目的總結多學科協作診療 1 例胰腺淋巴管瘤的效果。方法回顧性分析川北醫學院附屬醫院于 2020 年 3 月收治的 1 例胰腺淋巴管瘤患者的臨床資料，并復習文獻，總結胰腺淋巴管瘤這一罕見疾病的術前診斷、治療手段、圍手術期以及術后長期的管理。結果該例患者入院后借助各類影像學及實驗室檢查診斷為胰腺腫瘤，性質不明，經 MDT 討論后決定予以全胰切除術。術后予以藥物、飲食調控血糖。患者術后腫瘤消失，出院后隨訪 3 個月未見腫瘤復發。結論胰腺淋巴管瘤罕見且缺乏明確的診療方案，MDT 模式可為其帶來更明確的診斷以及更有效的治療方案。