目的 總結嬰兒主動脈縮窄(CoA)合并心內畸形一期矯治的手術方法和臨床經驗。 方法 2001年1月至2006年1月，對28例CoA合并心內畸形患者行一期手術矯治。CoA為導管前型18例，鄰近或正對導管處10例；伴主動脈弓發育不良6例，動脈導管未閉22例。合并的心內畸形包括：室間隔缺損16例、室間隔缺損+房間隔缺損5例、完全性房室間隔缺損3例，完全型大動脈錯位伴室間隔缺損(D-TGA/VSD)2例，右心室雙出口2例。采用左胸后外側聯合胸骨正中切口（雙切口）徑路手術12例，胸骨正中切口徑路（單一切口）手術16例。采用縮窄段切除端端吻合術20例，Gore-Tex補片擴大成形術4例，左鎖骨下動脈翻轉擴大成形術4例。 結果 全組無手術死亡，術后呼吸機輔助呼吸時間7h～13d，住ICU時間3～18d。因術后心臟擴大延遲48～72h關胸4例，術后發生急性腎功能衰竭行腹膜透析3例,吸入一氧化氮(NO)治療重度肺動脈高壓3例。術后下肢收縮壓高于上肢10～20mmHg18例（64.3％），收縮壓上、下肢相差不大8例（28.6％），上肢分別高于下肢15 mmHg和20mmHg 2例（7.1％）。所有患者均得到隨訪, 隨訪時間3～50個月,1例DTGA/VSD患者因重度三尖瓣反流、肺部嚴重感染和呼吸功能衰竭于術后3個月死亡；其余27例患者恢復順利。心臟超聲心動圖提示：1例采用端端吻合法、1例采用Gore-Tex補片擴大成形術的患者在CoA糾治處仍存在壓差，分別為25mmHg、28mmHg，均未再次手術。 結論 一期手術矯治CoA合并心內畸形可以縮短療程，有利于患者術后心、肺功能的恢復，避免二次手術的痛苦，降低治療費用。可采用單一胸骨正中切口或胸骨正中聯合左胸后外側切口完成手術。
目的總結16例左冠狀動脈異常起源于肺動脈圍術期處理經驗。 方法回顧性分析2005年1月至2013年12月復旦大學附屬兒科醫院心血管中心收治16例左冠狀動脈異常起源于肺動脈患兒的臨床資料，其中男6例、女10例，手術年齡為2個月至13歲，平均（23.25±0.63）個月，體重5～30（19.77±0.75）kg。全組均行冠狀動脈移植術，并綜合管理左心室射血分數、心率、血壓、動脈血氣分析、尿量、血乳酸、中心靜脈壓等。 結果術后出現低心排血量綜合征9例，其中難治性低心排血量綜合征2例；心律失常1例；全組共1例因難治性低心排血量綜合征合并嚴重心律失常死亡，死亡率為6.25%；體外循環時間為85～260（135.61±35.01）min，主動脈阻斷時間為40～97（57.32±16.02）min，機械通氣時間34～187（106.34±41.62）h；住CICU時間2～21（8.13±5.02）d，住院時間12～51（22.14±5.00）d，術后左心室射血分數和左心室縮短分數較術前提高（P＜0.05）。 結論左冠狀動脈異常起源于肺動脈圍術期系統性處理，術前心功能維護，積極預防各種并發癥及新技術應用是手術成功的保障。