目的總結黑斑息肉綜合征的外科治療經驗。方法回顧性分析我院 1986~2002年期間收治的8例黑斑息肉綜合征患者的臨床資料。結果8例中行部分小腸切除(其余段小腸多處切開,切除息肉)5例; 胃大部切除術2例; 右半結腸切除術1例。本組1例腸套疊致腸壞死急診行腸切除,術后2年,因小腸息肉引起腸套疊致腸壞死,再次手術切除壞死腸段; 1例術后內鏡隨訪中發現直腸息肉,給予內鏡下電灼切除; 其余6例未見復發。結論黑斑息肉綜合征手術主要是針對胃腸道息肉的治療,解除臨床癥狀; 并注意把握手術時機,嚴格遵循手術適應證,并加強術后的隨訪。
【摘要】目的介紹黑斑息肉綜合征(PJS) 的研究和臨床診治進展。 方法對PJS近幾年國內、外的研究和臨床診治進展的文獻作一概述。結果PJS 是一種常染色體顯性遺傳病,以口周皮膚、唇、頰黏膜和指趾末端存在黑色素沉著和消化道存在多發性息肉為特征,其腸內、腸外組織和器官易發生癌癥,是一種腫瘤易感綜合征,其致病基因為19p上的STK11基因。結論PJS致病基因與腫瘤的發生和發展密切相關。PJS患者消化道內和消化道外組織和器官都容易發生惡變。
目的探討Peutz-Jeghers綜合征腸道息肉惡變的臨床診治經驗。 方法對2005~2015年期間所診治的221例Peutz-Jeghers綜合征患者中11例息肉惡變患者的臨床病理資料進行回顧性分析。 結果11例PeutzJeghers綜合征息肉惡變患者確診時的中位年齡為31.36歲。行腸鏡20例次,胃鏡8例次,雙氣囊電子小腸鏡19例次,膠囊內鏡1例次。手術原因依次為腸梗阻、腸套疊、息肉惡變和消化道出血。癌變息肉分別位于十二指腸(4例)、小腸(4例)和結直腸(3例)。病理類型以管狀腺癌(5例)和黏液腺癌(5例)最多見。本組11例患者均無手術死亡,1例術后發生腹部切口感染,經傷口換藥等處置后出院。術后3例患者接受XELOX方案化療,其余未作特殊治療。1例術后失訪,10例隨訪1個月至7年(中位隨訪期2.12年),其中4例術后1~3個月死于十二指腸癌肝肺轉移、空腸腺癌肝轉移和結腸癌肝肺多發轉移,其余患者定期復查消化內鏡或消化道造影等檢查至今。 結論PeutzJeghers綜合征息肉惡變患者年齡較小,早診斷、早治療、定期復查可提高患者的檢出率和臨床治療效果。