目的系統評價靜脈免疫球蛋白（IVIG）對特發性系統性毛細血管滲漏綜合征（ISCLS）患者預后的影響。方法計算機檢索PubMed、CNKI和WanFang Data數據庫，搜集關于IVIG預防ISCLS的個案報告和病例系列研究，檢索時限均為建庫至2021年12月31日。由2名研究者獨立進行文獻篩選、提取相關資料后，對患者預后數據進行分析。結果共納入143篇個案報告（175例患者）和5篇病例系列（169例患者）。約75%患者有單克隆丙種球蛋白，多為IgG、Kappa型。共40例患者在病程中接受了IVIG的預防性治療，以每月接受1次大劑量（2 g/kg）IVIG的輸注為主。ISCLS患者接受IVIG二級預防治療后5年、10年生存率分別為96%、72%，顯著優于未接受IVIG組的66%、43%；接受IVIG二級預防組每年中位急性發作次數為0（0～20），未使用IVIG組為2（1～16）。結論大劑量（2g/kg）IVIG的二級預防可提高ISCLS患者的長期生存，但其在急性發作期的治療有效性尚不明確。