目的探究血清胱抑素 C（cystatin C，Cys C）對先天性心臟病相關肺動脈高壓（congenital heart disease-associated pulmonary arterial hypertension，PAH-CHD）患者的預后價值。方法回顧性收集新疆醫科大學第一附屬醫院 2010 年 1 月—2020 年 1 月首次住院確診的成人 PAH-CHD 患者血清 Cys C 等相關資料。中位隨訪時間 57 個月，主要終點事件為全因死亡。根據預后將患者分為生存組和死亡組。使用 Cox 回歸分析 PAH-CHD 患者全因死亡的危險因素。結果納入 456 例患者，其中男 160 例、女 296 例，平均年齡（38.99±14.72）歲。基線資料顯示，生存組和死亡組靜息心率、Cys C、肌酐、N 末端腦鈉肽前體（NT-proB-type natriuretic peptide，NT-proBNP）、超敏肌鈣蛋白 T（high-sensitivity cardiac troponin T，hs-cTnT）、超敏 C 反應蛋白（high-sensitivity C-reactive protein，hs-CRP）、紐約心臟協會（New York Heart Association，NYHA）心功能分級、血鉀指標差異均有統計學意義（P<0.05）。單因素 Cox 回歸分析顯示，血清 Cys C、NT-proBNP、hs-cTnT、肌酐、NYHA 心功能分級是 PAH-CHD 患者全因死亡的相關危險因素。多因素 Cox 回歸分析進一步顯示，血清Cys C［HR=3.820，95%CI（2.053，7.108），P<0.001］、NYHA 心功能Ⅲ級［HR=2.234，95%CI（1.316，3.521），P=0.010］、NYHA 心功能Ⅳ級［HR=4.037，95%CI（1.899，7.810），P=0.002］和 NT-proBNP［HR=1.026，95%CI（1.013，1.039），P<0.001］是 PAH-CHD 患者全因死亡的獨立危險因素，具有良好的預測價值。結論血清 Cys C 作為新的心臟標志物，可預測 PAH-CHD 患者的全因死亡，為獨立危險因素。