目的探討原發性氣管或肺惡性血管球瘤（MGT）的臨床特點。方法通過報道本院 1 例原發性氣管 MGT，并檢索國內外數據庫檢索已發表的原發性氣管或肺 MGT 的案例，對其臨床表現、影像學表現、氣管鏡表現、病理學表現尤其是免疫組織化學特點、診斷及鑒別診斷、治療和預后進行歸納總結。結果患者男性，咳嗽、胸悶、氣促、呼吸困難。氣管內 MGT，氣管鏡下射頻消融+冷凍治療，患者拒絕化療，雙肺轉移，術后 2 個月死亡。檢索到 16 篇文獻共 17 例原發性氣管或肺 MGT，其中 5 例原發于氣管，12 例原發于肺。其臨床表現、影像學表現、氣管鏡表現無特異性，診斷主要依靠病理學尤其是免疫組織化學染色結果。氣管 MGT 的治療首先考慮外科手術節段切除，其預后尚可。肺 MGT 的治療有肺葉切除術或氣道介入治療，其預后均較差。目前原發于氣管或肺 MGT 的治療，需早期治療，由于氣道介入及化療的療效不確切，治療仍需首先考慮外科手術切除。結論原發性氣管或肺 MGT 為罕見病，其臨床表現、實驗室檢查及影像學無特征性表現，極易漏診、誤診，最終需依靠活檢進行病理學分析尤其是免疫組織化學染色分析以明確診斷，其治療方法仍有待進一步探討。