目的 探討經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形的技術要點。 方法 2010年4月至2015年1月2例成人主動脈縮窄和1例成人主動脈弓中斷合并心臟畸形患者行手術治療，其中男2例，女1例；年齡35.6（27～46）歲。患者的疾病包括先天性主動脈弓縮窄、二尖瓣前葉脫垂伴中度關閉不全1例，先天性主動脈瓣二瓣化畸形伴主動脈瓣重度關閉不全、升主動脈瘤及主動脈弓縮窄1例，先天性主動脈瓣二瓣化畸形伴主動脈瓣輕度狹窄、房間隔缺損（繼發孔）及主動脈弓中斷（A型）1例。患者均在升主動脈及股動脈，上下腔靜脈插管建立體外循環，經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術及合并心臟畸形矯治手術。 結果 本組無圍術期死亡病例，術后患者癥狀明顯好轉，出院隨訪2～59個月，除1例患者仍有上肢高血壓需服用藥物控制外，其他患者血壓恢復到正常水平，術后下肢乏力癥狀消失。主動脈CTA檢查示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮及假性動脈瘤形成等并發癥。 結論 經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷，同時行合并心臟畸形矯治的一期手術，患者手術安全及療效確切，臨床可選擇性應用。