目的 比較肝門膽管癌（hilar cholangiocarcinoma，HCCA）與肝門部良性疾病的臨床病理學特征，并探索 CA19-9 和癌胚抗原（CEA）對 HCCA 與肝門部良性疾病的鑒別診斷價值。 方法 回顧性分析筆者所在醫院膽道外科 2011 年 1 月至 2015 年 10 月期間收治的術前診斷為 HCCA 并行手術治療的 65 例患者的臨床資料，術后經病例證實 54 例為 HCCA，11 例為肝門部良性疾病。比較 HCCA 患者和肝門部良性疾病患者的年齡、性別、病程、臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查等臨床資料，并采用受試者工作特征曲線（ROC 曲線）分析 CA19-9 和 CEA 對 HCCA 與肝門部良性疾病的鑒別診斷價值。 結果 HCCA 組患者的年齡，以及血清 CA19-9、CEA、谷丙轉氨酶（ALT）、總膽紅素（BILT）和直接膽紅素（BILD）水平均高于良性組（P<0.05）；但 2 組患者的性別構成、病程、臨床表現（包括黃疸、腹部不適、發熱及體質量下降）、血清谷草轉氨酶（AST）和堿性磷酸酶（ALKP）水平，以及各影像學表現（包括肝門腫物、肝內膽管擴張、膽管壁增厚、淋巴結腫大、血管侵犯及膽囊侵犯）比較差異均無統計學意義（P>0.05）。CA19-9 和 CEA 的 ROC 曲線結果表明，CA19-9 為 233.15 U/mL 時，靈敏度為 56%，特異度為 91%；CEA 為 2.98 ng/mL 時，靈敏度為 61%，特異度為 90%。 結論 對于 HCCA 與肝門部良性疾病的鑒別診斷，高齡且血清轉氨酶、膽紅素明顯升高者惡性可能性大，如果同時伴有 CA19-9>233.15 U/mL、CEA>2.98 ng/mL 更應警惕 HCCA。