目的 擬提出一種新的更簡明、更適用于先天性膽管擴張癥（congenital biliary dilatation，CBD）患者診斷和治療的臨床新分型—CBD華西分型，同時探索CBD華西分型的可行性及有效性。方法基于2015年1月至2018年12月期間四川大學華西醫院小兒外科收治的CBD患者的術前影像學資料，根據膽管擴張病變累及膽管樹的部位進行分型—CBD華西分型，將CBD分為4型：Ⅰ型，即遠端肝外膽管擴張型；Ⅱ型，即遠端肝外膽管合并左右一級肝管擴張型；Ⅲ型，即肝外膽管合并二級及以上肝管擴張型；Ⅳ型，即單純肝內膽管擴張型。同時分析CBD華西分型應用的可行性及有效性。結果本研究共納入300例未成年CBD患者，根據CBD華西分型法：Ⅰ型240例，Ⅱ型48例，Ⅲ型10例，Ⅳ型2例。Ⅰ型患者中236例采取肝外擴張膽管切除+肝總管空腸吻合術，4例非手術治療；Ⅱ型患者全部采取肝外擴張膽管切除+肝門膽管成型+肝膽管空腸吻合術；Ⅲ型患者中有9例采取了肝外擴張膽管切除+肝總管空腸吻合術（其中5例肝內擴張局限于部分肝葉內予以肝部分切除+擴張肝管空腸吻合），1例僅實施經皮經肝膽道引流術；Ⅳ型患者2例均施行經皮經肝膽道引流術。Ⅰ型患者術后肝功能恢復好，總體預后較好；Ⅱ型患者中37例（77.1%）患者肝功能恢復良好，11例（22.9%）患者隨訪期間出現不同程度術后并發癥；Ⅲ、Ⅳ型患者術后膽管炎（分別為6/10、2/2）與膽管結石（分別為5/10、2/2）發生率較高，特別對于肝內彌漫性擴張者，預后較差，最終發展為肝硬化而需要肝移植。結論CBD華西分型是主要針對以未成年患者為主體的CBD分型，以此為指導下的治療原則合理、效果較好，并且分型簡潔易記憶，能有效指導CBD臨床治療策略的選擇。