目的探索合并異位心及左室流出道狹窄的矯正型大動脈轉位患者姑息性分流術后的二次手術治療策略。方法回顧性分析 2011 年 6 月至 2019 年 5 月連續性收治的姑息性分流術后合并異位心及左室流出道狹窄的矯正型大動脈轉位 54 例患者的臨床資料。所有患者均雙心室發育均衡，按手術方式分為兩組：一個半心室組，行一個半心室矯治術者 24 例，男 16 例、女 8 例，平均年齡（5.4±2.2）歲；單心室組，行單心室矯治術者 30 例，男 19 例、女 11 例，平均年齡（8.6±6.2）歲。通過電話隨訪并預約復查獲取隨訪資料。結果術前兩組間體循環系統瓣膜反流率和體循環系統心室射血分數差異無統計學意義。單心室組的體外循環時間、主動脈阻斷時間和機械通氣時間均顯著短于一個半心室組，但遷延性胸腔積液發生率明顯高于一個半心室組。無院內死亡。一個半心室組中位隨訪時間 49（17～83）個月，隨訪率 93.9%，隨訪死亡 1 例。單心室組中位隨訪時間 47（12～85）個月，隨訪率 90.9%，隨訪死亡 1 例。隨訪終點時一個半心室組體循環系統心室射血分數顯著性高于單心室組，而且心功能分級（NYHA）Ⅲ級和Ⅳ級比例低于單心室組，差異有統計學意義（P<0.05）。兩組術后生存率及免除再干預率差異無統計學意義（P>0.05）。結論對于姑息性分流術后的合并異位心及左室流出道狹窄的矯正型大動脈轉位患者，一個半心室矯治術是理想的二次手術治療策略選擇。