目的探討Peutz-Jeghers綜合征腸道息肉惡變的臨床診治經驗。 方法對2005～2015年期間所診治的221例Peutz-Jeghers綜合征患者中11例息肉惡變患者的臨床病理資料進行回顧性分析。 結果11例PeutzJeghers綜合征息肉惡變患者確診時的中位年齡為31.36歲。行腸鏡20例次，胃鏡8例次，雙氣囊電子小腸鏡19例次，膠囊內鏡1例次。手術原因依次為腸梗阻、腸套疊、息肉惡變和消化道出血。癌變息肉分別位于十二指腸（4例）、小腸（4例）和結直腸（3例）。病理類型以管狀腺癌（5例）和黏液腺癌（5例）最多見。本組11例患者均無手術死亡，1例術后發生腹部切口感染，經傷口換藥等處置后出院。術后3例患者接受XELOX方案化療，其余未作特殊治療。1例術后失訪，10例隨訪1個月至7年（中位隨訪期2.12年），其中4例術后1～3個月死于十二指腸癌肝肺轉移、空腸腺癌肝轉移和結腸癌肝肺多發轉移，其余患者定期復查消化內鏡或消化道造影等檢查至今。 結論PeutzJeghers綜合征息肉惡變患者年齡較小，早診斷、早治療、定期復查可提高患者的檢出率和臨床治療效果。