目的 探索抗黑色素瘤分化相關基因5（melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5）抗體陽性的特發性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）合并間質性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）的臨床特征。方法 收集2019年1月—2022年3月于山西白求恩醫院住院的91例IIM患者。根據抗MDA5抗體結果（陽性/陰性）及是否合并ILD分組，回顧性分析不同組間患者的臨床癥狀、實驗室檢查和影像學特點等。 結果 抗MDA5抗體陽性組Gottron征（71.0%比38.3%）、潰瘍性皮疹（45.2%比16.7%）、呼吸困難（64.5%比36.7%）、ILD（71.0%比43.3%）的發生率與陰性組相比差異有統計學意義（均P<0.05）。抗MDA5抗體陽性組肺高分辨CT磨玻璃影（81.8%）與陰性組（53.8%）相比差異有統計學意義（P<0.05）。抗MDA5抗體陽性IIM合并ILD組Gottron征發生率（77.3%比33.3%）、乳酸脫氫酶［（525.20±203.09）IU/L比（321.73±188.88）IU/L］、D-二聚體［（1226.65±902.31）U/L比（703.73±160.11）U/L］、人涎液化糖鏈抗原6［（1399.55±869.64）U/mL比（371.56±128.92）U/mL］水平、抗Ro-52抗體陽性率（68.2%比22.3%）及病死率（54.5%比0.0%）與非ILD組相比差異有統計學意義（均P<0.05）。經大劑量糖皮質激素聯合環磷酰胺及另外一種免疫抑制劑（他克莫司或托法替布）的三聯治療后，病死率較既往大劑量糖皮質激素聯合環磷酰胺治療有所下降（28.6%比47.1%）。結論 抗MDA5抗體陽性IIM合并ILD患者最常見的臨床表現是皮損和呼吸困難，磨玻璃影是最常見的影像學表現，合并快速進展性ILD后病死率高，早期強化免疫抑制治療可能有助于提高患者生存率。