引用本文： 謝佳寶, 劉志, 嚴德輝, 李建水, 謝亮. 多學科協作診療 1 例巨大胰腺囊性淋巴管瘤. 中國普外基礎與臨床雜志, 2020, 27(9): 1145-1149. doi: 10.7507/1007-9424.202005017 復制
淋巴管瘤是一種少見的良性腫瘤，常見于兒童的頸部和腋下，臨床癥狀缺乏特異性，根據其位置的不同和瘤體的大小伴有不同的臨床癥狀。腹部淋巴管瘤較為罕見，發生在胰腺的淋巴管瘤則更為罕見，只占報道病例的 1% 不到[1]。臨床上，胰腺淋巴管瘤作為一種罕見疾病，目前面臨的困難主要是正確的診斷以及適當且有效的治療手段。川北醫學院附屬醫院于 2020 年 3 月收治了 1 例胰腺淋巴管瘤患者，通過術前 MDT 討論擬定行手術治療，根據術中情況最終采取了全胰切除術，這是一種不常被采用的術式。現就該病例 MDT 討論的內容、術中情況和術后管理總結如下，希望能給胰腺淋巴管瘤的診療提供新的思路。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，女，47 歲，因“發現上腹部包塊 20 余年，腹痛腹脹 1 個月余”收入川北醫學院附屬醫院治療。患者自訴 20 余年前發現腹部包塊，不伴腹痛，偶有腹脹，不伴惡心嘔吐，不伴肩背部放射痛，不伴寒戰高熱、胸悶胸痛、頭痛頭暈等不適，未進行治療。1 個月前患者出現腹痛腹脹，于川北醫學院衛校醫院行剖腹探查術，發現為胰腺腫瘤，但未予以取活檢及進一步治療。后為求進一步治療來到川北醫學院附屬醫院，門診以“胰腺腫瘤”為初步診斷收入肝膽外二科。患者自發病以來，精神較好，體力較好，睡眠佳，體質量無明顯變化，大小便正常。有糖尿病史 6 年余。
1.2 查體
T：36.7 ℃，P：75 次/min，R：19 次/min，BP：134/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者神志清楚，發育正常，營養差，正常面容。皮膚鞏膜未見黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。腹部稍膨隆，中腹部可觸及腹部包塊，活動度差，肝、脾肋緣下未觸及，肝區及腎區無叩擊痛，腹部移動性濁音陰性，腸鳴音正常。
1.3 實驗室檢查
門冬氨酸轉移酶（AST）22 U/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）31 U/L，總蛋白（TP）77.7 g/L，白蛋白（ALB）41.1 g/L，總膽紅素（TBIL）13.3 μmol/L，直接膽紅素（DBIL）5.1 μmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）1.58 mmol/L，低密度脂蛋白（LDL-C）1.61 mmol/L，極低密度脂蛋白（VLDL-C）0.59 mmol/L，葡萄糖（GLU）14.28 mmol/L，癌胚抗原（CEA）9.88 μg/L，糖類抗原 CA19-9 陰性。
1.4 影像學檢查
術前中上腹部 CT（圖 1a–1d）及核磁共振平掃（圖 1e 和 1f）發現：正常胰腺組織顯示不清，胰腺走行區域可見多發不規則團塊狀、結節狀低密度影，在 T1WI 上為低信號，T2WI 上為高信號，彼此推擠、分界不清；病灶密度不均，以稍低密度為主，其內可見散在斑點狀、小結節狀高密度影，T1WI 上為等-稍低信號，T2WI 上為稍低信號；増強掃描后結節可見輕中度不均勻性強化，鄰近胃竇受推壓。診斷提示：胰腺走行區域多發囊實性占位伴多發小結節狀鈣化，性質待定，考慮腫瘤性病變，來源于胰腺可能性大。
圖1
示該例患者的術前 CT 和 MRI 檢查結果、術中所見及術后病理學檢查結果
a–d：術前 CT 檢查見正常胰腺組織顯示不清，胰腺走行區域可見多發不規則團塊狀、結節狀低密度影，彼此推擠、分界不清，病灶密度不均，以稍低密度為主，其內可見散在斑點狀、小結節狀高密度影，鄰近胃竇受推壓；e 和 f：術前 MRI 檢查見胰腺走行區異常密度影，在 T1WI 上為低信號，T2WI 上為高信號，結節中央可見不規則線狀異常信號影，T1WI 上為等-稍低信號，T2WI 上為稍低信號，増強掃描后結節可見輕中度不均勻性強化；g：術中見胰腺腫大，約 30 cm×5 cm×7 cm 大，擠壓周邊胃、橫結腸等臟器，全胰腺多發囊實性腫物，質硬，與周圍組織無明顯浸潤，盆腔、腸系膜、大網膜、肝臟、胃、腹壁等無轉移性結節；h：術后標本宏觀呈囊性腫塊，大小為 28 cm×9 cm×7 cm，由多個腔隙組成；i：術后病理學檢查未見確切正常胰腺組織，由擴張的囊狀間隙構成，內襯有扁平的內皮細胞，囊狀腔內有淋巴細胞（HE ×100）
2 MDT 討論
2.1 影像科
川北醫學院附屬醫院影像科李素平教授閱片后提出，胰腺區域可見多發不規則團塊狀、結節狀異常密度影，T1WI 上為低信號，T2WI 上為高信號；結節中央可見散在斑點狀、小結節狀高密度影，T1WI 上為等-稍低信號，T2WI 上為稍低信號，増強掃描后見輕中度不均勻性強化。肝臟形態和大小未見異常，肝內外膽管未見擴張，膽囊體積不大，壁未見增厚，脾不大，未見明顯異常信號影和異常強化灶。綜合考慮，胰腺前方異常信號影為腫瘤性病變，腫瘤巨大，已難見正常胰腺組織，但周邊重要血管及臟器未見浸潤，僅有受壓表現，故腫瘤為良性可能性大。
2.2 腫瘤科
川北醫學院附屬醫院腫瘤科馬代遠教授指出，據患者病史及目前影像學和血液學檢查資料，考慮胰腺良性囊實性腫瘤可能性大，主要包括假性囊腫、囊性胰腺腫瘤和罕見的胰腺淋巴管瘤；針對以上胰腺囊性良性腫瘤，腫瘤科認為無明顯放化療指征且并無推薦的放化療方案，治療應以手術為先、為主，待病理報告出來后，明確了腫瘤具體性質再做進一步診療。
2.3 肝膽外科
川北醫學院附屬醫院肝膽外科嚴德輝教授認為，根據患者腫瘤標志物 CEA 的升高，以及 CT、MRI 等影像學檢查結果來看，患者考慮胰腺腫瘤可能性大。鑒于腫瘤巨大，若為惡性腫瘤，此時多有淋巴結，以及周圍血管和臟器的浸潤和轉移，手術切除率低，預后較差。但患者有 20 年病史，且重要的血管影像學上無浸潤表現，良性腫瘤或低度惡性腫瘤可能性更大，患者實則有手術指征。擬定手術方式為全胰切除術加脾切除術。該手術難度大，應加強備血等術前準備和重視圍手術期的血糖管理。
2.4 內分泌科
川北醫學院附屬醫院內分泌科李玲副教授指出：患者術前血糖正常，說明胰腺內分泌功能尚能代償，腫瘤為良性可能性大，有手術切除指征。若行全胰腺切除術，術后的血糖管理尤為重要，圍手術期以短效普通胰島素為主，恢復后可加用中長效胰島素長期替代治療。
3 圍手術期處理
患者術前檢查完善，診斷較為明確，無絕對手術禁忌證，有手術指征，經 MDT 團隊討論后擬定行手術治療。術前完善更衣、備皮及禁食項目，擬應用頭孢美唑預防感染，備血術中使用。術后給予患者持續心電、血壓和氧飽和度監測，以及抗感染、抑酸、保肝、補液等對癥治療。
4 手術及結果
4.1 手術情況
患者取平臥位，氣管插管、全身麻醉，取上腹部屋頂樣倒“V”字切口，上至劍突下，下至左右腋前線，逐層進腹。行全胰切除術+脾切除術+膽囊切除術+膽腸吻合術+胃空腸吻合術。術中沿胰腺周圍逐漸游離，探查腫塊與周圍血管的關系，妥善縫合結扎，檢查胰周有無浸潤和有無淋巴結轉移。最后游離至門靜脈上方，將標本完全切除。術中所見：患者上腹部陳舊性豎式手術瘢痕，術中見腹腔內廣泛粘連，少量腹水，胰腺腫大，約 30 cm×5 cm×7 cm 大，擠壓周邊胃、橫結腸等臟器，全胰腺多發囊實性腫物，質硬，與周圍組織無明顯浸潤，盆腔、腸系膜、大網膜、肝臟、胃、腹壁等無轉移性結節（圖 1g）。術中診斷：剖腹探查術后、胰腺巨大腫瘤、膽管炎、腹腔粘連和腸粘連。
4.2 結果
手術過程順利，總共耗時約 540 min，術中出血約 4 000 mL，輸入 A 型紅細胞懸液 13 U、新鮮冰凍血漿 1 420 mL。患者術后恢復良好，在內分泌專科醫生會診下血糖控制穩定，無并發癥出現。術后 10 d 行影像學和實驗室檢查復查，見腫瘤消失，未見復發，腫瘤標志物 CEA 降至正常水平，手術取得較好療效。于術后 14 d 出院。
5 病理診斷
送檢腫塊大小為 28 cm×9 cm×7 cm，表面似有部分包膜，切面呈囊實性，囊性區呈多房狀，囊腔直徑 0.2～3.0 cm，腔內壁光滑，內含淡黃、暗褐色液體，實性區切面灰白或灰黃，質硬，未見確切正常胰腺組織（圖 1h）。病理診斷：胰腺淋巴管瘤（病灶大小：28 cm×9 cm×7 cm），腫瘤未累及胃組織與十二指腸（圖 1i）。
6 術后隨訪
患者出院后謹遵醫囑，術后 3 個月隨訪腫瘤未復發，未出現嚴重并發癥，血糖控制良好，將繼續保持隨訪。
7 討論
胰腺淋巴管瘤可發病于任何年齡組，女性患者更多見，患者通常無癥狀，但可能發生出血、貧血、感染、腸扭轉、腸梗阻等并發癥。腫瘤通常位于胰腺體部和尾部，少見于頭部[2]。淋巴管瘤的病因尚未完全清楚，可能是因為在胚胎發育過程中淋巴管的異常發育而導致淋巴管阻塞和淋巴管囊性擴張。根據組織學分型淋巴管瘤可分為 5 型：毛細管型、海綿狀型、囊性淋巴管型、淋巴管血管瘤和淋巴管肉瘤。胰腺淋巴瘤以囊性更為常見[3-4]。
7.1 診斷及鑒別診斷
胰腺淋巴管瘤的發病率低，臨床癥狀不典型，故術前診斷較為困難，通常需借助 B 超、CT、MRI 等輔助檢查以明確腫塊部位、大小等信息[5]。淋巴管瘤常以囊性和海綿狀空隙為特征，由大量擴張的囊狀空間構成，內襯有扁平的內皮細胞，還有少量的結締組織介入分離，這些組織學特征決定了淋巴管瘤這一復雜囊性腫塊的影像學特征性表現[6]。胰腺囊性淋巴管瘤在 B 超聲像上多表現為明確的、無回聲的囊性腫塊，邊界清楚，形狀大多不規則，常伴有內部分隔，故多房比單房多見，病灶內常無血流顯示，但分隔處可顯現彩色血流圖像。囊壁少見有鈣化，出現時多因腫塊內有出血、感染和機化，部分不典型的腹部淋巴管瘤會表現為類實性回聲，可能是因為淋巴管較小而無法在超聲圖像上辨別。不過超聲對病變范圍、輪廓以及對周邊臟器受侵程度的顯示存在一定的局限性[7-8]。CT 與 MRI 的運用則對腹部淋巴管瘤的術前診斷有重要價值，在描繪病變時被認為更優于超聲，聯合應用可進一步提高診斷的準確度。囊性淋巴管瘤在 CT 影像中多表現為類圓狀或不規則狀的囊性腫塊，多伴分葉，腫塊內密度多呈水樣，CT 值約為 15 HU，壁薄均勻，少見明顯結節，少數有鈣化[9]。囊壁和囊液在增強掃描時不強化。腹部囊性淋巴管瘤在 MRI 上多表現為 T1WI 等信號、T2WI 長信號，短時間反轉恢復序列（STIR）高信號，邊界清晰[9-10]。本例患者的影像學表現與前述類似，CT 上呈多發不規則團塊狀、結節狀低密度影，其內還可見散在斑片狀高密度影，異常密度影在 MRI 上表現為在 T1WI 上低信號，T2WI 上高信號。
胰腺淋巴管瘤易與胰腺囊腫和囊性胰腺腫瘤混淆，胰腺囊腫屬假性囊腫，主要表現為單房特征，沒有分隔，可能與胰管擴張有關，且多伴有胰腺炎病史；漿液性囊腺瘤與囊性淋巴管瘤更為相似，也表現為多房特征，但纖維中央瘢痕伴或不伴特征性星形狀鈣化被認為是高度特異的；黏液性囊腺瘤通常則是較大的寡囊性腫塊，可能含有固體增強組織及偶爾可見的外周卵殼樣鈣化[11]。
7.2 治療及預后
治療胰腺淋巴管瘤常首選手術治療，且完全切除是預防其復發的關鍵，完全手術切除的預后良好，復發率極低（約 7%）；高復發率與部分切除有關，平均隨訪 2 年后復發率可達 50%[12]。雖然淋巴管瘤是一種良性腫瘤，但它通常表現為一種侵略性的行為，具有浸潤生長的特性，并能生長到巨大的體積。因此，可能需要切除鄰近器官來完成完全切除，且術中應仔細結扎淋巴道以防止淋巴管瘺而導致復發[12-13]。此例患者的瘤體已經侵占全部胰腺，包括頭、頸、體和尾，就術前的 MDT 討論與術中實際情況來看，筆者所在團隊最終決定實施全胰切除術，就文獻回顧來看，較少見對胰腺淋巴管瘤采用全胰切除術，即使是胰十二指腸切除術也少被應用。全胰切除術在胰腺腫瘤手術時代初期曾被用作根治治療的有效手段，但隨著腫瘤學的進展以及全胰切除術后的高并發癥發生率，全胰切除術的應用隨著時間的推移在逐漸減少，但近年來一些數據[14-15]也有表明，全胰切除術的短期和長期結果與部分胰腺切除并沒有太大不同。全胰切除術后的并發癥發生率與死亡率大致分別為 35% 和 5%[15-16]，與同期實施的胰腺部分切除術相比差異無明顯統計學意義。全胰切除相較部分胰切除并沒有明顯增加并發癥的發生率，術后生活質量也無明顯差異。總的看來，當出現侵犯胰頸部的胰頭腫瘤、胰體尾腫瘤、多發性胰腺腫瘤、導管內乳頭狀黏液性腫瘤等情況時，全胰切除術仍有較高的適用性，盡管目前使用率仍然不高[14-18]。
全胰切除術患者面臨的主要問題為術后胰腺內外分泌功能的喪失，導致出現高血糖癥以及胰腺酶的缺乏，還可出現胃排空延遲、腹瀉、腹腔感染、切口感染、肺栓塞等并發癥。全胰切除術后患者的血糖波動極大且難以控制，稱之“脆性糖尿病”，血糖的波動與術后并發癥的發生率也密切相關，雖然目前有相關研究[19]質疑全胰切除術后“脆性糖尿病”的存在，但很清楚的是，接受了全胰切除術治療的患者治療過程中必須要有內分泌專家團隊的介入。胰島素的用量需及時視患者情況而做出調整，避免患者血糖的過大波動，患者每日的糖攝入量也需嚴格把控。根據相關研究，全胰切除術后患者糖攝入量與胰島素的比例在 1∶3 左右合適[19-22]。全胰切除術后胰腺酶的缺乏可能使患者出現脂肪性腹瀉，故術后經口進食期間，可以給予胰酶制劑以促進糖類、脂肪及蛋白質的消化和吸收，且餐中服用的效果優于餐前餐后[23]。其次，患者術后需長期使用胰島素以控制血糖，加之患者對疾病相關知識的缺乏，由此給患者帶來的心理顧慮也需被重視。醫者需耐心對患者進行健康宣講，教會他們出院后的自我護理，以提高患者以后的生活質量[21, 24-25]。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：謝佳寶撰寫文稿；謝亮對文稿做整體規劃和指導；劉志、嚴德輝和李建水對本文提出了寶貴意見并給予修改。
倫理聲明：本研究已通過川北醫學院附屬醫院的倫理審核批準 ［批準文號：2020ER（A）022］。
志謝：感謝李素平、馬代遠和李玲參加 MDT 討論并提出寶貴會診建議。
淋巴管瘤是一種少見的良性腫瘤，常見于兒童的頸部和腋下，臨床癥狀缺乏特異性，根據其位置的不同和瘤體的大小伴有不同的臨床癥狀。腹部淋巴管瘤較為罕見，發生在胰腺的淋巴管瘤則更為罕見，只占報道病例的 1% 不到[1]。臨床上，胰腺淋巴管瘤作為一種罕見疾病，目前面臨的困難主要是正確的診斷以及適當且有效的治療手段。川北醫學院附屬醫院于 2020 年 3 月收治了 1 例胰腺淋巴管瘤患者，通過術前 MDT 討論擬定行手術治療，根據術中情況最終采取了全胰切除術，這是一種不常被采用的術式。現就該病例 MDT 討論的內容、術中情況和術后管理總結如下，希望能給胰腺淋巴管瘤的診療提供新的思路。
1 臨床資料
1.1 病史簡介
患者，女，47 歲，因“發現上腹部包塊 20 余年，腹痛腹脹 1 個月余”收入川北醫學院附屬醫院治療。患者自訴 20 余年前發現腹部包塊，不伴腹痛，偶有腹脹，不伴惡心嘔吐，不伴肩背部放射痛，不伴寒戰高熱、胸悶胸痛、頭痛頭暈等不適，未進行治療。1 個月前患者出現腹痛腹脹，于川北醫學院衛校醫院行剖腹探查術，發現為胰腺腫瘤，但未予以取活檢及進一步治療。后為求進一步治療來到川北醫學院附屬醫院，門診以“胰腺腫瘤”為初步診斷收入肝膽外二科。患者自發病以來，精神較好，體力較好，睡眠佳，體質量無明顯變化，大小便正常。有糖尿病史 6 年余。
1.2 查體
T：36.7 ℃，P：75 次/min，R：19 次/min，BP：134/69 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。患者神志清楚，發育正常，營養差，正常面容。皮膚鞏膜未見黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。腹部稍膨隆，中腹部可觸及腹部包塊，活動度差，肝、脾肋緣下未觸及，肝區及腎區無叩擊痛，腹部移動性濁音陰性，腸鳴音正常。
1.3 實驗室檢查
門冬氨酸轉移酶（AST）22 U/L，丙氨酸氨基轉移酶（ALT）31 U/L，總蛋白（TP）77.7 g/L，白蛋白（ALB）41.1 g/L，總膽紅素（TBIL）13.3 μmol/L，直接膽紅素（DBIL）5.1 μmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）1.58 mmol/L，低密度脂蛋白（LDL-C）1.61 mmol/L，極低密度脂蛋白（VLDL-C）0.59 mmol/L，葡萄糖（GLU）14.28 mmol/L，癌胚抗原（CEA）9.88 μg/L，糖類抗原 CA19-9 陰性。
1.4 影像學檢查
術前中上腹部 CT（圖 1a–1d）及核磁共振平掃（圖 1e 和 1f）發現：正常胰腺組織顯示不清，胰腺走行區域可見多發不規則團塊狀、結節狀低密度影，在 T1WI 上為低信號，T2WI 上為高信號，彼此推擠、分界不清；病灶密度不均，以稍低密度為主，其內可見散在斑點狀、小結節狀高密度影，T1WI 上為等-稍低信號，T2WI 上為稍低信號；増強掃描后結節可見輕中度不均勻性強化，鄰近胃竇受推壓。診斷提示：胰腺走行區域多發囊實性占位伴多發小結節狀鈣化，性質待定，考慮腫瘤性病變，來源于胰腺可能性大。
圖1
示該例患者的術前 CT 和 MRI 檢查結果、術中所見及術后病理學檢查結果
a–d：術前 CT 檢查見正常胰腺組織顯示不清，胰腺走行區域可見多發不規則團塊狀、結節狀低密度影，彼此推擠、分界不清，病灶密度不均，以稍低密度為主，其內可見散在斑點狀、小結節狀高密度影，鄰近胃竇受推壓；e 和 f：術前 MRI 檢查見胰腺走行區異常密度影，在 T1WI 上為低信號，T2WI 上為高信號，結節中央可見不規則線狀異常信號影，T1WI 上為等-稍低信號，T2WI 上為稍低信號，増強掃描后結節可見輕中度不均勻性強化；g：術中見胰腺腫大，約 30 cm×5 cm×7 cm 大，擠壓周邊胃、橫結腸等臟器，全胰腺多發囊實性腫物，質硬，與周圍組織無明顯浸潤，盆腔、腸系膜、大網膜、肝臟、胃、腹壁等無轉移性結節；h：術后標本宏觀呈囊性腫塊，大小為 28 cm×9 cm×7 cm，由多個腔隙組成；i：術后病理學檢查未見確切正常胰腺組織，由擴張的囊狀間隙構成，內襯有扁平的內皮細胞，囊狀腔內有淋巴細胞（HE ×100）
2 MDT 討論
2.1 影像科
川北醫學院附屬醫院影像科李素平教授閱片后提出，胰腺區域可見多發不規則團塊狀、結節狀異常密度影，T1WI 上為低信號，T2WI 上為高信號；結節中央可見散在斑點狀、小結節狀高密度影，T1WI 上為等-稍低信號，T2WI 上為稍低信號，増強掃描后見輕中度不均勻性強化。肝臟形態和大小未見異常，肝內外膽管未見擴張，膽囊體積不大，壁未見增厚，脾不大，未見明顯異常信號影和異常強化灶。綜合考慮，胰腺前方異常信號影為腫瘤性病變，腫瘤巨大，已難見正常胰腺組織，但周邊重要血管及臟器未見浸潤，僅有受壓表現，故腫瘤為良性可能性大。
2.2 腫瘤科
川北醫學院附屬醫院腫瘤科馬代遠教授指出，據患者病史及目前影像學和血液學檢查資料，考慮胰腺良性囊實性腫瘤可能性大，主要包括假性囊腫、囊性胰腺腫瘤和罕見的胰腺淋巴管瘤；針對以上胰腺囊性良性腫瘤，腫瘤科認為無明顯放化療指征且并無推薦的放化療方案，治療應以手術為先、為主，待病理報告出來后，明確了腫瘤具體性質再做進一步診療。
2.3 肝膽外科
川北醫學院附屬醫院肝膽外科嚴德輝教授認為，根據患者腫瘤標志物 CEA 的升高，以及 CT、MRI 等影像學檢查結果來看，患者考慮胰腺腫瘤可能性大。鑒于腫瘤巨大，若為惡性腫瘤，此時多有淋巴結，以及周圍血管和臟器的浸潤和轉移，手術切除率低，預后較差。但患者有 20 年病史，且重要的血管影像學上無浸潤表現，良性腫瘤或低度惡性腫瘤可能性更大，患者實則有手術指征。擬定手術方式為全胰切除術加脾切除術。該手術難度大，應加強備血等術前準備和重視圍手術期的血糖管理。
2.4 內分泌科
川北醫學院附屬醫院內分泌科李玲副教授指出：患者術前血糖正常，說明胰腺內分泌功能尚能代償，腫瘤為良性可能性大，有手術切除指征。若行全胰腺切除術，術后的血糖管理尤為重要，圍手術期以短效普通胰島素為主，恢復后可加用中長效胰島素長期替代治療。
3 圍手術期處理
患者術前檢查完善，診斷較為明確，無絕對手術禁忌證，有手術指征，經 MDT 團隊討論后擬定行手術治療。術前完善更衣、備皮及禁食項目，擬應用頭孢美唑預防感染，備血術中使用。術后給予患者持續心電、血壓和氧飽和度監測，以及抗感染、抑酸、保肝、補液等對癥治療。
4 手術及結果
4.1 手術情況
患者取平臥位，氣管插管、全身麻醉，取上腹部屋頂樣倒“V”字切口，上至劍突下，下至左右腋前線，逐層進腹。行全胰切除術+脾切除術+膽囊切除術+膽腸吻合術+胃空腸吻合術。術中沿胰腺周圍逐漸游離，探查腫塊與周圍血管的關系，妥善縫合結扎，檢查胰周有無浸潤和有無淋巴結轉移。最后游離至門靜脈上方，將標本完全切除。術中所見：患者上腹部陳舊性豎式手術瘢痕，術中見腹腔內廣泛粘連，少量腹水，胰腺腫大，約 30 cm×5 cm×7 cm 大，擠壓周邊胃、橫結腸等臟器，全胰腺多發囊實性腫物，質硬，與周圍組織無明顯浸潤，盆腔、腸系膜、大網膜、肝臟、胃、腹壁等無轉移性結節（圖 1g）。術中診斷：剖腹探查術后、胰腺巨大腫瘤、膽管炎、腹腔粘連和腸粘連。
4.2 結果
手術過程順利，總共耗時約 540 min，術中出血約 4 000 mL，輸入 A 型紅細胞懸液 13 U、新鮮冰凍血漿 1 420 mL。患者術后恢復良好，在內分泌專科醫生會診下血糖控制穩定，無并發癥出現。術后 10 d 行影像學和實驗室檢查復查，見腫瘤消失，未見復發，腫瘤標志物 CEA 降至正常水平，手術取得較好療效。于術后 14 d 出院。
5 病理診斷
送檢腫塊大小為 28 cm×9 cm×7 cm，表面似有部分包膜，切面呈囊實性，囊性區呈多房狀，囊腔直徑 0.2～3.0 cm，腔內壁光滑，內含淡黃、暗褐色液體，實性區切面灰白或灰黃，質硬，未見確切正常胰腺組織（圖 1h）。病理診斷：胰腺淋巴管瘤（病灶大小：28 cm×9 cm×7 cm），腫瘤未累及胃組織與十二指腸（圖 1i）。
6 術后隨訪
患者出院后謹遵醫囑，術后 3 個月隨訪腫瘤未復發，未出現嚴重并發癥，血糖控制良好，將繼續保持隨訪。
7 討論
胰腺淋巴管瘤可發病于任何年齡組，女性患者更多見，患者通常無癥狀，但可能發生出血、貧血、感染、腸扭轉、腸梗阻等并發癥。腫瘤通常位于胰腺體部和尾部，少見于頭部[2]。淋巴管瘤的病因尚未完全清楚，可能是因為在胚胎發育過程中淋巴管的異常發育而導致淋巴管阻塞和淋巴管囊性擴張。根據組織學分型淋巴管瘤可分為 5 型：毛細管型、海綿狀型、囊性淋巴管型、淋巴管血管瘤和淋巴管肉瘤。胰腺淋巴瘤以囊性更為常見[3-4]。
7.1 診斷及鑒別診斷
胰腺淋巴管瘤的發病率低，臨床癥狀不典型，故術前診斷較為困難，通常需借助 B 超、CT、MRI 等輔助檢查以明確腫塊部位、大小等信息[5]。淋巴管瘤常以囊性和海綿狀空隙為特征，由大量擴張的囊狀空間構成，內襯有扁平的內皮細胞，還有少量的結締組織介入分離，這些組織學特征決定了淋巴管瘤這一復雜囊性腫塊的影像學特征性表現[6]。胰腺囊性淋巴管瘤在 B 超聲像上多表現為明確的、無回聲的囊性腫塊，邊界清楚，形狀大多不規則，常伴有內部分隔，故多房比單房多見，病灶內常無血流顯示，但分隔處可顯現彩色血流圖像。囊壁少見有鈣化，出現時多因腫塊內有出血、感染和機化，部分不典型的腹部淋巴管瘤會表現為類實性回聲，可能是因為淋巴管較小而無法在超聲圖像上辨別。不過超聲對病變范圍、輪廓以及對周邊臟器受侵程度的顯示存在一定的局限性[7-8]。CT 與 MRI 的運用則對腹部淋巴管瘤的術前診斷有重要價值，在描繪病變時被認為更優于超聲，聯合應用可進一步提高診斷的準確度。囊性淋巴管瘤在 CT 影像中多表現為類圓狀或不規則狀的囊性腫塊，多伴分葉，腫塊內密度多呈水樣，CT 值約為 15 HU，壁薄均勻，少見明顯結節，少數有鈣化[9]。囊壁和囊液在增強掃描時不強化。腹部囊性淋巴管瘤在 MRI 上多表現為 T1WI 等信號、T2WI 長信號，短時間反轉恢復序列（STIR）高信號，邊界清晰[9-10]。本例患者的影像學表現與前述類似，CT 上呈多發不規則團塊狀、結節狀低密度影，其內還可見散在斑片狀高密度影，異常密度影在 MRI 上表現為在 T1WI 上低信號，T2WI 上高信號。
胰腺淋巴管瘤易與胰腺囊腫和囊性胰腺腫瘤混淆，胰腺囊腫屬假性囊腫，主要表現為單房特征，沒有分隔，可能與胰管擴張有關，且多伴有胰腺炎病史；漿液性囊腺瘤與囊性淋巴管瘤更為相似，也表現為多房特征，但纖維中央瘢痕伴或不伴特征性星形狀鈣化被認為是高度特異的；黏液性囊腺瘤通常則是較大的寡囊性腫塊，可能含有固體增強組織及偶爾可見的外周卵殼樣鈣化[11]。
7.2 治療及預后
治療胰腺淋巴管瘤常首選手術治療，且完全切除是預防其復發的關鍵，完全手術切除的預后良好，復發率極低（約 7%）；高復發率與部分切除有關，平均隨訪 2 年后復發率可達 50%[12]。雖然淋巴管瘤是一種良性腫瘤，但它通常表現為一種侵略性的行為，具有浸潤生長的特性，并能生長到巨大的體積。因此，可能需要切除鄰近器官來完成完全切除，且術中應仔細結扎淋巴道以防止淋巴管瘺而導致復發[12-13]。此例患者的瘤體已經侵占全部胰腺，包括頭、頸、體和尾，就術前的 MDT 討論與術中實際情況來看，筆者所在團隊最終決定實施全胰切除術，就文獻回顧來看，較少見對胰腺淋巴管瘤采用全胰切除術，即使是胰十二指腸切除術也少被應用。全胰切除術在胰腺腫瘤手術時代初期曾被用作根治治療的有效手段，但隨著腫瘤學的進展以及全胰切除術后的高并發癥發生率，全胰切除術的應用隨著時間的推移在逐漸減少，但近年來一些數據[14-15]也有表明，全胰切除術的短期和長期結果與部分胰腺切除并沒有太大不同。全胰切除術后的并發癥發生率與死亡率大致分別為 35% 和 5%[15-16]，與同期實施的胰腺部分切除術相比差異無明顯統計學意義。全胰切除相較部分胰切除并沒有明顯增加并發癥的發生率，術后生活質量也無明顯差異。總的看來，當出現侵犯胰頸部的胰頭腫瘤、胰體尾腫瘤、多發性胰腺腫瘤、導管內乳頭狀黏液性腫瘤等情況時，全胰切除術仍有較高的適用性，盡管目前使用率仍然不高[14-18]。
全胰切除術患者面臨的主要問題為術后胰腺內外分泌功能的喪失，導致出現高血糖癥以及胰腺酶的缺乏，還可出現胃排空延遲、腹瀉、腹腔感染、切口感染、肺栓塞等并發癥。全胰切除術后患者的血糖波動極大且難以控制，稱之“脆性糖尿病”，血糖的波動與術后并發癥的發生率也密切相關，雖然目前有相關研究[19]質疑全胰切除術后“脆性糖尿病”的存在，但很清楚的是，接受了全胰切除術治療的患者治療過程中必須要有內分泌專家團隊的介入。胰島素的用量需及時視患者情況而做出調整，避免患者血糖的過大波動，患者每日的糖攝入量也需嚴格把控。根據相關研究，全胰切除術后患者糖攝入量與胰島素的比例在 1∶3 左右合適[19-22]。全胰切除術后胰腺酶的缺乏可能使患者出現脂肪性腹瀉，故術后經口進食期間，可以給予胰酶制劑以促進糖類、脂肪及蛋白質的消化和吸收，且餐中服用的效果優于餐前餐后[23]。其次，患者術后需長期使用胰島素以控制血糖，加之患者對疾病相關知識的缺乏，由此給患者帶來的心理顧慮也需被重視。醫者需耐心對患者進行健康宣講，教會他們出院后的自我護理，以提高患者以后的生活質量[21, 24-25]。
重要聲明
利益沖突聲明：本文全體作者閱讀并理解了《中國普外基礎與臨床雜志》的政策聲明，我們沒有相互競爭的利益。
作者貢獻聲明：謝佳寶撰寫文稿；謝亮對文稿做整體規劃和指導；劉志、嚴德輝和李建水對本文提出了寶貴意見并給予修改。
倫理聲明：本研究已通過川北醫學院附屬醫院的倫理審核批準 ［批準文號：2020ER（A）022］。
志謝：感謝李素平、馬代遠和李玲參加 MDT 討論并提出寶貴會診建議。
