目的 系統評價N-乙酰半胱氨酸（富露施，NAC）聯合小劑量糖皮質激素治療特發性肺間質纖維化（IPF）的療效。方法 計算機檢索The Cochrane Library（2012年第12期）、EMbase（1974.1～2012.7）、PubMed（1966.1～2012.7）、CHEST（1995.1～2012.7）、CNKI （1994.1～2012.7）、CBM（1978.1 ~2012.7）、VIP（1989.1～2012.7）和WanFang Data（1995.1～2012.7），查找NAC聯合小劑量糖皮質激素與單用糖皮質激素比較治療IPF療效的隨機對照試驗。由2名評價者按納入與排除標準獨立篩選文獻、提取資料和評價質量后，采用RevMan 5.1軟件進行Meta分析。結果 最終共納入7個RCT，264例患者。Meta分析結果顯示：① NAC聯合小劑量糖皮質激素治療在改善患者PaO2值［SMD= 0.82 mmHg，95%CI（0.30，1.35），P=0.002］和DLco值［SMD=0.59 mmHg，95%CI（0.16，1.03），P=0.008］方面優于單用糖皮質激素治療，其差異均有統計學意義；② NAC聯合糖皮質激素治療在改善患者各項臨床癥狀方面也明顯優于單用糖皮質激素治療，其差異有統計學意義［RR=1.56，95%CI（1.26，1.92），Plt;0.000 1］。結論 NAC聯合小劑量糖皮質激素，可明顯改善IPF患者PaO2、DLco及咳嗽、活動后呼吸困難、紫紺、Velcro啰音等臨床癥狀。受納入研究的數量和質量限制，上述結論尚待開展更多高質量的隨機雙盲對照試驗加以驗證。