目的總結支氣管源性食管囊腫的臨床表現、診斷方法及治療方式。方法對 2019 年 6 月遵義醫科大學附屬醫院收治的 1 例食管腹段支氣管源性食管囊腫患者的臨床資料及診療經過進行回顧性分析，并進行相關文獻復習，總結該病的診斷方法及治療方式。結果該例患者是在體檢時無意發現肝胃間隙腫物，行腹部 CT 提示為腫瘤或腫大淋巴結，術前診斷考慮為肝胃間隙占位：胃腸間質瘤？腫大淋巴結？雖然該患者無任何臨床癥狀，但是考慮是占位性病變且腫瘤不能除外，為切除病變并明確性質，所以行腹腔鏡手術切除，術后行組織病理學檢查診斷為支氣管源性食管囊腫。結合文獻復習，支氣管源性食管囊腫比較罕見，該病的臨床表現與其大小、位置及生長方式有關，該病影像學表現無特殊，需要結合多種檢查與其他疾病相鑒別，故術前明確診斷困難。手術可以切除完整病變，并且可以進一步行組織病理學檢查確診該病。結論支氣管源性食管囊腫在臨床上比較少見，由于缺乏對該病的認識，術前診斷該病比較困難，可以根據患者的不同臨床表現，選擇不同的檢查方法來幫助鑒別其他疾病并且診斷該病。因該病有出血、感染、破潰穿孔甚至惡變可能，因此多建議積極手術切除，手術方式可根據病變位置及大小來選擇。