目的 總結合并血液系統疾病的彌漫性實質性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）患者的臨床特征，以提高臨床醫生對該類疾病的認識。方法 收集2010年1月至2020年10月入住南京鼓樓醫院呼吸與危重癥醫學科的46例合并血液系統疾病的DPLD患者的臨床資料。回顧性分析患者的臨床特征、實驗室檢查、影像學表現、診斷方法、治療及預后等。結果 46例患者中，男26例，女20例，年齡（60±13）歲。患者主要癥狀為咳嗽、咳痰、呼吸困難、發熱、胸悶等；實驗室檢查可見部分患者三系/兩系減低，乳酸脫氫酶、C反應蛋白、血沉、β2微球蛋白等升高；胸部高分辨率CT主要表現為雙肺磨玻璃影、實變影、結節影、網狀影、牽拉性支氣管擴張等。13例患者經病理確診，其中機化性肺炎5例，肺泡蛋白沉積癥4例，急性纖維素性機化性肺炎2例，彌漫性肺泡出血1例，雙肺淀粉樣變性1例。余33例患者為臨床診斷，包括3例藥物性間質性肺疾病和1例外源性過敏性肺泡炎。以彌漫性肺部病變為首發表現，繼而診斷出血液病的患者有30例（65.2%），其中有2例患者同時合并2種血液病。其余16例患者均為血液病診斷先于DPLD。46例患者中，26例患者經治療后好轉，其中18例予糖皮質激素抗炎，8例予N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮治療肺纖維化，4例予吸入重組人粒細胞–巨噬細胞集落刺激因子和（或）肺泡灌洗，2例予克拉霉素免疫調節等；15例患者明確血液病診斷后因各種因素拒絕治療轉回當地醫院后失訪；5例患者死亡，2例死于呼吸衰竭，3例因血液病進展死亡。結論 DPLD病種繁多，常常病因不明，臨床表現缺乏特異性，診斷相當困難。血液系統疾病本身可以是DPLD的病因，而血液病的相關治療以及治療后的免疫抑制等狀況也都可以引起DPLD，臨床上需要仔細甄別并系統鑒別，以便針對不同的病因進行對因治療，控制病情，改善預后。