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局灶性皮層發育不良的臨床病理分類新標準—ILAE 診斷方法委員會協作組專家共識

局灶性皮層發育不良（Focal cortical dysplasia，FCD）是常與癲癇相關的大腦局灶性皮層構層異常疾病，兒童和成人均可患病。最近，ILAE 專項工作小組就 FCD 的分類新標準達成共識以更好地詮釋其臨床病理特征。32 名專家重新評價現存癲癇數據庫中 FCD 患者的臨床電生理表現、影像學數據、手術切除標本的神經病理表現及術后預后。專項工作小組就 FCD 分類提出 3 個亞型。FCDⅠ 型指皮層神經元構層異常的單發病灶，可以是串珠樣小神經元垂直分布異常（FCDⅠa 型）或水平層次橫貫性丟失（FCDⅠb 型），累及單一或多個腦葉。FCDⅡ型除特征性皮層神經元構層異常之外，還出現異形神經元（FCDⅡa 型）并發現氣球樣細胞（FCDⅡb 型）。相對于舊分類標準，新分類標準最大的變動是引入 FCDⅢ型：FCD 合并海馬硬化（FCDⅢa 型），FCD 合并與癲癇相關的腫瘤（FCDⅢb 型），FCD 合并血管畸形（FCDⅢc 型），FCD 合并其他早期發生的外傷、卒中或腦炎所遺留的病灶（FCDⅢd 型）。新分類標準將為 FCD 患者臨床、影像、電生理特征、術后癲癇控制及其分子病理機制研究提供重要依據。