡膜血管異常擴張呈強熒光，晚期呈弱熒光。該病OCT多表現為出血性PED，是最常見的周圍病變，出血吸收后病灶區域視網膜萎縮薄變，RPE纖維增生呈強反射信號。FFA可見漿液區呈彌漫性強熒光，晚期更加明顯，出血區域呈弱熒光。ICGA可見與PED位置相對應處可有息肉樣脈絡膜血管的存在[4]。多模式影像檢查可以為其臨床診斷提供重要依據。
PEHCR應與脈絡膜黑色素瘤、息肉樣脈絡膜血管病變（PCV）、老年性黃斑變性相鑒別。多模式影像是鑒別PEHCR和脈絡膜黑色素瘤的必要方法。脈絡膜黑色素瘤在FFA上很少出現持續性弱熒光；而PEHCR眼底出血會呈現遮蔽熒光，但有時PEHCR眼底新生血管也會表現為強熒光。脈絡膜黑色素瘤在B型超聲檢查中可見脈絡膜“挖空”征，而PEHCR會出現視網膜下出血或出血性PED[4]。PEHCR的血管特征與PCV有相似之處，兩者在ICGA中均可看到脈絡膜血管息肉樣改變，PCV病變主要出現在患眼視盤周圍和黃斑區，而PEHCR眼底病變常出現在外周[5-6]。這提示在某些病例中，與PCV相似的周圍脈絡膜血管改變可能是PEHCR發生的基礎[7]。
對于不穩定或不消退的病變，目前主要采用玻璃體腔注射抗血管內皮生長因子藥物、視網膜激光光凝、光動力療法、玻璃體切割手術和冷凍治療等手段進行干預，能夠有效提高患者的視力[3,8]。該病往往造成眼底大面積出血，結合多模式影像檢查病變的特征可指導臨床制定治療策略。出血較重時合理給予止血藥物治療，必要時可行玻璃體切割手術，定期復診。盡管PEHCR經常自發退化，但由于其可能會出現復發或對側病變，應注意延長隨訪。
