引用本文： 張娟, 黎鏵, 肖麗波, 李娟娟. 不同病變階段急性梅毒性后極部鱗樣脈絡膜視網膜炎患眼多模式影像特征觀察. 中華眼底病雜志, 2020, 36(9): 697-701. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190505-00166 復制
獲得性梅毒的眼部表現多種多樣，可表現為角膜基質炎、鞏膜炎、前葡萄膜炎、脈絡膜炎、視網膜血管炎、視神經炎等[1-2]。而急性梅毒性后極部鱗樣脈絡膜視網膜炎（ASPPC）是梅毒性眼底病變的特征性表現，主要表現為后極部累及外層RPE的視網膜黃灰色或黃白色鱗狀病灶[3]。不同病變階段、不同治療經歷的ASPPC患者具有不同的眼底表現[4]。臨床應加強對該病變的認識，了解不同階段ASPPC眼底影像學表現，有助于及時做出病因診斷及治療，減少患者視功能損傷。因此，我們對一組不同病變階段ASPPC患者進行了多模式影像檢查，現總結其影像特征報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。本研究經云南省第二人民醫院醫學倫理委員會審批（批準號：20180106）；所有患者均獲知情并簽署書面知情同意書。
2016年7月至2019年3月于云南省第二人民醫院眼科檢查確診為ASPPC的8例患者11只眼納入本研究。其中，男性7例10只眼，女性1例1只眼。年齡36～65歲，平均年齡（48.7±8.9）歲；病程4 d～5個月，平均病程（13.24±11.30）個月。BCVA 0.01～0.6。
納入標準：（1）血清快速血漿反應素環狀卡片試驗、梅毒螺旋體血球凝結實驗檢查確診梅毒感染[5]。（2）眼底檢查符合ASPPC特征性眼底改變[6]。排除其他可能引發相似眼底表現的疾病。
患者均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、紅外眼底照相（IR）、FAF、FFA、OCT、OCT血管成像（OCTA）檢查。采用日本Topcon公司TRC-5EX照相機行散瞳后眼底彩色照相檢查；采用德國Herdelberg公司共焦激光掃描眼底血管造影儀同步行IR、FAF、FFA檢查。以787 nm波長快速掃描眼底采集后極部IR像；FAF激發光波長488 nm，調節敏感度旋鈕，連續采集3～5張圖像，應用Herdelberg Eye Explore軟件處理得到FAF像。FFA按常規操作完成。采用德國Herdelberg公司Spectralis HRA OCT儀行OCT檢查。以病變部位為中心進行水平掃描，掃描深度2 mm；選擇圖像質量與位置較佳的圖像進行標記并保存。采用德國Herdelberg公司Engineering Spectralis OCTA儀行OCTA檢查。設備光源波長870 nm，掃描速度85 000次/s，掃描范圍3 mm×3 mm。掃描過程中采用Eye-Tracking動眼追蹤技術，選擇圖像質量與位置較佳的圖像進行標記并保存。
參照文獻[6]的標準將ASPPC分為急性期和吸收期。急性期：累及黃斑或近黃斑區，位于RPE層較大黃白色類圓形鱗狀病變，視網膜神經上皮脫離，脫離區內可見黃白色滲出物。吸收期：后極部鱗狀病變吸收，脫離的神經上皮復位，黃白色滲出物吸收。11只眼中，急性期、吸收期分別為7、4只眼。觀察不同分期患眼眼底彩色照相、IR、FAF、FFA、OCT、OCTA影像特征。
2 結果
眼底彩色照相檢查，急性期患眼可見累及黃斑或近黃斑區，位于視網膜下黃白色、類圓形邊界清晰的鱗狀病變，直徑4～8 DD，其內密度不均勻。7只眼中，病變區域內視網膜小出血灶（圖1A）4只眼；視盤不同程度充血、邊界不清晰4只眼。吸收期患眼黃斑或黃斑附近視網膜下黃白色、類圓形鱗狀病變吸收，其邊界模糊；病灶內色素輕度脫失，未見視網膜表面出血灶、神經上皮脫離、視網膜表面血管擴張（圖1B）。4只眼中，視盤輕度顏色淡2只眼。
圖1
ASPPC患眼彩色眼底像。1A示急性期，后極部5 DD大小邊界清晰的黃白色病灶，病灶中央可見黃白色致密滲出物，視網膜表面可見小出血點；1B示吸收期，后極部可見邊界模糊的黃白色病灶，其內輕度脫色素改變，未見出血滲出、神經上皮脫離及視網膜血管擴張
IR檢查，急性期患眼均可見病灶區域內不均勻紅外反光（圖2A）。吸收期患眼病灶區域內斑駁狀強反光均較急性期明顯減少（圖2B）。
FAF檢查，急性期患眼均可見后極部類圓形或鱗片狀強自身熒光，滲出較濃厚區域呈弱自身熒光，較眼底彩色照相顯示的病灶范圍更廣泛；圓形或類圓形周圍可見形狀不規則強自身熒光（圖3A）。吸收期患眼均可見后極部斑點狀強自身熒光；病灶呈邊界清晰的“豹斑樣”改變，與眼底彩色照相顯示范圍一致（圖3B）。
FFA檢查，急性期患眼動脈期后極部病變區呈較背景稍強的“假熒光”（圖4A），滲出較濃厚區域為弱熒光；靜脈期病灶出現熒光素滲漏，并不斷增強，逐漸形成較大類圓形斑駁狀熒光，周圍環繞弱熒光環，視網膜表現可見小血管擴張滲漏，滲出較濃厚區域遮蔽熒光（圖4B）；晚期呈類圓形強熒光滲漏池，周邊少許熒光素暈染（圖4C）。7只眼中，視盤充血伴不同程度熒光素滲漏6只眼。吸收期患眼動脈期后極部病變區呈較背景稍強的“假熒光”（圖5A），病灶內強弱不均勻；靜脈期病灶出現熒光染色，逐漸形成類圓形斑駁熒光，邊界無明顯擴大，其周圍局部弱熒光，視網膜未見小血管擴張滲漏（圖5B）；晚期病灶呈類圓形模糊強熒光，周邊少許熒光素暈染（圖5C）。
圖4
圖1A同眼FFA像。4A～4C分別示動脈期、靜脈期、晚期。動脈期病灶區域呈較背景熒光強的“假熒光”。靜脈期病灶內開始出現斑駁狀強熒光，逐漸滲漏呈強熒光團，周圍呈弱熒光環；視網膜表面小血管擴張，輕度滲漏。晚期病灶呈模糊強熒光
圖5
圖1B同眼FFA像。5A～5C分別示動脈期、靜脈期、晚期。動脈期病灶區域呈較背景熒光強的“假熒光”；靜脈期病灶內開始出現斑駁狀強熒光，逐漸增強呈強熒光團，邊界無擴大，其周圍局部弱熒光；晚期病灶呈模糊的類圓形強熒光
OCT檢查，急性期患眼黃斑區神經上皮脫離，其內可見不均勻點狀強反射信號，RPE層可見波浪狀強反射信號（圖6A）；眼底彩色照相中黃白色滲出濃厚區域脫離的神經上皮層下呈均勻的強反射信號，其內未見滲出及水腫，光感受器層及RPE層顯示不清（圖6B）。吸收期患眼無黃斑區神經上皮脫離，神經上皮層內未見滲出及水腫，RPE層“針尖樣”突起，外界膜、橢圓體帶均顯示不清，“針尖樣”突起下方組織反射被遮擋（圖6C）。
OCTA檢查，急性期患眼視網膜淺層血管未見明顯異常；脈絡膜層血管結構顯示不清晰。吸收期患眼視網膜淺層血管未見明顯異常（圖7A）；脈絡膜毛細血管層、中層血管血流信號減弱，部分較小區域內信號缺失，整體血流密度不均勻（圖7B，7C）。
圖7
圖1B同眼OCTA像。7A示病灶區域內視網膜淺層血管結構未見明顯異常；7B示病灶區域脈絡膜毛細血管密度不均勻，部分血流信號缺失；7C示病灶區域脈絡膜中層血管局部血流信號減弱
3 討論
ASPPC是一種累及黃斑或近黃斑區，位于RPE層的較大黃白色類圓形鱗狀病變[7]。目前多種眼底影像檢查結果顯示，眼底特征性的鱗狀病變位于脈絡膜及RPE復合體[8]，病變本質是宿主對梅毒免疫應答修飾的結果。目前觀察發現糖皮質激素的使用抑制免疫反應后會誘發ASPPC[5,9]；人免疫缺陷病毒陽性患者也易罹患ASPPC[5]。多數早期明確病因的ASPPC患者同時會及時行系統驅梅治療，從而促進病變的吸收；但部分未行驅梅治療的患者，病灶也可自行吸收[10]。因此，目前認為ASPPC可在治療或非治療原發病的情況下病變可自發吸收。而這種自發吸收可能是一種免疫系統對感染啟動的免疫過程，也有學者認為這種自發吸收是病變轉入慢性潛伏期的標志[11]。對于本病的眼底表現，不同階段有著不同的眼底影像特征，對病變不同階段的病理過程及臨床特征的認知，有助于更好地認識ASPPC。
多模式影像檢查為分析ASPPC不同病變階段的自然病程提供了重要信息。眼底彩色照相能直接反映不同病變階段病變范圍、滲出物的多少，可監測病灶吸收程度、范圍變化等直觀信息。FFA、ICGA可以更深層次反映不同病變階段病灶滲出情況。本研究結果顯示，急性期病灶以滲漏為主，吸收期則主要表現為病灶內熒光著染。根據此結果可判斷病變活躍性，為臨床驅梅治療提供指導，保證治療足量及足療程[12]。而FAF、OCT可以從功能學角度為患者的自然病程提供預后分析。病變吸收過程中，部分患者RPE及光感受器層受損不明顯，視功能預后良好，而部分患者RPE及光感受器損傷嚴重，視功能嚴重受損[13-14]。OCTA從另一個角度觀察ASPPC自然病程中不同層次視網膜和脈絡膜的血管變化，為病變的發生、發展提供了多角度分析信息。文獻報道結果顯示，急性期、吸收期患眼視網膜各層血管均未見明顯異常，脈絡膜血管可見不同程度損傷。這提示該病主要病理變化位于RPE及脈絡膜毛細血管層，其結果與FFA、OCT表現一致[15]。
ASPPC是一種臨床少見的梅毒眼底并發癥，與其他感染性眼底疾病具有相似臨床表現。雖然本病具有病灶自發吸收的自然病程，但及時合理治療可降低患者視功能損傷，若不給予足量、足療程干預，患者視網膜結構可嚴重受損，視功能預后極差。因此，加強對該病變的認識，了解不同階段ASPPC眼底影像學表現，有助于及時做出病因診斷及治療，減少患者視功能損傷。但由于本研究納入病例數較少，對于ASPPC的全面影像學特征分析及其病理生理機制有待于進一步的觀察和總結。
獲得性梅毒的眼部表現多種多樣，可表現為角膜基質炎、鞏膜炎、前葡萄膜炎、脈絡膜炎、視網膜血管炎、視神經炎等[1-2]。而急性梅毒性后極部鱗樣脈絡膜視網膜炎（ASPPC）是梅毒性眼底病變的特征性表現，主要表現為后極部累及外層RPE的視網膜黃灰色或黃白色鱗狀病灶[3]。不同病變階段、不同治療經歷的ASPPC患者具有不同的眼底表現[4]。臨床應加強對該病變的認識，了解不同階段ASPPC眼底影像學表現，有助于及時做出病因診斷及治療，減少患者視功能損傷。因此，我們對一組不同病變階段ASPPC患者進行了多模式影像檢查，現總結其影像特征報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例研究。本研究經云南省第二人民醫院醫學倫理委員會審批（批準號：20180106）；所有患者均獲知情并簽署書面知情同意書。
2016年7月至2019年3月于云南省第二人民醫院眼科檢查確診為ASPPC的8例患者11只眼納入本研究。其中，男性7例10只眼，女性1例1只眼。年齡36～65歲，平均年齡（48.7±8.9）歲；病程4 d～5個月，平均病程（13.24±11.30）個月。BCVA 0.01～0.6。
納入標準：（1）血清快速血漿反應素環狀卡片試驗、梅毒螺旋體血球凝結實驗檢查確診梅毒感染[5]。（2）眼底檢查符合ASPPC特征性眼底改變[6]。排除其他可能引發相似眼底表現的疾病。
患者均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、間接檢眼鏡、眼底彩色照相、紅外眼底照相（IR）、FAF、FFA、OCT、OCT血管成像（OCTA）檢查。采用日本Topcon公司TRC-5EX照相機行散瞳后眼底彩色照相檢查；采用德國Herdelberg公司共焦激光掃描眼底血管造影儀同步行IR、FAF、FFA檢查。以787 nm波長快速掃描眼底采集后極部IR像；FAF激發光波長488 nm，調節敏感度旋鈕，連續采集3～5張圖像，應用Herdelberg Eye Explore軟件處理得到FAF像。FFA按常規操作完成。采用德國Herdelberg公司Spectralis HRA OCT儀行OCT檢查。以病變部位為中心進行水平掃描，掃描深度2 mm；選擇圖像質量與位置較佳的圖像進行標記并保存。采用德國Herdelberg公司Engineering Spectralis OCTA儀行OCTA檢查。設備光源波長870 nm，掃描速度85 000次/s，掃描范圍3 mm×3 mm。掃描過程中采用Eye-Tracking動眼追蹤技術，選擇圖像質量與位置較佳的圖像進行標記并保存。
參照文獻[6]的標準將ASPPC分為急性期和吸收期。急性期：累及黃斑或近黃斑區，位于RPE層較大黃白色類圓形鱗狀病變，視網膜神經上皮脫離，脫離區內可見黃白色滲出物。吸收期：后極部鱗狀病變吸收，脫離的神經上皮復位，黃白色滲出物吸收。11只眼中，急性期、吸收期分別為7、4只眼。觀察不同分期患眼眼底彩色照相、IR、FAF、FFA、OCT、OCTA影像特征。
2 結果
眼底彩色照相檢查，急性期患眼可見累及黃斑或近黃斑區，位于視網膜下黃白色、類圓形邊界清晰的鱗狀病變，直徑4～8 DD，其內密度不均勻。7只眼中，病變區域內視網膜小出血灶（圖1A）4只眼；視盤不同程度充血、邊界不清晰4只眼。吸收期患眼黃斑或黃斑附近視網膜下黃白色、類圓形鱗狀病變吸收，其邊界模糊；病灶內色素輕度脫失，未見視網膜表面出血灶、神經上皮脫離、視網膜表面血管擴張（圖1B）。4只眼中，視盤輕度顏色淡2只眼。
圖1
ASPPC患眼彩色眼底像。1A示急性期，后極部5 DD大小邊界清晰的黃白色病灶，病灶中央可見黃白色致密滲出物，視網膜表面可見小出血點；1B示吸收期，后極部可見邊界模糊的黃白色病灶，其內輕度脫色素改變，未見出血滲出、神經上皮脫離及視網膜血管擴張
IR檢查，急性期患眼均可見病灶區域內不均勻紅外反光（圖2A）。吸收期患眼病灶區域內斑駁狀強反光均較急性期明顯減少（圖2B）。
FAF檢查，急性期患眼均可見后極部類圓形或鱗片狀強自身熒光，滲出較濃厚區域呈弱自身熒光，較眼底彩色照相顯示的病灶范圍更廣泛；圓形或類圓形周圍可見形狀不規則強自身熒光（圖3A）。吸收期患眼均可見后極部斑點狀強自身熒光；病灶呈邊界清晰的“豹斑樣”改變，與眼底彩色照相顯示范圍一致（圖3B）。
FFA檢查，急性期患眼動脈期后極部病變區呈較背景稍強的“假熒光”（圖4A），滲出較濃厚區域為弱熒光；靜脈期病灶出現熒光素滲漏，并不斷增強，逐漸形成較大類圓形斑駁狀熒光，周圍環繞弱熒光環，視網膜表現可見小血管擴張滲漏，滲出較濃厚區域遮蔽熒光（圖4B）；晚期呈類圓形強熒光滲漏池，周邊少許熒光素暈染（圖4C）。7只眼中，視盤充血伴不同程度熒光素滲漏6只眼。吸收期患眼動脈期后極部病變區呈較背景稍強的“假熒光”（圖5A），病灶內強弱不均勻；靜脈期病灶出現熒光染色，逐漸形成類圓形斑駁熒光，邊界無明顯擴大，其周圍局部弱熒光，視網膜未見小血管擴張滲漏（圖5B）；晚期病灶呈類圓形模糊強熒光，周邊少許熒光素暈染（圖5C）。
圖4
圖1A同眼FFA像。4A～4C分別示動脈期、靜脈期、晚期。動脈期病灶區域呈較背景熒光強的“假熒光”。靜脈期病灶內開始出現斑駁狀強熒光，逐漸滲漏呈強熒光團，周圍呈弱熒光環；視網膜表面小血管擴張，輕度滲漏。晚期病灶呈模糊強熒光
圖5
圖1B同眼FFA像。5A～5C分別示動脈期、靜脈期、晚期。動脈期病灶區域呈較背景熒光強的“假熒光”；靜脈期病灶內開始出現斑駁狀強熒光，逐漸增強呈強熒光團，邊界無擴大，其周圍局部弱熒光；晚期病灶呈模糊的類圓形強熒光
OCT檢查，急性期患眼黃斑區神經上皮脫離，其內可見不均勻點狀強反射信號，RPE層可見波浪狀強反射信號（圖6A）；眼底彩色照相中黃白色滲出濃厚區域脫離的神經上皮層下呈均勻的強反射信號，其內未見滲出及水腫，光感受器層及RPE層顯示不清（圖6B）。吸收期患眼無黃斑區神經上皮脫離，神經上皮層內未見滲出及水腫，RPE層“針尖樣”突起，外界膜、橢圓體帶均顯示不清，“針尖樣”突起下方組織反射被遮擋（圖6C）。
OCTA檢查，急性期患眼視網膜淺層血管未見明顯異常；脈絡膜層血管結構顯示不清晰。吸收期患眼視網膜淺層血管未見明顯異常（圖7A）；脈絡膜毛細血管層、中層血管血流信號減弱，部分較小區域內信號缺失，整體血流密度不均勻（圖7B，7C）。
圖7
圖1B同眼OCTA像。7A示病灶區域內視網膜淺層血管結構未見明顯異常；7B示病灶區域脈絡膜毛細血管密度不均勻，部分血流信號缺失；7C示病灶區域脈絡膜中層血管局部血流信號減弱
3 討論
ASPPC是一種累及黃斑或近黃斑區，位于RPE層的較大黃白色類圓形鱗狀病變[7]。目前多種眼底影像檢查結果顯示，眼底特征性的鱗狀病變位于脈絡膜及RPE復合體[8]，病變本質是宿主對梅毒免疫應答修飾的結果。目前觀察發現糖皮質激素的使用抑制免疫反應后會誘發ASPPC[5,9]；人免疫缺陷病毒陽性患者也易罹患ASPPC[5]。多數早期明確病因的ASPPC患者同時會及時行系統驅梅治療，從而促進病變的吸收；但部分未行驅梅治療的患者，病灶也可自行吸收[10]。因此，目前認為ASPPC可在治療或非治療原發病的情況下病變可自發吸收。而這種自發吸收可能是一種免疫系統對感染啟動的免疫過程，也有學者認為這種自發吸收是病變轉入慢性潛伏期的標志[11]。對于本病的眼底表現，不同階段有著不同的眼底影像特征，對病變不同階段的病理過程及臨床特征的認知，有助于更好地認識ASPPC。
多模式影像檢查為分析ASPPC不同病變階段的自然病程提供了重要信息。眼底彩色照相能直接反映不同病變階段病變范圍、滲出物的多少，可監測病灶吸收程度、范圍變化等直觀信息。FFA、ICGA可以更深層次反映不同病變階段病灶滲出情況。本研究結果顯示，急性期病灶以滲漏為主，吸收期則主要表現為病灶內熒光著染。根據此結果可判斷病變活躍性，為臨床驅梅治療提供指導，保證治療足量及足療程[12]。而FAF、OCT可以從功能學角度為患者的自然病程提供預后分析。病變吸收過程中，部分患者RPE及光感受器層受損不明顯，視功能預后良好，而部分患者RPE及光感受器損傷嚴重，視功能嚴重受損[13-14]。OCTA從另一個角度觀察ASPPC自然病程中不同層次視網膜和脈絡膜的血管變化，為病變的發生、發展提供了多角度分析信息。文獻報道結果顯示，急性期、吸收期患眼視網膜各層血管均未見明顯異常，脈絡膜血管可見不同程度損傷。這提示該病主要病理變化位于RPE及脈絡膜毛細血管層，其結果與FFA、OCT表現一致[15]。
ASPPC是一種臨床少見的梅毒眼底并發癥，與其他感染性眼底疾病具有相似臨床表現。雖然本病具有病灶自發吸收的自然病程，但及時合理治療可降低患者視功能損傷，若不給予足量、足療程干預，患者視網膜結構可嚴重受損，視功能預后極差。因此，加強對該病變的認識，了解不同階段ASPPC眼底影像學表現，有助于及時做出病因診斷及治療，減少患者視功能損傷。但由于本研究納入病例數較少，對于ASPPC的全面影像學特征分析及其病理生理機制有待于進一步的觀察和總結。
