中樞神經系統血管病變可合并多種眼部癥狀，如眼眶疼痛、閃光感、視野缺損、視力下降、眼肌麻痹等。因此，部分患者首診于眼科，其中包括動脈瘤破裂、動脈夾層、腦卒中等需要迅速處理的神經系統急重癥，接診醫師若認識不足則可能延誤診治。與眼科相關的中樞神經系統血管性疾病多數具有眼科不能解釋的臨床表現，面對局部治療無效的慢性結膜炎、不明原因視野缺損或顱神經麻痹時，需拓寬鑒別診斷思路。了解容易出現眼部表現的中樞神經系統血管病變特征，可為眼科臨床診療工作提供參考。
引用本文： 干霖洋, 鐘勇. 與眼科相關的中樞神經系統血管性疾病. 中華眼底病雜志, 2020, 36(4): 315-318. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20200303-00089 復制
眼是中樞神經系統的延續，中樞神經系統血管病變可合并多種眼部癥狀，如眼眶疼痛、閃光感、視野缺損、視力下降、眼肌麻痹等。因此，部分患者首診于眼科，接診醫師若認識不足則可能延誤診治。而其后的原發病往往是潛在威脅生命的急重癥。眼科醫師尤其是神經眼科醫師需要提高對神經眼科相關的腦血管疾病認識，從而快速識別特殊體征，及時尋找病因，避免漏診、誤診。現針對可能因視功能障礙及顱神經麻痹首診于神經眼科的腦血管疾病作一綜述，以拓寬鑒別診斷的思路。
1 顱內動脈瘤
動眼神經麻痹是顱內動脈瘤最經典的神經眼科表現，多由后交通動脈起始部位的動脈瘤直接壓迫動眼神經導致[1]。其他部位的動脈瘤同樣可以壓迫第四、五、六對顱神經產生相應的癥狀。海綿竇段的頸內動脈瘤可以引起多組顱神經麻痹，直徑較大者甚至可使眼球完全固定[2]。同側三叉神經眼支和上頜支受累可出現面部感覺障礙[3]。同時，由于動眼神經副交感纖維受壓可使瞳孔完全散大。
動脈瘤根據位置不同還可導致視野缺損[4]。前交通動脈瘤壓迫視交叉時可出現雙顳側偏盲。動脈瘤從外側壓迫視神經可引起單眼鼻側視野缺損，或同時壓迫視交叉前部的鼻下視網膜神經纖維而出現對側顳上象限缺損[5]，稱為交界性暗點。
動脈瘤一旦破裂，即會導致蛛網膜下腔出血，在原有壓迫癥狀之上出現新的神經眼科表現，且定位體征不再明確，如海綿竇段動脈瘤破裂可導致頸動脈海綿竇瘺，出現海綿竇綜合征[6]。蛛網膜下腔出血后顱內壓升高可引起部分患者單側或雙側外展神經麻痹[7]，甚至孤立性對側動眼神經麻痹[8]。但相比蛛網膜下腔出血的神經科癥狀，眼科表現相對輕微，急性期不易識別，很可能影響患者功能康復及生活質量。
盡管微創治療和神經重癥監護發展迅速，動脈瘤破裂蛛網膜下腔出血死亡率仍高達30%～40%[9]，幸存患者也會遺留多種后遺癥，早期識別和診斷至關重要。接診不明原因視野缺損及顱神經麻痹的眼科醫師需時刻警惕顱內動脈瘤的可能；顱神經麻痹及瞳孔異常多有提示作用，詳細地問診及體格檢查至關重要。但如果患者僅出現視力下降、視野缺損，而無動眼神經、外展神經麻痹等表現，則容易誤診[10]。年輕患者易與視神經炎相混淆，老年患者可能誤診為缺血性視神經病變，待治療無效，病情進展后才行影像學檢查將嚴重影響視功能恢復，一旦動脈瘤破裂即可導致嚴重后果。
雖然動脈瘤對顱神經的壓迫多是緩慢進展的，典型者不難鑒別。但也不乏突然發病，類似急性視神經病變、腦干梗死者。因此，對視野缺損的初診患者，尤其是伴有顱神經麻痹者，診斷、治療的同時常規行頭顱或眼眶影像學檢查，除外血管瘤、占位性病變可能，以防誤診及漏診。
2 頸動脈海綿竇瘺（CCF）
CCF是一種罕見的血管畸形，根據動脈來源不同可為高流量型和低流量型[11]。前者由頸內動脈和海綿竇直接交通形成，常由外傷導致，癥狀明顯，因此比較容易診斷。而后者由頸內動脈和（或）頸外動脈的硬腦膜分支血管與海綿竇間接交通，血流量較低，癥狀不典型，極易誤診。
頸內動脈或頸外動脈的血流經過異常通道向前流入原本低流量的眼眶靜脈系統，導致表層鞏膜靜脈擴張紆曲，動脈化，常呈螺旋狀。其他臨床表現包括眼壓升高、搏動性突眼、眼肌麻痹、上瞼下垂等，其中顱神經麻痹（主要為外展神經）見于半數患者，典型患者可聞及血管雜音[12]。CT或MRI檢查可見同側眼上靜脈擴張。不典型又高度懷疑本病的患者，血管造影可以明確診斷。
單眼淺層鞏膜充血、血管紆曲擴張、長期不消退且無分泌物的“慢性結膜炎”患者，如果眼壓偏高，則應高度懷疑CCF的可能。此時眼B型超聲及CT檢查很容易發現眼上靜脈擴張，誤診的原因往往是眼科醫師對該病認知不足[13]。癥狀較重者也可能誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關性眼病等。而頸內動脈與海綿竇直接交通的CCF為潛在的致命性疾病，顱內靜脈壓急性升高可引起顱內大出血，及時明確診斷和介入治療至關重要。眼科醫師從獨特的癥狀體征出發，詳細地詢問病史并仔細檢查眼部，靈活應用輔助檢查，即可明顯提高診斷率。
3 頸動脈夾層
頸動脈夾層是年輕人腦卒中的重要原因，分為外傷性和自發性兩類[14]。后者多與遺傳性結締組織病相關，可伴有其他血管異常，如顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等；外傷性頸動脈夾層由頭部或頸部創傷引起，主要見于車禍，也可因劇烈運動造成。
單側瞳孔縮小伴頭痛是頸內動脈夾層最常見的癥狀[15]，也可能是患者就診眼科時唯一臨床表現。頭痛多為單側額部或眶周的持續性疼痛。40%～50%的患者出現不完全Horner綜合征表現，多主訴照鏡時發現瞳孔縮小、上瞼輕度下垂。也有患者在出現Horner綜合征之前發生一過性瞳孔散大，被稱為眼交感神經痙攣（oculosympathetic spasm），因頸動脈病變處交感神經叢受到激惹引起[16]。此外，嚴重患者還可有腦缺血表現，如失語、視覺癥狀及肢體無力。腦缺血并非由于血流動力學異常導致，而是夾層部位形成血栓，脫落后栓塞顱內血管造成[17]。
當患者缺乏神經系統定位體征和典型外傷史時，診斷較為困難。因此，眼科醫師應重視瞳孔檢查，主訴突發眶周疼痛的患者如發現有同側Horner綜合征表現，即使無明確頸部外傷史，也需警惕頸動脈夾層的可能，CT血管成像或磁共振血管成像檢查對明確診斷具有較大價值。雖然85%的患者顱外動脈夾層可自愈，但血栓脫落會導致嚴重顱內并發癥，需早期識別并及時干預。
4 特發性顱內高壓（IIH）
IIH以顱內壓升高為主要表現，多見于育齡期肥胖女性，常見癥狀包括頭痛、視力下降、外展神經麻痹等，癥狀多變[18]。長期延誤診治可導致視功能嚴重損傷。IIH具體病因不明，目前認為與腦脊液的生成過度和回流障礙相關。
短暫性視物模糊是IIH最常見的眼科表現，部分患者主訴閃光感，少數患者因外展神經麻痹而出現復視[19]。眼底檢查可發現雙側視盤水腫，多呈對稱性。視野檢查可發現生理盲點擴大，鼻側缺損、向心性縮小等[20]。多數患者表現不典型，部分患者無頭痛、惡性嘔吐等表現，體征缺乏特征性，易被誤診。因此，對于雙側視盤水腫患者必須進行完整的眼科評估，包括眼球運動、瞳孔、散瞳眼底、視野檢查等，并請神經科會診行腰椎穿刺。如果腰椎穿刺提示顱內壓升高，需要行MRI聯合磁共振顱內靜脈系統成像檢查，除外繼發性顱壓升高，如顱內占位、梗阻性腦積水等。由于部分IIH患者病程可呈暴發性，在癥狀開始后數周內迅速進展至視力喪失，迅速而準確地診斷對患者的預后極為重要。
5 偏頭痛
偏頭痛是臨床最常見的原發性頭痛類型，為慢性神經血管性疾病，也可能以眼部癥狀為先兆而首診于眼科。臨床以發作性搏動樣頭痛為主要表現，多為單側性，未經治療者持續4 h至數日，可伴有惡心、嘔吐[21]。約25%的偏頭痛患者會出現1種或1種以上的局灶性神經系統癥狀，稱為偏頭痛先兆，最常見的是視覺先兆[22-23]。典型的視覺先兆通常始于中心視野，可能表現為亮點、黑白和彩色線條或區域性視力喪失。其后30～60 min視覺障礙逐漸向半側視野擴散。沿擴展邊緣常出現幾何圖形或之字形線。
典型偏頭痛診斷不困難，但相當比例的偏頭痛患者可僅有先兆而無頭痛發作。研究發現38%的患者出現過不伴頭痛的偏頭痛先兆，同時也出現過伴頭痛的偏頭痛先兆；而4%的患者僅出現過不伴頭痛的偏頭痛先兆[24]。不伴頭痛的偏頭痛先兆可與短暫性腦缺血發作相混淆，尤其是年齡較大的患者[24]。
臨床工作中應當重視患者主訴，對于眼科檢查正常而存在主觀視覺障礙的患者不能簡單認為是精神壓力大或尋求關注。詳細地詢問病史，了解有無誘因，并完整記錄發作特點有助于總結癥狀出現的模式。
6 Susac綜合征
Susac綜合征又稱為視網膜耳蝸腦血管病變，是發病機制尚不明確的罕見微血管病。以視網膜分支動脈阻塞（BRAO）引起的視力喪失伴隨感音神經性耳聾和亞急性腦病為特征性臨床表現[25]。
本病女性更易受累。除亞急性腦病、BRAO及神經性耳聾外，常見臨床表現還包括認知功能及記憶力受損、共濟失調、構音障礙、眩暈、皮質脊髓束功能障礙及偏頭痛性樣頭痛[26]。然而僅有少數患者就診時即有典型三聯征[27]，多數患者表現為孤立性腦病或不明原因視覺障礙及聽力下降，常因此延誤診斷[28]。
眼科首診的Susac綜合征患者常無明顯腦病癥狀，其視覺障礙主要為視野中黑色或灰色暗點、閃光感，中心受累者可有視力下降[29]。僅有視覺或聽覺障礙而無腦病臨床表現的患者更傾向于慢性多相病程，臨床工作中應對其保持高度警惕。FFA可表現為多灶性小動脈無灌注，小動脈壁著染和滲漏相對特異，可見于遠離梗阻區甚至正常的血管[29-30]。不明原因BRAO的年輕女性需仔細詢問是否有聽力下降病史，高度可疑者行MRI檢查。MRI T2加權成像所示的胼胝體強信號病灶，伴彌散受限及強化，可以為診斷Susac綜合征提供重要線索。
7 海綿狀血管瘤
海綿狀血管瘤占顱內血管畸形的10%～20%，多位于幕上皮質下的深層腦實質中，由單層內皮細胞組成，易反復出血。累及顱神經的海綿狀血管瘤較罕見，可累及視神經及視交叉，也可見于動眼神經受累[31]。除慢性壓迫癥狀外，視神經及視交叉部位的海綿狀血管瘤出血發生率較高，常表現為急性視力下降或雙顳側偏盲，可伴有眶后疼痛，有時與急性視神經炎表現類似[32]。
視路海綿狀血管瘤具有特征性影像學表現[33]，有出血的病灶在T2-梯度回波序列上較易顯示，表現為中心網狀混合信號，外周弱信號環，被形象地稱為“爆米花”征。而動眼神經的海綿狀血管瘤多僅有壓迫表現而不出血，常規MRI顯示不佳。但在磁敏感加權成像序列上呈現極弱的信號[34]，因此容易識別。
多數顱神經海綿狀血管瘤患者起病較急，常見癥狀為急性或亞急性視力下降伴頭痛，其他顱神經受累者可有相應癥狀[35]，超過半數以視力下降就診的患者發生誤診。顱神經海綿狀血管瘤進展較迅速，一經診斷，有癥狀的患者需及時手術治療，尤其是視神經受累者[36]。50%～59%的患者經過手術切除可提高視力[33]。
8 腦卒中
支配眼外肌運動的顱神經核團位于中腦和腦橋，該部位的梗死會導致各種眼外肌運動障礙。患者可能因為急性復視和上瞼下垂就診于眼科急診。一項回顧性研究分析了220例腦卒中和創傷性腦損傷患者的臨床資料，發現動眼神經麻痹的發生率最高[37]。動眼神經損傷的特征包括上瞼下垂和上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌麻痹以及瞳孔異常[38]。有動眼神經麻痹的腦卒中患者常合并其他神經癥狀，如偏癱或小腦功能障礙。單純腦干梗死并不多見[39]，若缺血范圍較小，可表現為孤立性眼外肌運動障礙。中腦旁中心梗死可表現為同側上瞼下垂，伴或不伴其他眼肌麻痹或瞳孔異常[39]。復視的原因除了第三、四、六對顱神經核團或神經束異常外，還可由核團間的聯絡纖維梗死導致，如內側縱束缺血可引起核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等[38]。一項前瞻性多中心病例隊列研究發現，高達68%的腦卒中患者存在眼球運動障礙[40]。
雖然腦卒中后會出現急性孤立性眼球運動障礙，但該癥狀并不具有特異性。其他病因，如巨細胞動脈炎、腫瘤、炎癥和垂體卒中同樣也會產生相似的癥狀[41]。為了避免漏診，建議對患有急性孤立性眼球運動障礙的老年患者進行常規MRI檢查，尤其對于觀察3個月后沒有自發緩解的患者尤為必要[41]。
眼是中樞神經系統的延續，中樞神經系統血管病變可合并多種眼部癥狀，如眼眶疼痛、閃光感、視野缺損、視力下降、眼肌麻痹等。因此，部分患者首診于眼科，接診醫師若認識不足則可能延誤診治。而其后的原發病往往是潛在威脅生命的急重癥。眼科醫師尤其是神經眼科醫師需要提高對神經眼科相關的腦血管疾病認識，從而快速識別特殊體征，及時尋找病因，避免漏診、誤診。現針對可能因視功能障礙及顱神經麻痹首診于神經眼科的腦血管疾病作一綜述，以拓寬鑒別診斷的思路。
1 顱內動脈瘤
動眼神經麻痹是顱內動脈瘤最經典的神經眼科表現，多由后交通動脈起始部位的動脈瘤直接壓迫動眼神經導致[1]。其他部位的動脈瘤同樣可以壓迫第四、五、六對顱神經產生相應的癥狀。海綿竇段的頸內動脈瘤可以引起多組顱神經麻痹，直徑較大者甚至可使眼球完全固定[2]。同側三叉神經眼支和上頜支受累可出現面部感覺障礙[3]。同時，由于動眼神經副交感纖維受壓可使瞳孔完全散大。
動脈瘤根據位置不同還可導致視野缺損[4]。前交通動脈瘤壓迫視交叉時可出現雙顳側偏盲。動脈瘤從外側壓迫視神經可引起單眼鼻側視野缺損，或同時壓迫視交叉前部的鼻下視網膜神經纖維而出現對側顳上象限缺損[5]，稱為交界性暗點。
動脈瘤一旦破裂，即會導致蛛網膜下腔出血，在原有壓迫癥狀之上出現新的神經眼科表現，且定位體征不再明確，如海綿竇段動脈瘤破裂可導致頸動脈海綿竇瘺，出現海綿竇綜合征[6]。蛛網膜下腔出血后顱內壓升高可引起部分患者單側或雙側外展神經麻痹[7]，甚至孤立性對側動眼神經麻痹[8]。但相比蛛網膜下腔出血的神經科癥狀，眼科表現相對輕微，急性期不易識別，很可能影響患者功能康復及生活質量。
盡管微創治療和神經重癥監護發展迅速，動脈瘤破裂蛛網膜下腔出血死亡率仍高達30%～40%[9]，幸存患者也會遺留多種后遺癥，早期識別和診斷至關重要。接診不明原因視野缺損及顱神經麻痹的眼科醫師需時刻警惕顱內動脈瘤的可能；顱神經麻痹及瞳孔異常多有提示作用，詳細地問診及體格檢查至關重要。但如果患者僅出現視力下降、視野缺損，而無動眼神經、外展神經麻痹等表現，則容易誤診[10]。年輕患者易與視神經炎相混淆，老年患者可能誤診為缺血性視神經病變，待治療無效，病情進展后才行影像學檢查將嚴重影響視功能恢復，一旦動脈瘤破裂即可導致嚴重后果。
雖然動脈瘤對顱神經的壓迫多是緩慢進展的，典型者不難鑒別。但也不乏突然發病，類似急性視神經病變、腦干梗死者。因此，對視野缺損的初診患者，尤其是伴有顱神經麻痹者，診斷、治療的同時常規行頭顱或眼眶影像學檢查，除外血管瘤、占位性病變可能，以防誤診及漏診。
2 頸動脈海綿竇瘺（CCF）
CCF是一種罕見的血管畸形，根據動脈來源不同可為高流量型和低流量型[11]。前者由頸內動脈和海綿竇直接交通形成，常由外傷導致，癥狀明顯，因此比較容易診斷。而后者由頸內動脈和（或）頸外動脈的硬腦膜分支血管與海綿竇間接交通，血流量較低，癥狀不典型，極易誤診。
頸內動脈或頸外動脈的血流經過異常通道向前流入原本低流量的眼眶靜脈系統，導致表層鞏膜靜脈擴張紆曲，動脈化，常呈螺旋狀。其他臨床表現包括眼壓升高、搏動性突眼、眼肌麻痹、上瞼下垂等，其中顱神經麻痹（主要為外展神經）見于半數患者，典型患者可聞及血管雜音[12]。CT或MRI檢查可見同側眼上靜脈擴張。不典型又高度懷疑本病的患者，血管造影可以明確診斷。
單眼淺層鞏膜充血、血管紆曲擴張、長期不消退且無分泌物的“慢性結膜炎”患者，如果眼壓偏高，則應高度懷疑CCF的可能。此時眼B型超聲及CT檢查很容易發現眼上靜脈擴張，誤診的原因往往是眼科醫師對該病認知不足[13]。癥狀較重者也可能誤診為炎性假瘤、甲狀腺相關性眼病等。而頸內動脈與海綿竇直接交通的CCF為潛在的致命性疾病，顱內靜脈壓急性升高可引起顱內大出血，及時明確診斷和介入治療至關重要。眼科醫師從獨特的癥狀體征出發，詳細地詢問病史并仔細檢查眼部，靈活應用輔助檢查，即可明顯提高診斷率。
3 頸動脈夾層
頸動脈夾層是年輕人腦卒中的重要原因，分為外傷性和自發性兩類[14]。后者多與遺傳性結締組織病相關，可伴有其他血管異常，如顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等；外傷性頸動脈夾層由頭部或頸部創傷引起，主要見于車禍，也可因劇烈運動造成。
單側瞳孔縮小伴頭痛是頸內動脈夾層最常見的癥狀[15]，也可能是患者就診眼科時唯一臨床表現。頭痛多為單側額部或眶周的持續性疼痛。40%～50%的患者出現不完全Horner綜合征表現，多主訴照鏡時發現瞳孔縮小、上瞼輕度下垂。也有患者在出現Horner綜合征之前發生一過性瞳孔散大，被稱為眼交感神經痙攣（oculosympathetic spasm），因頸動脈病變處交感神經叢受到激惹引起[16]。此外，嚴重患者還可有腦缺血表現，如失語、視覺癥狀及肢體無力。腦缺血并非由于血流動力學異常導致，而是夾層部位形成血栓，脫落后栓塞顱內血管造成[17]。
當患者缺乏神經系統定位體征和典型外傷史時，診斷較為困難。因此，眼科醫師應重視瞳孔檢查，主訴突發眶周疼痛的患者如發現有同側Horner綜合征表現，即使無明確頸部外傷史，也需警惕頸動脈夾層的可能，CT血管成像或磁共振血管成像檢查對明確診斷具有較大價值。雖然85%的患者顱外動脈夾層可自愈，但血栓脫落會導致嚴重顱內并發癥，需早期識別并及時干預。
4 特發性顱內高壓（IIH）
IIH以顱內壓升高為主要表現，多見于育齡期肥胖女性，常見癥狀包括頭痛、視力下降、外展神經麻痹等，癥狀多變[18]。長期延誤診治可導致視功能嚴重損傷。IIH具體病因不明，目前認為與腦脊液的生成過度和回流障礙相關。
短暫性視物模糊是IIH最常見的眼科表現，部分患者主訴閃光感，少數患者因外展神經麻痹而出現復視[19]。眼底檢查可發現雙側視盤水腫，多呈對稱性。視野檢查可發現生理盲點擴大，鼻側缺損、向心性縮小等[20]。多數患者表現不典型，部分患者無頭痛、惡性嘔吐等表現，體征缺乏特征性，易被誤診。因此，對于雙側視盤水腫患者必須進行完整的眼科評估，包括眼球運動、瞳孔、散瞳眼底、視野檢查等，并請神經科會診行腰椎穿刺。如果腰椎穿刺提示顱內壓升高，需要行MRI聯合磁共振顱內靜脈系統成像檢查，除外繼發性顱壓升高，如顱內占位、梗阻性腦積水等。由于部分IIH患者病程可呈暴發性，在癥狀開始后數周內迅速進展至視力喪失，迅速而準確地診斷對患者的預后極為重要。
5 偏頭痛
偏頭痛是臨床最常見的原發性頭痛類型，為慢性神經血管性疾病，也可能以眼部癥狀為先兆而首診于眼科。臨床以發作性搏動樣頭痛為主要表現，多為單側性，未經治療者持續4 h至數日，可伴有惡心、嘔吐[21]。約25%的偏頭痛患者會出現1種或1種以上的局灶性神經系統癥狀，稱為偏頭痛先兆，最常見的是視覺先兆[22-23]。典型的視覺先兆通常始于中心視野，可能表現為亮點、黑白和彩色線條或區域性視力喪失。其后30～60 min視覺障礙逐漸向半側視野擴散。沿擴展邊緣常出現幾何圖形或之字形線。
典型偏頭痛診斷不困難，但相當比例的偏頭痛患者可僅有先兆而無頭痛發作。研究發現38%的患者出現過不伴頭痛的偏頭痛先兆，同時也出現過伴頭痛的偏頭痛先兆；而4%的患者僅出現過不伴頭痛的偏頭痛先兆[24]。不伴頭痛的偏頭痛先兆可與短暫性腦缺血發作相混淆，尤其是年齡較大的患者[24]。
臨床工作中應當重視患者主訴，對于眼科檢查正常而存在主觀視覺障礙的患者不能簡單認為是精神壓力大或尋求關注。詳細地詢問病史，了解有無誘因，并完整記錄發作特點有助于總結癥狀出現的模式。
6 Susac綜合征
Susac綜合征又稱為視網膜耳蝸腦血管病變，是發病機制尚不明確的罕見微血管病。以視網膜分支動脈阻塞（BRAO）引起的視力喪失伴隨感音神經性耳聾和亞急性腦病為特征性臨床表現[25]。
本病女性更易受累。除亞急性腦病、BRAO及神經性耳聾外，常見臨床表現還包括認知功能及記憶力受損、共濟失調、構音障礙、眩暈、皮質脊髓束功能障礙及偏頭痛性樣頭痛[26]。然而僅有少數患者就診時即有典型三聯征[27]，多數患者表現為孤立性腦病或不明原因視覺障礙及聽力下降，常因此延誤診斷[28]。
眼科首診的Susac綜合征患者常無明顯腦病癥狀，其視覺障礙主要為視野中黑色或灰色暗點、閃光感，中心受累者可有視力下降[29]。僅有視覺或聽覺障礙而無腦病臨床表現的患者更傾向于慢性多相病程，臨床工作中應對其保持高度警惕。FFA可表現為多灶性小動脈無灌注，小動脈壁著染和滲漏相對特異，可見于遠離梗阻區甚至正常的血管[29-30]。不明原因BRAO的年輕女性需仔細詢問是否有聽力下降病史，高度可疑者行MRI檢查。MRI T2加權成像所示的胼胝體強信號病灶，伴彌散受限及強化，可以為診斷Susac綜合征提供重要線索。
7 海綿狀血管瘤
海綿狀血管瘤占顱內血管畸形的10%～20%，多位于幕上皮質下的深層腦實質中，由單層內皮細胞組成，易反復出血。累及顱神經的海綿狀血管瘤較罕見，可累及視神經及視交叉，也可見于動眼神經受累[31]。除慢性壓迫癥狀外，視神經及視交叉部位的海綿狀血管瘤出血發生率較高，常表現為急性視力下降或雙顳側偏盲，可伴有眶后疼痛，有時與急性視神經炎表現類似[32]。
視路海綿狀血管瘤具有特征性影像學表現[33]，有出血的病灶在T2-梯度回波序列上較易顯示，表現為中心網狀混合信號，外周弱信號環，被形象地稱為“爆米花”征。而動眼神經的海綿狀血管瘤多僅有壓迫表現而不出血，常規MRI顯示不佳。但在磁敏感加權成像序列上呈現極弱的信號[34]，因此容易識別。
多數顱神經海綿狀血管瘤患者起病較急，常見癥狀為急性或亞急性視力下降伴頭痛，其他顱神經受累者可有相應癥狀[35]，超過半數以視力下降就診的患者發生誤診。顱神經海綿狀血管瘤進展較迅速，一經診斷，有癥狀的患者需及時手術治療，尤其是視神經受累者[36]。50%～59%的患者經過手術切除可提高視力[33]。
8 腦卒中
支配眼外肌運動的顱神經核團位于中腦和腦橋，該部位的梗死會導致各種眼外肌運動障礙。患者可能因為急性復視和上瞼下垂就診于眼科急診。一項回顧性研究分析了220例腦卒中和創傷性腦損傷患者的臨床資料，發現動眼神經麻痹的發生率最高[37]。動眼神經損傷的特征包括上瞼下垂和上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌麻痹以及瞳孔異常[38]。有動眼神經麻痹的腦卒中患者常合并其他神經癥狀，如偏癱或小腦功能障礙。單純腦干梗死并不多見[39]，若缺血范圍較小，可表現為孤立性眼外肌運動障礙。中腦旁中心梗死可表現為同側上瞼下垂，伴或不伴其他眼肌麻痹或瞳孔異常[39]。復視的原因除了第三、四、六對顱神經核團或神經束異常外，還可由核團間的聯絡纖維梗死導致，如內側縱束缺血可引起核間性眼肌麻痹、一個半綜合征等[38]。一項前瞻性多中心病例隊列研究發現，高達68%的腦卒中患者存在眼球運動障礙[40]。
雖然腦卒中后會出現急性孤立性眼球運動障礙，但該癥狀并不具有特異性。其他病因，如巨細胞動脈炎、腫瘤、炎癥和垂體卒中同樣也會產生相似的癥狀[41]。為了避免漏診，建議對患有急性孤立性眼球運動障礙的老年患者進行常規MRI檢查，尤其對于觀察3個月后沒有自發緩解的患者尤為必要[41]。