引用本文： 張麗珠, 張書林, 楊忠昆, 張娟, 李娟娟. 雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化一例. 中華眼底病雜志, 2021, 37(1): 57-58. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20191216-00407 復制
患者女，35歲。因右眼視力下降于2019年7月至云南省第二人民醫院眼科就診。發現雙眼淚腺腫脹2年余，我院眼科眼眶病組診斷為雙眼眼眶炎性假瘤，多次藥物治療效果不佳。既往史、家族史等無特殊；體格檢查無異常。眼部檢查：右眼視力0.6，矯正不能提高；左眼視力1.0。外眼檢查可見雙眼上眼瞼腫脹，外上方眼眶周圍未觸及實質性包塊。眼前節檢查未見明顯異常。雙眼眼底可見多發、黃白色、邊界清楚的病灶；視盤水腫，邊界模糊（圖1）。B型超聲檢查，雙眼眼球壁上一強回聲病灶，其后跟隨聲影（圖2）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼視盤旁黃白色病灶輕微隆起，其內呈骨小梁樣反射信號；左眼視盤下方病灶輕度隆起，其內呈網狀結構（圖3）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼視盤周圍斑駁狀熒光，病灶處強熒光不明顯，晚期無明顯熒光素滲漏；視盤毛細血管擴張，晚期熒光素滲漏（圖4A）。左眼視盤毛細血管擴張，晚期熒光素滲漏；視盤旁顳下方下血管弓旁可見稍強熒光，熒光素滲漏不明顯，與眼底彩色照相中血管弓旁病灶對應（圖4B）。頭顱及眼眶CT檢查，雙側淚腺區軟組織密度灶，考慮炎性假瘤（淚腺型）可能；右眼球后壁鈣化（圖5），左眼因鈣化病灶較小，未能在CT上顯示。免疫球蛋白4（IgG4）、白細胞介素（IL）-10檢查結果均為陰性，排除IgG4相關性疾病及淋巴瘤。為進一步明確眼眶淚腺腫物及眼底脈絡膜病灶性質，于2019年7月23日行右眼眼眶淚腺腫物切除手術。手術中見腫物灰白色，質硬，與淚腺和周圍組織緊密連接。病理及免疫組織化學染色結果提示，右眼腫物組織細胞彌漫增生伴慢性炎癥，纖維組織增生。最終診斷：（1）雙眼眼眶炎性假瘤（淚腺型）；（2）雙眼脈絡膜骨化。
圖1
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼超廣角眼底像。1A示右眼，后極部和中周部散在多個黃白色病灶（白箭）；1B示左眼，后極部及中周部2個黃白色病灶（白箭）
圖2
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼B型超聲像。2A示右眼，2B示左眼。雙眼眼球壁見均一強回聲病灶，其后方可見聲影
圖3
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼光相干斷層掃描像。左圖為掃描部位和方向，右圖為檢查結果。3A示右眼，視盤上方病灶隆起明顯，其內部骨纖維樣強反射結構；3B示左眼，視盤下方病灶輕度隆起，其內部呈網狀結構
圖4
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼熒光素眼底血管造影像。4A示右眼晚期，視盤熒光素滲漏，視盤周圍斑駁狀熒光，無明顯熒光素滲漏，病灶處熒光不明顯；4B示左眼晚期像，視盤毛細血管熒光素滲漏，視盤旁顳下方下血管弓旁可見一稍強熒光，無熒光素滲漏，與眼底彩色照相中病灶相對應
圖5
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者頭顱及眼眶CT像。5A示矢狀面掃描像，雙側淚腺區軟組織密度灶；5B示冠狀面掃描像，右眼球后壁鈣化（白箭）
討論 眼內脈絡膜骨化是一種繼發于各種類型眼部原發病的病理改變[1]。脈絡膜是眼內骨化好發位置之一。其發病機制尚不明確，多數學者認為，各種外界因素如炎癥、外傷等均可引起組織變性機化而成為類骨質[2-3]。Munteanu等[4]研究發現，慢性炎癥細胞、骨成形蛋白（BMP）、生長因子和骨髓間充質干細胞（MSCs）等因素可能在脈絡膜骨化中起作用。本例患者考慮由于長期慢性眼眶炎性假瘤刺激所致的雙眼脈絡膜骨化。類似病例Katz和Gass[5]、陳青山等[6]已有報道。
臨床上，脈絡膜骨化容易與脈絡膜骨瘤相混淆，兩者無論是外觀還是多模式影像學表現均難以鑒別。眼底表現均為邊界清楚的橘紅色或黃白色病灶，平坦或輕微隆起。由于兩者均有骨纖維形成，因此OCT檢查均可在脈絡膜層見到橫形的骨纖維樣結構；B型超聲及眼眶CT檢查均顯示眼球壁強回聲、高密度病灶改變。兩者之間的區別在于：（1）脈絡膜骨瘤及骨化的血液供應不同。病理檢查中，脈絡膜骨化并未發現血管成分，因此由于骨化缺乏血液供應，FFA中病灶處熒光表現并不明顯，本例患者也觀察到同樣FFA表現；而脈絡膜骨瘤有豐富的血液供應，FFA晚期病灶呈強熒光。（2）脈絡膜骨瘤常孤立存在，而骨化不僅可以多發，也可以發生于眼內不同部位，如脈絡膜、睫狀體、玻璃體、視網膜、晶狀體等，其中脈絡膜及睫狀體最為常見[1]。（3）脈絡膜骨瘤為脈絡膜原發病，而脈絡膜骨化是繼發于某一種眼部原發病，如炎癥、外傷及各種類型的腫瘤。（4）脈絡膜骨瘤可進展及不斷變化，其病灶可以在數年間不斷擴大，而脈絡膜骨化則相對靜止，在原發病控制、停止以后，脈絡膜骨化隨之靜止，不再發展及擴大。臨床上應加深對脈絡膜骨化的認識，以減少與脈絡膜骨瘤的混淆及誤診。
患者女，35歲。因右眼視力下降于2019年7月至云南省第二人民醫院眼科就診。發現雙眼淚腺腫脹2年余，我院眼科眼眶病組診斷為雙眼眼眶炎性假瘤，多次藥物治療效果不佳。既往史、家族史等無特殊；體格檢查無異常。眼部檢查：右眼視力0.6，矯正不能提高；左眼視力1.0。外眼檢查可見雙眼上眼瞼腫脹，外上方眼眶周圍未觸及實質性包塊。眼前節檢查未見明顯異常。雙眼眼底可見多發、黃白色、邊界清楚的病灶；視盤水腫，邊界模糊（圖1）。B型超聲檢查，雙眼眼球壁上一強回聲病灶，其后跟隨聲影（圖2）。光相干斷層掃描（OCT）檢查，右眼視盤旁黃白色病灶輕微隆起，其內呈骨小梁樣反射信號；左眼視盤下方病灶輕度隆起，其內呈網狀結構（圖3）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查，右眼視盤周圍斑駁狀熒光，病灶處強熒光不明顯，晚期無明顯熒光素滲漏；視盤毛細血管擴張，晚期熒光素滲漏（圖4A）。左眼視盤毛細血管擴張，晚期熒光素滲漏；視盤旁顳下方下血管弓旁可見稍強熒光，熒光素滲漏不明顯，與眼底彩色照相中血管弓旁病灶對應（圖4B）。頭顱及眼眶CT檢查，雙側淚腺區軟組織密度灶，考慮炎性假瘤（淚腺型）可能；右眼球后壁鈣化（圖5），左眼因鈣化病灶較小，未能在CT上顯示。免疫球蛋白4（IgG4）、白細胞介素（IL）-10檢查結果均為陰性，排除IgG4相關性疾病及淋巴瘤。為進一步明確眼眶淚腺腫物及眼底脈絡膜病灶性質，于2019年7月23日行右眼眼眶淚腺腫物切除手術。手術中見腫物灰白色，質硬，與淚腺和周圍組織緊密連接。病理及免疫組織化學染色結果提示，右眼腫物組織細胞彌漫增生伴慢性炎癥，纖維組織增生。最終診斷：（1）雙眼眼眶炎性假瘤（淚腺型）；（2）雙眼脈絡膜骨化。
圖1
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼超廣角眼底像。1A示右眼，后極部和中周部散在多個黃白色病灶（白箭）；1B示左眼，后極部及中周部2個黃白色病灶（白箭）
圖2
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼B型超聲像。2A示右眼，2B示左眼。雙眼眼球壁見均一強回聲病灶，其后方可見聲影
圖3
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼光相干斷層掃描像。左圖為掃描部位和方向，右圖為檢查結果。3A示右眼，視盤上方病灶隆起明顯，其內部骨纖維樣強反射結構；3B示左眼，視盤下方病灶輕度隆起，其內部呈網狀結構
圖4
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者雙眼熒光素眼底血管造影像。4A示右眼晚期，視盤熒光素滲漏，視盤周圍斑駁狀熒光，無明顯熒光素滲漏，病灶處熒光不明顯；4B示左眼晚期像，視盤毛細血管熒光素滲漏，視盤旁顳下方下血管弓旁可見一稍強熒光，無熒光素滲漏，與眼底彩色照相中病灶相對應
圖5
雙眼眼眶慢性炎性假瘤繼發脈絡膜骨化患者頭顱及眼眶CT像。5A示矢狀面掃描像，雙側淚腺區軟組織密度灶；5B示冠狀面掃描像，右眼球后壁鈣化（白箭）
討論 眼內脈絡膜骨化是一種繼發于各種類型眼部原發病的病理改變[1]。脈絡膜是眼內骨化好發位置之一。其發病機制尚不明確，多數學者認為，各種外界因素如炎癥、外傷等均可引起組織變性機化而成為類骨質[2-3]。Munteanu等[4]研究發現，慢性炎癥細胞、骨成形蛋白（BMP）、生長因子和骨髓間充質干細胞（MSCs）等因素可能在脈絡膜骨化中起作用。本例患者考慮由于長期慢性眼眶炎性假瘤刺激所致的雙眼脈絡膜骨化。類似病例Katz和Gass[5]、陳青山等[6]已有報道。
臨床上，脈絡膜骨化容易與脈絡膜骨瘤相混淆，兩者無論是外觀還是多模式影像學表現均難以鑒別。眼底表現均為邊界清楚的橘紅色或黃白色病灶，平坦或輕微隆起。由于兩者均有骨纖維形成，因此OCT檢查均可在脈絡膜層見到橫形的骨纖維樣結構；B型超聲及眼眶CT檢查均顯示眼球壁強回聲、高密度病灶改變。兩者之間的區別在于：（1）脈絡膜骨瘤及骨化的血液供應不同。病理檢查中，脈絡膜骨化并未發現血管成分，因此由于骨化缺乏血液供應，FFA中病灶處熒光表現并不明顯，本例患者也觀察到同樣FFA表現；而脈絡膜骨瘤有豐富的血液供應，FFA晚期病灶呈強熒光。（2）脈絡膜骨瘤常孤立存在，而骨化不僅可以多發，也可以發生于眼內不同部位，如脈絡膜、睫狀體、玻璃體、視網膜、晶狀體等，其中脈絡膜及睫狀體最為常見[1]。（3）脈絡膜骨瘤為脈絡膜原發病，而脈絡膜骨化是繼發于某一種眼部原發病，如炎癥、外傷及各種類型的腫瘤。（4）脈絡膜骨瘤可進展及不斷變化，其病灶可以在數年間不斷擴大，而脈絡膜骨化則相對靜止，在原發病控制、停止以后，脈絡膜骨化隨之靜止，不再發展及擴大。臨床上應加深對脈絡膜骨化的認識，以減少與脈絡膜骨瘤的混淆及誤診。
