引用本文： 蔣莉, 羅小玲, 鄧鋌明, 曹賀. 急性旁中心中層黃斑病變一例. 中華眼底病雜志, 2020, 36(4): 312-313. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190108-00011 復制
患者男，60歲。因右眼視力逐漸下降1個月于2018年8月2日到深圳市人民醫院眼科就診。既往身體健康，否認糖尿病、高血壓病及心血管病史。全身檢查未見明顯異常。血壓、血常規、尿常規、肝腎功能、空腹血糖、血脂四項及電解質檢查結果大致正常。結核桿菌抗體、乙肝、梅毒、人類免疫缺陷病毒檢測均為陰性。心電圖、胸部X線片檢查結果正常。眼部檢查：雙眼矯正視力0.8。雙眼眼前節未見明顯異常，晶狀體皮質輕度混濁，玻璃體輕度混濁。右眼視盤邊界清楚，顏色正常，C/D 0.3，視網膜動脈細，靜脈較紆曲，后極部可見散在點狀及小片狀出血，黃斑中心凹反光不清；左眼眼底未見異常（圖1A，1B）。頻域OCT（SD-OCT）檢查，右眼黃斑中心凹旁內叢狀層（IPL）與外叢狀層（OPL）之間散在片狀強反射光帶，紅外照相于黃斑區可見明暗交替的條帶樣改變（圖1C，1D）。FFA檢查，右眼視網膜血管稍紆曲，顳上及顳下血管旁可見動靜脈交叉壓迫，后極部可見散在小片狀出血遮蔽熒光，未見明顯熒光素滲漏，視盤熒光漸增強，邊界模糊（圖1E，1F）。臨床診斷：（1）右眼急性旁中心中層黃斑病變（PAMM）；（2）右眼視網膜中央靜脈阻塞；（3）雙眼老年性白內障（初期）。
圖1
患者雙眼眼部檢查像。1A示右眼彩色眼底像，可見視網膜動脈細，靜脈較紆曲，后極部可見散在點狀及小片狀出血，黃斑中心凹反光不清。1B示左眼彩色眼底像，未見異常。1C、1D示右眼OCT像，左圖為紅外照相及OCT掃描方向，黃斑區可見明暗交替的條帶樣改變；右圖為檢查結果，可見黃斑中心凹旁IPL與OPL之間散在強反射光帶（紅框）。1E示右眼FFA像，可見視網膜血管稍紆曲，顳上及顳下血管旁可見動靜脈交叉壓迫，后極部可見散在小片狀出血遮蔽熒光，視盤周圍視網膜血管漸有輕微熒光素滲漏及管壁染色，視盤熒光漸增強，邊界模糊。1F示左眼FFA像，黃斑區顳側可見小片透見熒光
明確診斷后給予患者擴張血管、改善微循環等保守治療。20 d后復查，患者主訴右眼視物模糊加重。眼科檢查：右眼視力0.5，眼前節未見明顯異常。眼底檢查可見視盤邊界模糊，視網膜靜脈紆曲、擴張，視盤周圍及后極部大量火焰狀出血及片狀出血，黃斑水腫，中心凹反光不清（圖2A）。SD-OCT檢查，右眼黃斑視網膜增厚，視網膜層間可見囊腔樣改變，黃斑中心凹局部淺脫離（圖2B）。FFA檢查，右眼視網膜血管紆曲，靜脈回流遲緩，后極部可見大量火焰狀及片狀出血遮蔽熒光，漸有管壁染色，視盤熒光漸增強，邊界模糊（圖2C）。左眼各項檢查表現同前。診斷：右眼視網膜中央靜脈阻塞合并黃斑水腫。2018年8月29日給予患者右眼第一次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療，視力恢復至0.8。2018年9月30日經第二次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后，視力維持0.8。2018年11月30日復查，右眼后極部視網膜出血明顯減輕，黃斑水腫明顯改善（圖2D）。SD-OCT檢查，右眼黃斑區水腫基本吸收，黃斑中心凹旁IPL與OPL之間可見片狀萎縮樣弱反射（圖2E）。
圖2
患者治療后右眼復查像。2A示保守治療后彩色眼底像，視盤邊界模糊，視網膜靜脈紆曲、擴張，視盤周圍及后極部大量火焰狀出血及片狀出血，黃斑水腫，中心凹反光不清。2B示保守治療后FFA像，視網膜血管紆曲，靜脈回流遲緩，后極部大量火焰狀及片狀出血遮蔽熒光，漸有管壁染色，視盤熒光漸增強，邊界模糊。2C示保守治療后SD-OCT像，左圖為掃描方向，右圖為檢查結果。黃斑視網膜增厚，視網膜層間可見囊腔樣改變，黃斑中心凹局部淺脫離。2D示兩次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后彩色眼底像，后極部視網膜出血明顯減輕，黃斑水腫明顯改善。2E示兩次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后SD-OCT像，左圖為掃描方向，右圖為檢查結果。黃斑區水腫基本吸收，黃斑中心凹旁IPL與OPL之間可見片狀萎縮樣弱反射（紅框）
討論 PAMM由Sarraf等[1]于2013年首次報道并命名，其病灶位于內層視網膜-內核層，認為這是急性黃斑區神經視網膜病變的一種變異。PAMM本質是視網膜深層毛細血管（DCP）缺血，是視網膜深層的“棉絮斑”[2]。其往往急性起病，表現為局限的近中心暗點，視力下降程度不一，不合并其他視網膜病變時通常視力正常或輕度視力下降。對于PAMM的診斷，SD-OCT檢查可以準確發現病灶，急性期OCT特征為內核層、IPL與OPL交界處的強反射光帶，慢性期內核層萎縮變薄[3-4]。FFA主要是對視網膜表層血管網顯影，無法確切顯示視網膜淺層毛細血管（ICP）或DCP血流情況；盡管無直接診斷作用，但是可以幫助判斷是否合并其他視網膜疾病。OCTA可以精確定位病灶，顯示視網膜內毛細血管網的層次及解剖結構，PAMM患者在OCTA上顯示相應區域ICP或DCP存在缺血表現，en face OCT顯示受累的視網膜區域毛細血管網密度下降[5]。盡管本例患者因我院缺乏OCTA設備而未能行OCTA檢查，但其典型的臨床特征與OCT影像特點也可以幫助我們明確其PAMM診斷。
有學者認為，PAMM并不是一種獨立的疾病，常伴隨出現于視網膜動靜脈阻塞、眼缺血綜合征、糖尿病視網膜病變等多種視網膜血管性疾病的發生發展過程中[6]。本例患者經保守治療后伴隨出現了視網膜中央靜脈阻塞和黃斑水腫，其病程發展與文獻報道相符。這提示PAMM更傾向于是疾病的某個階段或某種臨床表現，而并非一類獨立的疾病。
目前對PAMM尚無有效治療方法，只能對癥治療或者對可能的病因治療。因此，對于診斷PAMM的患者應密切隨訪，及時處理并發癥，合并黃斑水腫時，玻璃體腔注射抗VEGF藥物有效，可以提高患者視力，改善或恢復黃斑結構。
患者男，60歲。因右眼視力逐漸下降1個月于2018年8月2日到深圳市人民醫院眼科就診。既往身體健康，否認糖尿病、高血壓病及心血管病史。全身檢查未見明顯異常。血壓、血常規、尿常規、肝腎功能、空腹血糖、血脂四項及電解質檢查結果大致正常。結核桿菌抗體、乙肝、梅毒、人類免疫缺陷病毒檢測均為陰性。心電圖、胸部X線片檢查結果正常。眼部檢查：雙眼矯正視力0.8。雙眼眼前節未見明顯異常，晶狀體皮質輕度混濁，玻璃體輕度混濁。右眼視盤邊界清楚，顏色正常，C/D 0.3，視網膜動脈細，靜脈較紆曲，后極部可見散在點狀及小片狀出血，黃斑中心凹反光不清；左眼眼底未見異常（圖1A，1B）。頻域OCT（SD-OCT）檢查，右眼黃斑中心凹旁內叢狀層（IPL）與外叢狀層（OPL）之間散在片狀強反射光帶，紅外照相于黃斑區可見明暗交替的條帶樣改變（圖1C，1D）。FFA檢查，右眼視網膜血管稍紆曲，顳上及顳下血管旁可見動靜脈交叉壓迫，后極部可見散在小片狀出血遮蔽熒光，未見明顯熒光素滲漏，視盤熒光漸增強，邊界模糊（圖1E，1F）。臨床診斷：（1）右眼急性旁中心中層黃斑病變（PAMM）；（2）右眼視網膜中央靜脈阻塞；（3）雙眼老年性白內障（初期）。
圖1
患者雙眼眼部檢查像。1A示右眼彩色眼底像，可見視網膜動脈細，靜脈較紆曲，后極部可見散在點狀及小片狀出血，黃斑中心凹反光不清。1B示左眼彩色眼底像，未見異常。1C、1D示右眼OCT像，左圖為紅外照相及OCT掃描方向，黃斑區可見明暗交替的條帶樣改變；右圖為檢查結果，可見黃斑中心凹旁IPL與OPL之間散在強反射光帶（紅框）。1E示右眼FFA像，可見視網膜血管稍紆曲，顳上及顳下血管旁可見動靜脈交叉壓迫，后極部可見散在小片狀出血遮蔽熒光，視盤周圍視網膜血管漸有輕微熒光素滲漏及管壁染色，視盤熒光漸增強，邊界模糊。1F示左眼FFA像，黃斑區顳側可見小片透見熒光
明確診斷后給予患者擴張血管、改善微循環等保守治療。20 d后復查，患者主訴右眼視物模糊加重。眼科檢查：右眼視力0.5，眼前節未見明顯異常。眼底檢查可見視盤邊界模糊，視網膜靜脈紆曲、擴張，視盤周圍及后極部大量火焰狀出血及片狀出血，黃斑水腫，中心凹反光不清（圖2A）。SD-OCT檢查，右眼黃斑視網膜增厚，視網膜層間可見囊腔樣改變，黃斑中心凹局部淺脫離（圖2B）。FFA檢查，右眼視網膜血管紆曲，靜脈回流遲緩，后極部可見大量火焰狀及片狀出血遮蔽熒光，漸有管壁染色，視盤熒光漸增強，邊界模糊（圖2C）。左眼各項檢查表現同前。診斷：右眼視網膜中央靜脈阻塞合并黃斑水腫。2018年8月29日給予患者右眼第一次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療，視力恢復至0.8。2018年9月30日經第二次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后，視力維持0.8。2018年11月30日復查，右眼后極部視網膜出血明顯減輕，黃斑水腫明顯改善（圖2D）。SD-OCT檢查，右眼黃斑區水腫基本吸收，黃斑中心凹旁IPL與OPL之間可見片狀萎縮樣弱反射（圖2E）。
圖2
患者治療后右眼復查像。2A示保守治療后彩色眼底像，視盤邊界模糊，視網膜靜脈紆曲、擴張，視盤周圍及后極部大量火焰狀出血及片狀出血，黃斑水腫，中心凹反光不清。2B示保守治療后FFA像，視網膜血管紆曲，靜脈回流遲緩，后極部大量火焰狀及片狀出血遮蔽熒光，漸有管壁染色，視盤熒光漸增強，邊界模糊。2C示保守治療后SD-OCT像，左圖為掃描方向，右圖為檢查結果。黃斑視網膜增厚，視網膜層間可見囊腔樣改變，黃斑中心凹局部淺脫離。2D示兩次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后彩色眼底像，后極部視網膜出血明顯減輕，黃斑水腫明顯改善。2E示兩次玻璃體腔注射抗VEGF藥物治療后SD-OCT像，左圖為掃描方向，右圖為檢查結果。黃斑區水腫基本吸收，黃斑中心凹旁IPL與OPL之間可見片狀萎縮樣弱反射（紅框）
討論 PAMM由Sarraf等[1]于2013年首次報道并命名，其病灶位于內層視網膜-內核層，認為這是急性黃斑區神經視網膜病變的一種變異。PAMM本質是視網膜深層毛細血管（DCP）缺血，是視網膜深層的“棉絮斑”[2]。其往往急性起病，表現為局限的近中心暗點，視力下降程度不一，不合并其他視網膜病變時通常視力正常或輕度視力下降。對于PAMM的診斷，SD-OCT檢查可以準確發現病灶，急性期OCT特征為內核層、IPL與OPL交界處的強反射光帶，慢性期內核層萎縮變薄[3-4]。FFA主要是對視網膜表層血管網顯影，無法確切顯示視網膜淺層毛細血管（ICP）或DCP血流情況；盡管無直接診斷作用，但是可以幫助判斷是否合并其他視網膜疾病。OCTA可以精確定位病灶，顯示視網膜內毛細血管網的層次及解剖結構，PAMM患者在OCTA上顯示相應區域ICP或DCP存在缺血表現，en face OCT顯示受累的視網膜區域毛細血管網密度下降[5]。盡管本例患者因我院缺乏OCTA設備而未能行OCTA檢查，但其典型的臨床特征與OCT影像特點也可以幫助我們明確其PAMM診斷。
有學者認為，PAMM并不是一種獨立的疾病，常伴隨出現于視網膜動靜脈阻塞、眼缺血綜合征、糖尿病視網膜病變等多種視網膜血管性疾病的發生發展過程中[6]。本例患者經保守治療后伴隨出現了視網膜中央靜脈阻塞和黃斑水腫，其病程發展與文獻報道相符。這提示PAMM更傾向于是疾病的某個階段或某種臨床表現，而并非一類獨立的疾病。
目前對PAMM尚無有效治療方法，只能對癥治療或者對可能的病因治療。因此，對于診斷PAMM的患者應密切隨訪，及時處理并發癥，合并黃斑水腫時，玻璃體腔注射抗VEGF藥物有效，可以提高患者視力，改善或恢復黃斑結構。
