總結一組持續性部分性癲癇（Epilepsia partialis continua，EPC）患兒的特點，并提出一種整合關鍵鑒別診斷的診斷算法。對 2002 年—2019 年在三級兒科神經病學中心就診的 EPC 患兒進行分析。54 例患兒符合 EPC 診斷標準。中位發病年齡為 7 歲（0.6～15 歲），中位隨訪時間為 4.3 年（0.2～16 年）。其中，診斷為 Rasmussen 腦炎（Rasmussen encephalitis，RE）30 例（56%），線粒體疾病 12 例（22.2%），磁共振成像（MRI）陽性病灶相關局灶性癲癇 6 例（11.1%），診斷不明 5 例（9%）。線粒體疾病患兒更早出現 EPC，EPC 發病年齡每增加一年，診斷線粒體疾病的幾率降低 26%（P = 0.02）。EPC 發作前存在發育問題（OR=22，P<0.001），EPC 發作前無癲癇發作（OR=22，P<0.001）， EEG 提示雙側半球慢波（OR 26，P<0.001），以及腦脊液（CSF）蛋白水平升高（OR=16）均預示著線粒體疾病。30 例 RE 患兒中有 18 例（60%）出現 EPC 發作時，MRI 提示明顯不對稱或一側半球萎縮，其余患兒出現的中位時間則在 EPC 發作后 6 個月（3～15 個月）。首選診斷檢查為頭部 MRI。一側半球萎縮結合臨床表現及腦電圖改變的偏側性，提示診斷為 RE。對于初次掃描時不能診斷為 RE，但臨床和影像學表現提示 RE 的兒童，建議每 6 個月重復影像學檢查以排查進行性一側半球皮質萎縮，并應考慮腦活檢，鞘內炎癥的證據（寡克隆帶和新蝶呤升高）可為佐證。對于存在雙側半球源性 EPC 的患兒，建議進行快速 DNA 聚合酶 γ（POLG）基因檢測，如為陰性，則應提取外周血 DNA 進行 mtDNA 測序及全外顯子組測序。線粒體病所致 EPC 患兒表現出與 RE 和結構性癲癇不同的臨床特征。這一針對 EPC 患兒的診斷算法有助于進行針對性檢查并及時診斷。