引用本文： 黎鏵, 張娟, 張利偉, 焦康為, 李娟娟. 視網膜血管樣條紋光相干斷層掃描血管成像特征分析. 中華眼底病雜志, 2020, 36(5): 337-342. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190409-00131 復制
視網膜血管樣條紋（AS）是由于Bruch膜鈣化、脆性增加而破裂所致的一種眼底病變[1]。病變過程中，隨著條紋不斷增寬或延長，繼發脈絡膜新生血管（CNV）并導致黃斑區出血、瘢痕化，使患者視力造成不可逆損傷[2]。因此，充分認識AS的病變規律，對其繼發CNV的早期診斷對于保護患者有效視功能極為重要。眼底彩色照相、FFA、OCT等傳統影像檢查在AS及其繼發的CNV中均具有診斷價值[3]。而作為一種新型無創眼底檢查手段的OCT血管成像（OCTA）是否能提供對AS及其繼發CNV的新觀察角度，更為敏感地檢查AS的發展及CNV的發生尚不十分清楚。為此，我們觀察分析了26例AS患者的OCTA影像特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例觀察研究。本研究經云南省第二人民醫院醫學倫理委員會審核批準（批準號：20180106）。2017年5月至2019年2月在云南省第二人民醫院眼科經全身病史結合超廣角眼底照相、紅外眼底成像（IR）、頻域OCT、FAF及FFA等多模式影像檢查手段確診為AS的26例患者52只眼納入本研究。排除屈光間質混濁或合并老年性黃斑變性、高度近視、視網膜血管疾病等其他眼底疾病者。
患者中，男性18例，女性8例；年齡32～65歲，平均年齡（50.8±6.9）歲。均為雙眼發病。以不同程度雙眼視力下降就診21例；以單眼視力下降就診5例，經檢查確認為對側眼存在AS。伴CNV者20例34只眼，包括單眼CNV 6例、雙眼CNV 14例。34只眼中，病程1個月內13只眼；病程1個月以上16只眼；接受過抗VEGF藥物治療5只眼，其平均治療次數為3.6次。所有患者均符合AS診斷標準[1]。
所有患者均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡及眼底彩色照相、FAF、FFA、OCT及OCTA檢查。眼底彩色照相采用歐堡超廣角激光掃描眼底鏡Daytona P200T進行，在免散瞳情況下自動判斷鏡頭和眼睛的距離。當焦距適當時，主機自動捕捉眼底清晰圖像，并在病灶處拍攝3900像素×3072像素的高分辨率彩色數字圖像。IR、FAF及FFA檢查采用德國海德堡HRA眼底血管造影儀進行。患者散瞳后首先拍攝后極部IR圖像，隨后行488 nm激光FAF掃描，調節敏感度旋鈕，連續采集3～5張圖像，使用Herdelberg Eye Explore 軟件處理，得到FAF影像。隨后給予患者靜脈注射10%熒光素鈉2.5 ml，3～5 s內推注完畢，13～15 s后重點拍攝病灶區，隨后進行各個象限拍攝；先為連續拍攝，后改為間歇拍攝直至造影晚期，獲取FFA像。OCT檢查采用海德堡Spectralis HRA OCT進行。掃描參數：掃描深度2 mm，掃描部位以病變部位（盤周、黃斑區及條紋波及到的其他部位視網膜）為中心進行水平掃描，選擇質量與位置較佳的圖像進行標記保存。OCTA采用海德堡OCTA儀進行，該裝置的中心波長為840 nm，采集速度為85 000次A掃描/s，獲得3 mm×3 mm的掃描，在掃描過程中采用Eye-Tracking動眼追蹤技術，選擇質量與位置較佳的圖像進行標記保存。對比分析眼底彩色照相、IR、FAF、FFA、OCT及OCTA等多模式影像檢查結果，總結AS及其繼發CNV在OCTA中的影像特征。所有的影像特征均由三位經驗豐富的眼底病醫生分別獨立完成分析。
2 結果
2.1 AS中條紋的影像特征
52只眼中，所有患眼彩色眼底像中可見以視盤為中心呈放射狀分布的灰褐色條紋（圖1A）。條紋在IR中表現為與血管影像類似的弱反射樣條帶（圖1B）。相應條紋病灶在FFA中表現為弱熒光條紋（圖1C）。OCT像中條紋相應區域表現為Bruch膜及RPE復合體帶斷裂，完整性破壞（圖1D）。條紋區在OCTA上表現為脈絡膜毛細血管陰影40只眼，條紋區未見明顯異常OCTA影像12只眼。OCTA en-face圖像中可見Bruch膜與脈絡膜毛細血管層面中的脈絡膜毛細血管較為稀疏，原本均勻的血管網狀結構間發生分隔，分隔部分顯示線條樣的弱血流信號區，與彩色眼底像中條紋位置相對應（圖1E）。
圖1
AS患眼多模式眼底影像檢查像。1A示彩色眼底像，可見視盤發出數支灰褐色條紋（白箭）；1B示IR像，可見與彩色眼底像相對應的條紋呈弱反射條帶樣結構（白箭）；1C示FFA晚期像，可見相應部位條紋呈弱熒光（白箭）；1D示OCT像，可見條紋處Bruch膜斷裂，連續性破壞（白箭）；1E示OCTA en-face像，掃描線位于Bruch膜與脈絡膜毛細血管層面，可見線條樣無血流信號區（白箭），將脈絡膜毛細血管網分隔，脈絡膜毛細血管稀疏
2.2 AS中視盤旁血管網的影像特征
52只眼中，10只眼可見視盤旁血管網存在。彩色眼底像中可見視盤旁黃白色的病變結構，未見出血滲出改變（圖2A）。IR可見與彩色眼底像相對應區域的相對強反射信號（圖2B）。FFA可見熒光著染，整個造影過程中未見熒光素滲漏（圖2C）。OCTA B-scan像可見視盤旁神經上皮層下隆起信號，神經上皮層內可見囊腔樣結構（圖2D）。OCTA en-face像可見視盤旁相應部位出現RPE上的血管網狀結構，血管密度豐富（圖2E）。
圖2
AS患眼多模式眼底影像檢查像。2A示彩色眼底像，可見視盤視網膜下邊界清晰的黃白色纖維樣病灶（白箭），未見出血滲出；2B示IR像，可見與彩色眼底像相對應的強反射病灶區（白箭）；2C示FFA晚期像，可見視盤旁熒光著染（白箭），病灶面積較彩色眼底像顯示的病灶更大；2D示OCTA B-scan像，可見視盤旁與白箭相對應區域呈視網膜下強反射物質；2E示OCTA en-face像，對應B-scan掃描區可見片狀粗大、紆曲的纖維血管網，周圍血流信號稀疏
2.3 AS繼發CNV的影像特征
繼發CNV的34只眼中，病程小于1個月且未經治療的13只眼，彩色眼底像可見視盤旁視網膜下不同分布條紋，在黃斑區可見不同形態的CNV，伴不同程度出血（圖3A）。IR可見條紋區呈條帶狀弱反射，CNV區呈現不同程度強弱反射（圖3B）。FFA晚期可見熒光素滲漏，CNV呈邊緣模糊的強熒光改變（圖3C）。OCTA B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層下團狀強反射病灶、突破RPE，神經上皮層下積液（圖3D）；OCTA en-face像可見對應B-scan病灶處“花環”狀強血流信號，周邊可見環形血管吻合支（圖3E）。
圖3
病程較短的繼發CNV患眼多模式眼底影像檢查像。3A示彩色眼底像，可見以視盤為中心的向周邊延伸的條紋區（黃箭），黃斑區條紋所經過部位可見CNV病灶，合并出血改變（白箭）；3B示IR像，可見與彩色眼底像相對應條紋區呈條狀弱反射區（黃箭），CNV病灶區呈不均勻反射（白箭）；3C示FFA晚期像，可見黃斑區CNV熒光素滲漏，邊界模糊（白箭）；3D示OCTA B-scan像，可見黃斑區視網膜下團狀強反射突破RPE層，其內可見豐富血流信號，可見少許視網膜下積液；3E示OCTA en-face像，可見對應B-scan像掃描區“花環”狀強血流信號，周邊可見環形血管吻合支
病程長于1個月且未接受治療的16只眼，彩色眼底像可見黃斑區面積較大CNV病灶，周圍出血滲出改變明顯（圖4A）。IR可見與彩色眼底像相對應病灶區，其內部強弱反射信號共同存在（圖4B）。FFA可見CNV病灶內部熒光素滲漏，視盤周圍條紋見斑駁狀熒光染色（圖4C）。OCTA B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層下團狀強反射病灶、伴有神經上皮層間、層下積液（圖4D）；OCTA en-face像可見對應B-scan像病灶處粗大的血管信號（圖4E）。
圖4
病程較長且未經過治療的繼發CNV患眼多模式眼底影像檢查像。4A示彩色眼底像，可見黃斑區較大CNV病灶，周圍出血滲出改變明顯（白箭）；4B示IR像，可見與彩色眼底像相對應病灶區，其內部強弱反射信號共同存在（白箭）；4C示FFA晚期像，可見與彩色眼底像對應區域CNV病灶內部熒光素滲漏（白箭）；4D示OCTA B-scan像，可見黃斑區視網膜層間積液，神經上皮層下不規則強反射區；4E示OCTA en-face像，對應B-scan掃描區可見清晰血流信號CNV，形態類似于“扇形”
經過抗VEGF藥物治療的5只眼，彩色眼底像病灶趨于瘢痕化，可見黃斑區CNV病灶呈黃白色改變，無出血滲出（圖5A）。IR像中CNV病灶呈弱反射影像（圖5B）。FFA晚期可見CNV呈熒光染色，滲漏并不明顯（圖5C）。OCTA B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層下團狀強反射病灶、邊界清楚，無神經上皮層間、層下積液（圖5D）；OCTA en-face像可見對應B-scan像病灶處CNV血流信號，內部血管形態呈“修剪的樹枝”樣（圖5E）。
圖5
經抗VEGF藥物治療后患眼多模式眼底影像檢查像。5A示彩色眼底像，可見黃斑區CNV病灶局限，瘢痕化改變明顯，無出血滲出；5B示IR像，可見與彩色眼底像CNV病變區相對應的弱反射病灶區；5C示FFA晚期像，可見CNV呈熒光染色，滲漏不明顯；5D示OCTAB-scan像，對應FFA熒光染色區可見視網膜下團塊狀強反射物質，未見視網膜下、視網膜層間積液；5E示OCTA en-face像，對應B-scan掃描區可見CNV血流信號，呈“修剪樹枝”樣
3 討論
作為一類臨床并不十分少見的常染色體隱性遺傳性疾病，學者們對于AS已有了較多的認識，傳統影像模式對AS的病理及臨床表現提供了豐富的信息[4]。如眼底彩色照相可以直觀反映出條紋部位、數量、寬度、深淺。而FFA可更加明確地顯示條紋，同時熒光強弱可顯示RPE的破壞、遷移程度，對于有CNV的病灶可以提示CNV的活動性[5]。OCT則可顯示條紋處Bruch膜及RPE復合體的受損情況，OCT中視網膜下及視網膜內的積液是CNV活躍性的指標之一，并可作為追蹤CNV治療后活動性變化的手段[6]。
OCTA作為一項新型的眼底檢查手段為我們對AS這一疾病帶來了新的認知。首先，在該病發生的病理生理機制方面，AS患者發病機制特殊，既往的組織病理學證明是RPE出現萎縮退變，引起Bruch膜異常的鈣沉著導致彈性纖維組織變性，使其脆性增加易于龜裂，而表現出視網膜下裂隙樣的灰色條紋[7]。當Bruch膜破裂部位累及黃斑區時，造成了黃斑區新生血管生長的解剖基礎，即失去了阻止CNV生長的屏障，出現CNV膜[8]。OCTA對條紋處脈絡膜毛細血管的檢測從活體上進一步證實AS的發病是由于Bruch膜及RPE復合體，脈絡膜毛細血管萎縮所致[9]。有研究發現，AS患者的脈絡膜毛細血管較正常人更為稀疏[9]。這在一定程度上也說明了Bruch膜及RPE復合體、脈絡膜毛細血管萎縮的共同病變造成了黃斑區新生血管生長的病理基礎，同時Bruch膜破裂失去了阻止CNV生長的屏障，兩方面的因素作用導致出現CNV膜向內生長[10]。此外，我們還觀察到視盤旁纖維血管網的存在。這在以往的影像檢查中僅可觀察到這類纖維血管的模糊影像，但OCTA則清晰地顯示了它的結構和形態。同時結合FFA，我們觀察到這是一類沒有明顯活動性滲漏僅只是熒光素著染的血管結構，同時其發生的部位是AS發出最為密集的視盤旁。因此我們推測這是組織對條紋發生區域的一種代償性修復，而其發生的本質與CNV并不一致。
其次，在AS繼發CNV病變檢測方面，OCTA可發現早期尚無臨床表現的CNV。隨AS的發展，72%～86%的患者會繼發CNV，而一旦一只眼發生CNV后另一只眼在18個月內發生CNV的幾率達到50%[11]。基于如此高的發病幾率，早期發現CNV并給予及時而合理的干預對于保護患者視功能具有十分重要的意義。而早期的CNV患者多無視覺癥狀，傳統的FFA和OCT并不能清晰顯示CNV內部血管的形態及范圍，此時OCTA的運用增加了此類CNV的檢出率，并為隨訪觀察提供了有力的手段[12]。OCTA形態也可提供CNV活動性的參考指標。目前認為毛細血管密度較大的“花環”樣結構是CNV活動性的特征，相反以較為粗大的“樹枝”樣為表現的CNV則被認為是靜止性病變的血管特征[13]。我們在本組患者中也發現了類似的影像特征。病變早期，CNV面積較小，毛細血管密度越豐富，血管成熟度越差；病程較長，CNV面積較大，血管更為粗大，血管成熟度高；經過抗VEGF藥物治療的CNV呈局限的瘢痕化改變，CNV血管的形狀更為簡單孤立。有研究表明，OCTA還可以指導治療及預后分析[14]。若原靜止無滲漏的病灶或經過治療本已萎縮瘢痕化的CNV出現再次活躍的跡象，包括OCTA中CNV血管的擴大、視網膜下積液、視力下降等指標，說明出現CNV活躍滲漏，應給予及時的抗VEGF藥物治療。
本研究結果表明，OCTA作為一種較為新型的眼底檢查手段，在傳統影像檢查的基礎上可為我們提供觀察AS的新方法和新角度，幫助我們在條紋本身的發生、發展及繼發病變方面帶來新的認知。同時在病變的檢測及隨訪過程中顯示出來更為靈敏和精確的優勢。但由于本研究納入病例數較少，對于AS的OCTA全面影像學特征分析及其病理生理機制有待于進一步的觀察和總結。
視網膜血管樣條紋（AS）是由于Bruch膜鈣化、脆性增加而破裂所致的一種眼底病變[1]。病變過程中，隨著條紋不斷增寬或延長，繼發脈絡膜新生血管（CNV）并導致黃斑區出血、瘢痕化，使患者視力造成不可逆損傷[2]。因此，充分認識AS的病變規律，對其繼發CNV的早期診斷對于保護患者有效視功能極為重要。眼底彩色照相、FFA、OCT等傳統影像檢查在AS及其繼發的CNV中均具有診斷價值[3]。而作為一種新型無創眼底檢查手段的OCT血管成像（OCTA）是否能提供對AS及其繼發CNV的新觀察角度，更為敏感地檢查AS的發展及CNV的發生尚不十分清楚。為此，我們觀察分析了26例AS患者的OCTA影像特征。現將結果報道如下。
1 對象和方法
回顧性病例觀察研究。本研究經云南省第二人民醫院醫學倫理委員會審核批準（批準號：20180106）。2017年5月至2019年2月在云南省第二人民醫院眼科經全身病史結合超廣角眼底照相、紅外眼底成像（IR）、頻域OCT、FAF及FFA等多模式影像檢查手段確診為AS的26例患者52只眼納入本研究。排除屈光間質混濁或合并老年性黃斑變性、高度近視、視網膜血管疾病等其他眼底疾病者。
患者中，男性18例，女性8例；年齡32～65歲，平均年齡（50.8±6.9）歲。均為雙眼發病。以不同程度雙眼視力下降就診21例；以單眼視力下降就診5例，經檢查確認為對側眼存在AS。伴CNV者20例34只眼，包括單眼CNV 6例、雙眼CNV 14例。34只眼中，病程1個月內13只眼；病程1個月以上16只眼；接受過抗VEGF藥物治療5只眼，其平均治療次數為3.6次。所有患者均符合AS診斷標準[1]。
所有患者均行BCVA、裂隙燈顯微鏡、散瞳后間接檢眼鏡及眼底彩色照相、FAF、FFA、OCT及OCTA檢查。眼底彩色照相采用歐堡超廣角激光掃描眼底鏡Daytona P200T進行，在免散瞳情況下自動判斷鏡頭和眼睛的距離。當焦距適當時，主機自動捕捉眼底清晰圖像，并在病灶處拍攝3900像素×3072像素的高分辨率彩色數字圖像。IR、FAF及FFA檢查采用德國海德堡HRA眼底血管造影儀進行。患者散瞳后首先拍攝后極部IR圖像，隨后行488 nm激光FAF掃描，調節敏感度旋鈕，連續采集3～5張圖像，使用Herdelberg Eye Explore 軟件處理，得到FAF影像。隨后給予患者靜脈注射10%熒光素鈉2.5 ml，3～5 s內推注完畢，13～15 s后重點拍攝病灶區，隨后進行各個象限拍攝；先為連續拍攝，后改為間歇拍攝直至造影晚期，獲取FFA像。OCT檢查采用海德堡Spectralis HRA OCT進行。掃描參數：掃描深度2 mm，掃描部位以病變部位（盤周、黃斑區及條紋波及到的其他部位視網膜）為中心進行水平掃描，選擇質量與位置較佳的圖像進行標記保存。OCTA采用海德堡OCTA儀進行，該裝置的中心波長為840 nm，采集速度為85 000次A掃描/s，獲得3 mm×3 mm的掃描，在掃描過程中采用Eye-Tracking動眼追蹤技術，選擇質量與位置較佳的圖像進行標記保存。對比分析眼底彩色照相、IR、FAF、FFA、OCT及OCTA等多模式影像檢查結果，總結AS及其繼發CNV在OCTA中的影像特征。所有的影像特征均由三位經驗豐富的眼底病醫生分別獨立完成分析。
2 結果
2.1 AS中條紋的影像特征
52只眼中，所有患眼彩色眼底像中可見以視盤為中心呈放射狀分布的灰褐色條紋（圖1A）。條紋在IR中表現為與血管影像類似的弱反射樣條帶（圖1B）。相應條紋病灶在FFA中表現為弱熒光條紋（圖1C）。OCT像中條紋相應區域表現為Bruch膜及RPE復合體帶斷裂，完整性破壞（圖1D）。條紋區在OCTA上表現為脈絡膜毛細血管陰影40只眼，條紋區未見明顯異常OCTA影像12只眼。OCTA en-face圖像中可見Bruch膜與脈絡膜毛細血管層面中的脈絡膜毛細血管較為稀疏，原本均勻的血管網狀結構間發生分隔，分隔部分顯示線條樣的弱血流信號區，與彩色眼底像中條紋位置相對應（圖1E）。
圖1
AS患眼多模式眼底影像檢查像。1A示彩色眼底像，可見視盤發出數支灰褐色條紋（白箭）；1B示IR像，可見與彩色眼底像相對應的條紋呈弱反射條帶樣結構（白箭）；1C示FFA晚期像，可見相應部位條紋呈弱熒光（白箭）；1D示OCT像，可見條紋處Bruch膜斷裂，連續性破壞（白箭）；1E示OCTA en-face像，掃描線位于Bruch膜與脈絡膜毛細血管層面，可見線條樣無血流信號區（白箭），將脈絡膜毛細血管網分隔，脈絡膜毛細血管稀疏
2.2 AS中視盤旁血管網的影像特征
52只眼中，10只眼可見視盤旁血管網存在。彩色眼底像中可見視盤旁黃白色的病變結構，未見出血滲出改變（圖2A）。IR可見與彩色眼底像相對應區域的相對強反射信號（圖2B）。FFA可見熒光著染，整個造影過程中未見熒光素滲漏（圖2C）。OCTA B-scan像可見視盤旁神經上皮層下隆起信號，神經上皮層內可見囊腔樣結構（圖2D）。OCTA en-face像可見視盤旁相應部位出現RPE上的血管網狀結構，血管密度豐富（圖2E）。
圖2
AS患眼多模式眼底影像檢查像。2A示彩色眼底像，可見視盤視網膜下邊界清晰的黃白色纖維樣病灶（白箭），未見出血滲出；2B示IR像，可見與彩色眼底像相對應的強反射病灶區（白箭）；2C示FFA晚期像，可見視盤旁熒光著染（白箭），病灶面積較彩色眼底像顯示的病灶更大；2D示OCTA B-scan像，可見視盤旁與白箭相對應區域呈視網膜下強反射物質；2E示OCTA en-face像，對應B-scan掃描區可見片狀粗大、紆曲的纖維血管網，周圍血流信號稀疏
2.3 AS繼發CNV的影像特征
繼發CNV的34只眼中，病程小于1個月且未經治療的13只眼，彩色眼底像可見視盤旁視網膜下不同分布條紋，在黃斑區可見不同形態的CNV，伴不同程度出血（圖3A）。IR可見條紋區呈條帶狀弱反射，CNV區呈現不同程度強弱反射（圖3B）。FFA晚期可見熒光素滲漏，CNV呈邊緣模糊的強熒光改變（圖3C）。OCTA B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層下團狀強反射病灶、突破RPE，神經上皮層下積液（圖3D）；OCTA en-face像可見對應B-scan病灶處“花環”狀強血流信號，周邊可見環形血管吻合支（圖3E）。
圖3
病程較短的繼發CNV患眼多模式眼底影像檢查像。3A示彩色眼底像，可見以視盤為中心的向周邊延伸的條紋區（黃箭），黃斑區條紋所經過部位可見CNV病灶，合并出血改變（白箭）；3B示IR像，可見與彩色眼底像相對應條紋區呈條狀弱反射區（黃箭），CNV病灶區呈不均勻反射（白箭）；3C示FFA晚期像，可見黃斑區CNV熒光素滲漏，邊界模糊（白箭）；3D示OCTA B-scan像，可見黃斑區視網膜下團狀強反射突破RPE層，其內可見豐富血流信號，可見少許視網膜下積液；3E示OCTA en-face像，可見對應B-scan像掃描區“花環”狀強血流信號，周邊可見環形血管吻合支
病程長于1個月且未接受治療的16只眼，彩色眼底像可見黃斑區面積較大CNV病灶，周圍出血滲出改變明顯（圖4A）。IR可見與彩色眼底像相對應病灶區，其內部強弱反射信號共同存在（圖4B）。FFA可見CNV病灶內部熒光素滲漏，視盤周圍條紋見斑駁狀熒光染色（圖4C）。OCTA B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層下團狀強反射病灶、伴有神經上皮層間、層下積液（圖4D）；OCTA en-face像可見對應B-scan像病灶處粗大的血管信號（圖4E）。
圖4
病程較長且未經過治療的繼發CNV患眼多模式眼底影像檢查像。4A示彩色眼底像，可見黃斑區較大CNV病灶，周圍出血滲出改變明顯（白箭）；4B示IR像，可見與彩色眼底像相對應病灶區，其內部強弱反射信號共同存在（白箭）；4C示FFA晚期像，可見與彩色眼底像對應區域CNV病灶內部熒光素滲漏（白箭）；4D示OCTA B-scan像，可見黃斑區視網膜層間積液，神經上皮層下不規則強反射區；4E示OCTA en-face像，對應B-scan掃描區可見清晰血流信號CNV，形態類似于“扇形”
經過抗VEGF藥物治療的5只眼，彩色眼底像病灶趨于瘢痕化，可見黃斑區CNV病灶呈黃白色改變，無出血滲出（圖5A）。IR像中CNV病灶呈弱反射影像（圖5B）。FFA晚期可見CNV呈熒光染色，滲漏并不明顯（圖5C）。OCTA B-scan像可見黃斑區視網膜神經上皮層下團狀強反射病灶、邊界清楚，無神經上皮層間、層下積液（圖5D）；OCTA en-face像可見對應B-scan像病灶處CNV血流信號，內部血管形態呈“修剪的樹枝”樣（圖5E）。
圖5
經抗VEGF藥物治療后患眼多模式眼底影像檢查像。5A示彩色眼底像，可見黃斑區CNV病灶局限，瘢痕化改變明顯，無出血滲出；5B示IR像，可見與彩色眼底像CNV病變區相對應的弱反射病灶區；5C示FFA晚期像，可見CNV呈熒光染色，滲漏不明顯；5D示OCTAB-scan像，對應FFA熒光染色區可見視網膜下團塊狀強反射物質，未見視網膜下、視網膜層間積液；5E示OCTA en-face像，對應B-scan掃描區可見CNV血流信號，呈“修剪樹枝”樣
3 討論
作為一類臨床并不十分少見的常染色體隱性遺傳性疾病，學者們對于AS已有了較多的認識，傳統影像模式對AS的病理及臨床表現提供了豐富的信息[4]。如眼底彩色照相可以直觀反映出條紋部位、數量、寬度、深淺。而FFA可更加明確地顯示條紋，同時熒光強弱可顯示RPE的破壞、遷移程度，對于有CNV的病灶可以提示CNV的活動性[5]。OCT則可顯示條紋處Bruch膜及RPE復合體的受損情況，OCT中視網膜下及視網膜內的積液是CNV活躍性的指標之一，并可作為追蹤CNV治療后活動性變化的手段[6]。
OCTA作為一項新型的眼底檢查手段為我們對AS這一疾病帶來了新的認知。首先，在該病發生的病理生理機制方面，AS患者發病機制特殊，既往的組織病理學證明是RPE出現萎縮退變，引起Bruch膜異常的鈣沉著導致彈性纖維組織變性，使其脆性增加易于龜裂，而表現出視網膜下裂隙樣的灰色條紋[7]。當Bruch膜破裂部位累及黃斑區時，造成了黃斑區新生血管生長的解剖基礎，即失去了阻止CNV生長的屏障，出現CNV膜[8]。OCTA對條紋處脈絡膜毛細血管的檢測從活體上進一步證實AS的發病是由于Bruch膜及RPE復合體，脈絡膜毛細血管萎縮所致[9]。有研究發現，AS患者的脈絡膜毛細血管較正常人更為稀疏[9]。這在一定程度上也說明了Bruch膜及RPE復合體、脈絡膜毛細血管萎縮的共同病變造成了黃斑區新生血管生長的病理基礎，同時Bruch膜破裂失去了阻止CNV生長的屏障，兩方面的因素作用導致出現CNV膜向內生長[10]。此外，我們還觀察到視盤旁纖維血管網的存在。這在以往的影像檢查中僅可觀察到這類纖維血管的模糊影像，但OCTA則清晰地顯示了它的結構和形態。同時結合FFA，我們觀察到這是一類沒有明顯活動性滲漏僅只是熒光素著染的血管結構，同時其發生的部位是AS發出最為密集的視盤旁。因此我們推測這是組織對條紋發生區域的一種代償性修復，而其發生的本質與CNV并不一致。
其次，在AS繼發CNV病變檢測方面，OCTA可發現早期尚無臨床表現的CNV。隨AS的發展，72%～86%的患者會繼發CNV，而一旦一只眼發生CNV后另一只眼在18個月內發生CNV的幾率達到50%[11]。基于如此高的發病幾率，早期發現CNV并給予及時而合理的干預對于保護患者視功能具有十分重要的意義。而早期的CNV患者多無視覺癥狀，傳統的FFA和OCT并不能清晰顯示CNV內部血管的形態及范圍，此時OCTA的運用增加了此類CNV的檢出率，并為隨訪觀察提供了有力的手段[12]。OCTA形態也可提供CNV活動性的參考指標。目前認為毛細血管密度較大的“花環”樣結構是CNV活動性的特征，相反以較為粗大的“樹枝”樣為表現的CNV則被認為是靜止性病變的血管特征[13]。我們在本組患者中也發現了類似的影像特征。病變早期，CNV面積較小，毛細血管密度越豐富，血管成熟度越差；病程較長，CNV面積較大，血管更為粗大，血管成熟度高；經過抗VEGF藥物治療的CNV呈局限的瘢痕化改變，CNV血管的形狀更為簡單孤立。有研究表明，OCTA還可以指導治療及預后分析[14]。若原靜止無滲漏的病灶或經過治療本已萎縮瘢痕化的CNV出現再次活躍的跡象，包括OCTA中CNV血管的擴大、視網膜下積液、視力下降等指標，說明出現CNV活躍滲漏，應給予及時的抗VEGF藥物治療。
本研究結果表明，OCTA作為一種較為新型的眼底檢查手段，在傳統影像檢查的基礎上可為我們提供觀察AS的新方法和新角度，幫助我們在條紋本身的發生、發展及繼發病變方面帶來新的認知。同時在病變的檢測及隨訪過程中顯示出來更為靈敏和精確的優勢。但由于本研究納入病例數較少，對于AS的OCTA全面影像學特征分析及其病理生理機制有待于進一步的觀察和總結。
