引用本文： 蘭懷, 陳小中, 賈寶成, 程云閣, 張浩, 范世豪, 郭越潔, 李響. 升主動脈-降主動脈心包內旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形的臨床分析. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2016, 23(4): 373-376. doi: 10.7507/1007-4848.20160086 復制
主動脈縮窄是常見的先天性心臟病之一，至少約50%的主動脈縮窄患者，合并主動脈二瓣化畸形，二尖瓣、左心室和（或）左室流出道發育不全也并非罕見[1]。孤立性的主動脈弓中斷極其罕見，除動脈導管未閉之外，單發室間隔缺損是最常見的畸形，時常會并發房間隔缺損[2]。手術干預主動脈縮窄及主動脈弓中斷，同時矯治心臟內畸形仍然是一個嚴峻的挑戰。經正中切口采取非解剖矯治方法，如人工血管旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷，證實是安全有效的[3-6]。我們于2010年4月至2015年1月應用經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術，同期行合并心臟畸形矯治手術，為3例成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形患者行一期手術治療，手術效果滿意。現將手術技術、手術方法、手術效果及隨訪結果報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共3例成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形患者接受手術治療，其中男2例，女1例；年齡35.6 （27～46） 歲。患者臨床資料：例1，男性，27歲，體重62 kg，身高168 cm。因“頭痛不適1個月余”入院。查體：心尖聽診區可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音；血壓：右上肢146/84 mm Hg，右下肢116/72 mm Hg，左上肢106/65 mm Hg，左下肢118/76 mm Hg。術前超聲心動圖示先天性主動脈弓縮窄、二尖瓣前葉脫垂并中度關閉不全，左心室射血分數64%。主動脈血管造影（CTA）檢查示：先天性心臟病（SDS），主動脈走行正常，升主動脈未見明顯異常，主動脈弓縮窄，降主動脈起始部局限性變細，最窄處約7 mm，縮窄段累及左鎖骨下動脈，頭臂動脈與左頸總動脈共干，膈水平處降主動脈直徑19 mm。
例2，男性，35歲，體重74 kg，身高167 cm。因“間斷頭暈、頭痛4年余”入院。高血壓病史5年余，血壓控制欠佳。查體：主動脈瓣聽診區可聞及Ⅳ /6級舒張期雜音；血壓：右上肢179/72 mm Hg，右下肢116/74 mm Hg，左上肢168/76 mm Hg，左下肢117/81 mm Hg。術前超聲心動圖示先天性心臟病，主動脈瓣二瓣化畸形，主動脈竇部瘤樣擴張，升主動脈竇部內徑69 mm，主動脈瓣大量反流，左室舒張期末內徑61 mm。肺動脈高壓，心包積液（少量），左心室射血分數62%。主動脈CTA檢查示：先天性心臟病（SDS），升主動脈瘤樣擴張，升主動脈最大內徑72 mm，主動脈弓環狀縮窄，最窄處約3.3 mm，縱隔內多支側枝形成，膈水平處降主動脈直徑19 mm。
例3，女性，46歲，體重57 kg，身高157 cm。因“胸悶心慌頭暈2個月余”入院。高血壓病史20年余，血壓控制欠佳。查體：胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ /6級收縮期雜音，P2亢進；血壓：右上肢189/87 mm Hg，右下肢115/72 mm Hg，左上肢182/84 mm Hg，左下肢126/86 mm Hg。術前超聲心動圖示先天性心臟病、房間隔缺損（繼發孔）、主動脈瓣二瓣化畸形伴主動脈瓣輕度狹窄、三尖瓣少中量反流、肺動脈高壓，左心室射血分數66%。主動脈CTA檢查示：先天性心臟病（SDS），主動脈弓中斷（A型），房間隔缺損（繼發孔）、主動脈瓣二瓣化畸形，肺動脈增寬，左上、下肺靜脈共干單支匯入左心房，前降支輕度鈣化，膈水平處降主動脈直徑16 mm。右心導管及主動脈造影術檢查示：吸氧前全肺阻力2.9 Wood ?單位，肺循環血流/體循環血流比為1/2.4，輕度肺動脈高壓，肺動脈增寬內徑約41 mm，主動脈弓中斷（A型）。術前常規行股動靜脈多普勒超聲排除外周血管畸形；同時通過主動脈CTA檢查確定下腔靜脈、食管胸部和膈上降主動脈之間位置及距離，以確定游離降主動脈的最佳部位。
1.2 手術方法
所有患者采用全身麻醉，單腔氣管內插管，取仰臥位，貼體表除顫電極片。經正中切口進胸，全身肝素化后暴露心包，行升主動脈及股動脈分別插管和上下腔靜脈插管建立體外循環。經右上肺靜脈置左心引流管，阻斷升主動脈順行性灌注或切開升主動脈（如例2患者）經左右冠狀動脈開口灌注4 : 1含血高鉀心肌保護液，心臟停跳。并行體外循環，將心臟向頭側托起，切開心包后壁，游離膈上一段降主動脈，降主動脈上側壁鉗，縱形切開與人工血管遠端用4-0 Prolene線行端側吻合。例1患者在中低溫體外循環下行升主動脈-降主動脈、升主動脈-左鎖骨下動脈人工血管旁路術（Dacron人工血管直徑分別為14 mm及8 mm）、二尖瓣成形術（28號Edwards二尖瓣成形環）。升主動脈-降主動脈旁路術的人工血管位于下腔靜脈前方及右心房右緣。例2患者在中低溫體外循環下行升主動脈-降主動脈人工血管旁路術（Dacron人工血管直徑為12 mm）+Bentall手術（25 mm機械瓣ST.Jude帶瓣管道）。旁路術的人工血管位于下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方及右心房右緣。例3患者在淺低溫體外循環下行升主動脈—降主動脈人工血管旁路術（Dacron人工血管直徑為12 mm）+房間隔缺損修補術（自體心包補片）。人工血管位于下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方及右心房右緣。所有患者手術順利，常規放置心包縱隔引流管。
術后返回ICU監護治療，患者完全清醒、恢復自主呼吸，血氣分析良好后拔除氣管插管，病情穩定后回普通病房繼續治療，引流量<50 ml/d后拔除胸腔引流管。所有患者出院后第1個月及第6個月門診定期復查超聲心動圖與主動脈CTA，隨后每年定期復查一次。
2 結果
全組體外循環時間、主動脈阻斷時間分別為155～309 min、98～218 min。術后平均機械通氣時間為2～5 d，術后住ICU時間和住院時間分別為2～6 d和7～18 d。本組患者術后血壓：例1右上肢153/70 mm Hg，右下肢140/80 mm Hg；例2右上肢164/103 mm Hg，右下肢140/70 mm Hg；例3右上肢129/61 mm Hg，右下肢119/75 mm Hg。
本組無再次開胸止血患者。本組術后無胸腔積液，乳糜胸、氣胸及切口愈合不良等并發癥。所有患者均康復出院。出院隨訪2～59個月，除第2例患者仍有上肢高血壓需服用藥物控制外，其他患者血壓均恢復正常，全部患者下肢血壓恢復到正常水平，術后下肢乏力癥狀消失。復查超聲心動圖示二尖瓣成形術后瓣膜關閉良好，Bentall術后主動脈瓣膜啟閉功能良好，房間隔水平無分流。復查主動脈CTA檢查示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮、移位及假性動脈瘤形成等并發癥（圖 1）。
圖1
患者術后復查圖像
注：圖A～C（依次為例1～3患者術后復查圖像）：術后主動脈CTA檢查均顯示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮、移位及假性動脈瘤形成
3 討論
主動脈縮窄及主動脈弓中斷的矯治方法主要有兩種：解剖矯治，如主動脈端-端吻合術，人工血管置換術或人工補片主動脈成形術等[7-8]；非解剖矯治，如人工血管旁路術[9-10]。主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形的成年患者行解剖矯治依然是一個嚴峻的挑戰，因為術后具有較高并發癥發生率及死亡率。一期或是二期手術，如何減少與避免可能出現的并發癥，術前需制定完善的個體化方案。傳統一期手術治療，采用經胸部切口行主動脈縮窄及主動脈弓中斷手術，同期經正中切口矯治心臟內畸形。傳統一期手術因主動脈縮窄部位、累及范圍及主動脈弓部發育不全，同時心臟明顯擴張和嚴重心力衰竭，深低溫停循環導致神經系統并發癥以及手術操作復雜，使手術死亡率增高[11]。二期手術缺點是需要二次手術，需要大范圍游離主動脈，損傷側枝循環血管導致術中出血多。側開胸手術易損害肺功能，損傷肋間神經、膈神經、喉返神經及胸導管，導致乳糜胸，罕見但后果更嚴重的是術中脊髓缺血造成截癱[12]。二期手術增加患者痛苦及手術時間，手術麻醉風險增大和影響術后心功能的恢復，二期手術將面臨更大的風險[13]。
1980年Vijayanagar等采用升主動脈-降主動脈心包內旁路術一期治療主動脈縮窄合并主動脈瓣重度關閉不全的患者，人工血管位于心臟后方走行于心臟左側緣[9]。而1983年Powell等改進上述方式，將人工血管位于下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方并走行于右心房右緣[10]。該手術方法主要應用于主動脈縮窄解剖矯治術后再次狹窄；成人主動脈縮窄或中斷，合并心臟畸形等，而國內鮮見報道。
經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷，同時行合并心臟畸形矯治一期手術。術后并發癥及死亡率低，并且術后顯著改善高血壓癥狀及減少使用控制高血壓藥物的種類與用量，同時術后隨訪中長期手術效果確切，無人工血管壓迫下腔靜脈及右心房并發癥，無血栓或內膜形成導致人工血管狹窄，無人工血管相關性感染、扭曲、食管瘺及假性動脈瘤形成，再次手術率低[4-6]。本組患者手術選用人工血管的直徑，主要依據患者膈水平降主動脈直徑大小，人工血管直徑與降主動脈直徑之比為0.6～0.7即可。追求過大內徑人工血管，有壓迫右心房及腔靜脈的風險。除此主動脈縮窄或主動脈弓中斷成人患者，其降主動脈側枝循環已完全建立，術前因腎素過多分泌已存在高血壓病，術后患者仍有高血壓存在可能。采用升主動脈-降主動脈心包內旁路術主要為了增加下半身血供，同時改善臨床癥狀。升主動脈-降主動脈心包內旁路術具有以下優點：（1）主動脈縮窄解剖矯治術后再次狹窄患者，避免再次經胸手術分離嚴重粘連及出血風險；（2）由于存在主動脈弓部發育不全，通過旁路手術可避免深低溫停循環行主動脈弓部重建的風險；（3）無須切除主動脈弓部遠端縮窄段，避免損傷喉返神經及胸導管風險；（4）同期可行合并心臟畸形矯治手術。但該手術方法不能應用于少年患者，因生長發育可能導致吻合口撕裂的風險[4]。
本組患者采用升主動脈-降主動脈心包內旁路術，同期行二尖瓣成形術、Bentall手術及房間隔缺損修補手術。無圍術期死亡病例，術后患者癥狀明顯好轉，除第2例患者仍有高血壓需服用藥物控制外，其他患者血壓均恢復正常，無神經系統并發癥，手術安全及療效確切，復查主動脈CTA檢查示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮及假性動脈瘤形成等并發癥。本組第1例患者人工血管位于下腔靜脈前方，復查顯示與其他兩例患者并未有顯著差異，但遠期療效仍需隨訪觀察。該手術方法安全及效果滿意，臨床可選擇性應用。
主動脈縮窄是常見的先天性心臟病之一，至少約50%的主動脈縮窄患者，合并主動脈二瓣化畸形，二尖瓣、左心室和（或）左室流出道發育不全也并非罕見[1]。孤立性的主動脈弓中斷極其罕見，除動脈導管未閉之外，單發室間隔缺損是最常見的畸形，時常會并發房間隔缺損[2]。手術干預主動脈縮窄及主動脈弓中斷，同時矯治心臟內畸形仍然是一個嚴峻的挑戰。經正中切口采取非解剖矯治方法，如人工血管旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷，證實是安全有效的[3-6]。我們于2010年4月至2015年1月應用經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術，同期行合并心臟畸形矯治手術，為3例成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形患者行一期手術治療，手術效果滿意。現將手術技術、手術方法、手術效果及隨訪結果報告如下。
1 資料與方法
1.1 臨床資料
全組共3例成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形患者接受手術治療，其中男2例，女1例；年齡35.6 （27～46） 歲。患者臨床資料：例1，男性，27歲，體重62 kg，身高168 cm。因“頭痛不適1個月余”入院。查體：心尖聽診區可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音；血壓：右上肢146/84 mm Hg，右下肢116/72 mm Hg，左上肢106/65 mm Hg，左下肢118/76 mm Hg。術前超聲心動圖示先天性主動脈弓縮窄、二尖瓣前葉脫垂并中度關閉不全，左心室射血分數64%。主動脈血管造影（CTA）檢查示：先天性心臟病（SDS），主動脈走行正常，升主動脈未見明顯異常，主動脈弓縮窄，降主動脈起始部局限性變細，最窄處約7 mm，縮窄段累及左鎖骨下動脈，頭臂動脈與左頸總動脈共干，膈水平處降主動脈直徑19 mm。
例2，男性，35歲，體重74 kg，身高167 cm。因“間斷頭暈、頭痛4年余”入院。高血壓病史5年余，血壓控制欠佳。查體：主動脈瓣聽診區可聞及Ⅳ /6級舒張期雜音；血壓：右上肢179/72 mm Hg，右下肢116/74 mm Hg，左上肢168/76 mm Hg，左下肢117/81 mm Hg。術前超聲心動圖示先天性心臟病，主動脈瓣二瓣化畸形，主動脈竇部瘤樣擴張，升主動脈竇部內徑69 mm，主動脈瓣大量反流，左室舒張期末內徑61 mm。肺動脈高壓，心包積液（少量），左心室射血分數62%。主動脈CTA檢查示：先天性心臟病（SDS），升主動脈瘤樣擴張，升主動脈最大內徑72 mm，主動脈弓環狀縮窄，最窄處約3.3 mm，縱隔內多支側枝形成，膈水平處降主動脈直徑19 mm。
例3，女性，46歲，體重57 kg，身高157 cm。因“胸悶心慌頭暈2個月余”入院。高血壓病史20年余，血壓控制欠佳。查體：胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ /6級收縮期雜音，P2亢進；血壓：右上肢189/87 mm Hg，右下肢115/72 mm Hg，左上肢182/84 mm Hg，左下肢126/86 mm Hg。術前超聲心動圖示先天性心臟病、房間隔缺損（繼發孔）、主動脈瓣二瓣化畸形伴主動脈瓣輕度狹窄、三尖瓣少中量反流、肺動脈高壓，左心室射血分數66%。主動脈CTA檢查示：先天性心臟病（SDS），主動脈弓中斷（A型），房間隔缺損（繼發孔）、主動脈瓣二瓣化畸形，肺動脈增寬，左上、下肺靜脈共干單支匯入左心房，前降支輕度鈣化，膈水平處降主動脈直徑16 mm。右心導管及主動脈造影術檢查示：吸氧前全肺阻力2.9 Wood ?單位，肺循環血流/體循環血流比為1/2.4，輕度肺動脈高壓，肺動脈增寬內徑約41 mm，主動脈弓中斷（A型）。術前常規行股動靜脈多普勒超聲排除外周血管畸形；同時通過主動脈CTA檢查確定下腔靜脈、食管胸部和膈上降主動脈之間位置及距離，以確定游離降主動脈的最佳部位。
1.2 手術方法
所有患者采用全身麻醉，單腔氣管內插管，取仰臥位，貼體表除顫電極片。經正中切口進胸，全身肝素化后暴露心包，行升主動脈及股動脈分別插管和上下腔靜脈插管建立體外循環。經右上肺靜脈置左心引流管，阻斷升主動脈順行性灌注或切開升主動脈（如例2患者）經左右冠狀動脈開口灌注4 : 1含血高鉀心肌保護液，心臟停跳。并行體外循環，將心臟向頭側托起，切開心包后壁，游離膈上一段降主動脈，降主動脈上側壁鉗，縱形切開與人工血管遠端用4-0 Prolene線行端側吻合。例1患者在中低溫體外循環下行升主動脈-降主動脈、升主動脈-左鎖骨下動脈人工血管旁路術（Dacron人工血管直徑分別為14 mm及8 mm）、二尖瓣成形術（28號Edwards二尖瓣成形環）。升主動脈-降主動脈旁路術的人工血管位于下腔靜脈前方及右心房右緣。例2患者在中低溫體外循環下行升主動脈-降主動脈人工血管旁路術（Dacron人工血管直徑為12 mm）+Bentall手術（25 mm機械瓣ST.Jude帶瓣管道）。旁路術的人工血管位于下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方及右心房右緣。例3患者在淺低溫體外循環下行升主動脈—降主動脈人工血管旁路術（Dacron人工血管直徑為12 mm）+房間隔缺損修補術（自體心包補片）。人工血管位于下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方及右心房右緣。所有患者手術順利，常規放置心包縱隔引流管。
術后返回ICU監護治療，患者完全清醒、恢復自主呼吸，血氣分析良好后拔除氣管插管，病情穩定后回普通病房繼續治療，引流量<50 ml/d后拔除胸腔引流管。所有患者出院后第1個月及第6個月門診定期復查超聲心動圖與主動脈CTA，隨后每年定期復查一次。
2 結果
全組體外循環時間、主動脈阻斷時間分別為155～309 min、98～218 min。術后平均機械通氣時間為2～5 d，術后住ICU時間和住院時間分別為2～6 d和7～18 d。本組患者術后血壓：例1右上肢153/70 mm Hg，右下肢140/80 mm Hg；例2右上肢164/103 mm Hg，右下肢140/70 mm Hg；例3右上肢129/61 mm Hg，右下肢119/75 mm Hg。
本組無再次開胸止血患者。本組術后無胸腔積液，乳糜胸、氣胸及切口愈合不良等并發癥。所有患者均康復出院。出院隨訪2～59個月，除第2例患者仍有上肢高血壓需服用藥物控制外，其他患者血壓均恢復正常，全部患者下肢血壓恢復到正常水平，術后下肢乏力癥狀消失。復查超聲心動圖示二尖瓣成形術后瓣膜關閉良好，Bentall術后主動脈瓣膜啟閉功能良好，房間隔水平無分流。復查主動脈CTA檢查示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮、移位及假性動脈瘤形成等并發癥（圖 1）。
圖1
患者術后復查圖像
注：圖A～C（依次為例1～3患者術后復查圖像）：術后主動脈CTA檢查均顯示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮、移位及假性動脈瘤形成
3 討論
主動脈縮窄及主動脈弓中斷的矯治方法主要有兩種：解剖矯治，如主動脈端-端吻合術，人工血管置換術或人工補片主動脈成形術等[7-8]；非解剖矯治，如人工血管旁路術[9-10]。主動脈縮窄及主動脈弓中斷合并心臟畸形的成年患者行解剖矯治依然是一個嚴峻的挑戰，因為術后具有較高并發癥發生率及死亡率。一期或是二期手術，如何減少與避免可能出現的并發癥，術前需制定完善的個體化方案。傳統一期手術治療，采用經胸部切口行主動脈縮窄及主動脈弓中斷手術，同期經正中切口矯治心臟內畸形。傳統一期手術因主動脈縮窄部位、累及范圍及主動脈弓部發育不全，同時心臟明顯擴張和嚴重心力衰竭，深低溫停循環導致神經系統并發癥以及手術操作復雜，使手術死亡率增高[11]。二期手術缺點是需要二次手術，需要大范圍游離主動脈，損傷側枝循環血管導致術中出血多。側開胸手術易損害肺功能，損傷肋間神經、膈神經、喉返神經及胸導管，導致乳糜胸，罕見但后果更嚴重的是術中脊髓缺血造成截癱[12]。二期手術增加患者痛苦及手術時間，手術麻醉風險增大和影響術后心功能的恢復，二期手術將面臨更大的風險[13]。
1980年Vijayanagar等采用升主動脈-降主動脈心包內旁路術一期治療主動脈縮窄合并主動脈瓣重度關閉不全的患者，人工血管位于心臟后方走行于心臟左側緣[9]。而1983年Powell等改進上述方式，將人工血管位于下腔靜脈后方、右下肺靜脈前方并走行于右心房右緣[10]。該手術方法主要應用于主動脈縮窄解剖矯治術后再次狹窄；成人主動脈縮窄或中斷，合并心臟畸形等，而國內鮮見報道。
經正中切口行升主動脈-降主動脈心包內旁路術治療成人主動脈縮窄及主動脈弓中斷，同時行合并心臟畸形矯治一期手術。術后并發癥及死亡率低，并且術后顯著改善高血壓癥狀及減少使用控制高血壓藥物的種類與用量，同時術后隨訪中長期手術效果確切，無人工血管壓迫下腔靜脈及右心房并發癥，無血栓或內膜形成導致人工血管狹窄，無人工血管相關性感染、扭曲、食管瘺及假性動脈瘤形成，再次手術率低[4-6]。本組患者手術選用人工血管的直徑，主要依據患者膈水平降主動脈直徑大小，人工血管直徑與降主動脈直徑之比為0.6～0.7即可。追求過大內徑人工血管，有壓迫右心房及腔靜脈的風險。除此主動脈縮窄或主動脈弓中斷成人患者，其降主動脈側枝循環已完全建立，術前因腎素過多分泌已存在高血壓病，術后患者仍有高血壓存在可能。采用升主動脈-降主動脈心包內旁路術主要為了增加下半身血供，同時改善臨床癥狀。升主動脈-降主動脈心包內旁路術具有以下優點：（1）主動脈縮窄解剖矯治術后再次狹窄患者，避免再次經胸手術分離嚴重粘連及出血風險；（2）由于存在主動脈弓部發育不全，通過旁路手術可避免深低溫停循環行主動脈弓部重建的風險；（3）無須切除主動脈弓部遠端縮窄段，避免損傷喉返神經及胸導管風險；（4）同期可行合并心臟畸形矯治手術。但該手術方法不能應用于少年患者，因生長發育可能導致吻合口撕裂的風險[4]。
本組患者采用升主動脈-降主動脈心包內旁路術，同期行二尖瓣成形術、Bentall手術及房間隔缺損修補手術。無圍術期死亡病例，術后患者癥狀明顯好轉，除第2例患者仍有高血壓需服用藥物控制外，其他患者血壓均恢復正常，無神經系統并發癥，手術安全及療效確切，復查主動脈CTA檢查示人工血管通暢，無人工血管扭曲壓縮及假性動脈瘤形成等并發癥。本組第1例患者人工血管位于下腔靜脈前方，復查顯示與其他兩例患者并未有顯著差異，但遠期療效仍需隨訪觀察。該手術方法安全及效果滿意，臨床可選擇性應用。
