目的 探討超聲心動圖對心肌致密化不全(NVM)的診斷價值。 方法 分析2002年1月-2012年10月31例NVM患者的超聲心動圖表現,重點于左室長軸、心室短軸、心尖四腔及心尖兩腔等切面觀察室壁的結構及運動,判斷心功能、瓣膜反流的情況。 結果 31例NVM患者二維超聲心動圖示病變部位心肌心內膜面彌漫分布豐富肌小梁交織呈網狀及其深陷其間的隱窩,彩色多普勒超聲示隱窩內低速血流,并與心腔內高速血流相通。28例呈左室型(90.3%),以近心尖1/3~2/3的心肌尤為顯著;2例呈右室型(6.5%);1例呈雙室型(3.2%);1例隱窩內形成血栓(3.2%)。 結論 超聲心動圖能清晰顯示心內結構,客觀評價心功能,對NVM具有重要的診斷價值。
心肌致密化不全是由胚胎期心肌正常致密化過程失敗導致的心肌病,形態學特征為心室腔內突出的肌小梁和與左室腔交通且深陷的小梁間隙,多以心功能不全、體循環栓塞、心律失常為臨床表現。診斷主要依靠影像學檢查,常用的有超聲心動圖和核磁共振成像。近年的研究發現心肌致密化不全與左室發育相關的基因突變密切相關。通過簡述心肌致密化不全目前的研究進展,為臨床診斷及治療提供依據。